متلازمة الموت المفاجئ الناتج عن اضطراب النظم القلبي

متلازمة الموت المفاجئ الناتج عن اضطراب النظم القلبي ( SADS ) هي الموت المفاجئ وغير المتوقع للمراهقين والبالغين بسبب توقف القلب . ومع ذلك، فإن السبب الدقيق لتوقف القلب، وبالتالي السبب الدقيق للوفاة، غير معروف. تحدث هذه الوفيات بشكل رئيسي أثناء النوم أو الراحة. ^{[ 7 ]} قد يكون أحد أنواع اضطرابات التوصيل القلبي، المعروف باسم متلازمة بروجادا، مسؤولاً عن ذلك. ^{[ 8 ] [ 9 ]}

تُعدّ هذه المتلازمة نادرة في معظم أنحاء العالم، لكنها تحدث في مجموعات سكانية ذات خصائص ثقافية وجينية متميزة. وقد لوحظت لأول مرة عام 1977 بين لاجئي الهيمونغ من جنوب شرق آسيا في الولايات المتحدة وكندا. ^{[ 10 ] [ 11 ]} ثم لوحظت المتلازمة مرة أخرى في سنغافورة عندما أظهرت مراجعة استرجاعية للسجلات وفاة 230 عاملاً تايلاندياً أجنبياً يتمتعون بصحة جيدة ، كانوا يقيمون في سنغافورة، فجأة لأسباب غير معروفة بين عامي 1982 و1990. ^{[ 12 ]}

قد تحدث الوفاة المفاجئة لدى الشباب نتيجة أمراض القلب (بما في ذلك اعتلال عضلة القلب ، وأمراض القلب الخلقية ، والتهاب عضلة القلب، واضطرابات النسيج الضام الوراثية ) أو اضطرابات التوصيل القلبي ( متلازمة وولف-باركنسون-وايت ، وغيرها)، أو لأسباب متعلقة بالأدوية، أو لأسباب أخرى. ^{[ 13 ]} قد تلعب أمراض نادرة تُسمى اعتلالات قنوات الأيونات دورًا في الوفاة، مثل متلازمة كيو تي الطويلة ، ومتلازمة بروجادا ، وتسرع القلب البطيني متعدد الأشكال الكاتيكولاميني ، وعيب التوصيل القلبي التدريجي ، ومتلازمة إعادة الاستقطاب المبكر ، ومرض قنوات الصوديوم المختلط، ومتلازمة كيو تي القصيرة . ^{[ 13 ]} في 20% من الحالات، لا يُمكن تحديد سبب الوفاة، حتى بعد إجراء فحوصات شاملة. ^{[ 13 ]}

متلازمة الموت المفاجئ الناتج عن اضطراب النظم القلبي لدى مدمني الكحول هي سبب رئيسي للوفاة بين مدمني الكحول، وتتميز بتقدم العمر وتلف الكبد الشديد، مما يسلط الضوء على الحاجة إلى فحص أفراد الأسرة للكشف عن اعتلالات القنوات الأيونية الوراثية. ^{[ 4 ]}

في الشباب المصابين بداء السكري من النوع الأول ، قد تكون الوفيات غير المبررة ناتجة عن انخفاض سكر الدم الليلي الذي يؤدي إلى اضطراب نظم القلب أو اعتلال الأعصاب اللاإرادي القلبي، وهو تلف في الأعصاب التي تتحكم في وظيفة القلب. ^{[ 5 ]}

أخذ الأطباء الشرعيون في الاعتبار عوامل مختلفة، مثل التغذية، وعلم السموم، وأمراض القلب، والتمثيل الغذائي، والوراثة. ورغم عدم وجود سبب محدد معروف، فقد أظهرت أبحاث واسعة النطاق أن الضحايا الذين تبلغ أعمارهم 18 عامًا أو أكثر كانوا مصابين باعتلال عضلة القلب الضخامي ، وهي حالة تتضخم فيها عضلة القلب بشكل غير طبيعي دون سبب واضح. ^{[ 3 ]} وكان هذا أكثر التشوهات شيوعًا في حالات الوفاة المفاجئة لدى الشباب. وفي حالات الوفاة المفاجئة، غالبًا ما يكون المصابون بمرض الشريان التاجي أو مرض الشريان التاجي التصلبي، أو يعانون من أي مستوى من الإجهاد. ^{[ 3 ]} ومع ذلك، تكشف الدراسات أن الأشخاص كانوا يعانون من أعراض خلال الأسبوع الذي سبق الوفاة، مثل ألم الصدر لدى حوالي 52% من المرضى، وضيق التنفس لدى حوالي 22%، والإغماء لدى حوالي 7%. ولم يُعرف أن حوالي 19% قد عانوا من أي أعراض. ^{​​[ 3 ]} وقد ربط العلماء هذه المتلازمة أيضًا بطفرة في جين SCN5A الذي يؤثر على وظيفة القلب. وجدت دراسة أجريت عام 2011 واعتمدت على تشريح الجثث أن الموت المفاجئ يعزى إلى حالة قلبية في 79.3% من الحالات، بينما كان غير مفسر في 20.7%. ^{[ 3 ]}

في الفلبين، تُعزى متلازمة الموت المفاجئ للبالغين (أو ما يسمونه بانغونغوت ) بشكل رئيسي إلى متلازمة بروجادا. ^{[ 14 ]}

بحسب التعريف، لا يمكن تشخيص الحالة إلا بعد الوفاة وبعد استبعاد الأسباب الأخرى.

أشارت دراسة أترابية استرجاعية أجريت عام 2011 باستخدام بيانات ديموغرافية وبيانات تشريح الجثث لفترة عشر سنوات شملت 15.2 مليون سنة شخصية من المراقبة النشطة إلى أن الوقاية من الموت المفاجئ لدى الشباب يجب أن تركز على تقييم الأسباب المعروفة المرتبطة بالموت القلبي المفاجئ (مثل اضطراب النظم القلبي الأولي) لدى من تقل أعمارهم عن 35 عامًا، مع التركيز على مرض الشريان التاجي التصلبي لدى كبار السن. ^{[ 3 ]}

أظهرت دراسة أجريت عام 2003 أن الطريقة الوحيدة المؤكدة للوقاية من متلازمة الموت المفاجئ غير المبرر هي زرع جهاز مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان . وتبين أن حاصرات بيتا الفموية، مثل بروبرانولول، غير فعالة. ^{[ 15 ]}

في عام 1980، لفت انتباه مراكز مكافحة الأمراض والوقاية منها نمطٌ مُبلغ عنه من الوفيات المفاجئة . وقد سُجلت أول حالة وفاة مفاجئة في عام 1948، حيث وُجدت 81 حالة وفاة مماثلة لرجال فلبينيين في مقاطعة أواهو، هاواي . إلا أن هذه الحالة لم تحظَ باهتمام كبير لعدم وجود نمط مُحدد. ومع مرور السنوات، ازدادت أهمية هذه المتلازمة. وبحلول عامي 1981-1982، كان المعدل السنوي في الولايات المتحدة مرتفعًا، حيث بلغ 92 حالة وفاة لكل 100,000 نسمة بين اللاوسيين من عرقية همونغ، و82 حالة وفاة لكل 100,000 نسمة بين المجموعات العرقية اللاوسية الأخرى ، و59 حالة وفاة لكل 100,000 نسمة بين الكمبوديين . ^{[ 2 ]}

في دراسة أجريت عام 2008، وُجد أن أكثر من نصف وفيات متلازمة الموت المفاجئ غير المبرر يمكن أن تُعزى إلى أمراض القلب الوراثية: الموت المفاجئ المبكر غير المبرر في العائلة، ومتلازمة كيو تي الطويلة، ومتلازمة بروجادا، واعتلال عضلة البطين الأيمن المسبب لاضطراب النظم، وغيرها. ^{[ 1 ]}

أُجريت دراسة وطنية حول متلازمة الموت المفاجئ غير المبرر (SADS) في إنجلترا، بتمويل من مؤسسة القلب البريطانية، ونُشرت نتائجها في مقالٍ علمي عام 2007 في مجلة " هيلث " . ^{[ 16 ]} شملت الدراسة 117 دائرة قضائية تابعة لمكتب الطب الشرعي في إنجلترا. ووجد الباحثون أن الوفيات الناجمة عن متلازمة الموت المفاجئ غير المبرر، والتي أبلغ عنها هؤلاء الأطباء الشرعيون، تحدث "غالباً بين الذكور الشباب". وبلغ عدد الحالات 500 حالة سنوياً في إنجلترا، أي ثمانية أضعاف التقديرات السابقة. وتزداد احتمالية إصابة العائلات بمتلازمة الموت المفاجئ غير المبرر إذا كان لديها تاريخ مرضي لأمراض القلب الوراثية. وأوصت الدراسة بضرورة خضوع العائلات المتضررة "لتقييم قلبي متخصص". ^{[ 16 ]}

تم اختيار شعب همونغ اللاوسي للدراسة نظرًا لارتفاع معدلات الوفاة المفاجئة أثناء النوم بينهم، والتي كانت من بين الأعلى في الولايات المتحدة. ينحدرون في الأصل من جنوب الصين ومرتفعات شمال فيتنام ولاوس وتايلاند. وقع الاختيار على منطقة بان فيناي في مقاطعة لوي ، التي تبعد حوالي 15 كيلومترًا عن الحدود اللاوسية، لإجراء هذه الدراسة. أُجريت الدراسة بين أكتوبر 1982 ويونيو 1983، مع ازدياد أهمية هذه المتلازمة. وقع الاختيار على بان فيناي تحديدًا لوجود 33,000 لاجئ فيها عام 1982، ولتسجيلها أكبر عدد من وفيات متلازمة الموت المفاجئ غير المبرر. ولأن هذه المتلازمة كانت أكثر شيوعًا بين هؤلاء الرجال، وجد الباحثون أن دراسة المجتمعات التي هاجروا منها أكثر فائدة وفعالية من دراسة الضحايا والسكان في الولايات المتحدة. وبسبب الممارسات الدينية المحلية، لم يخضع رجال همونغ في بان فيناي لتشريح الجثث. لذا، اقتصرت النتائج والأبحاث التي تم الحصول عليها على الوفيات التي حدثت خارج نطاق الدين المحلي أو المنطقة الجغرافية. ^{[ 2 ]}

أُجريت مقابلة مع أقرب الأقارب الذين كانوا يعيشون مع المتوفى، أو شهدوا الوفاة، أو عثروا على الجثة. كانت المقابلات مفتوحة، مما أتاح لأقرب الأقارب وصف ما شاهدوه والأحداث السابقة التي اعتبروها ذات صلة بوفاة الضحية. كما جمع القائمون على المقابلات معلوماتٍ مثل التاريخ المرضي، وظروف الوفاة، والبيانات الديموغرافية، وتاريخ أي اضطرابات في النوم. ثم أُنشئت شجرة أنساب شملت جميع الأقارب وحالتهم الصحية و/أو ظروف وفاتهم. ^{[ 2 ]}

خلال سبعينيات وثمانينيات القرن العشرين، عندما بدأ تفشي هذه المتلازمة، لم يتمكن العديد من سكان جنوب شرق آسيا من ممارسة شعائرهم الدينية على النحو الأمثل بسبب الحرب الأهلية في لاوس . يعتقد شعب الهمونغ أنه عندما لا يمارسون شعائرهم الدينية على النحو الصحيح، أو لا يؤدون طقوسهم الدينية كما ينبغي، أو ينسون تقديم القرابين، فإن أرواح الأجداد أو أرواح القرية لا تحميهم، مما يسمح للأرواح الشريرة بالوصول إليهم. تُسبب هذه الهجمات كوابيس تؤدي إلى شلل النوم، حيث يكون المصاب واعيًا ويشعر بضغط على صدره. ^{[ 17 ]} ومن الشائع أيضًا أن يمر بمرحلة حركة العين السريعة (REM) غير منتظمة، حيث تختلط فيها حالات الدماغ التي عادةً ما تكون منفصلة. ^{[ 17 ]} بعد الحرب، قامت حكومة الولايات المتحدة بتفريق لاجئي الهمونغ في 53 مدينة مختلفة في جميع أنحاء الولايات المتحدة. ^{[ 17 ]} وبمجرد بدء هذه الكوابيس، تم التوصية بالاستعانة بشامان للحماية النفسية من أرواح النوم. ^{[ 17 ]} ومع ذلك، وبسبب تشتت هؤلاء الضحايا في 53 مدينة مختلفة، لم يكن لديهم أي سبيل للوصول إلى شامان يمكنه حمايتهم.

كان شعب الهمونغ يعتقدون أن رفضهم لدور الشامان يؤدي إلى نقلهم إلى عالم الأرواح.

اقترح مؤلف الدراسة أن ضحايا الهيمونغ الذين لقوا حتفهم قُتلوا بسبب معتقداتهم في العالم الروحي، أو ما يُعرف بهجمات الأرواح الضاغطة الليلية . في إندونيسيا، يُطلق عليها اسم digeuton ، والتي تُترجم إلى "مُضْغَط" باللغة الإنجليزية. ^{[ 17 ]} وفي الصين، تُسمى bèi guǐ yā ( بالصينية التقليدية :被鬼壓؛ بالصينية المبسطة :被鬼压)، والتي تُترجم إلى "سُحِقَ بواسطة شبح" باللغة الإنجليزية. ^{[ 17 ]} أما الهولنديون فيُطلقون على هذا الوجود اسم nachtmerrie ، أي الكابوس الليلي. ^{[ 17 ]} كلمة "merrie" مُشتقة من الكلمة الهولندية الوسطى mare ، وهي تعني شيطانًا "يرقد على صدور الناس، فيخنقهم". هذه الظاهرة معروفة بين شعب الهيمونغ في لاوس، ^{[ 20 ]} الذين يُعزون هذه الوفيات إلى روح شريرة تُدعى dab tsuam (تُنطق "دا تشوا")، ويُقال إنها تتخذ شكل امرأة غيورة.

يُصوَّر البانغونغوت في الفلبين على أنه مخلوق أسطوري يُدعى باتيبات أو بانغونغوت . ^{[ 21 ]} يجلس هذا المخلوق الشبيه بالساحرة على وجه الضحية أو صدرها لشل حركته وخنقه. وعند حدوث ذلك، عادةً ما يُصاب الضحية بشلل النوم.

ألهمت هذه الظاهرة سلسلة أفلام "كابوس في شارع إلم" . ^{[ 22 ]}

• متلازمة بروجادا
• ساحرة الليل
• شلل النوم
• متلازمة موت الرضع المفاجئ
• الموت المفاجئ غير المتوقع في الصرع
• الموت المفاجئ غير المبرر في مرحلة الطفولة
• متلازمة الموت المفاجئ في يونان

• وكالة فرانس برس (8 أبريل 2002). "متلازمة الموت أثناء النوم ترهب الشباب" . صحيفة بورنيو بوست .
• مركز مكافحة الأمراض (23 سبتمبر 1988). "متلازمة الموت المفاجئ غير المبرر بين اللاجئين من جنوب شرق آسيا" . MMWR .