متلازمة ديجيرين-روسي

متلازمة ديجيرين-روسي، أو متلازمة ألم المهاد، هي حالة تنشأ بعد السكتة الدماغية المهادية ، وهي سكتة دماغية تُسبب تلفًا في المهاد . [ 1 ] يمكن أن تُسبب السكتات الدماغية الإقفارية والنزفية تلفًا في المهاد. ومع تلاشي أعراض السكتة الدماغية الأولية (الخدر والتنميل)، يُسبب اختلال التوازن الحسي هذه المتلازمات اللاحقة، مما يُميز متلازمة ديجيرين-روسي. على الرغم من وجود بعض العلاجات، إلا أنها غالبًا ما تكون باهظة الثمن، وتعتمد على المواد الكيميائية، وتتطلب تدخلًا جراحيًا، ولا تُعالج المرضى إلا لفترة وجيزة قبل أن يحتاجوا إلى مزيد من العلاج، وهو ما يُسمى "العلاج المُقاوم". [ 1 ]

الأعراض والعلامات

متلازمة ديجيرين-روسي غالباً ما تسبقها خدر في الجانب المصاب. في هذه الحالات، يحل محل الخدر إحساس بالحرقان والوخز، وتختلف شدة هذه الأعراض اختلافاً كبيراً بين الحالات. [ 2 ] معظم الحالات المبلغ عنها هي حالات تكون فيها الأعراض شديدة ومُنهكة. قد يترافق الحرقان والوخز أيضاً مع فرط الحساسية، وعادةً ما يكون على شكل خلل في الإحساس أو ألم لمسي . في حالات أقل شيوعاً، يُصاب بعض المرضى بألم شديد ومستمر مع القليل من المحفزات أو بدونها. [ 3 ]

الألم اللمسي هو ألم ناتج عن محفز لا يسبب الألم عادةً. [ 4 ] [ 5 ] مثال على ذلك مريض يعاني من ألم مستمر عند ملامسة نسمة هواء لجلده. يشعر معظم مرضى الألم اللمسي بالألم عند اللمس والضغط، إلا أن بعضهم قد يكون شديد الحساسية لدرجة الحرارة.

يُعرَّف خلل الإحساس بأنه إحساس غير مريح وغير طبيعي باللمس، وغالبًا ما يظهر على شكل ألم . [ 6 ] في هذه الحالة، يكون السبب هو تلف في المهاد. يمكن أن يكون هذا النوع من الألم العصبي أي مزيج من الحكة، والوخز، والحرقان، أو الحرق، سواءً كان ذلك تلقائيًا أو نتيجةً لمؤثرات خارجية. [ 5 ]

يحلّ الألم اللمسي واضطراب الإحساس محلّ الخدر بعد أسبوع إلى بضعة أشهر من السكتة الدماغية في المهاد. وبشكل عام، بمجرد توقف تطور الألم، يظلّ نوعه وشدته ثابتين، وإذا لم يُعالج، فإنه يستمر مدى الحياة. ونتيجة لذلك، يخضع الكثيرون لنوع من أنواع علاج الألم، ويحاولون التأقلم مع حياتهم الجديدة قدر الإمكان.

قد يترافق الألم المصاحب لمتلازمة ديجيرين-روسي أحيانًا مع فقدان الإدراك الذاتي أو اضطراب إدراك الجسد ، مما يدفع المريض الذي أصيب بسكتة دماغية في الفص الجداري الأيمن أو في الجانب الأيمن من الجسم إلى إنكار أي شلل في الجانب الأيسر، حتى وإن كان موجودًا بالفعل، أو إنكار أن الطرف (الأطراف) المشلولة تخصه. وعلى الرغم من أن هذه الأعراض محل جدل، إلا أنها نادرة وتُعتبر جزءًا من "ظاهرة مهادية"، ولا تُعدّ عادةً من سمات متلازمة ديجيرين-روسي.

الآلية

على الرغم من وجود العديد من العوامل المساهمة والمخاطر المرتبطة بالسكتات الدماغية، إلا أن هناك عددًا قليلًا جدًا منها مرتبط بمتلازمة ديجيرين-روسي وآفات المهاد تحديدًا. بشكل عام، تُلحق السكتات الدماغية الضرر بأحد نصفي الدماغ، والذي قد يشمل المهاد . يُعتقد عمومًا أن المهاد ينقل المعلومات الحسية بين مجموعة متنوعة من المناطق تحت القشرية والقشرة المخية . [ 4 ] من المعروف أن المعلومات الحسية من المحفزات البيئية تنتقل إلى المهاد للمعالجة، ثم إلى القشرة الحسية الجسدية للتفسير. والنتيجة النهائية لهذا التواصل هي القدرة على الرؤية أو السمع أو الشعور بشيء ما كما يفسره الدماغ. غالبًا ما تُضعف متلازمة ديجيرين-روسي الإحساس اللمسي. لذلك، يتسبب الضرر في المهاد في سوء التواصل بين المسار الوارد وقشرة الدماغ، مما يُغير ما يشعر به الشخص أو كيف يشعر به. [ 1 ] قد يكون هذا التغيير إحساسًا غير صحيح، أو تضخيمًا أو تبلدًا غير مناسبين للإحساس. لأن الدماغ يعتبر مرناً، ودماغ كل فرد مختلف، فمن المستحيل تقريباً معرفة كيف سيتغير الإحساس دون رسم خرائط الدماغ واستشارة فردية.

استُخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مؤخرًا لربط حجم الآفة وموقعها بالمنطقة المصابة وشدة الحالة. ورغم أن هذه النتائج أولية، إلا أنها تبشر بنهج موضوعي لفهم وعلاج المرضى المصابين بمتلازمة ديجيرين-روسي. [ 7 ]

تشخبص

متلازمة ديجيرين-روسي هي متلازمة ألم نادرة. عادةً ما يُبلغ الأفراد المصابون بها عن شعورهم بألم أو حساسية غير معتادة، قد تكون ألمًا لمسيًا أو ناتجة عن مؤثرات تبدو غير ذات صلة (أصوات، مذاقات). تكون الأعراض عادةً في جانب واحد من الدماغ، وقد تشمل فقدان البصر أو فقدان التوازن (الإحساس بالوضع). ينبغي إجراء الفحوصات اللازمة من قبل طبيب أعصاب، وإجراء تصوير للدماغ للبحث عن أي دليل على وجود احتشاء أو ورم.

العلاجات

استُخدمت العديد من الأدوية الكيميائية لعلاج طيف واسع من آلام الأعصاب، بما في ذلك متلازمة ديجيرين-روسي. لا تُعالج الأعراض عادةً بالمسكنات التقليدية. تشمل المواد الكيميائية التقليدية المواد الأفيونية ومضادات الاكتئاب . أما الأدوية الحديثة فتشمل مضادات الاختلاج وأدوية كامبو . ونظرًا لعدم وجود أساس علمي لفعالية أدوية كامبو كمسكن للألم يتجاوز تأثير الدواء الوهمي، تُفضّل الطرق العلاجية الشائعة. تُعطى علاجات الألم في أغلب الأحيان عن طريق الأدوية الفموية أو الحقن الدورية. بالإضافة إلى ذلك، يُستخدم العلاج الطبيعي تقليديًا بالتزامن مع نظام دوائي. وفي الآونة الأخيرة، تم استكشاف التحفيز الكهربائي للدماغ والحبل الشوكي والتحفيز الحراري كعلاجات .

تتضمن خطط العلاج الأكثر شيوعًا برنامجًا للعلاج الطبيعي مع نظام دوائي. ولأن الألم غالبًا ما يكون ثابتًا بعد ظهوره، يجرب العديد من المرضى أدوية مختلفة، ويختارون في النهاية النظام الذي يناسب نمط حياتهم، وأكثرها شيوعًا الأدوية التي تُعطى عن طريق الفم أو الوريد.

العلاج الدوائي

  • تحتوي المواد الأفيونية على المورفين والكودايين والبابافيرين، وهي مواد مخدرة تُستخدم لتسكين الألم. تعمل هذه المواد على تنشيط مستقبلات الأفيون μ في الدماغ ، مما يُغير إدراك الدماغ للمدخلات الحسية، فيُخفف الألم، وقد يُسبب أحيانًا شعورًا بالمتعة لفترة قصيرة. عند إعطائها عن طريق الوريد، تُخفف المواد الأفيونية الألم العصبي، ولكن لفترة تتراوح بين 4 و24 ساعة فقط. بعد انقضاء هذه الفترة، يعود الألم، ويجب إعادة علاج المريض. [ 1 ] على الرغم من أن هذه الطريقة العلاجية أثبتت فعاليتها في تخفيف الألم، إلا أن الاستخدام المتكرر للمواد الأفيونية يرتبط أيضًا بتنشيط نظام المكافأة في الدماغ، وبالتالي يُشكل خطر الإدمان. كما أن الجرعات العالية من المواد الأفيونية قد تُسبب الإمساك ، وتثبيط التنفس . تشمل الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا الدوخة ، والنعاس ، والحكة ، والغثيان ، والقيء ، والتعرق . [ 8 ]
  • تُستخدم مضادات الاكتئاب تقليديًا لعلاج اضطرابات المزاج، المرتبطة أيضًا بالمهاد، ويمكن استخدامها لعلاج أعراض متلازمة ديجيرين-روسي. وبالتحديد، استُخدمت مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات ، مثل أميتريبتيلين ، ومثبطات استرداد السيروتونين الانتقائية لعلاج هذه الأعراض، وهي فعالة إلى حد ما خلال فترة زمنية قصيرة. [ 1 ] [ 9 ]
  • تُقلل مضادات الاختلاج من فرط استثارة الخلايا العصبية، مما يُساعد في علاج متلازمة ديجيرين-روسي بفعالية. يُعدّ غابابنتين وبريغابالين من أكثر مضادات الاختلاج شيوعًا، ولهما فعالية كبيرة في علاج آلام الأعصاب الطرفية والمركزية. يستمر مفعول العلاج من 4 إلى 12 ساعة، وعادةً ما يكون جيد التحمل، ولا يختلف حدوث الآثار الجانبية بشكل ملحوظ بين المرضى. تشمل الآثار الجانبية الشائعة الدوخة، وانخفاض الأداء الذهني، والنعاس ، والغثيان . [ 1 ]
  • يمكن استخدام العلاج الموضعي مثل لصقات الليدوكائين لعلاج الألم موضعياً.

علاجات التحفيز

  • خضعت تقنية التحفيز الكهربائي باستخدام أقطاب مزروعة جراحيًا للدراسة خلال العقد الماضي، أملًا في إيجاد علاج دائم للألم دون الحاجة إلى جراحة انكسار الضوء. ويقوم التحفيز الكهربائي باستخدام هذه الزرعات بتوصيل فولتيات محددة إلى جزء معين من الدماغ لفترات زمنية محددة. وفي الآونة الأخيرة، تُجرى أبحاث في مجال العلاج الإشعاعي كعلاج طويل الأمد لمتلازمة ديجيرين-روسي. وبشكل عام، خلصت هذه الدراسات إلى فعالية أولية لهذه الزرعات، إلا أن الألم غالبًا ما يعود للظهور بعد عام تقريبًا. لذا، لا بد من إجراء المزيد من الاختبارات والتقييمات لتقييم فعالية علاجات التحفيز على المدى الطويل. [ 10 ]

تُعدّ العلاجات المذكورة أعلاه مكلفةً وتتطلب تدخلاً جراحياً، كما أنها لا تضمن نجاحها، ولا تلبي احتياجات المرضى. ثمة حاجة ماسة إلى شكل جديد من العلاج، أقل تكلفةً وأقل تدخلاً جراحياً، وقد تم اقتراح اثنين منها أدناه.

  • خضع تحفيز الحبل الشوكي للدراسة خلال العامين الماضيين. في دراسة حالة مطولة، تم تحفيز الحبل الشوكي لثمانية مرضى عن طريق إدخال قطب كهربائي عبر الجلد في المستوى المناسب من العمود الفقري العنقي أو الصدري . وبعد مرور ما بين 36 و149 شهرًا من التحفيز، أُجريت مقابلات مع المرضى. وقد شعر ستة من المرضى الثمانية بتسكين أولي للألم، بينما شعر ثلاثة منهم بتسكين طويل الأمد. يُعد تحفيز الحبل الشوكي أقل تكلفة من تحفيز الدماغ وأقل توغلاً، وبالتالي فهو خيار واعد لعلاج الألم. [ 11 ]

علم الأوبئة

سيُصاب 8% من جميع مرضى السكتة الدماغية بمتلازمة الألم المركزي، وسيُعاني 5% منهم من ألم متوسط ​​إلى شديد. ويزداد خطر الإصابة بمتلازمة ديجيرين-روسي لدى مرضى السكتة الدماغية الأكبر سنًا، حيث يُصاب بها حوالي 11% من مرضى السكتة الدماغية الذين تزيد أعمارهم عن 80 عامًا. [ 1 ]

تاريخ

في عام ١٩٠٦، قدّم جوزيف جول ديجيرين وغوستاف روسي وصفًا للألم المركزي التالي للسكتة الدماغية في بحثهما بعنوان: "متلازمة المهاد". وقد سُمّيت هذه المتلازمة بمتلازمة ديجيرين-روسي بعد وفاتهما. وتشمل هذه المتلازمة "...آلامًا شديدة ومستمرة ومتقطعة ، غالبًا ما تكون لا تُطاق، في الجانب المصاب بالشلل النصفي ، ولا تستجيب لأي علاج مسكن ". [ ١ ]

في عام ١٩١١، وُجد أن المرضى غالبًا ما يُصابون بالألم وفرط الحساسية للمؤثرات أثناء استعادة وظائفهم. ولذلك، اعتُقد أن الألم المصاحب للسكتة الدماغية هو جزء من عملية إصلاح السكتة الدماغية والآفات التي تحدث في الدماغ. من المقبول الآن أن متلازمة ديجيرين-روسي هي حالة تنشأ نتيجة لآفات تُعيق العملية الحسية، مما أدى إلى بدء أبحاث العلاج الدوائي والتحفيزي. وقد شهدت الخمسون عامًا الماضية أبحاثًا مكثفة حول العلاجات المستعصية . ومنذ أوائل العقد الأول من القرن الحادي والعشرين، تم استكشاف علاجات أطول تمتد من أشهر إلى سنوات في سعي متواصل لإيجاد علاج نهائي للألم غير الطبيعي. [ ١ ]

اسم مشتق من اسم شخص ما

يُعرف متلازمة ديجيرين-روسي أيضاً بالأسماء التالية: "متلازمة المهاد الخلفي"، و"متلازمة خلف العدسة"، و"فرط الإحساس المهادي"، و"متلازمة ألم المهاد"، و"متلازمة المهاد"، و"متلازمة الألم المركزي"، و"متلازمة ما بعد السكتة الدماغية المركزية". [ 1 ] [ 12 ] [ 13 ] لا ترتبط هذه الحالة بمتلازمة روسي-ليفي أو مرض ديجيرين-سوتاس ، وكلاهما اضطرابات وراثية . [ 14 ] [ 15 ] [ 16 ]

انظر أيضاً

مراجع

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 كليت، هـ.، فينيروب، ن.ب.، جنسن، ت.س.؛ فينيروب؛ جنسن (2009). "ألم ما بعد السكتة الدماغية المركزي: الخصائص السريرية، والفيزيولوجيا المرضية، والإدارة". مجلة لانسيت لعلم الأعصاب . 8 (9): 857-868 . doi : 10.1016/S1474-4422(09)70176-0 . PMID 19679277. S2CID 7838197 .  {{cite journal}}: صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين ( رابط )
  2. هادلي ر (2004). "متلازمة ديجيرين-روسي". العلاج بتقويم العمود الفقري السريري . 7 (2): 79-83 . doi : 10.1016/j.clch.2003.11.003 .
  3. وانغ جي، طومسون إس إم؛ طومسون (2008). "اللدونة التوازنية غير المتكيفة في نموذج حيواني لمتلازمة الألم المركزي: فرط استثارة المهاد بعد إصابات المسار النخاعي المهادي" . مجلة علم الأعصاب . 28 (46): 11959-69 . doi : 10.1523/JNEUROSCI.3296-08.2008 . PMC 2627563. PMID 19005061 .  
  4. 1 2 كويتون، آر إل، مصري، آر، طومسون، إس إم، كيلر، إيه؛ مصري؛ طومسون؛ كيلر (2010). "نشاط غير طبيعي للقشرة الحسية الجسدية الأولية في متلازمة الألم المركزي" . مجلة علم وظائف الأعصاب . 104 (3): 1717-1725 . doi : 10.1152 / jn.00161.2010 . PMC 2944690. PMID 20660417 .  {{cite journal}}: صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين ( رابط )
  5. 1 2 باوشر، د. (2005). "الألم اللمسي وعلاقته بموقع الآفة في الألم المركزي التالي للسكتة الدماغية" . مجلة الألم . 6 (11): 736-40 . doi : 10.1016/j.jpain.2005.06.009 . PMID 16275597 . 
  6. "مصطلحات الألم الصادرة عن الجمعية الدولية لدراسة الألم" . أرشيف الإنترنت Wayback Machine . مؤرشف من الأصل بتاريخ 12 مايو 2008. تم الاطلاع عليه بتاريخ 29 يناير 2020 .
  7. ميسرا، المملكة المتحدة، كاليتا، ج.، كومار، ب.؛ كاليتا؛ كومار (2008). "دراسة سريرية، وتصوير بالرنين المغناطيسي، وجهد الاستجابة الحسية الجسدية في الألم المركزي التالي للسكتة الدماغية" . مجلة الألم . 9 (12): 1116-1122 . doi : 10.1016/j.jpain.2008.06.013 . PMID 18848810 . {{cite journal}}: صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين ( رابط )
  8. "دراسة شاملة عن الهيدرومورفون" . مؤرشف من الأصل بتاريخ 13 فبراير 2008. تم الاطلاع عليه بتاريخ 6 فبراير 2013 .
  9. أويدا، ك.، ناميكي، ت.، كاساهارا، ي.، تشينو، أ.، أوكاموتو، هـ.، أوغاوا، ك.، تيرساوا، ك.؛ ناميكي؛ كاساهارا؛ تشينو؛ أوكاموتو؛ أوغاوا؛ تيرساوا (2011). "حالة ألم مهادي عولجت بنجاح باستخدام الطب الكامبو". مجلة الطب البديل والتكميلي . 17 (6): 567-570 . doi : 10.1089/acm.2010.0390 . PMID 21574822 . {{cite journal}}: صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين ( رابط )
  10. ^ Hayashi، M.، Chernov، MF، Taira، T.، Ochiai، T.، Nakaya، K.، Tamura، N.، Goto، S.، Yomo، S.، Kouyama، N.، Katayama، Y. Kawakami، Y.، Izawa، M.، Muragaki، Y.، Nakamura، R.، Iseki، H.، Hori، T.، Takakura، K.؛ تشيرنوف. تايرا؛ أوتشياي. ناكايا؛ تامورا. غوتو؛ يومو؛ كوياما. كاتاياما؛ كاواكامي. إيزاوا. موراجاكي. ناكامورا. إسيكي؛ هوري؛ تاكاكورا (2007). “النتيجة بعد الجراحة الإشعاعية للغدة النخامية لمتلازمة الألم المهادي”. المجلة الدولية لعلم الأورام بالإشعاع والبيولوجيا والفيزياء . 69 (3): 852– 857. doi : 10.1016/j.ijrobp.2007.04.043 . PMID 17570607 . {{cite journal}}: صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين ( رابط )
  11. لوبيز، جيه إيه، توريس، إل إم، غالا، إف، إغليسياس، آي؛ توريس؛ غالا؛ إغليسياس (2009). "تحفيز الحبل الشوكي وألم المهاد: نتائج طويلة الأمد لثماني حالات". التعديل العصبي . 12 (3): 240-243 . doi : 10.1111/j.1525-1403.2009.00221.x . PMID 22151367. S2CID 35575713 .  {{cite journal}}: صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين ( رابط )
  12. "الألم: الأمل من خلال البحث" . المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية . 2011. مؤرشف من الأصل في 15 ديسمبر 2016. تم الاطلاع عليه في 21 نوفمبر 2011 .
  13. "متلازمة المهاد (ديجيرين روسي)" . المنظمة الوطنية للأمراض النادرة. 2003. مؤرشف من الأصل بتاريخ 23 أبريل 2015. تم الاطلاع عليه بتاريخ 21 نوفمبر 2011 .
  14. أوير-غرومباخ م، ستراسر-فوكس س، فاغنر ك، كورنر إ، فازيكاس ف؛ ستراسر-فوكس؛ فاغنر؛ كورنر؛ فازيكاس (1998). "متلازمة روسي-ليفي هي شكل ظاهري من متلازمة شاركو-ماري-توث IA المرتبطة بتضاعف على الكروموسوم 17p11.2". مجلة العلوم العصبية . 154 (1): 72-75 . doi : 10.1016/S0022-510X(97)00218-9 . PMID 9543325. S2CID 40475515 .  {{cite journal}}: صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين ( رابط )
  15. هاوبريش سي، كرينغز تي، سينديريك جيه، زوخنر إس، شرودر جيه إم، نوث جيه، توبر آر؛ كرينغز؛ سينديريك؛ زوخنر؛ شرودر؛ نوث؛ توبر (2002). "تضخم جذور الأعصاب في حالة متلازمة روسي-ليفي". علم الأشعة العصبية . 44 (11): 933-937 . doi : 10.1007/s00234-002-0847-2 . PMID 12428130. S2CID 13141793 .  {{cite journal}}: صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين ( رابط )
  16. زبير س، هولاند ن ر، بيسون ب، بارك ج ت، برودان س إ؛ هولاند؛ بيسون؛ بارك؛ برودان (2008). "طفرة نقطية جديدة في جين PMP22 لدى عائلة مصابة بمتلازمة روسي-ليفي". مجلة علم الأعصاب . 255 (9): 1417-1418 . doi : 10.1007/s00415-008-0896-5 . PMID 18592125. S2CID 13390074 .  {{cite journal}}: صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين ( رابط )