العملقة

العملقة ( تُلفظ / dʒaɪˈɡæntɪzəm / ، من اليونانية القديمة : γίγας ، بالحروف اللاتينية : gígās ، وتعني حرفيًا " عملاق " ، وجمعها: γίγαντες ، gígantes ) ، والمعروفة أيضًا باسم داء العملقة ، هي حالة تتميز بنمو مفرط وطول يفوق المتوسط ​​بشكل ملحوظ . وتشمل ، من الناحية الفنية ، الأشخاص الذين يزيد طولهم عن المتوسط ​​بثلاثة انحرافات معيارية على الأقل . وتحدث هذه الحالة نتيجة الإفراط في إنتاج هرمون النمو في مرحلة الطفولة. ^{[ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ]} 

هو اضطراب نادر ينتج عن ارتفاع مستويات هرمون النمو قبل التحام صفيحة النمو ، والذي يحدث عادةً بعد البلوغ بفترة وجيزة. ويعود هذا الارتفاع في أغلب الأحيان إلى نمو أورام غير طبيعية في الغدة النخامية . ^{[ 6 ] [ 7 ]} يجب عدم الخلط بين العملقة وتضخم الأطراف ، وهو الشكل البالغ من هذا الاضطراب، والذي يتميز بتضخم جسدي، وتحديدًا في الأطراف والوجه. ^{[ 8 ] [ 9 ]}

يعاني العديد ممن تم تشخيص إصابتهم بالعملقة من مشاكل صحية متعددة تتعلق بالجهاز الدوري أو الهيكل العظمي ، حيث أن إجهاد الحفاظ على جسم كبير وثقيل يضع متطلبات غير طبيعية على كل من العظام والقلب .

تتميز العملقة بزيادة هرمون النمو . وتنتج هذه الزيادة، التي تؤدي إلى العملقة، في أغلب الأحيان عن أورام الغدة النخامية ( الأورام الغدية ). ^{[ 7 ]} تقع هذه الأورام الغدية في الفص الأمامي للغدة النخامية . كما يمكن أن تسبب فرط إنتاج طليعة هرمون النمو في منطقة ما تحت المهاد، والمعروفة باسم هرمون إطلاق هرمون النمو (GHRH). ^{[ 10 ]}

نتيجةً لزيادة هرمون النمو، يصل الأطفال المصابون بالعملقة إلى أطوال تتجاوز المعدلات الطبيعية بكثير. ^{[ 11 ]} يختلف العمر المحدد لبدء ظهور أعراض العملقة بين المرضى والجنس، ولكن وُجد أن العمر الشائع لبدء ظهور أعراض النمو المفرط هو حوالي 13 عامًا. ^{[ 6 ]} قد تحدث مضاعفات صحية أخرى، مثل ارتفاع ضغط الدم ، لدى الأطفال المصابين بفرط إفراز هرمون النمو. وقد تظهر خصائص مشابهة لتلك التي تُرى في ضخامة الأطراف لدى المرضى الأقرب إلى سن المراهقة، نظرًا لاقترابهم من اكتمال التحام صفائح النمو. ^{[ 12 ]}

لقد ثبت أن إيجاد سبب وراثي محدد للعملقة أمر صعب. وتُعد العملقة المثال الرئيسي لاضطرابات فرط إفراز هرمون النمو، وهي مجموعة من الأمراض التي لم يتم فهمها بشكل كامل بعد. ^{[ 6 ]}

ارتبطت بعض الطفرات الشائعة بمرض العملقة. وقد تبين أن مرضى العملقة من الأطفال لديهم تضاعفات جينية على كروموسوم محدد، Xq26. وعادةً ما يعاني هؤلاء المرضى أيضًا من ظهور أعراض العملقة النموذجية قبل بلوغهم سن الخامسة. وهذا يشير إلى وجود صلة محتملة بين تضاعف الجينات والعملقة. ^{[ 18 ]}

بالإضافة إلى ذلك، تُعدّ الطفرات الجينية في جين البروتين المتفاعل مع مستقبلات الهيدروكربون العطري ( AIP ) شائعة لدى مرضى العملقة، إذ وُجدت في حوالي 29% منهم. ^{[ 7 ]} يُصنّف جين AIP كجين كابح للأورام وجين مُهيّئ للإصابة بأورام الغدة النخامية . ^{[ 7 ] [ 19 ]}

يمكن أن يكون للطفرات في جين AIP، التي يتم اكتشافها عن طريق التسلسل الجيني ، آثار ضارة من خلال تحفيز نمو أورام الغدة النخامية، والتي بدورها قد تسبب العملقة. ^{[ 7 ] [ 19 ]}

تم تحديد طفرتين محددتين في جين AIP كأسباب محتملة لأورام الغدة النخامية. وتملك هاتان الطفرتان أيضاً القدرة على التسبب في نمو الورم في سن مبكرة. ^{[ 20 ]} وهذا أمر شائع في حالات العملقة.

بالإضافة إلى ذلك، وُجد أن مجموعة كبيرة ومتنوعة من الاضطرابات الوراثية المعروفة الأخرى تؤثر على تطور العملقة، مثل الأورام الصماء المتعددة من النوع الأول والرابع ، ومتلازمة ماكيون-ألبرايت ، ومتلازمة كارني ، وورم الغدة النخامية المعزول العائلي، والعملقة المرتبطة بالكروموسوم X (X-LAG). ^{[ 7 ] [ 21 ]}

على الرغم من ارتباط العديد من الطفرات الجينية بالعملقة، إلا أن أكثر من 50% من الحالات لا يمكن ربطها بأسباب وراثية، مما يدل على الطبيعة المعقدة لهذا الاضطراب. ومع ذلك، لوحظ في بعض الحالات أن الحالة تنتقل وراثيًا عبر جين متحور. ^{[ 6 ] [ 22 ]}

تتعرض العديد من علاجات العملقة للنقد ولا تُعتبر مثالية. وقد استُخدمت علاجات متنوعة تشمل الجراحة والأدوية لعلاج العملقة. ^{[ 23 ]}

دانيال كاجانوس (1704-1749)، عملاق فنلندي

أندريه العملاق ، مصارع وممثل في فيلم "الأميرة العروس".

العملاقة آنا سوان مع والديها

يُطلق هذا المصطلح عادةً على الأشخاص الذين لا يقتصر طولهم على كونه ضمن أعلى 1% من السكان، بل يتجاوز المتوسط ​​بعدة انحرافات معيارية للأشخاص من نفس الجنس والعمر والأصل العرقي. ونادرًا ما يُطلق هذا المصطلح على الأشخاص الذين يُعتبرون ببساطة "طوال القامة" أو "فوق المتوسط"، والذين يبدو أن طولهم ناتج عن عوامل وراثية وتغذية طبيعية. عادةً ما يكون سبب العملقة ورمًا في الغدة النخامية في الدماغ.

من الأسماء الأخرى التي أصبحت قديمة نوعًا ما لهذه الحالة المرضية: فرط حجم الجسم (من اليونانية: فرط فوق المستوى الطبيعي؛ سوما: الجسم) وتضخم الجسم (من اليونانية: سوما : الجسم، المضاف إليه : سوماتوس: الجسم؛ ميغاس : ميغالو : عظيم). في الماضي، بينما كان العديد من الأفراد منبوذين اجتماعيًا بسبب طولهم، غالبًا ما وجد الأشخاص طوال القامة بشكل استثنائي عملًا في مجال الترفيه، عادةً إما كعروض سيرك أو مصارعين . بالإضافة إلى ذلك، في التاريخ العسكري، تم تجنيد الأفراد طوال القامة أحيانًا بشكل خاص، كما هو الحال في فوج عمالقة بوتسدام الشهير بقيادة فريدريك فيلهلم الأول .

• دريسباخ، جيسون (2016). 4QSamuela ونص سفر صموئيل . بريل. ISBN 978-90-04-32420-6.

• "لمحة موجزة عن متلازمات فرط النمو في مرحلة الطفولة" (ملف PDF) . مؤرشف من النسخة الأصلية (ملف PDF) بتاريخ 22 مايو 2004. تم الاطلاع عليه بتاريخ 30 أغسطس 2004 . (2.95  ميجابايت)
• التجارب السريرية لعلاج العملقة من المعاهد الوطنية للصحة في الولايات المتحدة
• معلومات عن العملقة من المكتبة الوطنية الأمريكية للطب، ووزارة الصحة والخدمات الإنسانية الأمريكية، والمعاهد الوطنية للصحة
• علم الأوبئة لمرض ضخامة الأطراف من موقع Pubmed.gov التابع للمكتبة الوطنية الأمريكية للطب والمعاهد الوطنية للصحة