الرقص الشقي

يحدث داء الرقص الشقي الناتج عن السكتة الدماغية في حوالي 0.45 حالة فقط لكل مئة ألف مريض سكتة دماغية . ^{[ 2 ]} وحتى مع هذا المعدل المنخفض، تُعد السكتة الدماغية السبب الأكثر شيوعًا لداء الرقص الشقي. ^{[ 12 ]} تُسبب السكتة الدماغية موت الأنسجة نتيجة نقص الأكسجين الناجم عن ضعف تدفق الدم. في العقد القاعدية ، قد يؤدي ذلك إلى موت الأنسجة المسؤولة عن التحكم في الحركة. ونتيجة لذلك، يتبقى في الدماغ أنسجة متضررة تُرسل إشارات خاطئة إلى العضلات الهيكلية في الجسم. والنتيجة في بعض الأحيان هي إصابة المريض بداء الرقص الشقي.

قد يحدث التشنج النصفي أيضًا نتيجة لإصابة دماغية رضية . وهناك حالات أصيب فيها ناجون من الاعتداء أو غيره من أشكال العنف بالتشنج النصفي. ^{[ 5 ]} فقد تسبب هذا العنف في تلف دماغ الناجي وظهور حركات التشنج النصفي.

يُسبب هذا المرض فقدان الخلايا العصبية وتكاثر الخلايا الدبقية ، والذي قد يشمل النواة تحت المهادية ومناطق أخرى من الدماغ. ^{[ 13 ]} في الأساس، أي اضطراب يُسبب شكلاً من أشكال فقدان الخلايا العصبية أو تكاثر الخلايا الدبقية في العقد القاعدية لديه القدرة على التسبب في داء الرقص الشقي.

قد يُصاب مرضى ارتفاع سكر الدم غير الكيتوني بالرعاش النصفي كأحد مضاعفات المرض نتيجةً لتلف النواة تحت المهادية . ^{[ 14 ]} يُعدّ هذا ثاني أكثر الأسباب شيوعًا المُبلغ عنها للرعاش النصفي. ويُلاحظ بشكل أساسي لدى كبار السن، وقد سُجّلت العديد من الحالات من أصول شرق آسيوية، مما يُشير إلى احتمال وجود استعداد وراثي للإصابة بالرعاش النصفي نتيجةً لارتفاع سكر الدم. تظهر حركات الرعاش النصفي عندما ترتفع مستويات سكر الدم بشكل كبير، ثم تهدأ بمجرد عودة مستويات الجلوكوز إلى طبيعتها، وعادةً ما يستغرق ذلك عدة ساعات. في المرضى الذين يُعانون من هذا النوع من الرعاش النصفي، تُظهر فحوصات التصوير وجود تشوهات في البوتامين المقابل للحركات، بالإضافة إلى الكرة الشاحبة والنواة المذنبة . على الرغم من أن ارتفاع مستوى السكر في الدم بحد ذاته ليس سببًا للحركات الارتعاشية النصفية، فقد أشير إلى أن النزيف النقطي أو انخفاض إنتاج حمض غاما-أمينوبيوتيريك (GABA) والأستيل كولين قد ينتجان كنتيجة ثانوية لارتفاع مستوى السكر في الدم. قد يكون أحد هذين العاملين مسؤولاً عن الحركات الارتعاشية النصفية. ^{[ 10 ]}

الورم هو نمو غير طبيعي للخلايا. وقد أظهرت الحالات أنه إذا حدث هذا في مكان ما في العقد القاعدية ، فقد ينتج عنه داء الرقص الشقي. ^{[ 10 ]}

يمكن أن تتسبب التشوهات الوعائية في تدفق غير طبيعي للدم إلى مناطق الدماغ. وإذا لم يصل الدم إلى العقد القاعدية بكمية كافية ، فقد تحدث سكتة دماغية . ^{[ 10 ]}

هذا نوع آخر من الأورام التي قد تصيب الدماغ نتيجة الإصابة بالتهاب السحايا السلي . كما يمكن لهذا النوع من الأورام أن يُلحق الضرر بأجزاء من العقد القاعدية ، مما قد يؤدي أحيانًا إلى الإصابة بالرعاش الشقي. ^{[ 10 ]}

تُهاجم لويحات إزالة الميالين أغلفة الميالين على الخلايا العصبية ، مما يُقلل من سرعة التوصيل العصبي فيها ، ويجعل الإشارات التي تستقبلها العقد القاعدية مشوشة وغير مكتملة. وقد تُسبب هذه الإشارة غير المنتظمة الحركات الفوضوية التي تُميز مرض الرقص الشقي. ^{[ 10 ]}

غالبًا ما يُعاني مرضى فيروس نقص المناعة البشرية من مضاعفات مصاحبة لمرض الإيدز . ومن المعروف أن نقص سكر الدم الناتج عن استخدام البنتاميدين لدى مرضى الإيدز يُسبب داء الرقص الشقي. في بعض الحالات، كان داء الرقص الشقي هو العرض الوحيد الظاهر الذي يُنبه الطبيب إلى احتمال إصابة المريض بالإيدز . وعادةً ما يكون نتيجة عدوى ثانوية تحدث بسبب ضعف الجهاز المناعي ، وأكثر أنواع العدوى شيوعًا المُسببة لداء الرقص الشقي هي داء المقوسات الدماغي. وتوجد معظم الآفات الناتجة عن هذه العدوى في العقد القاعدية . وطالما لم يُغفل التشخيص، يُمكن علاج هذا النوع من داء الرقص الشقي بنفس فعالية علاجه لدى المرضى غير المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية . ^{[ 10 ]}

العقد القاعدية هي مجموعة من النوى التي تتصل بالعديد من مناطق الدماغ الأخرى. ونظرًا لتنوع النوى التي تحتويها، فإن العقد القاعدية تشارك في وظائف عديدة، بما في ذلك التحكم الحركي. وفي هذا التركيب تحديدًا يحدث مرض الرقص الشقي بشكل أساسي في الدماغ.

يُعصّب هذا التركيب داخل العقد القاعدية تراكيب أخرى، بما في ذلك اتصال بالغ الأهمية بالكرة الشاحبة الداخلية . وتُوفّر النواة تحت المهادية التحفيز اللازم لتحريك الكرة الشاحبة . ^{[ 10 ]} قد تُؤدي إصابة هذه المنطقة أو اتصالاتها الصادرة أو الواردة إلى حدوث هذا الاضطراب في الجانب المقابل لجانب الإصابة. ^{[ 9 ]} يُعدّ هذا التركيب نفسه مُنظِّمًا للوظيفة الحركية، كما يُشارك في الوظائف الترابطية والحوفية . ^{[ 15 ]} كان يُعتقد تقليديًا أن هذا الاضطراب ينتج فقط عن إصابة النواة تحت المهادية ، ولكن أظهرت دراسات لاحقة أن تلف مناطق أخرى من العقد القاعدية قد يكون مسؤولًا أيضًا عن التسبب في هذا الاضطراب. ^{[ 12 ]} يُعدّ الرقص الشقي الناتج عن آفات في النواة تحت المهادية أكثر حدة من الأشكال الأخرى لهذا الاضطراب. ^{[ 10 ]}

تشير الدراسات الحديثة إلى أن داء الرقص الشقي قد يرتبط بانخفاض نشاط النواة الشاحبة. فقد أظهرت الدراسات انخفاض معدل إطلاق النبضات العصبية من 70 نبضة/ثانية إلى 40 نبضة/ثانية. ^{[ 10 ]} بالإضافة إلى انخفاض معدل إطلاق النبضات، تُظهر الاضطرابات العصبية التنكسية التي تُسبب حركات الرقص الشقي انخفاضًا ملحوظًا في كتلة النواة الشاحبة أيضًا. ^{[ 13 ]} يؤدي ازدياد النشاط في هذه المنطقة إلى تثبيط المهاد الحركي ، مما يُسبب تنشيطًا قشريًا وبالتالي تثبيطًا للحركة. في حالة داء الرقص الشقي، يحدث العكس، مما يؤدي إلى الحركات الكبيرة غير المنتظمة المميزة. ^{[ 10 ]}

يُعدّ البوتامين جزءًا من العقد القاعدية، وقد يكون له دور في الرعاش النصفي نظرًا لأنه يُسقط على القشرة الحركية الأولية عبر الكرة الشاحبة. ونتيجةً لذلك، قد يُسبب تلف هذه المنطقة حركات رعاش نصفي، لأنها تُشكّل جزءًا من سلسلة الحركة. ^{[ 6 ]}

النواة المذنبة هي جزء من العقد القاعدية التي تساعد في التحكم بالحركة الإرادية. كما أن تلف هذه المنطقة قد يؤدي إلى الإصابة بالرعاش النصفي، حيث إنها مرتبطة ارتباطًا مباشرًا بالحركة الإرادية. ^{[ 6 ]}

على الرغم من أن معظم الأضرار التي تسبب داء الرقص الشقي تحدث داخل العقد القاعدية، إلا أنه لا تزال هناك حالات موثقة تسبب فيها تلف البنى القشرية في حدوث حركات رقص شقي. ^{[ 10 ]}

عندما يكون العلاج الدوائي ضروريًا، فإن أكثر أنواع الأدوية شيوعًا هو مضادات الدوبامين. يُعد حجب الدوبامين فعالًا لدى حوالي 90% من المرضى. ومن الخيارات العلاجية الشائعة: بيرفينازين ، وبيموزيد ، وهالوبيريدول ، وكلوربرومازين . ولا يزال العلماء غير متأكدين من سبب فعالية هذا النوع من العلاج، إذ لم يُربط الدوبامين بشكل مباشر بمرض الرقص الشقي. ^{[ 10 ]}

وقد ساعد دواء مضاد للاختلاج يسمى توبيراميت المرضى في ثلاث حالات، وقد يكون علاجاً فعالاً في المستقبل. ^{[ 16 ]}

يُستخدم العلاج بالباكلوفين داخل القراب (ITB) لعلاج مجموعة متنوعة من اضطرابات الحركة، مثل الشلل الدماغي والتصلب المتعدد . كما يُمكن أن يُساعد في علاج داء الرقص الشقي. ^{[ 5 ]} في إحدى الحالات، قبل العلاج بالباكلوفين داخل القراب، كان المريض يُعاني من 10-12 نوبة رقص شقي في الطرف السفلي الأيمن بمعدل 10-12 نوبة في الساعة. خلال هذه النوبات، كان مفصل الورك الأيمن ينثني حتى 90 درجة تقريبًا، مع تمدد الركبة بالكامل. بعد زرع مضخة الباكلوفين داخل القراب وتحديد الجرعة المناسبة، انخفض معدل حركات الساق اليمنى الرقصية إلى حوالي ثلاث مرات يوميًا، وانثنى مفصل الورك الأيمن إلى 30 درجة فقط. كما أصبح المريض قادرًا على تحديد حركات المفاصل البعيدة في الطرف السفلي الأيمن بشكل أفضل. يتلقى المريض حاليًا 202.4 ميكروغرام/يوم من الباكلوفين داخل القراب، ولا يزال يستفيد من العلاج بعد مرور ما يقرب من 6 سنوات على زرع المضخة. ^{[ 5 ]}

تشمل الاستخدامات الجديدة لسم البوتولينوم علاج داء الرقص الشقي. ومع ذلك، لا يزال هذا العلاج في المراحل المبكرة من الاختبار. ويعالج هذا العلاج الأعراض العضلية لداء الرقص الشقي بدلاً من الأسباب العصبية. ^{[ 5 ] [ 10 ]}

استُخدم دواء تيترابينازين لعلاج اضطرابات حركية أخرى، ولكنه يُستخدم الآن لعلاج داء الرقص الشقي. وقد أظهر المرضى الذين استخدموا هذا الدواء استجابةً ملحوظة. مع ذلك، يؤدي خفض الجرعة إلى عودة الأعراض. ​​يعمل هذا الدواء عن طريق استنزاف الدوبامين. ^{[ 6 ]}

في إحدى الحالات، لم يستجب المريض للهالوبيريدول، فجرب الطبيب الأولانزابين . وقد تحسنت حالة المريض بشكل ملحوظ. ويجري حاليًا المزيد من الأبحاث حول استخدام هذه الأنواع من الأدوية في علاج الرقص الشقي. ^{[ 11 ]}

لا يُلجأ إلى الجراحة كعلاج إلا في حالات الإصابة الشديدة بالرعاش النصفي التي لم تستجب للعلاج. ويمكن استخدام إجراءات مثل استئصال الكرة الشاحبة أو التحفيز العميق للدماغ للكرة الشاحبة لدى البشر. وعادةً ما يُفضّل استئصال الكرة الشاحبة على التحفيز العميق للدماغ نظرًا للحاجة إلى متابعة دقيقة لضمان استمرار تحفيز الدماغ بشكل صحيح وفعّال. ^{[ 10 ]}