التهاب العضلات المصاحب لأجسام التضمين
التهاب العضلات بالأجسام الشاملة ( IBM ) ( يُلفظ / maɪoʊˈsaɪtɪs / ) ( ويُسمى أحيانًا التهاب العضلات بالأجسام الشاملة المتقطع ، sIBM ) هو أكثر أمراض العضلات الالتهابية شيوعًا لدى كبار السن. [ 2 ] يتميز هذا المرض بضعف وهزال تدريجيين في كل من العضلات القريبة (الموجودة على الجذع أو بالقرب منه ) والعضلات البعيدة (القريبة من اليدين أو القدمين)، ويظهر ذلك بوضوح في عضلات ثني الأصابع وبسط الركبة . [ 3 ] غالبًا ما يُخلط بين التهاب العضلات بالأجسام الشاملة وفئة مختلفة تمامًا من الأمراض، تُسمى اعتلالات العضلات الوراثية بالأجسام الشاملة (hIBM). [ 4 ] [ 5 ] يشير حرف "M" في hIBM إلى "اعتلال عضلي"، بينما يشير حرف "M" في IBM إلى "التهاب العضلات". [ 6 ] في التهاب العضلات بالأجسام الشاملة، يبدو أن عمليتين تحدثان في العضلات بالتوازي، إحداهما مناعية ذاتية والأخرى تنكسية. يتجلى الالتهاب من خلال غزو الخلايا المناعية لألياف العضلات . أما التنكس فيتميز بظهور ثقوب ، وترسبات بروتينات غير طبيعية ، وشوائب خيطية في ألياف العضلات. [ 7 ] يُعدّ التهاب العضلات الشامل المكتسب مرضًا نادرًا، حيث يتراوح معدل انتشاره بين فرد واحد و71 فردًا لكل مليون نسمة. [ 8 ] [ 9 ]
يتطور الضعف تدريجيًا (على مدى أشهر إلى سنوات) بطريقة غير متناظرة، ويتفاقم بثبات، مما يؤدي إلى ضعف شديد وهزال في عضلات الذراعين والساقين. يُعدّ مرض التهاب العضلات الشامل (IBM) أكثر شيوعًا بين الرجال منه بين النساء. [ 10 ] قد يعجز المرضى عن أداء أنشطة الحياة اليومية ، ويحتاج معظمهم إلى أجهزة مساعدة في غضون 5 إلى 10 سنوات من ظهور الأعراض. [ 11 ] لا يؤثر مرض التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM) بشكل كبير على متوسط العمر المتوقع ، [ 1 ] على الرغم من إمكانية حدوث الوفاة نتيجة سوء التغذية والفشل التنفسي . [ 12 ] يزداد خطر الإصابة بجروح خطيرة بسبب السقوط. [ 1 ] لا يوجد علاج فعال لهذا المرض حتى عام 2019. [ 1 ]
التصنيف والمصطلحات
يشير مصطلح IBM إلى " التهاب العضلات بالأجسام الشاملة"، وليس "اعتلال العضلات بالأجسام الشاملة " . [ 6 ] ويُقصد بـ"الأجسام الشاملة" وجود فجوات محاطة بحواف في نسيج العضلات، كما يُلاحظ في الفحص النسيجي. [ 6 ] ومع ذلك، لا يشير مصطلح IBM إلى مجموعة الأمراض التي تتميز بوجود هذه الأجسام الشاملة، بل إلى كيان مرضي محدد. [ 6 ]
تم تجميع العديد من الأمراض الوراثية التي تتميز بوجود أجسام داخلية ضمن ما يُعرف بـ" اعتلالات العضلات الوراثية ذات الأجسام الداخلية (hIBM)". [ 6 ] يُستخدم مصطلح "اعتلال العضلات " لأن الالتهاب ليس من الأعراض البارزة. يوجد تباين في تحديد الأمراض الفردية التي تندرج تحت فئة hIBM. [ 6 ] وقد طُرح مصطلح " التهاب العضلات المتقطع ذو الأجسام الداخلية " (sIBM) كوسيلة للإشارة إلى التهاب العضلات ذي الأجسام الداخلية (IBM) لتجنب الخلط بينه وبين hIBM. [ 6 ] ومع ذلك، يُثني أحد الباحثين عن استخدام sIBM، لأنه يوحي بأن الاختلاف بين IBM وhIBM يكمن فقط في الوراثة؛ بينما في الواقع، تختلف آلياتهما ومظاهرهما المرضية. [ 6 ]
العلامات والأعراض

يُسبب مرض التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM) ضعفًا عضليًا تدريجيًا. [ 1 ] يختلف تأثير هذا المرض من شخص لآخر، بما في ذلك سن ظهور الأعراض (الذي يبدأ عادةً من الأربعينيات فما فوق) وسرعة تطور المرض. وبسبب هذا التباين، لا توجد حالة نموذجية محددة. [ 13 ]
تشمل الأعراض المبكرة الشائعة كثرة التعثر والسقوط وصعوبة صعود الدرج. وقد يحدث تدلي القدم في إحدى القدمين أو كلتيهما. [ 14 ] ويرجع جزء من سبب هذا الخلل الوظيفي إلى إصابة عضلات الفخذ الرباعية في وقت مبكر . [ 1 ] ويُعد ضعف العضلة الظنبوبية الأمامية مسؤولاً عن تدلي القدم. ومن الأعراض المبكرة الشائعة الأخرى صعوبة استخدام الأصابع، مثل صعوبة القيام بمهام كفتح مقابض الأبواب أو الإمساك بالمفاتيح. ويحدث ضعف في ثني الأصابع وثني الكاحل الظهري في وقت مبكر. [ 1 ] كما يؤثر مرض التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM) بشكل أساسي على عضلات ثني الرسغ ، والعضلة ذات الرأسين ، والعضلة ثلاثية الرؤوس . [ 1 ]
خلال مسار المرض، تتقلص قدرة المريض على الحركة تدريجيًا، إذ يصبح من الصعب عليه الانحناء، والوصول إلى الأشياء، والمشي بسرعة. ويشكو العديد من المرضى من مشاكل في التوازن، ويتعرضون للسقوط بسهولة، لأن عضلاتهم لا تستطيع التعويض عن اختلال التوازن. ولأن مرض التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM) يُضعف عضلات الساق ويجعلها غير مستقرة، فإن المرضى يكونون عرضة لإصابات خطيرة نتيجة التعثر أو السقوط. [ 15 ] ورغم أن الألم لم يكن جزءًا من الوصف التقليدي للمرض، إلا أن العديد من المرضى يُبلغون عن آلام عضلية شديدة، خاصة في الفخذين. [ 16 ]

يُلاحظ وجود صعوبة تدريجية في البلع ( عسر البلع ) في 40 إلى 85٪ من حالات التهاب العضلات الشامل، وغالبًا ما يؤدي ذلك إلى الوفاة بسبب الالتهاب الرئوي الاستنشاقي . [ 17 ]
قد يؤدي التهاب العضلات الشامل أيضًا إلى انخفاض القدرة على ممارسة التمارين الهوائية. ويرجع هذا الانخفاض على الأرجح إلى نمط الحياة الخامل الذي يؤدي إلى ضمور العضلات الناتج عن قلة الاستخدام ، والذي غالبًا ما يرتبط بأعراض التهاب العضلات الشامل (مثل ضعف العضلات التدريجي، وانخفاض الحركة، وزيادة مستوى التعب). لذلك، ينبغي أن يركز أحد جوانب العلاج على تحسين القدرة الهوائية. [ 18 ]
يحتاج المرضى المصابون بمرض التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM) في النهاية إلى اللجوء إلى عصا أو مشاية، وفي معظم الحالات، يصبح الكرسي المتحرك ضرورة في نهاية المطاف.
يؤدي المسار التدريجي لمرض التهاب العضلات الشامل المكتسب (s-IBM) ببطء إلى إعاقة شديدة. قد تتأثر وظائف الأصابع بشدة، مثل استخدام الأقلام والمفاتيح والأزرار والسحابات، وسحب المقابض، والمصافحة بقوة. يصبح النهوض من الكرسي صعبًا، ويصبح المشي أكثر صعوبة. قد تحدث سقطات مفاجئة، قد تؤدي أحيانًا إلى إصابات بالغة في الجمجمة أو عظام أخرى، حتى عند المشي على أرض غير مستوية بشكل طفيف أو نتيجة اختلالات بسيطة أخرى في الخارج أو في المنزل، وذلك بسبب ضعف عضلات الفخذ الأمامية والخلفية الذي يحرم المريض من الحفاظ التلقائي على وضعية الجسم. قد يزيد تدلي القدم من احتمالية التعثر. قد يحدث عسر البلع ، وعادةً ما يكون سببه تضيق المريء العلوي، والذي غالبًا ما يمكن تحسين أعراضه، لعدة أشهر إلى سنوات، عن طريق توسيع المريء باستخدام الموسعات وفقًا لتوجيهات طبيب الجهاز الهضمي أو طبيب الأنف والأذن والحنجرة. قد يحدث ضعف في عضلات الجهاز التنفسي في بعض الأحيان. [ 19 ]
الأسباب
لا يزال سبب مرض IBM مجهولاً. ومن المرجح أن يكون ناتجاً عن تفاعل عدد من العوامل الوراثية والبيئية. [ 20 ]
توجد نظريتان رئيسيتان حول أسباب مرض التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM). تشير إحدى الفرضيات إلى أن رد الفعل المناعي الالتهابي، الناجم عن مُحفز غير معروف - يُرجح أن يكون فيروسًا غير مكتشف أو اضطرابًا مناعيًا ذاتيًا - هو السبب الرئيسي لمرض التهاب العضلات الشامل المكتسب، وأن تدهور ألياف العضلات واضطرابات البروتين هي أعراض ثانوية. [ 21 ] على الرغم من الحجج المؤيدة لاستجابة مناعية تكيفية في مرض التهاب العضلات الشامل المكتسب، فإن فرضية المناعة الذاتية البحتة لهذا المرض غير مقبولة نظرًا لمقاومة المرض لمعظم العلاجات المناعية. [ 22 ]
يتبنى الرأي الثاني نظرية مفادها أن التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM) هو اضطراب تنكسي مرتبط بشيخوخة ألياف العضلات، وأن تراكم البروتينات غير الطبيعية، والتي قد تكون ممرضة، في اللييفات العضلية تلعب دورًا رئيسيًا في الإصابة به (على ما يبدو قبل تدخل الجهاز المناعي). وتؤكد هذه الفرضية على التراكم غير الطبيعي للعديد من البروتينات داخل الخلايا، وتجمع البروتينات واختلال طيها، وتثبيط البروتيازوم ، وإجهاد الشبكة الإندوبلازمية . [ 19 ]
تتناول إحدى المراجعات "القيود في نظرية إصابة ألياف العضلات بوساطة بيتا أميلويد". [ 23 ]
اقترح دالاكاس (2006) أن سلسلة من الأحداث تُسبب التهاب العضلات الشامل (IBM)، حيث يُحفز نوع من الفيروسات، يُرجح أن يكون فيروسًا قهقريًا ، استنساخ الخلايا التائية . ويبدو أن هذه الخلايا التائية تُحفز بواسطة مستضدات مُحددة لغزو ألياف العضلات. لدى الأشخاص المصابين بالتهاب العضلات الشامل المُتقطع (sIBM)، تُظهر الخلايا العضلية "علامات" تُشير إلى الجهاز المناعي بأنها مُصابة أو مُتضررة (إذ تُعبر العضلات بشكل واسع عن مستضدات معقد التوافق النسيجي الرئيسي من الفئة الأولى)، وتؤدي هذه العملية المناعية إلى موت الخلايا العضلية. كما يُسبب التحفيز المُزمن لهذه المستضدات إجهادًا داخل الخلية العضلية في الشبكة الإندوبلازمية ، وقد يكون هذا الإجهاد كافيًا لإحداث استجابة مُستدامة للخلايا التائية (حتى بعد زوال الفيروس). بالإضافة إلى ذلك، قد يُسبب هذا الإجهاد في الشبكة الإندوبلازمية طي البروتين بشكل خاطئ. وتُعد الشبكة الإندوبلازمية مسؤولة عن معالجة وطَيّ الجزيئات الحاملة للمستضدات. في مرض التهاب العضلات الشامل، تتعرض ألياف العضلات لحمل زائد من جزيئات معقد التوافق النسيجي الرئيسي (MHC) التي تحمل أجزاء البروتين المستضدي، مما يؤدي إلى زيادة إجهاد الشبكة الإندوبلازمية وزيادة سوء طي البروتين. [ 21 ]
إن استجابة الخلايا التائية ذاتية الاستدامة تجعل من التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM) نوعًا من اضطرابات المناعة الذاتية. وعند دراسة الحالة بدقة، لم يُرصد وجود عدوى فيروسية مستمرة في العضلات. إحدى النظريات المطروحة هي أن العدوى الفيروسية المزمنة قد تكون العامل المحفز الأولي لظهور التهاب العضلات الشامل المكتسب. وقد سُجلت حالات قليلة من التهاب العضلات الشامل المكتسب - حوالي 15 حالة - أظهرت أدلة واضحة على وجود فيروس يُسمى HTLV-1 . يمكن أن يُسبب فيروس HTLV-1 سرطان الدم ، ولكنه في معظم الحالات يبقى كامنًا، وينتهي المطاف بمعظم المصابين حاملين للفيروس مدى الحياة. وتشير إحدى الدراسات إلى أن أفضل الأدلة تُشير إلى وجود صلة بنوع من الفيروسات القهقرية، وأن الإصابة بالفيروس القهقري، بالإضافة إلى تعرف الجهاز المناعي عليه، كافية لتحفيز عملية الالتهاب. [ 21 ]
- بروتين الأميلويد
- لقد تم تأكيد فرضية أن بروتين بيتا أميلويد هو عامل رئيسي في التهاب العضلات الشامل (IBM) من خلال نموذج فأري باستخدام لقاح Aβ، والذي وُجد أنه فعال ضد التهاب العضلات الشامل في نماذج الفئران. على الرغم من أن هذا اللقاح قد لا يكون آمنًا للاستخدام البشري، إلا أنه يُظهر فعالية استهداف بروتين Aβ في علاج التهاب العضلات الشامل لدى الفئران. [ 24 ]
- استكمالاً للنتائج السابقة، أفاد فريق غرينبيرغ باكتشاف أن بروتين TDP-43 يُعدّ سمة بارزة وحساسة للغاية ومحددة لمرض التهاب العضلات الشامل (IBM). يوجد هذا البروتين عادةً داخل النواة، ولكنه في حالة IBM يوجد في سيتوبلازم الخلية. من شأن هذا التقدم المهم أن يُسهم في تطوير تقنية فحص جديدة لمرض IBM، وقد يُقدّم أدلةً فيما يتعلق بالنهج العلاجي [ 25 ].
علم الوراثة
لا يُورَث مرض التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM) ولا ينتقل إلى أبناء مرضى التهاب العضلات الشامل (IBM). توجد سمات جينية لا تُسبب التهاب العضلات الشامل بشكل مباشر، ولكنها تُهيئ الشخص للإصابة به ؛ إذ يزيد وجود هذا المزيج الجيني من قابلية الإصابة به. يمتلك حوالي 67% من مرضى التهاب العضلات الشامل مزيجًا جينيًا محددًا من جينات مستضدات الكريات البيضاء البشرية في جزء من النمط الفرداني السلفي 8.1 في مركز منطقة معقد التوافق النسيجي الرئيسي من الفئة الثانية. لا ينتقل مرض التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM) من جيل إلى جيل، على الرغم من أن منطقة الجينات المُهيِّئة قد تنتقل وراثيًا. [ 21 ]
توجد أيضًا عدة أشكال نادرة من اعتلال العضلات الوراثي المصحوب بأجسام داخلية، والمرتبطة بعيوب جينية محددة، والتي تنتقل من جيل إلى جيل. ولأن هذه الأشكال لا تُظهر علامات التهاب العضلات، تُصنف ضمن اعتلالات العضلات، وليست من أنواع التهاب العضلات. ولأنها لا تُظهر التهابًا كعرض أساسي، فقد تكون في الواقع أمراضًا مشابهة، ولكنها مختلفة، عن التهاب العضلات المصحوب بأجسام داخلية العرضي. توجد عدة أنواع مختلفة، كل منها يُورث بطرق مختلفة. انظر اعتلال العضلات الوراثي المصحوب بأجسام داخلية . [ 26 ]
خلصت مراجعة أجريت عام 2007 إلى أنه لا يوجد ما يشير إلى أن الجينات المسؤولة عن الحالات العائلية أو الوراثية متورطة في مرض التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM). [ 27 ]
تشخبص

يُعد ارتفاع مستوى إنزيم الكرياتين كيناز (CK) في الدم (بحد أقصى 10 أضعاف المستوى الطبيعي تقريبًا) سمةً مميزةً لمرض التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM)، ولكن قد تظهر مستويات طبيعية من هذا الإنزيم لدى بعض المصابين. تُظهر دراسات تخطيط كهربية العضل (EMG) تشوهاتٍ متفاوتة، مثل زيادة النشاط الإدخالي، [ 28 ] وزيادة النشاط التلقائي (جهود الرجفان والموجات الحادة)، [ 1 ] وجهود الوحدة الحركية الكبيرة/العريضة أو القصيرة/الضيقة. [ 1 ] في تخطيط كهربية العضل، قد تنخفض أنماط التجنيد أو تزداد. وقد تختلف النتائج حتى داخل العضلة نفسها لدى الشخص المصاب. [ 1 ] قد تُظهر خزعة العضلات العديد من النتائج الشائعة، بما في ذلك الخلايا الالتهابية التي تغزو خلايا العضلات، والتنكس الفجوي، وأجسام التضمين لتجمعات بروتينات متعددة. [ 29 ] يُمثل مرض التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM) تحديًا لأخصائي علم الأمراض، وحتى مع الخزعة، قد يكون التشخيص غامضًا. [ 30 ]
كان تشخيص التهاب العضلات المصحوب بأجسام داخلية يعتمد تاريخيًا على نتائج خزعة العضلات. وقد ارتبطت الأجسام المضادة لإنزيم 5'-نيوكليوتيداز السيتوبلازمي (cN1A؛ NT5C1A ) ارتباطًا وثيقًا بهذه الحالة. [ 1 ] مع ذلك، قد تُظهر حالات التهابية أخرى، مثل الذئبة، نتيجة إيجابية لاختبار الأجسام المضادة لـ NT5C1A. [ 1 ] وحتى عام 2019، لم يُحسم بعد ما إذا كان اختبار الأجسام المضادة لـ NT5C1A الإيجابي يُغني عن خزعة العضلات. [ 1 ]

يمكن أن يساعد التصوير العضلي في تحديد نمط إصابة العضلات واختيار موقع الخزعة. [ 1 ]
التشخيص التفريقي
غالبًا ما يُشخَّص التهاب العضلات الشامل (IBM) خطأً في البداية على أنه التهاب العضلات المتعدد . عادةً ما تُستكمل دورة علاجية بالبريدنيزون دون أي تحسن، وفي النهاية، يتم تأكيد تشخيص التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM). يظهر ضعف التهاب العضلات الشامل المكتسب تدريجيًا على مدى أشهر أو سنوات، ويتطور بثبات، بينما يبدأ التهاب العضلات المتعدد في غضون أسابيع أو أشهر. يجب أيضًا أخذ ضمور العضلات (مثل ضمور عضلات الحزام الطرفي ) في الاعتبار. قد يُشخَّص التهاب العضلات الشامل المكتسب خطأً على أنه ضعف بدني. [ 1 ]
يمكن أن تحاكي اعتلالات العضلات الوراثية مرض التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM)، سواءً في العلامات والأعراض أو في مظهر خزعات العضلات. وقد تبين لاحقًا أن نسبة صغيرة من الذين تم تشخيصهم مبدئيًا بمرض التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM) لديهم طفرات مسببة للأمراض في الجينات VCP و SQSTM1 ، والمعروفة بأنها تسبب مرض التهاب العضلات الشامل الوراثي (hIBM). [ 1 ]
يتميز التهاب العضلات الشامل (IBM) بنمط مميز من إصابة العضلات يميزه عن غيره من التهابات العضلات. [ 6 ] من سمات التهاب العضلات الشامل ضعف ثني الأصابع، وبسط الركبة، وثني الكاحل الظهري. [ 6 ] بينما تسبب التهابات العضلات الأخرى نمط ضعف في العضلات القريبة، مثل ضعف ثني الورك، وتبعيده، وبسطه، بالإضافة إلى تبعيد الكتف. [ 6 ] ويسبب كل من التهاب العضلات الشامل والتهابات العضلات الأخرى ضعفًا في العضلة ذات الرأسين/العضلة ثلاثية الرؤوس. [ 6 ]
تصنيف
- النوع الشائع هو sIBM؛ يصيب الأفراد بشكل عشوائي على ما يبدو. [ 31 ]
- هناك نوع لوحظ في العديد من الأشقاء في نفس الجيل في عدة عائلات، ويسمى التهاب العضلات الشامل العائلي ، ولكنه لا ينتقل من جيل إلى جيل. [ 21 ]
- توجد أيضاً عدة أشكال نادرة جداً من اعتلال العضلات الوراثي المصحوب بأجسام داخلية (hIBM) والتي ترتبط بعيوب جينية محددة وتنتقل من جيل إلى جيل، وكل منها يُورث بطرق مختلفة. [ 32 ]
إدارة
لا يوجد علاج قياسي لإبطاء أو إيقاف تطور المرض حتى عام ٢٠١٩. [ ١ ] لا يستجيب مرضى التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM) بشكل موثوق للأدوية المضادة للالتهابات ، أو المثبطة للمناعة ، أو المعدلة للمناعة . [ ٣٣ ] يعتمد معظم علاج المرض على الرعاية الداعمة . [ ١ ] يُعد منع السقوط من الاعتبارات المهمة. [ ١ ] لا يوجد إجماع على إرشادات التمارين الرياضية ؛ ومع ذلك، يُوصى بالعلاج الطبيعي لتعليم المريض برنامج تمارين منزلية، وتعليمه كيفية التعويض أثناء تدريب المشي باستخدام جهاز مساعد، والانتقالات، والحركة في السرير. [ ٣٤ ] يُفضل أن يقلل نظام التمارين الرياضية من خطر إصابة المريض ويتوافق مع أهدافه. [ ١ ] [ ٣٥ ]
اضطرابات أخرى ذات صلة
عندما وُصفت متلازمة التهاب العضلات الشامل (sIBM) لأول مرة، كانت السمة الرئيسية الملحوظة هي التهاب العضلات. وكان من المعروف أيضاً أن اضطرابين آخرين يُظهران التهاب العضلات، وصُنفت متلازمة التهاب العضلات الشامل (sIBM) معهما. وهما التهاب الجلد والعضلات (DM) والتهاب العضلات المتعدد (PM)، وكانت الأمراض الثلاثة تُسمى التهاب العضلات مجهول السبب أو اعتلالات العضلات الالتهابية. [ 36 ]
يبدو أن التهاب العضلات الشامل المكتسب (sIBM) والتهاب العضلات المتعدد يشتركان في بعض السمات، لا سيما التسلسل الأولي لتنشيط الجهاز المناعي. مع ذلك، يتطور التهاب العضلات المتعدد على مدى أسابيع أو أشهر، ولا يُظهر التدهور العضلي اللاحق واضطرابات البروتين كما هو الحال في التهاب العضلات الشامل المكتسب (IBM). كما أن التهاب العضلات المتعدد يميل إلى الاستجابة الجيدة للعلاجات، على عكس التهاب العضلات الشامل المكتسب (IBM). غالبًا ما يُخلط بين التهاب العضلات الشامل المكتسب (IBM) والتهاب العضلات المتعدد (يُشخص خطأً على أنه) التهاب العضلات المتعدد. من المرجح أن يكون التهاب العضلات المتعدد الذي لا يستجيب للعلاج هو التهاب العضلات الشامل المكتسب (IBM). [ 37 ]
يشترك التهاب الجلد والعضلات في عدد من الأعراض الجسدية والخصائص النسيجية المرضية مع التهاب العضلات المتعدد، ولكنه يُظهر طفحًا جلديًا لا يُرى في التهاب العضلات المتعدد أو التهاب العضلات الشامل المكتسب. وقد يكون له أسباب جذرية مختلفة لا علاقة لها بالتهاب العضلات المتعدد أو التهاب العضلات الشامل المكتسب. [ 38 ]
تسبب الطفرات في البروتين المحتوي على فالوسين (VCP) اعتلال البروتين متعدد الأنظمة (MSP)، والذي يمكن أن يظهر (من بين أمور أخرى) كشكل نادر من اعتلال العضلات المصاحب للأجسام الشاملة. [ 39 ]
علم الأوبئة
بلغ معدل انتشار المرض في تحليل تجميعي دقيق عام 2017، 46 مريضًا لكل مليون نسمة. [ 6 ] وكان أول معدل انتشار منشور في عام 2000، حيث بلغ 5 حالات لكل مليون نسمة. [ 6 ] وأفادت دراسة أجريت عام 2017 في أيرلندا بوجود 112 حالة لكل مليون نسمة. [ 6 ] ولا يُعتقد أن معدل انتشار المرض يتزايد مع مرور الوقت، بل إن التشخيص والإبلاغ يتحسنان. [ 6 ]
تتراوح تقديرات متوسط عمر بداية المرض بين 61 و 68 عامًا. [ 6 ]
المجتمع والثقافة
في الفيلم الدرامي السير الذاتية "الأب ستو" ، يعاني بطل الفيلم، وهو ملاكم تحول إلى كاهن كاثوليكي، من مرض اعتلال الدماغ النخاعي المتعدد. [ 40 ] [ 41 ]
تم تشخيص إصابة الموسيقي بيتر فرامبتون بالمرض في عام 2019.
تم تشخيص إصابة المذيع الرياضي ولاعب البيسبول السابق في دوري البيسبول الرئيسي مايك كروكو بهذا المرض. [ 42 ]
انظر أيضاً
مراجع
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 ويل، سي سي (ديسمبر 2019). "التهاب العضلات المصاحب لأجسام تضمينية متفرقة واعتلالات عضلية أخرى ذات فجوات محاطة بحواف". كونتينوم (مينيابوليس، مينيسوتا) . 25 (6): 1586-1598 . doi : 10.1212/CON.0000000000000790 . PMID 31794461. S2CID 208531761 .
- ↑ أحمد، مريم؛ ماتشادو، بيدرو م؛ ميلر، أدريان؛ سبايسر، شارلوت؛ هيربيلين، لورا؛ وآخرون (23 مارس 2016). "استهداف استتباب البروتين في التهاب العضلات المصاحب لأجسام التضمين المتفرقة" . مجلة ساينس ترانسليشنال ميديسين . 8 (331): 331ra41. doi : 10.1126/scitranslmed.aad4583 . PMC 5043094. PMID 27009270 .
- ↑ جاكسون، سي إي؛ بارون، آر جيه؛ جرونسيث، جي؛ بانديا، إس؛ هيربيلين، إل؛ ومجموعة دراسة العضلات (أبريل 2008). "مقياس التقييم الوظيفي لالتهاب العضلات المصحوب بأجسام شاملة: مقياس موثوق وصالح لشدة المرض". العضلات والأعصاب . 37 (4): 473-476 . doi : 10.1002/mus.20958 . PMID 18236463. S2CID 22284747 .
- ↑ IBMmyositis.com
- ↑ cureibm.org
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 غرينبيرغ، إس. أ. (مايو 2019). " التهاب العضلات المصاحب للأجسام الشاملة: السمات السريرية وآلية المرض". مراجعات الطبيعة. علم الروماتيزم . 15 (5): 257-272 . doi : 10.1038/s41584-019-0186-x . PMID 30837708. S2CID 71146208 .
- ↑ ماتشادو، ب؛ ديماشكي، م م؛ باهرون، ر ج (أكتوبر 2014). "التهاب العضلات المصاحب لأجسام شمولية متفرقة: رؤى جديدة وعلاج محتمل" . الرأي الحالي في علم الأعصاب . 27 (5): 591-598 . doi : 10.1097/WCO.0000000000000129 . PMC 4248565. PMID 25159931 .
- ↑ ماتشادو، ب؛ برادي، س؛ حنا، م.ج. (2013). "تحديث في تضخم العضلات المصحوب بأجسام تضمينية" . الرأي الحالي في أمراض الروماتيزم . 25 ( 763-771 ): 763-771 . doi : 10.1097/01.bor.0000434671.77891.9a . PMC 4196838. PMID 24067381 .
- ↑ "التهاب العضلات المصاحب لأجسام الإدراج المتفرقة" .
- ↑ "التهاب العضلات المصاحب للأجسام الشاملة. معلومات عن التهاب العضلات المصاحب للأجسام الشاملة؛ مرض مرتبط بالعمر" . 20 يونيو 2016.
- ↑ "فهم شركة IBM" .
- ↑ كوكس، إف إم؛ تيتولير، إم جيه؛ سونت، جيه كيه؛ وينتزن، إيه آر؛ وآخرون (1 نوفمبر 2011). "متابعة لمدة 12 عامًا لالتهاب العضلات المصاحب لأجسام تضمينية متفرقة: مرحلة نهائية مع إعاقات كبيرة" . الدماغ . 134 (11): 3167-3175 . doi : 10.1093/brain/awr217 . PMID 21908393 .
- ↑ إيفانجيليستا، تيريزينها؛ ويل، كونراد سي.؛ كيمونيس، فيرجينيا؛ لوخمولر، هانز؛ كليمن، كريستوف؛ ديشاي، راي؛ إيفانجيليستا، تيريزينها؛ إيمارد، برونو؛ جرينسميث، ليندا؛ هيلتون-جونز، ديفيد؛ كيمونيس، فيرجينيا؛ كلي، رودي؛ لوخمولر، هانز؛ ماير، هيمو؛ مظفر، تحسين (أغسطس 2016). "ورشة العمل الدولية 215 التابعة للشبكة الأوروبية لاضطرابات العضلات والأعصاب حول اعتلال البروتين متعدد الأنظمة المرتبط ببروتين VCP (IBMPFD)، 13-15 نوفمبر 2015، هيمسكيرك، هولندا" . اضطرابات العضلات والأعصاب . 26 (8): 535-547 . doi : 10.1016/j.nmd.2016.05.017 . ISSN 0960-8966 . PMC 5967615. PMID 27312024 .
- ↑ "التهاب العضلات المصاحب للأجسام الشاملة" . www.google.com . تم الاطلاع عليه بتاريخ 12-06-2021 .
- ↑ "علامات وأعراض التهاب العضلات المصاحب للأجسام الشاملة (IBM) - الأمراض" . جمعية ضمور العضلات . 18-12-2015 . تم الاطلاع عليه بتاريخ 08-05-2026 .
- ↑ لادوسور، روجر. " ماذا لو كان الكحول ضارًا، حتى باعتدال؟" . طبيب الأسرة الكندي . 63 (10): 742. ISSN 1715-5258 . PMC 5638462. PMID 29025791 .
- ↑ أوه تي إتش، برومفيلد كيه إيه، هوسكين تي إل، كاسبرباور جيه إل، باسفورد جيه آر (2008). "عسر البلع في التهاب العضلات المصاحب للأجسام الشاملة: السمات السريرية، والإدارة، والنتائج السريرية". المجلة الأمريكية للطب الفيزيائي وإعادة التأهيل . 87 (11): 883-889 . doi : 10.1097/PHM.0b013e31818a50e2 . PMID 18936555. S2CID 11878442 .
- ↑ جونسون إل جي، كولير كي إي، إدواردز دي جيه، وآخرون (يونيو 2009). "تحسن القدرة الهوائية بعد برنامج تمارين رياضية في التهاب العضلات المصاحب لأجسام تضمينية متفرقة". مجلة الأمراض العصبية العضلية السريرية . 10 (4): 178-184 . doi : 10.1097/CND.0b013e3181a23c86 . PMID 19494728. S2CID 14686189 .
- 1 2 أسكاناس ف، إنجل دبليو كيه (2006). "التهاب العضلات بالأجسام الشاملة: اضطراب تنكسي عضلي مرتبط ببروتين بيتا النشواني، وسوء طي البروتين، وتثبيط البروتيازوم". علم الأعصاب . 66 (2 ملحق 1): S39– S48 . doi : 10.1212/01.wnl.0000192128.13875.1e . PMID 16432144. S2CID 24365234 .
- ↑ "التهاب العضلات المصاحب للأجسام الشاملة (IBM)" . مؤرشف من الأصل في 16 أكتوبر 2018. تم الاطلاع عليه في 7 مايو 2017 .
- 1 2 3 4 5 دالاكاس، م. س. (2006). "التهاب العضلات المصاحب لأجسام تضمينية متفرقة - التشخيص، والآلية المرضية، والاستراتيجيات العلاجية" . مجلة نات كلين براكت نيورول . 2 (8): 437-447 . doi : 10.1038/ncpneuro0261 . PMID 16932602. S2CID 7462545 .
- ↑ التهاب العضلات المصاحب للأجسام الشاملة في موقع eMedicine
- ↑ غرينبيرغ، إس . أ. (2009). "التهاب العضلات المصاحب للأجسام الشاملة: مراجعة للأدبيات الحديثة". تقارير علم الأعصاب الحالي . 9 (1): 83-89 . doi : 10.1007/s11910-009-0013-x . PMID 19080758. S2CID 16391053 .
- ↑ كيتازاوا م، فاسيليفكو ف، كريبس د.هـ، لافيرلا ف.م (13 مايو 2009). "التطعيم بالأميلويد بيتا يُخفف من اعتلال العضلات الشبيه بالتهاب العضلات المصحوب بأجسام داخلية وضعف الحركة في نموذج فأر معدل وراثيًا" . مجلة علم الأعصاب . 29 (19): 6132-41 . doi : 10.1523/JNEUROSCI.1150-09.2009 . PMC 3049190. PMID 19439591. التهاب العضلات المصحوب بأجسام داخلية... تشمل سماته ارتشاحات التهابية بوساطة الخلايا التائية وتراكمات غير طبيعية للبروتينات ،
بما في ذلك الأميلويد بيتا (Aβ)، وتاو، والبروتينات الميوبيكويتينية، وأبوليبوبروتين E، وبيتا-سينوكلين في العضلات الهيكلية. ... يقلل التحصين الفعال بشكل ملحوظ من ترسبات بروتين بيتا النشواني داخل الخلايا ويخفف من ضعف الحركة مقارنةً بالفئران غير المعالجة... تساهم قليل الوحدات من بروتين بيتا النشواني في عملية اعتلال العضلات، حيث انخفضت بشكل كبير في العضلات الهيكلية المصابة لدى الفئران المحصنة. بالإضافة إلى ذلك، منعت الأجسام المضادة لبروتين بيتا النشواني التي أنتجتها الفئران المحصنة سمية قليل الوحدات من بروتين بيتا النشواني في المختبر، مما يوفر آلية رئيسية محتملة للتعافي الوظيفي.
- ↑ سالاجيه، م، بينكوس، ج. ل، تايلور، ج. ب، أماتو، أ. أ، نازارينو، ر، بالوه، ر. هـ، غرينبيرغ، س. أ. (2009). " إعادة توزيع TDP-43 النووي في الساركوبلازم في التهاب العضلات المصحوب بأجسام تضمينية" . العضلات والأعصاب . 40 (1): 19-31 . doi : 10.1002/mus.21386 . PMC 2700211. PMID 19533646 .
{{cite journal}}: صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين ( رابط ) - ↑ "اعتلال العضلات المصاحب للأجسام الشاملة 2: علم الوراثة في MedlinePlus" . medlineplus.gov . تم الاطلاع عليه بتاريخ 18-11-2022 .
- ↑ نيدهام م، ماستاجليا ف ل، جارليب م ج (2007). " علم الوراثة لالتهاب العضلات المصاحب للأجسام الشاملة". العضلات والأعصاب . 35 (5): 549-561 . doi : 10.1002/mus.20766 . PMID 17366591. S2CID 23665612 .
- ↑ مقدم كيا، سياماك؛ أوديس، تشيستر ف.؛ أغاروال، روهيت (2016). "نهج التعامل مع ارتفاع الكرياتين كيناز بدون أعراض" . مجلة كليفلاند كلينك الطبية . 83 (1): 37-42 . doi : 10.3949/ccjm.83a.14120 . ISSN 0891-1150 . PMC 4871266. PMID 26760521 .
- ↑ "التهاب العضلات المصاحب لأجسام التضمين المتفرقة" . NORD (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة) .
- ↑ "كشف خزعة العضلات: مواضيع من موقع Science.gov" . www.science.gov . تاريخ الاسترجاع: 28 أكتوبر 2022 .
- ↑ كارباتي جي، أوفيرال إي كيه (يناير 2009). "التهاب العضلات المصاحب لأجسام تضمينية متفرقة: اعتبارات مرضية". حوليات علم الأعصاب . 65 (1): 7-11 . doi : 10.1002/ana.21622 . PMID 19194875. S2CID 41203262 .
- ↑ بروكوليني أ.؛ ميرابيلا م. (2014). "اعتلالات العضلات الوراثية المصحوبة بأجسام تضمينية" . بيوشيم. بيوفيز. أكتا . 1852 (4): 644-650 . doi : 10.1016/j.bbadis.2014.08.007 . PMID 25149037 .
- ^ سوزوكي، ناوكي. موري يوشيمورا، مادوكا؛ ياماشيتا، ساتوشي؛ ناكانو، ساتوشي؛ موراتا، كينيا؛ إيناموري، يوكي؛ ماتسوي، ناوكو؛ كيمورا، إن؛ كوساكا، هيروفومي؛ كوندو، تومويوشي؛ هيغوتشي، إتسورو؛ كاجي، ريوجي؛ تاتياما، ماكي؛ إيزومي، روميكو؛ أونو ، هيرويا (2016/11/08). "مسح استبيان متعدد المراكز لالتهاب عضلي الجسم المتقطع في اليابان" . مجلة اليتيم للأمراض النادرة . 11 (1): 146. دوى : 10.1186/s13023-016-0524-x . ISSN 1750-1172 . بمك 5100251 . بميد 27821140 .
- ↑ "صفحة معلومات التهاب العضلات المصاحب للأجسام الشاملة" . المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية . 17 مارس 2019. تم الاطلاع عليه في 25 يونيو 2021 .
- ↑ نداف، إيلي؛ بارون، ريتشارد جيه؛ ديماشكي، مازن م. (22 أغسطس/آب 2018). "التهاب العضلات المصاحب للأجسام الشاملة: تحديث حول التسبب في المرض والعلاج" . العلاجات العصبية . 15 (4): 995-1005 . doi : 10.1007/s13311-018-0658-8 . ISSN 1933-7213 . PMC 6277289. PMID 30136253 .
- ↑ "التهاب الجلد والعضلات (DM)" . مكتبة ليكتوري للمفاهيم الطبية . تم الاطلاع عليه بتاريخ 11 يوليو 2021 .
- ↑ عندما لا يستجيب التهاب العضلات للعلاج. تم الاطلاع عليه بتاريخ 20 أبريل 2015.
- ↑ مالك، أسماء؛ حياة، غزالة؛ كاليا، جنيد س.؛ غوزمان، ميغيل أ. (2016-05-20). "اعتلالات العضلات الالتهابية مجهولة السبب: النهج السريري والإدارة" . مجلة فرونتيرز في علم الأعصاب . 7 : 64. doi : 10.3389/fneur.2016.00064 . ISSN 1664-2295 . PMC 4873503. PMID 27242652 .
- ↑ هاريسون إيه إف، وشورتر جيه (أبريل 2017). " بروتينات ربط الحمض النووي الريبي ذات نطاقات شبيهة بالبريون في الصحة والمرض" . مجلة الكيمياء الحيوية. 474 ( 8): 1417-1438 . doi : 10.1042/BCJ20160499 . PMC 5639257. PMID 28389532 .
- ^ فليمنج ، كريستين (13 أبريل 2022). "«الأب ستو»: كيف حوّل حادث دراجة نارية هذا الملاكم السابق إلى كاهن . نيويورك بوست . مؤرشف من الأصل في 22 أبريل 2022. تم الاطلاع عليه في 27 أبريل 2022 .
- ↑ رابولد، نيكولاس (13 أبريل 2022). "مراجعة مسلسل "الأب ستو": "خلاصٌ غريب الأطوار" . صحيفة نيويورك تايمز . مؤرشف من الأصل بتاريخ 16 أبريل 2022. تم الاطلاع عليه بتاريخ 27 أبريل 2022 .
- ↑ "نجم سابق في فريق جاينتس، ومذيع حالي يكشف عن إصابته بمرض عضلي" . فوكس سبورتس . تم الاطلاع عليه بتاريخ 14 مايو 2025 .
روابط خارجية
- اضطرابات النسيج الضام الجهازية
- اضطرابات عضلية
- الالتهابات
