ساركوما وعائية كبدية

📅 آخر تحديث: ٢٦ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٢٦ يوليو ٢٠٢٦
الموسوعة الحرة

ساركوما الأوعية الدموية الكبدية، والمعروفة أيضًا باسم ساركوما الأوعية الدموية الكبدية أو ساركوما الأوعية الدموية الكبدية، هي سرطان نادر وسريع الانتشار، ينشأ من الخلايا البطانية التي تبطن الأوعية الدموية في الكبد . وهي نوع من أنواع ساركوما الأوعية الدموية . على الرغم من ندرتها الشديدة، حيث يتم تشخيص حوالي 200 حالة سنويًا، إلا أنها لا تزال تُعتبر ثالث أكثر أنواع سرطان الكبد الأولي شيوعًا ، إذ تُشكل حوالي 2% من جميع سرطانات الكبد الأولية. يمكن أن تكون ساركوما الأوعية الدموية الكبدية أولية (يُشار إليها في الأدبيات الطبية باسم ساركوما الأوعية الدموية الكبدية الأولية)، أي أنها نشأت في الكبد، أو ثانوية، أي أنها نشأت في مكان آخر ثم انتشرت إلى الكبد. [ 2 ] تتناول هذه المقالة ساركوما الأوعية الدموية الكبدية الأولية، إلا أن الكثير مما ورد فيها ينطبق أيضًا على الأورام الثانوية.

العلامات والأعراض

عادة ما تظهر ساركوما الأوعية الدموية الكبدية بأعراض غامضة وغير محددة مثل ألم البطن ، وانتفاخ البطن (وهما العرضان الأكثر شيوعًا، حيث يحدثان في حوالي 60٪ من الأفراد [ 3 ] )، وفقدان الوزن ، والتعب أو وجود كتل في البطن ، وأعراض تشبه أمراض الكبد مثل الحمى ، والتوعك ، وفقدان الشهية ، والقيء . [ 2 ]

ومن المفارقات أن وظائف الكبد تبقى سليمة بشكل عام حتى المراحل النهائية من المرض، مما يزيد من تعقيد التشخيص. [ 4 ]

المضاعفات

يُعدّ تمزق الورم التلقائي، وما يتبعه من نزيف حاد داخل البطن ونزيف في التجويف البريتوني، من المضاعفات الخطيرة التي قد تُودي بحياة مرضى ساركوما الأوعية الدموية الكبدية، وقد سُجّلت هذه الحالة لدى 15-27% منهم. وقد يُساهم نقص الصفيحات الدموية وفقر الدم وطبيعة الورم الوعائية في حدوث ذلك. يحمل تمزق الورم عمومًا إنذارًا سيئًا للغاية حتى عند إيقاف النزيف عن طريق الانصمام الشرياني الطارئ عبر القسطرة (TAE)، إذ أظهر تحليل لأربعة مرضى متوسط ​​بقاء على قيد الحياة لمدة 23 يومًا بعد تمزق الورم. [ 5 ] [ 6 ] [ 2 ] [ 7 ] ونظرًا لقرب الطحال وطبيعته الوعائية المماثلة ، فإنّ انتشار السرطان إليه شائع، وبالتالي قد يكون تمزق الطحال سببًا أيضًا للنزيف داخل البطن . [ 4 ]

قد يؤدي سرطان الأوعية الدموية الكبدية أيضًا إلى فشل الكبد، وهو أحد المضاعفات التي قد تكون قاتلة. [ 8 ]

كما هو الحال مع العديد من أنواع السرطان ، يمكن أن يتسبب سرطان الأوعية الدموية الكبدية أيضًا في حدوث تخثر منتشر داخل الأوعية الدموية (DIC). [ 2 ] [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ] [ 12 ]

الأسباب

معظم حالات سرطان الأوعية الدموية الكبدية مجهولة السبب ، وتشكل حوالي 75% من الحالات. [ 2 ]

على الرغم من ذلك، ترتبط عدة عوامل بسرطان الأوعية الدموية الكبدي. من المعروف أن التعرض لكلوريد الفينيل ، والزرنيخ ، والثوروتراست ، والراديوم ، والفينيل هيدرازين، واستخدام الأندروجينات ، يساهم في نشأة هذا النوع من السرطان. [ 2 ] كما يرتبط استخدام السيكلوفوسفاميد ، [ 4 ] وثنائي إيثيل ستيلبوسترول، وموانع الحمل الفموية، بسرطان الأوعية الدموية الكبدي. [ 13 ] [ 2 ]

بالإضافة إلى ذلك، يرتبط سرطان الأوعية الدموية الكبدية بداء ترسب الأصبغة الدموية (زيادة الحديد) [ 14 ] والورم الليفي العصبي . [ 2 ] [ 15 ]

تشير دراسة حالة أجريت عام 2007 إلى وجود صلة محتملة بين تليف الكبد الناتج عن داء البلهارسيا اليابانية وسرطان الأوعية الدموية الكبدية. [ 4 ] [ 16 ]

لم تجد دراسة أجريت في تايوان أي دليل يشير إلى أن التهاب الكبد الفيروسي يلعب دورًا مهمًا في نشأة سرطان الأوعية الدموية الكبدية. [ 2 ] [ 17 ]

تشخبص

يُعتبر CD31 أكثر المؤشرات الورمية موثوقية لسرطان الأوعية الدموية الكبدية. [ 2 ]

التشخيص التفريقي

يشمل التشخيص التفريقي الورم الوعائي الدموي ، [ 1 ] وساركوما كابوزي ، وساركوما وعائية نقيلية من منشأ غير كبدي، وسرطان الكبد الثانوي من أي منشأ، وسرطان الخلايا الكبدية . [ 2 ]

علاج

يُعتبر الاستئصال الجراحي الكامل مع العلاج الكيميائي المساعد العلاج الأكثر فعالية لسرطان الأوعية الدموية الكبدية. [ 13 ]

يُعدّ الانصمام الشرياني عبر القسطرة (TAE)، الذي يتم فيه سدّ شريان باستخدام قسطرة لمنع المزيد من النزيف أو الحدّ من تدفق الدم إلى الورم، مما يؤدي إلى كبح نموه، العلاج الأكثر فعالية للتمزق التلقائي للورم الذي يُسبب نزيفًا داخل البطن . وقد أظهر الانصمام الكيميائي الشرياني عبر القسطرة (TACE)، وهو إجراء مماثل للانصمام الشرياني عبر القسطرة، ولكنه يتضمن أيضًا الحقن الموضعي لأدوية العلاج الكيميائي ، فعالية في زيادة معدلات البقاء على قيد الحياة، لا سيما لدى الأفراد الذين يعانون من عدد قليل من الكتل المهيمنة بدلًا من العديد من الكتل الأصغر حجمًا. [ 2 ] [ 4 ] [ 5 ] يسمح الانصمام الكيميائي الشرياني عبر القسطرة بزيادة التعرض الموضعي (وبالتالي الورم أيضًا) للعلاج الكيميائي في الوقت نفسه مع تقليل التعرض الجهازي، مما يسمح بزيادة الجرعة، حيث يُعدّ التعرض الجهازي عادةً العامل المحدد، كما يقلل من الآثار الجانبية للعلاج الكيميائي . ويُجرى كل من الانصمام الكيميائي الشرياني عبر القسطرة والانصمام الشرياني عبر القسطرة عادةً على الشريان الكبدي . [ 18 ]

تُعتبر أورام الأوعية الدموية الكبدية عموماً مقاومة للإشعاع ، ولذلك لا يُعتبر العلاج الإشعاعي علاجاً فعالاً. [ 5 ] [ 2 ] [ 7 ]

على الرغم من أن زراعة الكبد كانت تُعتبر سابقًا خيارًا علاجيًا فعالًا، إلا أنها لم تعد تُؤخذ في الاعتبار لعلاج ساركوما الأوعية الدموية الكبدية، نظرًا لارتفاع معدل انتكاسها وانخفاض معدل البقاء على قيد الحياة بعد الزرع. [ 14 ] يعتبر السجل الأوروبي لزراعة الكبد ساركوما الأوعية الدموية الكبدية مانعًا مطلقًا لزراعة الكبد، [ 15 ] حيث أفاد بأن متوسط ​​البقاء على قيد الحياة بعد زراعة الكبد أقل من 7 أشهر، ولم ينجُ أي مريض لأكثر من 23 شهرًا، مما يُظهر فرقًا ضئيلًا جدًا عن عدم تلقي أي علاج على الإطلاق. [ 2 ] [ 6 ]

التكهن

نظراً لطبيعته العدوانية وارتفاع معدل تكراره، فإن مآل سرطان الأوعية الدموية الكبدية سيئ للغاية بشكل عام. يموت معظم المرضى في غضون ستة أشهر، ولا يعيش سوى 3% منهم لأكثر من عامين. [ 2 ]

تشير دراسة حالة حديثة إلى أن تشخيص سرطان الأوعية الدموية الكبدية قد يتحسن. [ 19 ]

علم الأوبئة

على الرغم من أن سرطان الأوعية الدموية الكبدية قد يصيب أي شخص، إلا أن معظم المصابين تتراوح أعمارهم بين 60 و70 عامًا. ويُصاب الذكور به أكثر من الإناث بنسبة 3-4:1، [ 14 ] [ 20 ] بينما تُصاب الفتيات به أكثر من الأولاد عند الأطفال. [ 2 ]

مراجع

  1. 1 2 ياسر، سابا؛ توربنسون، مايكل س. (مايو 2019). "ساركوما وعائية كبدية: السمات السريرية المرضية والأنماط المورفولوجية". المجلة الأمريكية لعلم الأمراض الجراحية . 43 (5): 581-590 . doi : 10.1097/PAS.0000000000001228 . ISSN 1532-0979 . PMID 30986799. S2CID 86577531 .   
  2. ١ ٢ ٣ ٤ ٥ ٦ ٧ ٨ ٩ ١٠ ١١ ١٢ ١٣ ١٤ ١٥ ١٦ ١٧ تشودري، ب.؛ بهادانا، يو.؛ سينغ، ر. أ. ك.؛ أهوجا، أ. (سبتمبر ٢٠١٥). "ساركوما وعائية كبدية أولية". المجلة الأوروبية لجراحة الأورام: مجلة الجمعية الأوروبية لجراحة الأورام والرابطة البريطانية لجراحة الأورام . ٤١ (٩): ١١٣٧-١١٤٣ . doi : 10.1016/j.ejso.2015.04.022 . ISSN 1532-2157 . PMID 26008857 .  
  3. 1 2 تسنغ، دونغ؛ تشنغ، جيانان؛ قونغ، تشيهوا؛ تشن، جيانغهونغ؛ طويل، هايكسيا؛ تشو ، بو (2020-05-05). "تحليل مجمّع للساركوما الوعائية الكبدية الأولية" . المجلة اليابانية لعلم الأورام السريري . 50 (5): 556-567 . دوى : 10.1093/jjco/hyaa017 . ردمك 1465-3621 . بميد 32083280 .  
  4. 1 2 3 4 5 تشنغ، يا وين؛ تشانغ، شين وي؛ تشانغ، جيا لي؛ هوي، تشن تشن؛ دو، وي جياو؛ لي، رن مي؛ رن ، شيو باو (مايو 2014). "الساركوما الوعائية الكبدية الأولية وخيارات العلاج المحتملة" . مجلة أمراض الجهاز الهضمي والكبد . 29 (5): 906-911 . دوى : 10.1111/jgh.12506 . ISSN 1440-1746 . بميد 24372769 . S2CID 12049352 .   
  5. 1 2 3 تشو، يي بينغ؛ تشين، يان مين؛ ماترو، إريك؛ تشن، رن بياو؛ جيانغ، تشي نونغ؛ مو، يي بينغ؛ هو، هونغ جي؛ هوانغ، تشاو جي؛ وانغ ، غوان يو (21/05/2015). "الساركوما الوعائية الكبدية الأولية: تقرير عن حالتين ومراجعة الأدبيات" . المجلة العالمية لأمراض الجهاز الهضمي . 21 (19): 6088-6096 . دوى : 10.3748/wjg.v21.i19.6088 . ردمك 1007-9327 . بمك 4438048 . بميد 26019478 .   
  6. 1 2 شويلر، صموئيل أ؛ هوانج، دانييل ج. تواديل ، ويليام. روفمان، جان بيير؛ Urrunaga، Nathalie H. (فبراير 2020). “الساركوما الوعائية: سبب نادر لفشل الكبد الحاد”. العيادات والأبحاث في أمراض الكبد والجهاز الهضمي . 44 (1): ه14 – ه16. دوى : 10.1016/j.clinre.2019.06.014 . ISSN 2210-741X . بميد 31296397 . S2CID 195893978 .   
  7. 1 2 تشين، تشين-ينغ؛ هوانغ، تشنغ-تشنغ؛ ييه، تشون-نان؛ تشين، هوانغ-يانغ؛ وو، جوي-تينغ؛ تشيونغ، تشان-سيو؛ لين، تشيه-لانغ؛ ين، تشو-لي؛ وانغ، وين-ين؛ تشيانغ، كون-تشون (26-01-2012). "ساركوما وعائية كبدية، ورم خبيث نادر في الكبد، ظهرت بنزيف داخل البطن نتيجة تمزق - تقرير حالة" . المجلة العالمية لجراحة الأورام . 10 23. doi : 10.1186/1477-7819-10-23 . ISSN 1477-7819 . PMC 3292925. PMID 22280556 .   
  8. ^ أبيغوندي، أيوكونلي تي. أيسيان، إيفي؛ مبا، بنيامين؛ تشينوري، روهيني؛ سيكوسان، مارين (2015). "فشل كبدي مداهم ثانوي للساركوما الوعائية الكبدية الأولية" . تقارير الحالة في طب الجهاز الهضمي . 2015 869746. دوى : 10.1155/2015/869746 . ISSN 2090-6528 . بمك 4359886 . بميد 25815217 .   
  9. ↑ وادوا، سانيا؛ كيم، تاي هون؛ لين، ليا؛ كانيل، غاري؛ سايتو، تاكيشي (2017-04-07). " ساركوما وعائية كبدية ذات سمات سريرية ونسيجية لمتلازمة كاساباخ-ميريت" . المجلة العالمية لأمراض الجهاز الهضمي . 23 (13): 2443-2447 . doi : 10.3748/wjg.v23.i13.2443 . ISSN 2219-2840 . PMC 5385411. PMID 28428724 .   
  10. ↑ فرناندو، ناديشاني؛ بوتشيرين، كايلي؛ هارلي، روبن؛ ريتشي، دونالد (أغسطس 2019). "ألم بطني غامض وتخثر منتشر داخل الأوعية الدموية بسبب ساركوما وعائية كبدية". مجلة الطب الباطني . 49 (8): 1053-1054 . doi : 10.1111/imj.14382 . ISSN 1445-5994 . PMID 31387140. S2CID 199467800 .   
  11. ↑ مظهر الدين، سمير؛ بودوتوري، فارشا؛ غيلياردو، جوزيف م.؛ كوبر، باري (يناير 2015). "ساركوما وعائية كبدية مرتبطة بالتخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية" . وقائع (جامعة بايلور، المركز الطبي) . 28 (1): 54-56 . doi : 10.1080/08998280.2015.11929186 . ISSN 0899-8280 . PMC 4264711. PMID 25552799 .   
  12. ↑ روزن، إميلي أ.؛ فالوربالي، مونيكا؛ تشوي، إدوين؛ لينيرز، يوشين ك.؛ كوتر، ديفيد ج. (21-11-2018). "إدارة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية لدى مريض مصاب بسرطان الأوعية الدموية الكبدي" . الطب . 97 ( 47) e13321. doi : 10.1097/MD.0000000000013321 . ISSN 0025-7974 . PMC 6392710. PMID 30461646 .   
  13. 1 2 ميلان، موريسيو؛ ديلجادو، أليخاندرو؛ كايسيدو، لويس أ. أروناتيغوي، آنا م.؛ مينيسيس، كارلوس أ؛ فيليجاس، خورخي الأول؛ سيرانو، أوسكار؛ كايسيدو، ليليانا؛ دوكي، موريسيو. إيشيفيري ، غابرييل ج. (29/09/2016). "ساركوما الكبد الوعائية: ورم نادر يرتبط بسوء التشخيص ومراجعة الأدبيات وتقرير الحالة" . المجلة الدولية لتقارير حالة الجراحة . 28 : 165– 168. دوى : 10.1016/j.ijscr.2016.09.044 . ISSN 2210-2612 . بمك 5061303 . بميد 27718433 .   
  14. 1 2 3 مالوف، د.؛ كوتيريل، أ.؛ كلارك، ب.؛ سترافيتز، ت.؛ كوفمان، هـ.م.؛ فيشر، ر.أ. (يونيو 2005). "ساركوما وعائية كبدية وزراعة كبد: تقرير حالة ومراجعة للأدبيات". وقائع زراعة الأعضاء . 37 (5): 2195-2199 . doi : 10.1016/j.transproceed.2005.03.060 . ISSN 0041-1345 . PMID 15964377 .  
  15. 1 2 أورلاندو، جوزيبي؛ آدم، رينيه؛ ميرزا، داريوس؛ سودردال، غوران؛ بورت، روبرت جيه؛ بول، أندرياس؛ بوروز، أندرو كيه؛ سيلر، كريستيان أ؛ كوليدان، ميشيل؛ غراتسيادي، إيفو؛ غارسيا فالديكاساس، خوان كارلوس (27-03-2013). "ساركوما وعائية دموية كبدية: مانع مطلق لزراعة الكبد - تجربة السجل الأوروبي لزراعة الكبد" . زرع الأعضاء . 95 (6): 872-877 . doi : 10.1097/TP.0b013e318281b902 . ISSN 1534-6080 . PMID 23354302. S2CID 2375015 .   
  16. ↑ وانغ، زي-شنغ؛ وانغ، وي-شينغ؛ شيونغ، تشنغ-لونغ؛ زان، نا؛ لي، هوي (يوليو 2007). "تمزق تلقائي لسرطان الأوعية الدموية الكبدية الأولي المتزامن مع تليف الكبد الناتج عن داء البلهارسيا اليابانية". أبحاث أمراض الكبد . 37 (7): 572-576 . doi : 10.1111/j.1872-034X.2007.00067.x . ISSN 1386-6346 . PMID 17540001. S2CID 43274169 .   
  17. ↑ هوانغ، نينغ-تشيان؛ وان، شو-رين؛ تشانغ، هونغ-تاي؛ لين، شوا-لين؛ وانغ، جيه-سينغ؛ غو، هاو-ران (26-12-2011). "الزرنيخ، كلوريد الفينيل، التهاب الكبد الفيروسي، وساركوما الأوعية الدموية الكبدية: دراسة مستندة إلى المستشفى ومراجعة للأدبيات في تايوان" . مجلة BMC لأمراض الجهاز الهضمي . 11 142. doi : 10.1186/1471-230X-11-142 . ISSN 1471-230X . PMC 3280174. PMID 22200164 .   
  18. ↑ غوان، يونغ سونغ؛ هي، تشينغ؛ وانغ، مينغ كوان (26 أغسطس/آب 2012). "الانصمام الكيميائي الشرياني عبر القسطرة: تاريخ يمتد لأكثر من 30 عامًا" . مجلة ISRN لأمراض الجهاز الهضمي . 2012 480650. doi : 10.5402/2012/480650 . ISSN 2090-4398 . PMC 3433134. PMID 22966466 .   
  19. ^ هوانغ، نينغ تشيان؛ كو، ياو تشانغ؛ تشيانج، جوي تشين؛ هونغ، شيه يوان. وانغ، هواي مين؛ هونغ، ياو مين؛ تشانغ، يون تي؛ وان، شو رن؛ تشانغ، هونغ تاي؛ وانغ، جيه سينغ؛ هو ، شنغ يو (مايو 2015). "قد يكون للساركوما الوعائية الكبدية بقاء عادل في الوقت الحاضر" . الدواء . 94 (19) هـ816. دوى : 10.1097/MD.0000000000000816 . ردمك 1536-5964 . بمك 4602568 . بميد 25984668 .   
  20. ^ أفيربوخ، ليون د. مافيليا، ماريانا ج.؛ أينشتاين ، مايكل م. (2018/09/11). "الساركوما الوعائية الكبدية: تشخيص صعب" . كيوريوس . 10 (9) هـ3283. دوى : 10.7759/cureus.3283 . ردمك 2168-8184 . بمك 6235643 . بميد 30443453 .