تبديل مواقع السفن الكبيرة

يُعدّ تبدّل وضع الأوعية الكبيرة ( TGV ) مجموعة من عيوب القلب الخلقية التي تتضمن ترتيبًا مكانيًا غير طبيعي لأي من الأوعية الكبيرة : الوريد الأجوف العلوي و/أو السفلي ، والشريان الرئوي ، والأوردة الرئوية ، والشريان الأورطي . أما أمراض القلب الخلقية التي تصيب الشرايين الرئيسية فقط (الشريان الرئوي والشريان الأورطي) فتنتمي إلى مجموعة فرعية تُسمى تبدّل وضع الشرايين الكبيرة ( TGA )، والتي تُعتبر أكثر عيوب القلب الخلقية شيوعًا لدى حديثي الولادة. ^{[ 2 ]}

قد تُسبب الأوعية الدموية المُتبادلة عدم توافق بين الأذين والأوردة ، وبين البطين والشريان ، و/أو بين الشريان والوريد . وتتراوح آثارها بين تغير طفيف في ضغط الدم وانقطاع الدورة الدموية ، وذلك تبعًا لطبيعة ودرجة الانحراف، وللأوعية الدموية المُصابة.

على الرغم من أن كلمة "transposed" تعني حرفيًا "متبادل"، إلا أن العديد من أنواع انقلاب الشرايين الكبرى (TGV) تتضمن أوعية دموية في مواضع غير طبيعية، دون أن تكون متبادلة فعليًا. يُستخدم مصطلحا TGV وTGA بشكل شائع للإشارة إلى انقلاب الشرايين الكبرى الأيمن (dextro-TGA) - حيث يكون الشريانان الرئيسيان في مواضع متبادلة؛ ومع ذلك، يُستخدم كلا المصطلحين أيضًا بشكل شائع، وإن كان بدرجة أقل، للإشارة إلى انقلاب الشرايين الكبرى الأيسر (levo-TGA) - حيث يكون كل من الشرايين والبطينين متبادلين ؛ بينما نادرًا ما يُشار إلى العيوب الأخرى في هذه الفئة بأي من هذين المصطلحين.

قد تظهر الأعراض عند الولادة أو بعدها. وتعتمد شدة الأعراض على نوع انقلاب الشرايين الكبرى، ونوع وحجم عيوب القلب الأخرى المصاحبة ( مثل عيب الحاجز البطيني ، أو عيب الحاجز الأذيني ، أو القناة الشريانية السالكة ). يعاني معظم الأطفال المصابين بانقلاب الشرايين الكبرى من زرقة الجلد (الزرقة) في الساعات أو الأيام الأولى من حياتهم، لأن النوع اليميني هو الأكثر شيوعًا.

وتشمل الأعراض الأخرى ما يلي:

• التنفس السريع ( تسرع التنفس )
• صعوبة في التنفس ( ضيق التنفس )
• سرعة ضربات القلب ( تسرع القلب )
• سوء التغذية ^{[ 3 ]}

يُعد مرض السكري الموجود مسبقًا لدى الأم الحامل عامل خطر تم وصفه لإصابة الجنين بتشوه الأوعية الدموية في المعدة. ^{[ 3 ]}

• تخطيط كهربية القلب : يسجل تخطيط كهربية القلب (ECG) النشاط الكهربائي للقلب باستخدام أقطاب كهربائية توضع على الجسم. لا تقتصر نتائج هذه الطريقة التشخيصية على حالة انقلاب الشرايين الكبرى فقط. ففي حال وجود انقلاب الشرايين الكبرى، قد يُلاحظ انحراف مركب QRS نحو اليمين وتضخم البطين الأيمن أو تضخم البطينين. ^{[ 3 ]}
• صورة الصدر بالأشعة السينية : في صورة الصدر بالأشعة السينية (CXR)، يظهر تبدل وضع الأوعية الكبيرة عادةً صورة ظلية للقلب والمنصف تبدو كـ " بيضة على خيط "، حيث يمثل القلب المتضخم بيضة على جانبها، ويمثل الغدة الزعترية الضيقة والضامرة في المنصف العلوي الخيط. ^{[ 4 ]}
• تخطيط صدى القلب: هو فحص بالموجات فوق الصوتية للقلب يُقيّم بدقة بنيته ووظيفته، ويمكنه إظهار السمات المميزة لانقلاب الشرايين الكبرى (TGA)، إن وُجدت. تُمكّن هذه التقنية التصويرية من التشخيص النهائي لانقلاب الشرايين الكبرى. ^{[ 3 ]}
• قسطرة القلب : تُجرى القسطرة إذا لم تُوفر الفحوصات التشخيصية الأخرى معلومات كافية للتشخيص، أو إذا كان المولود الجديد غير مستقر. خلال هذا الإجراء، تُدخل قسطرة في الشريان أو الوريد في منطقة الفخذ، ثم تُمرر إلى القلب. يُستخدم صبغ لتصوير بنية القلب بالأشعة السينية. كما يُمكن قياس الضغط في القلب والرئتين. ^{[ 2 ] [ 3 ]}

يحتاج جميع الرضع المصابين بانقلاب الشرايين الكبرى إلى جراحة لتصحيح هذا العيب. ولا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع بضعة أشهر في حال عدم إجراء الجراحة التصحيحية.

قبل الجراحة: بالنسبة للمواليد الجدد المصابين بانقلاب الشرايين، يمكن إعطاء البروستاجلاندينات لإبقاء القناة الشريانية مفتوحة، مما يسمح باختلاط الدورة الدموية الرئوية والجهازية المعزولتين. وبالتالي، يمكن للدم المؤكسج العائد إلى الرئتين أن يختلط بالدم الذي يدور في جميع أنحاء الجسم، مما يحافظ على أكسجة الجسم حتى إجراء الجراحة. ^{[ 5 ]} كما يمكن إجراء بضع الحاجز الأذيني ، عادةً باستخدام قسطرة قلبية بدلاً من الجراحة، لتوسيع الوصلة الطبيعية بين حجرتي القلب العلويتين (الأذينين). وهذا يسمح باختلاط الدم الغني بالأكسجين والدم الفقير به، مما يؤدي إلى تحسين توصيل الأكسجين إلى جسم الطفل. ^{[ 1 ]}

الجراحة: عملية تبديل الشرايين هي عملية جراحية يتم فيها إعادة الشريان الرئوي والأبهر إلى وضعهما الطبيعي. تُعد هذه العملية الجراحية الأكثر شيوعًا لتصحيح انقلاب وضع الشرايين الكبرى (Dextro-TGA)، وتُعتبر العلاج النهائي. أما عملية تبديل الأذينات فهي خيار جراحي بديل عندما لا يكون تبديل الشرايين ممكنًا بسبب التشريح الخاص للشريان التاجي . تُنشئ هذه العملية نفقًا (حاجزًا) بين حجرتي القلب العلويتين (الأذينين). ^{[ 2 ]}

بعد الجراحة: يلزم متابعة طبية مدى الحياة مع طبيب قلب. معظم الرضع الذين يخضعون للجراحة تتحسن أعراضهم ويتمكنون من عيش حياة طبيعية. تشمل المضاعفات المحتملة مشاكل في الشريان التاجي، أو مشاكل في صمامات القلب، أو عدم انتظام ضربات القلب (اضطراب النظم). ^{[ 2 ]}

تم وصف عملية تبديل الأوعية الكبيرة لأول مرة في عام 1797 بواسطة ماثيو بيلي . ^{[ 6 ]}

• تبديل الشرايين الكبيرة إلى اليسار
• تبدّل وضع الشرايين الكبيرة إلى اليمين
• إجراء الخردل