تشوه شرياني وريدي

التشوه الشرياني الوريدي ( AVM ) هو اتصال غير طبيعي بين الشرايين والأوردة ، متجاوزًا الجهاز الشعيري . عادةً ما يكون هذا التشوه الوعائي خلقيًا ، وهو معروف على نطاق واسع نظرًا لحدوثه في الجهاز العصبي المركزي (عادةً ما يكون تشوهًا شريانيًا وريديًا دماغيًا )، ولكنه قد يظهر في أي مكان في الجسم. تتراوح أعراض التشوه الشرياني الوريدي من انعدام الأعراض تمامًا إلى ألم شديد أو نزيف، وقد يؤدي إلى مشاكل طبية خطيرة أخرى. ^{[ 1 ]}

تختلف أعراض التشوهات الشريانية الوريدية باختلاف موقعها. معظم التشوهات الشريانية الوريدية العصبية لا تُسبب أعراضًا تُذكر. غالبًا ما يُكتشف التشوه أثناء تشريح الجثة أو خلال علاج اضطراب آخر ( اكتشاف عرضي )؛ وفي حالات نادرة، قد يؤدي تمدده أو حدوث نزيف دقيق منه في الدماغ إلى الإصابة بالصرع أو عجز عصبي أو ألم. ^{[ 2 ]}

تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا لتشوه الشرايين والأوردة الدماغية الصداع ونوبات الصرع ، مع أعراض أكثر تحديدًا تعتمد عادةً على موقعها والفرد، بما في ذلك: ^{[ 1 ]}

• صعوبات في تنسيق الحركة، بما في ذلك ضعف العضلات وحتى الشلل ؛
• الدوار (الدوخة)؛
• صعوبات في الكلام ( عسر التلفظ ) والتواصل، كما هو الحال مع الحبسة الكلامية ؛
• صعوبات في الأنشطة اليومية، كما هو الحال مع فقدان القدرة على الحركة (الأبراكسيا )؛
• أحاسيس غير طبيعية (خدر، وخز، أو ألم تلقائي)؛
• مشاكل متعلقة بالذاكرة والتفكير، مثل الارتباك أو الخرف أو الهلوسة .

قد تظهر التشوهات الشريانية الوريدية الدماغية بعدة طرق مختلفة:

• النزيف (45% من الحالات)
• " الباركنسونية " 4 أعراض في مرض باركنسون .
• بداية حادة لصداع شديد، قد يوصف بأنه أسوأ صداع في حياة المريض. وبحسب موقع النزيف، قد يترافق مع عجز عصبي ثابت جديد. في حالات التشوه الشرياني الوريدي الدماغي غير المتمزق، قد يكون خطر النزيف التلقائي منخفضًا بنسبة 1% سنويًا. بعد التمزق الأول، قد يرتفع خطر النزيف السنوي إلى أكثر من 5%. ^{[ 3 ]}
• نوبة صرع أو نوبة دماغية (46%). اعتمادًا على مكان التشوه الشرياني الوريدي، يمكن أن يساهم في فقدان البصر .
• الصداع (34%)
• عجز عصبي متفاقم (21%)
  • قد يكون السبب هو تأثير الكتلة أو توسع الأوردة. يعتمد وجود وطبيعة العجز على موقع الآفة والأوردة المصرفة. ^{[ 4 ]}
• المرضى الأطفال
  • سكتة قلبية
  • تضخم الرأس
  • أوردة فروة الرأس البارزة

تُعدّ التشوهات الشريانية الوريدية عادةً خلقية ، وهي جزء من عائلة متلازمات النمو المرتبطة بمسار RAS . لا يزال فهم أنماط انتقالها الجيني غير مكتمل، ولكن توجد طفرات جينية معروفة (على سبيل المثال، في الخط الظهاري ، وجين PTEN الكابت للورم ) قد تؤدي إلى زيادة انتشارها في أنحاء الجسم.

يمكن أن يحدث هذا الشذوذ بسبب الأمراض السائدة المرتبطة بالصبغي الجسدي، مثل توسع الشعيرات الدموية النزفي الوراثي . ^{[ 8 ]}

في الجهاز الدوري ، تنقل الشرايين الدم من القلب إلى الرئتين وبقية أنحاء الجسم، حيث يمر الدم عادةً عبر الشعيرات الدموية - حيث يُطلق الأكسجين وتُمتص الفضلات مثل ثاني أكسيد الكربون ( CO2 ) - قبل أن تعيد الأوردة الدم إلى القلب. ^[ ₉ ^] يُعيق التشوه الشرياني الوريدي (AVM) هذه العملية بتكوين اتصال مباشر بين الشرايين والأوردة، متجاوزًا بذلك شبكة الشعيرات الدموية . ^{[ 10 ]} يمكن أن تُسبب التشوهات الشريانية الوريدية ألمًا شديدًا وتؤدي إلى مشاكل صحية خطيرة. على الرغم من أن التشوهات الشريانية الوريدية غالبًا ما ترتبط بالدماغ والحبل الشوكي، إلا أنها قد تتطور في أجزاء أخرى من الجسم ^{. [ 10 ]}

بما أن التشوه الشرياني الوريدي (AVM) يفتقر إلى تأثير الشعيرات الدموية في تثبيط تدفق الدم، فإنه قد يتضخم تدريجيًا مع مرور الوقت مع ازدياد كمية الدم المتدفقة عبره، مما يُجبر القلب على العمل بجهد أكبر لمواكبة هذا التدفق الزائد. كما أنه يُفقد المنطقة المحيطة به وظائف الشعيرات الدموية. والتشابك الناتج للأوعية الدموية ، والذي يُطلق عليه غالبًا اسم " العش" ( كلمة لاتينية تعني "العش")، يخلو من الشعيرات الدموية. وقد يكون هشًا للغاية وعرضة للنزيف بسبب الاتصالات المباشرة غير الطبيعية بين الشرايين ذات الضغط العالي والأوردة ذات الضغط المنخفض. ^{[ 11 ]} ومن المؤشرات على ذلك صوت "أزيز" نابض ناتج عن التدفق السريع للدم عبر الشرايين والأوردة، والذي يُطلق عليه اسم " الضوضاء " ( كلمة فرنسية تعني "الضوضاء"). إذا كان التشوه الشرياني الوريدي شديدًا، فقد يُسبب ذلك عرضًا مسموعًا يُمكن أن يُؤثر على السمع والنوم، فضلًا عن التسبب في ضائقة نفسية. ^{[ 1 ]}

يتم تشخيص التشوهات الشريانية الوريدية بشكل أساسي عن طريق طرق التصوير التالية : ^{[ 12 ]}

• التصوير المقطعي المحوسب (CT) هو فحص بالأشعة السينية غير جراحي يُستخدم لتصوير التراكيب التشريحية داخل الدماغ، والكشف عن وجود الدم فيه أو حوله. أما تقنية تصوير الأوعية الدموية المقطعية المحوسبة (CT angiography) فهي تقنية حديثة تعتمد على حقن مادة تباين في مجرى الدم لتصوير شرايين الدماغ. يوفر هذا النوع من الفحوصات صورًا فائقة الوضوح للأوعية الدموية من خلال تصوير الأوعية الدموية، وللأنسجة الرخوة من خلال التصوير المقطعي المحوسب.
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) هو اختبار غير جراحي، يستخدم مجالًا مغناطيسيًا وموجات ترددات الراديو لإعطاء صورة مفصلة للأنسجة الرخوة للدماغ.
• تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي (MRA) هو فحصٌ يُجرى باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي لتصوير الأوعية الدموية وبنية الدماغ بدقة. قد يكون تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي إجراءً جراحيًا، يتضمن حقن مواد تباين (مثل غادولينيوم ) في الأوعية الدموية ( الجهاز الدوري ) للمريض باستخدام قسطرة تُدخل في شريان وتُمرر عبر الأوعية الدموية إلى الدماغ. بمجرد تثبيت القسطرة، تُحقن مادة التباين في مجرى الدم، ثم تُؤخذ صور الرنين المغناطيسي. بالإضافة إلى ذلك، أو كبديل، يمكن استخدام تقنيات تصوير الرنين المغناطيسي المعتمدة على التدفق أو غيرها من تقنيات التصوير بالرنين المغناطيسي غير المعتمدة على التباين لتحديد موقع الأوعية الدموية وخصائصها الأخرى.

يمكن أن تحدث التشوهات الشريانية الوريدية في أجزاء مختلفة من الجسم:

• الدماغ ( التشوه الأذيني البطيني الدماغي )
• الطحال ^{[ 13 ]}
• الرئة ^{[ 14 ] [ 15 ]}
• الكلية ^{[ 16 ]}
• الحبل الشوكي ^{[ 17 ]}
• الكبد ^{[ 18 ]}
• المسافة بين الأضلاع ^{[ 19 ]}
• iris ^{[ 20 ]}
• الحبل المنوي ^{[ 21 ]}
• الأطراف - الذراع، الكتف، إلخ.

قد تحدث التشوهات الشريانية الوريدية بشكل منفرد أو كجزء من مرض آخر (على سبيل المثال، متلازمة ستورج ويبر أو توسع الشعيرات الدموية النزفي الوراثي ). ^{[ 22 ]}

لقد ثبت أن التشوهات الشريانية الوريدية مرتبطة بتضيق الأبهر . ^{[ 23 ]}

قد يكون النزيف الناتج عن التشوه الشرياني الوريدي خفيفاً نسبياً أو مدمراً. وقد يسبب سكتات دماغية حادة، ونادراً ما تكون مميتة . ^{[ 1 ]}

قد يكون علاج التشوهات الشريانية الوريدية في الدماغ عرضيًا، ويجب متابعة المرضى من قبل طبيب أعصاب تحسبًا لأي نوبات صرع أو صداع أو عجز عصبي موضعي. قد يشمل العلاج الخاص بالتشوهات الشريانية الوريدية أيضًا الانصمام الوعائي الداخلي ، أو الجراحة العصبية، أو الجراحة الإشعاعية. ^{[ 1 ]} يمكن استخدام الانصمام، أي قطع إمداد الدم إلى التشوه الشرياني الوريدي باستخدام لفائف أو جزيئات أو أكريلات أو بوليمرات يتم إدخالها بواسطة قسطرة موجهة بالأشعة، بالإضافة إلى الجراحة العصبية أو الجراحة الإشعاعية، ولكنه نادرًا ما ينجح بمفرده إلا في التشوهات الشريانية الوريدية الصغيرة. ^{[ 24 ]} كما يمكن استخدام سكين جاما . ^{[ 25 ]}

إذا تم اكتشاف تشوه شرياني وريدي دماغي قبل حدوث السكتة الدماغية، فعادةً ما يمكن إغلاق الشرايين المغذية للتشوه لتجنب الخطر. ^{[ 26 ]} قد يكون العلاج التدخلي محفوفًا بالمخاطر نسبيًا على المدى القصير. ^{[ 27 ]}

يتم علاج التشوهات الشريانية الوريدية الرئوية عادةً عن طريق الانصمام الوعائي الداخلي وحده، والذي يعتبر المعيار العلاجي. ^{[ 15 ]}

يُقدّر معدل اكتشاف التشوه الشرياني الوريدي في عموم سكان الولايات المتحدة بـ 1.4 حالة لكل 100,000 نسمة سنويًا. ^{[ 28 ]} وهذا يُعادل تقريبًا خُمس إلى سُبع معدل الإصابة بتمدد الأوعية الدموية داخل الجمجمة . ويُقدّر عدد الأمريكيين المصابين بالتشوه الشرياني الوريدي بنحو 300,000 شخص، منهم 12% (حوالي 36,000 شخص) ستظهر عليهم أعراض متفاوتة الشدة. ^{[ 1 ]}

وصف هوبرت فون لوشكا (1820-1875) ورودولف فيرشو (1821-1902) التشوهات الشريانية الوريدية لأول مرة في منتصف القرن التاسع عشر. وأجرى هربرت أوليفكرونا (1891-1980) أول استئصال جراحي لتشوه شرياني وريدي داخل الجمجمة في عام 1932.

• متلازمة فوكس-ألاجوانين
• ورم وعائي دموي
• متلازمة كليبل-ترينوناي
• متلازمة باركس ويبر