فقر الدم ناقص الصباغ

فقر الدم ناقص الصباغ مصطلح عام يُطلق على أي نوع من أنواع فقر الدم الذي تكون فيه خلايا الدم الحمراء أفتح لونًا من المعتاد. ( يشير " ناقص " إلى "أقل "، و "صباغي" إلى "لون "). تتميز خلية الدم الحمراء الطبيعية بشكلها القرصي المقعر من الجانبين، وتظهر فيها منطقة شاحبة في مركزها عند فحصها مجهريًا. أما في الخلايا ناقصة الصباغ، فتزداد مساحة هذه المنطقة الشاحبة المركزية. ويعود هذا الانخفاض في الاحمرار إلى انخفاض غير متناسب في كمية الهيموجلوبين (الصبغة المسؤولة عن اللون الأحمر) في خلايا الدم الحمراء، مقارنةً بحجم الخلية. سريريًا، يمكن تقييم اللون من خلال متوسط ​​تركيز الهيموجلوبين في الكرية (MCH) أو متوسط ​​تركيز الهيموجلوبين في الكرية (MCHC). ويُعتبر متوسط ​​تركيز الهيموجلوبين في الكرية (MCHC) هو المعيار الأفضل من بين الاثنين، لأنه يُراعي تأثير حجم الخلية على كمية الهيموجلوبين فيها. ^{[ 1 ]} يُعرَّف نقص الصباغ سريريًا بأنه انخفاض عن النطاق المرجعي الطبيعي لمتوسط ​​تركيز الهيموجلوبين في الكرية (MCH) الذي يتراوح بين 27 و33 بيكوغرام /خلية لدى البالغين، أو انخفاض عن النطاق المرجعي الطبيعي لتركيز الهيموجلوبين في الكرية (MCHC) الذي يتراوح بين 33 و36 غ/ديسيلتر لدى البالغين. ^{[ 2 ]}

ستكون خلايا الدم الحمراء صغيرة الحجم (صغيرة الكريات)، مما يؤدي إلى تداخل كبير مع فئة فقر الدم صغير الكريات . ومن أكثر أسباب هذا النوع من فقر الدم شيوعًا نقص الحديد والثلاسيميا .

كان يُعرف فقر الدم ناقص الصباغ تاريخياً باسم الكلوروز أو المرض الأخضر بسبب اللون المميز للجلد الذي يظهر أحياناً لدى المرضى، بالإضافة إلى أعراض أكثر عمومية مثل نقص الطاقة، وضيق التنفس، وعسر الهضم ، والصداع ، والشهية المتقلبة أو الضئيلة ، وانقطاع الطمث .

باندر

والآن، فليصبني مرضها الأخضر اللعين!

مومس

يا إلهي، لا سبيل للتخلص منه إلا بالذهاب إلى الجدري. ها هو الرب ليسيماخوس قادم متنكراً.

شكسبير (منسوب إليه). بيركليس أمير صور ^{[ 3 ]}

في عام ١٥٥٤، وصف الطبيب الألماني يوهانس لانج حالةً أطلق عليها اسم "مرض العذارى" لأنها، كما قال، "خاصة بالعذارى ". تنوعت الأعراض، وشملت شحوبًا في الوجه، كأن يكون الشخص بلا دم، ونفورًا من الطعام (وخاصة اللحوم)، وصعوبة في التنفس، وخفقانًا، وتورمًا في الكاحلين. ^{[ ٤ ]} ونصح لانج المصابات بالعيش مع الرجال وممارسة الجنس ، فإذا حملن، سيتعافين. تتشابه هذه الأعراض إلى حد ما مع حالة سابقة وُصفت في النصوص الطبية الإنجليزية، وهي "المرض الأخضر"، الذي كان نوعًا من اليرقان. ^{[ ٥ ]} إلا أن لانج حوّل السبب من اضطرابات الجهاز الهضمي إلى بقاء المريضة عذراء، رغم بلوغها سن الزواج. صاغ مصطلح "الكلوروز" عام 1615 أستاذ الطب في مونبلييه، جان فاراندال، من الكلمة اليونانية القديمة "كلوروس" التي تعني "أصفر مخضر" أو "أخضر باهت" أو "شاحب" أو "نضر". استند كل من لانج وفاراندال إلى أبقراط كمرجع، لكن قوائم الأعراض التي ذكراها لا تتطابق مع تلك الواردة في كتاب " مرض العذارى" لأبقراط ، وهو كتاب تُرجم إلى اللاتينية في عشرينيات القرن السادس عشر، وبالتالي أصبح متاحًا في أوائل العصر الحديث في أوروبا. ^{[ 4 ]}

إضافةً إلى "المرض الأخضر"، عُرفت هذه الحالة باسم "مرض العذراء " أو " حمى العشاق". وقد عرّف فرانسيس غروز في قاموسه للغة العامية عام 1811 "المرض الأخضر" بأنه: "مرض يصيب الخادمات بسبب العزوبية ". ^{[ 6 ]}

في عام 1681، صنف الطبيب الإنجليزي توماس سيدنهام مرض الكلوروز على أنه مرض هستيري لا يصيب الفتيات المراهقات فحسب، بل يصيب أيضًا "النساء النحيلات والضعيفات اللواتي يبدون مصابات بالسل ". وقد دعا إلى استخدام الحديد كعلاج: "إنه يعطي الدم المنهك أو الخامل حافزًا أو دفعة، مما يؤدي إلى رفع وتنشيط الأرواح الحيوانية التي كانت خاملة ومنهكة تحت وطأة وزنها".

في عام 1714، فضّل دانيال تيرنر تسمية الكلوروز بـ"المرض الشاحب أو الأبيض... لأن البشرة في أسوأ حالاتها نادراً ما تكون خضراء حقيقية، وإن كانت تقترب من هذا اللون". ثم وصفها بأنها "عادة سيئة في الجسم، تنشأ إما عن انسدادات، لا سيما انسدادات الدورة الشهرية ، أو عن احتقان الأخلاط الخام في الأحشاء ، مما يُفسد خمائر الأمعاء، وخاصة خمائر الحليب، ويُثير فيها شهية منحرفة لأشياء غير طبيعية مباشرة، مثل الطباشير والرماد والتراب والرمل، وما إلى ذلك ". ومن بين الحالات التي درسها حالة فتاة تبلغ من العمر 11 عامًا، وُجد، بعد التحقيق، أنها كانت تتناول كميات كبيرة من الفحم. ^{[ 7 ]}

ذُكرت حالة اصفرار الشعر بإيجاز في كتاب كازانوفا " تاريخ حياتي" : "لا أعرف، ولكن لدينا بعض الأطباء الذين يقولون إن اصفرار الشعر عند الفتيات هو نتيجة الإفراط في ممارسة العادة السرية".

في عام 1841، نشر الطبيب والصيدلي البوهيمي ألبرت بوبر علاجًا لمرض اصفرار الجلد (الكلوروز) يحتوي على الفيتريولوم مارتيس ( حمض الكبريتيك والحديد ) وسال تارتار ( كربونات البوتاسيوم ) في مجلة Österreichische medicinische Wochenschrift ، وقد أعيد نشره وتطويره في السنوات اللاحقة. ^{[ 8 ] [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ] [ 12 ]}

في عام 1845، قدم الكاتب الفرنسي أوغست سان أرومان وصفة للعلاج بالشوكولاتة الطبية التي تضمنت برادة الحديد في كتابه De L'action du Café، du thé et du chocolat sur la santé، وتأثيرها على الذكاء والأخلاقيات البشرية ^{[ 13 ]} وفي عام 1872، دعا الطبيب الفرنسي أرماند تروسو أيضًا إلى العلاج بالحديد، على الرغم من أنه لا يزال يصنف داء الاخضرار على أنه مرض. "مرض عصبي". ^{[ 14 ] [ 15 ] [ 16 ]}

في عام ١٨٨٧، اقترح الطبيب السير أندرو كلارك من مستشفى لندن سببًا فسيولوجيًا لمرض اصفرار الشعر، رابطًا ظهوره بالمتطلبات التي تفرضها مراحل النمو والبلوغ على أجسام الفتيات المراهقات . وفي عام ١٨٩١، أشارت مسرحية " صحوة الربيع" لفرانك فيديكيند إلى هذا المرض. وفي عام ١٨٩٥، بنى البروفيسور رالف ستوكمان، عالم الأمراض بجامعة إدنبرة، على تجارب أثبتت أن الحديد غير العضوي يساهم في تكوين الهيموجلوبين ، ليُبين أن اصفرار الشعر يمكن تفسيره بنقص الحديد الناتج عن فقدان دم الحيض وسوء التغذية. وعلى الرغم من عمل ستوكمان وفعالية الحديد في علاج أعراض اصفرار الشعر، استمر الجدل حول سببه حتى ثلاثينيات القرن العشرين. إحدى شخصيات رواية " الطريق إلى ويلفيل " لتي سي بويل مصابة باصفرار الشعر، ويصف الراوي بشرتها الخضراء وشفتيها السوداوين.

في عام 1936، خلص آرثر جيه. باتيك وكلارك دبليو. هيث من كلية الطب بجامعة هارفارد إلى أن اصفرار الأوراق هو نفسه فقر الدم ناقص الصباغ. ^{[ 17 ]} وفي الآونة الأخيرة، اقترح البعض أنه قد يكون التهاب بطانة الرحم، لكن لا يمكن بسهولة ربط الأوصاف التاريخية بهذه الحالة. ^{[ 18 ]}

قد ينجم فقر الدم ناقص الصباغ عن نقص فيتامين ب6 نتيجة انخفاض تناول الحديد، أو ضعف امتصاصه، أو فقدانه المفرط. كما قد ينتج عن عدوى (مثل الديدان الخطافية ) أو أمراض أخرى (مثل فقر الدم الناتج عن الأمراض المزمنة )، أو عن أدوية علاجية ، أو التسمم بالنحاس، أو التسمم بالرصاص . يُعرف أحد أشكال فقر الدم المكتسب بمتلازمة فابر . وقد يحدث أيضًا نتيجة نزيف حاد في المعدة أو الأمعاء بسبب قرحة أو أدوية مثل الأسبرين، أو نزيف من البواسير . ^{[ 19 ] [ 20 ]}

يحدث فقر الدم ناقص الصباغ لدى المرضى المصابين بفقر الدم ناقص الصباغ صغير الكريات مع فرط الحديد. هذه الحالة وراثية متنحية ، وتنتج عن طفرات في جين SLC11A2 . تمنع هذه الحالة خلايا الدم الحمراء من امتصاص الحديد من الدم، مما يسبب فقر دم يظهر عند الولادة. وقد يؤدي ذلك إلى شحوب البشرة، والتعب، وبطء النمو. أما فرط الحديد في هذه الحالة فيعني تراكم الحديد في الكبد، مما قد يسبب تلفًا كبديًا في سن المراهقة أو بداية البلوغ. ^{[ 21 ]}

يحدث هذا أيضًا لدى المرضى المصابين بفقر الدم الوراثي المقاوم للعلاج الناتج عن نقص الحديد (IRIDA). يعاني مرضى IRIDA من انخفاض شديد في مستوى الحديد في الدم ونسبة تشبع الترانسفيرين ، بينما يكون مستوى الفيريتين في الدم طبيعيًا أو مرتفعًا. عادةً ما يكون فقر الدم متوسط ​​الشدة ويظهر في مراحل متأخرة من الطفولة. ^{[ 22 ]}

يُعزى فقر الدم ناقص الصباغ أيضاً إلى الثلاسيميا والاضطرابات الخلقية مثل فقر دم بنيامين . ^{[ 23 ]}

• فقر الدم صغير الكريات
• فقر الدم الناتج عن نقص الحديد
• قائمة بأمراض الجهاز الدوري
• قائمة الأمراض الدموية
• أطفال وولبيت الخضر

• مؤسسة فقر الدم النادر (أرشيف 2016-02-02 على موقع Wayback Machine)