أورام المنصف

الغدة الزعترية هي عضو لمفاوي في المنصف الأمامي، حيث تُنتَج الخلايا اللمفاوية ، وهي خلايا الجهاز المناعي، وتنضج. وتكون أكثر بروزًا عند الرضع، وتبدأ بالضمور عند بلوغهم عامهم الأول. تُعد أورام هذه الغدة أكثر أورام المنصف الأمامي الأولية شيوعًا، إذ تُشكّل 20% من جميع سرطانات المنصف. ^{[ 4 ]} تحدث أورام الغدة الزعترية وسرطاناتها غالبًا بين سن الأربعين والستين، ونادرًا ما تُصيب الأطفال. عادةً ما يُكتشف الورم مصادفةً أثناء التصوير، أو تظهر أعراضه نتيجةً لضغط الورم، أو أعراضه نتيجةً لمتلازمة مصاحبة للأورام، مثل الوهن العضلي الوبيل . يُشخَّص نصف مرضى ورم الغدة الزعترية بالوهن العضلي الوبيل، وهو اضطراب مناعي ذاتي يتجلى بازدواج الرؤية، وتدلي الجفون، وعسر البلع، والضعف، أو الإرهاق. ^{[ 7 ]}

ينشأ كلا الورمين التيموسيين من خلايا طلائية تيموسية. تحت المجهر، يظهر الورم التيموسي على شكل فصوص مع حزم من النسيج الليفي، بينما تفتقر سرطانات التيموس إلى البنية الفصوصية وتتميز بتغيرات كيسية ونخرية أكثر. ^{[ 8 ]} يمكن أن يتطور الورم التيموسي إلى سرطان، على الرغم من أن هذا لا يحدث إلا بعد حوالي عقد من الزمن. ^{[ 5 ]} يتم التشخيص عن طريق التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للصدر، والذي يمكنه التمييز بينه وبين الكتل المنصفية الأخرى. قد يشمل العلاج العلاج الكيميائي الإشعاعي، والعلاج المناعي، و/أو الاستئصال الجراحي. ^{[ 8 ]}

تشكل الأورام اللمفاوية 15% من أورام المنصف الأولية و45% من أورام المنصف الأمامي لدى الأطفال. وأكثرها شيوعًا هو لمفوما هودجكين المتصلبة العقدية، ولمفوما الخلايا البائية الكبيرة الأولية في المنصف، ولمفوما الخلايا اللمفاوية. يُلاحظ معظمها في الحيز الأمامي، بينما يُلاحظ الباقي في الحيز الأوسط. تظهر لمفوما هودجكين عادةً في الأربعينيات والخمسينيات من العمر بنوعها المتصلب العقدي (7)، بينما تظهر لمفوما اللاهودجكين في جميع الفئات العمرية. يوجد أيضًا لمفوما الخلايا البائية الأولية في المنصف، والتي تتميز بتوقعات جيدة للغاية. ^{[ 9 ] [ 10 ] [ 11 ]}

تشمل الأعراض الشائعة لسرطان الغدد الليمفاوية في المنصف الحمى ، وفقدان الوزن ، والتعرق الليلي ، وأعراض الضغط مثل الألم، وضيق التنفس، والأزيز، ومتلازمة الوريد الأجوف العلوي ، وانصباب الجنبة . عادةً ما يتم التشخيص عن طريق التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي الذي يُظهر كتلة فصيصية. ويتم تأكيد التشخيص عن طريق خزعة نسيجية من العقد الليمفاوية المصاحبة إن وجدت، أو تنظير المنصف ، أو بضع المنصف ، أو بضع الصدر . عادةً ما تكون خزعة الشفط بالإبرة الدقيقة غير كافية. يشمل علاج سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين في المنصف العلاج الكيميائي و/أو الإشعاعي. يختلف مآل المرض ويعتمد على نوع سرطان الغدد الليمفاوية ومرحلته. يتمتع سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين في المرحلتين 1 و2أ بمآل جيد مع معدل بقاء إجمالي لمدة 5 سنوات بنسبة 90%. ^{[ 12 ]}

تشكل أورام الخلايا الجرثومية 15% من كتل المنصف، وتصيب عادةً الشباب بين سن 18 و29 عامًا. وهي أورام نادرة تنشأ من خلايا تناسلية تنمو في الصدر بدلًا من الغدد التناسلية خلال مراحل النمو المبكرة. تشبه هذه الأورام أورام الخلايا الجرثومية الخصوية، وتُصنف إلى ثلاثة أنواع: الأورام المسخية ، والأورام المنوية ، والأورام غير المنوية مثل أورام كيس المح أو السرطانات الجنينية. ^{[ 13 ]} تُعد الأورام المسخية الحميدة النوع الفرعي الأكثر شيوعًا، وقد تحتوي على أنسجة مثل الشعر والأسنان والعظام. نادرًا ما تكون الأورام المسخية خبيثة إذا تم تشخيصها بالخزعة على أنها غير ناضجة بثلاث طبقات جرثومية. أما الأورام المنوية وأورام الخلايا الجرثومية غير المنوية فهي نادرة وخبيثة. ^{[ 14 ]}

تكون الأورام في البداية بدون أعراض، ولكنها قد تُسبب ألمًا في الصدر، أو سعالًا، أو ضيقًا في التنفس عندما يضغط حجمها على الأنسجة المحيطة. يُشخَّص الورم بواسطة التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، بالإضافة إلى مؤشرات الدم مثل ألفا فيتوبروتين (AFP) وهرمون موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية بيتا (β-hCG) وإنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات (LDH) التي تُساعد في تصنيف نوع ورم الخلايا الجرثومية. ^{[ 13 ]} معظم الأورام المسخية حميدة، ولكنها تتطلب متابعة دقيقة وعلاجًا. ترتبط الأورام المسخية بمتلازمة كلاينفلتر . عادةً ما تكون الأورام المسخية غير سرطانية وتُعالج جراحيًا، بينما تكون الأورام المنوية والأورام غير المنوية أكثر عدوانية وتُعالج بالعلاج الكيميائي والجراحة. ^{[ 15 ]} يعتمد مآل المرض على تصنيف الورم، حيث تتمتع الأورام المنوية والأورام المسخية بمآل ممتاز، بينما تتمتع الأورام غير المنوية بفرصة أكبر للانتشار. ^{[ 16 ]}

على الرغم من أن الغدة الدرقية وجارات الدرقية تقعان عادةً في الرقبة، إلا أنهما قد تنموان بشكل كبير بما يكفي للامتداد إلى الأسفل والظهور على شكل كتل في المنصف. ويُشار إلى هذه الحالة أحيانًا باسم تضخم الغدة الدرقية تحت القص أو خلف القص . كما قد يتواجد نسيج الغدة الدرقية في المنصف نتيجة بقايا جنينية أو نسيج درقي هاجر أثناء التطور الجنيني. ^{[ 17 ]} ويمكن أن يظهر النسيج الدرقي الهاجر في أي مكان على طول مسار الهجرة الجنينية، من الحجاب الحاجز إلى اللسان. ولا يُمثل هذا النسيج الدرقي الهاجر سوى 1% من كتل المنصف. ^{[ 5 ]}

تُعد أورام القلب نادرة، حيث يُقدر معدل انتشارها بنسبة 0.02%. ^{[ 18 ]}

تُعدّ أورام القلب حميدة في أغلب الأحيان. وأكثر أنواع أورام القلب الأولية شيوعًا هو الورم المخاطي القلبي ، وهو ورم حميد ينشأ من الحاجز بين الأذينين في الأذين الأيسر. ^{[ 19 ]} أما أكثر أورام القلب شيوعًا لدى الأطفال فهو الورم العضلي المخطط القلبي ، وهو ورم حميد مرتبط بالتصلب الحدبي . ^{[ 20 ]} وتشمل أورام القلب الحميدة الأخرى الأورام الليفية، والأورام الشحمية، والأورام الوعائية الدموية. ^{[ 18 ]}

تُعتبر أورام القلب الخبيثة عمومًا ذات إنذار سيئ. وأكثرها شيوعًا هو ساركوما الأوعية الدموية ، الذي يصيب الرجال في منتصف العمر، ويمكن أن يغزو الأنسجة المحيطة وينتشر إلى الدماغ. ^{[ 21 ]} تشمل الأورام الخبيثة الأخرى التي تصيب القلب ساركوما العضلات المخططة، وساركوما العضلات الملساء، والليمفوما.

معظم المرضى لا تظهر عليهم أعراض، لكن قد يعاني البعض من ألم في الصدر، أو اضطراب في نظم القلب ، أو انصباب تأموري، أو إغماء، أو جلطات دموية . تُكتشف الأورام مبدئيًا عن طريق التصوير، وعادةً ما يكون ذلك عبر تخطيط صدى القلب ، ويمكن تحديد خصائصها بدقة أكبر باستخدام التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي. ^{[ 18 ]} يركز علاج الأورام الحميدة على الاستئصال الجراحي، بينما تتطلب الأورام الخبيثة العلاج الكيميائي و/أو الإشعاعي.

يمكن أن تمتد الأورام العصبية أو تنشأ من المنصف الأوسط، ولكنها في أغلب الأحيان تصيب المنصف الخلفي كما هو موضح أدناه.

تشكل الأورام العصبية أكثر من 60% من أورام المنصف الخلفي، وقد يكون 30% منها خبيثًا. ^{[ 4 ]} تشمل الأنواع الأكثر شيوعًا أورام غمد العصب، مثل أورام شوان والأورام الليفية العصبية، بالإضافة إلى أورام الخلايا العقدية، مثل أورام الأرومة العصبية وأورام الأرومة العصبية العقدية. ^{[ 22 ]} تُعد أورام شوان حميدة وبطيئة النمو، ولكنها قد تتحول إلى أورام خبيثة بشكل متكرر لدى مرضى الورم الليفي العصبي . ^{[ 23 ]} يشمل العلاج الجراحة و/أو العلاج الإشعاعي؛ ولا يُجدي العلاج الكيميائي نفعًا. تنشأ أورام الأرومة العصبية من العقد العصبية القريبة من العمود الفقري الصدري، وتحدث غالبًا لدى الأطفال دون سن الثانية. يركز العلاج على الاستئصال الجراحي مع العلاج الكيميائي أو الإشعاعي. ^{[ 24 ]} أما أورام الأرومة العصبية العقدية فهي أورام الغدة الكظرية أو غيرها من التراكيب الودية، وهي أيضًا أكثر شيوعًا لدى الرضع. عادةً ما يتم إجراء الاستئصال الجراحي لأي ورم عصبي عن طريق جراحة الصدر بمساعدة الفيديو طفيفة التوغل (VATS). ^{[ 25 ]}