متلازمة النخاع الجانبي

متلازمة النخاع المستطيل الجانبي هي اضطراب عصبي يُسبب مجموعة من الأعراض نتيجة نقص التروية في الجزء الجانبي من النخاع المستطيل في جذع الدماغ . وينتج نقص التروية عن انسداد ، غالباً في الشريان الفقري أو الشريان المخيخي السفلي الخلفي . [ 1 ] تُعرف متلازمة النخاع المستطيل الجانبي أيضاً بمتلازمة والينبرغ ، ومتلازمة الشريان المخيخي السفلي الخلفي، ومتلازمة الشريان الفقري . [ 2 ]

العلامات والأعراض

تتميز هذه المتلازمة باضطرابات حسية تصيب الجذع والأطراف في الجانب المقابل للآفة، واضطرابات حسية في الوجه والأعصاب القحفية في نفس جانب الآفة. وتحديدًا، فقدان الإحساس بالألم والحرارة في حال إصابة المسار النخاعي المهادي الجانبي . يُعدّ ظهور العصب عبر الجسم عرضًا قويًا يُشير إلى التشخيص (مع العلم أن هذا العرض شائع في جميع أمراض جذع الدماغ).

غالباً ما يواجه المرضى صعوبة في المشي أو الحفاظ على التوازن ( الترنح )، أو صعوبة في تمييز درجة حرارة جسم ما بناءً على جانب الجسم الذي يلامسه. [ 2 ] قد يمشي بعض المرضى بميل أو يعانون من انحراف في العين وأوهام ميلان الغرفة. يرتبط الرأرأة عادةً بنوبات الدوار . قد تؤدي هذه النوبات إلى السقوط، نتيجةً لتأثر منطقة نواة دايترز .

تشمل الأعراض الشائعة لمتلازمة النخاع المستطيل الجانبي صعوبة البلع، أو عسر البلع . قد يكون سبب ذلك إصابة النواة المبهمة ، لأنها تُغذي العصب المبهم والعصب البلعومي اللساني . كما يشيع أيضًا التلعثم في الكلام ( عسر التلفظ ) واضطراب جودة الصوت ( بحة الصوت ). قد يُسبب تلف المخيخ أو السويقة المخيخية السفلية ترنحًا . يُؤدي تلف ألياف الوطاء الشوكي إلى تعطيل نقل الإشارات في الجهاز العصبي الودي، مما يُنتج أعراضًا مشابهة لأعراض متلازمة هورنر ، مثل تضيق الحدقة ، وانعدام التعرق ، وتدلي الجفن الجزئي .

قد يُلاحظ ارتعاش عضلات الفم، وهو ارتعاش عضلي في الحنك ، نتيجةً لاضطراب المسار السقفي المركزي . تشمل الأعراض الأخرى بحة الصوت، والغثيان، والقيء، وانخفاض التعرق، ومشاكل في الإحساس بدرجة حرارة الجسم، والدوخة، وصعوبة المشي، وصعوبة الحفاظ على التوازن. كما يمكن أن تُسبب متلازمة النخاع المستطيل الجانبي بطء القلب ، وارتفاعًا أو انخفاضًا في متوسط ​​ضغط الدم لدى المريض. [ 2 ]

بناءً على الموقع

سمات متلازمة النخاع الجانبي
خلل وظيفيالآثار
النوى الدهليزيةالجهاز الدهليزي : القيء ، الدوار ، الرأرأة
السويقة المخيخية السفليةعلامات مخيخية في نفس الجانب تشمل الرنح ، وخلل التناسق الحركي (تجاوز الإشارة)، وخلل تناوب الحركات السريعة
المسار السقفي المركزيارتعاش عضلي في الحنك
المسار النخاعي المهادي الجانبينقص في الإحساس بالألم ودرجة الحرارة في الجانب المقابل من الجسم (الأطراف والجذع)
النواة والمسار الشوكي للعصب ثلاثي التوائمعجز في الإحساس بالألم ودرجة الحرارة من نفس جانب الوجه
النواة الغامضة – (التي تؤثر على العصب المبهم والعصب البلعومي اللساني ) – الآفة الموضعية (جميع العيوب الأخرى موجودة أيضًا في متلازمة الجسر الجانبي )شلل نصفي في الحنجرة والبلعوم والحنك من نفس الجانب: عسر البلع ، بحة في الصوت ، غياب منعكس التقيؤ (الطرف الصادر - العصب القحفي العاشر)
الألياف الودية النازلةمتلازمة هورنر في نفس الجانب (تدلي الجفن، تضيق الحدقة، وانعدام التعرق)

سبب

صورة رنين مغناطيسي سريرية مرجحة بالانتشار B1000 تُظهر احتشاءً حادًا في النخاع المستطيل الظهري الجانبي الأيسر
الشرايين الرئيسية الثلاثة للمخيخ: الشريان المخيخي العلوي، والشريان المخيخي السفلي الأمامي، والشريان المخيخي السفلي الخلفي. (الشريان المخيخي السفلي الخلفي هو الشريان المخيخي السفلي الخلفي).
وصف إمداد الدم لجذع الدماغ البشري. الشريان المخيخي السفلي الخلفي (PICA) هو رقم 12.

هي المظاهر السريرية الناتجة عن انسداد الشريان المخيخي السفلي الخلفي (PICA) أو أحد فروعه أو الشريان الفقري ، حيث يحدث احتشاء في الجزء الجانبي من النخاع المستطيل ، مما ينتج عنه نمط مميز. الشريان الأكثر تأثراً هو الشريان المخيخي السفلي الخلفي، وتحديداً الجزء الجانبي منه.

تشخبص

بما أن متلازمة النخاع المستطيل الجانبي غالباً ما تنتج عن سكتة دماغية، فإن التشخيص يعتمد على الوقت. ويتم التشخيص عادةً بتقييم الأعراض المتعلقة بالجهاز الدهليزي لتحديد موضع الاحتشاء في النخاع المستطيل. ويُجرى فحص رأرأة الرأس الاندفاعية (HINTS) لتقييم وظيفة العصب المحرك للعين، بالإضافة إلى التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للمساعدة في الكشف عن السكتة الدماغية. ويجب إجراء التقييم القياسي للسكتة الدماغية لاستبعاد الارتجاج أو أي إصابة أخرى في الرأس . [ 2 ]

علاج

يعتمد علاج متلازمة النخاع الجانبي على سرعة تشخيصها. [ 2 ] يركز علاج هذه المتلازمة على تخفيف الأعراض وإعادة التأهيل النشط لمساعدة المرضى على العودة إلى أنشطتهم اليومية. يخضع العديد من المرضى لجلسات علاج النطق . وقد يُلاحظ لدى المرضى اكتئاب وانعزال اجتماعي بعد ظهور الأعراض الأولية.

في الحالات الأكثر شدة، قد يلزم إدخال أنبوب تغذية عبر الفم، أو قد يكون من الضروري إجراء فغر المعدة إذا كان البلع صعبًا. في بعض الحالات، يمكن استخدام الأدوية لتخفيف الألم المتبقي أو القضاء عليه. وقد أفادت بعض الدراسات بنجاح استخدام مضادات الصرع ، مثل غابابنتين، في تخفيف الألم العصبي المزمن المصاحب للمتلازمة . يشمل العلاج طويل الأمد عادةً استخدام مضادات الصفيحات ، مثل الأسبرين أو كلوبيدوغريل، بالإضافة إلى نظام الستاتين مدى الحياة لتقليل خطر الإصابة بسكتة دماغية أخرى. [ 2 ] يُستخدم الوارفارين في حال وجود الرجفان الأذيني . قد تكون هناك حاجة إلى أدوية أخرى لخفض ضغط الدم المرتفع وعوامل الخطر المرتبطة بالسكتات الدماغية. قد يُوصف دواء مميع للدم للمريض لتفتيت الاحتشاء وإعادة تدفق الدم، ومحاولة منع حدوث احتشاءات مستقبلية. [ 3 ]

من أكثر الأعراض غرابةً وصعوبةً في العلاج التي تحدث نتيجةً لمتلازمة والينبرغ، الفواق الشديد والمستمر . قد يكون الفواق حادًا لدرجة أن المرضى غالبًا ما يجدون صعوبةً في الأكل والنوم والتحدث. وبحسب شدة الانسداد الناتج عن السكتة الدماغية ، قد يستمر الفواق لأسابيع. وللأسف، لا تتوفر سوى أدوية قليلة فعّالة للتخفيف من معاناة الفواق المستمر.

بالنسبة لأعراض عسر البلع، فقد ثبت أن التحفيز المغناطيسي المتكرر عبر الجمجمة يساعد في إعادة التأهيل. وبشكل عام، تُستخدم التقييمات والنتائج التقليدية للسكتة الدماغية لعلاج المرضى، لأن متلازمة النخاع المستطيل الجانبي غالباً ما تنتج عن سكتة دماغية في النخاع المستطيل الجانبي. [ 3 ]

التكهن

يعتمد مآل المصابين بمتلازمة النخاع المستطيل الجانبي على حجم وموقع المنطقة المتضررة من جذع الدماغ جراء السكتة الدماغية. [ 2 ] قد يشهد بعض الأفراد انخفاضًا في أعراضهم خلال أسابيع أو أشهر، بينما قد يعاني آخرون من إعاقات عصبية كبيرة لسنوات بعد ظهور الأعراض الأولية. [ 4 ] مع ذلك، فقد شهد أكثر من 85% من المرضى أعراضًا طفيفة بعد ستة أشهر من الإصابة بالسكتة الدماغية، وتمكنوا من القيام بأنشطتهم اليومية المعتادة بشكل مستقل خلال عام. [ 3 ]

علم الأوبئة

متلازمة النخاع الجانبي هي الشكل الأكثر شيوعًا لمتلازمة السكتة الدماغية الإقفارية الخلفية . ويُقدّر عدد الحالات الجديدة لهذه المتلازمة في الولايات المتحدة وحدها بحوالي 600,000 حالة. [ 5 ] ويُعدّ الرجال، بمتوسط ​​عمر 55.06 عامًا، الأكثر عرضةً للإصابة بمتلازمة النخاع الجانبي. كما أن وجود تاريخ مرضي لارتفاع ضغط الدم، وداء السكري، والتدخين، كلها عوامل تزيد من خطر الإصابة بتصلب الشرايين الكبيرة . [ 3 ] ويُعتقد أن تصلب الشرايين الكبيرة هو عامل الخطر الأكبر للإصابة بمتلازمة النخاع الجانبي، وذلك بسبب ترسبات الكوليسترول، والمواد الدهنية، وفضلات الخلايا، والكالسيوم، والفيبرين، والمعروفة أيضًا بتراكم اللويحات في الشرايين. [ 6 ]

تاريخ

أول وصف لمتلازمة النخاع الجانبي كتبه غاسبار فيوسو في الجمعية الطبية والجراحية بلندن، واصفًا الأعراض التي لوحظت آنذاك. عزز أدولف فالنبرغ هذه العلامات بعد إتمامه أول تقرير حالة عام 1895. تمكن من تحديد موقع الآفة بدقة، وبعد ذلك بوقت قصير أثبت ذلك بعد تشريح الجثة. نشر فالنبرغ ثلاث مقالات أخرى حول متلازمة النخاع الجانبي. [ 7 ]

أدولف فالنبرغ

كان أدولف فالنبرغ طبيب أعصاب وعالم تشريح عصبي مرموقًا ، اشتهر بوصفه السريري لمتلازمة النخاع المستطيل الجانبي. حصل على درجة الدكتوراه من جامعة لايبزيغ عام 1886. وبحلول عام 1928، كان قد أمضى عامين (1886-1888) مساعدًا في مستشفى مدينة دانزيغ، و21 عامًا (1907-1928) مديرًا لأقسام الطب الباطني والنفسي، و18 عامًا (1910-1928) أستاذًا فخريًا. في عام 1929، حصل فالنبرغ على ميدالية إرب التذكارية تقديرًا لإسهاماته في مجال تشريح ووظائف وأمراض الجهاز العصبي. [ 8 ]

كان أول مريض استقبله والينبرغ عام 1885 رجلاً يبلغ من العمر 38 عامًا، يعاني من أعراض الدوار، والخدر ، وفقدان الإحساس بالألم والحرارة، وشلل في مناطق متعددة، وترنح، وغيرها. ساعدته خلفيته في علم التشريح العصبي على تحديد موقع الآفة بدقة في النخاع المستطيل الجانبي، وربطها بانسداد الشريان المخي السفلي الخلفي في نفس الجانب. بعد وفاة مريضه عام 1899، تمكن من إثبات نتائجه بعد تشريح الجثة. واصل عمله مع العديد من المرضى، وبحلول عام 1922، كان قد أبلغ عن حالة مريضه الخامس عشر مع ربطها بالنتائج السريرية المرضية. في عام 1938، أُجبر أدولف والينبرغ على إنهاء مسيرته المهنية كطبيب بسبب الاحتلال الألماني. [ 8 ] عندما وصل النازيون إلى السلطة، جُرِّد من مختبره البحثي وأُجبر على التوقف عن العمل لكونه يهوديًا. هاجر إلى بريطانيا العظمى عام 1938، ثم انتقل إلى الولايات المتحدة عام 1943.

انظر أيضاً

مراجع

  1. ^ لوي، فورشينج. Anilkumar، Arayamparambil C. (2018)، “متلازمة والنبرغ” ، StatPearls ، StatPearls Publishing، PMID 29262144 ، استرجاعها 2019-03-11 
  2. ١ ٢ ٣ ٤ ٥ ٦ ٧ "متلازمة والينبيرغ | مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة (GARD) - برنامج تابع للمركز الوطني للنهوض بالعلوم الانتقالية (NCATS)" . rarediseases.info.nih.gov . مؤرشف من الأصل في ١ فبراير ٢٠١٧. تم الاطلاع عليه بتاريخ ١٧ أبريل ٢٠١٨ .
  3. 1 2 3 4 "متلازمة والينبرغ" . فيزيوبيديا . تم الاطلاع عليه بتاريخ 7 نوفمبر 2017 .
  4. متلازمة والينبرغ في المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية
  5. ديمير، ويليام (1998). علم التشريح العصبي . ويليامز وويلكنز. ISBN 9780683300758.
  6. "تصلب الشرايين" . جمعية القلب الأمريكية . جمعية القلب الأمريكية . تم الاطلاع عليه بتاريخ 29 نوفمبر 2017 .
  7. synd/1778 في Whonamedit؟
  8. 1 2 أمينوف، مايكل (29 أبريل 2014). موسوعة العلوم العصبية ( الطبعة الثانية). توماه، ويسكونسن: أكاديميك برس. ص 744. ISBN   9780123851581تم الاطلاع عليه بتاريخ 30 نوفمبر 2017 .