التهاب الأوعية الدموية الخثاري

التهاب الأوعية الدموية الخثاري المسد ، المعروف أيضًا باسم داء بورغر (بالإنجليزية : / ˈbɜːrɡər / ؛ بالألمانية: [ ˈbʏʁɡɐ ] ) أو داء وينيوارتر -بورغر ، هو التهاب وتجلط دموي متكرر ومتفاقم يصيب الشرايين والأوردة الصغيرة والمتوسطة في اليدين والقدمين . ويرتبط هذا المرض ارتباطًا وثيقًا باستخدام منتجات التبغ ، ^{[ 2 ]} وخاصة التدخين ، ولكنه يرتبط أيضًا بالتبغ غير المدخن . ^{[ 3 ] [ 4 ]}

يُعاني المريض من التهاب حاد ومزمن متكرر ، بالإضافة إلى تجلط الدم في شرايين وأوردة اليدين والقدمين. العرض الرئيسي هو الألم في المناطق المصابة، سواءً أثناء الراحة أو المشي ( العرج المتقطع ). ^{[ 1 ]} يؤدي ضعف الدورة الدموية إلى زيادة الحساسية للبرد. كما تضعف النبضات الطرفية أو تنعدم. وتحدث تغيرات في لون الأطراف، حيث يتراوح اللون بين الأزرق المزرق والأزرق المحمر. يصبح الجلد رقيقًا ولامعًا، ويقل نمو الشعر. تُعد التقرحات والغرغرينا في الأطراف من المضاعفات الشائعة ، وغالبًا ما تستدعي بتر الطرف المصاب. ^{[ 5 ]}

توجد سمات مرضية مميزة تتمثل في التهاب حاد وتجلط (تخثر) الشرايين والأوردة في اليدين والقدمين (الأطراف السفلية أكثر شيوعًا). لا تزال الآليات الكامنة وراء مرض بورغر غير معروفة إلى حد كبير، ولكن التدخين واستهلاك التبغ من العوامل الرئيسية المرتبطة به. وقد أشير إلى أن التبغ قد يحفز استجابة مناعية لدى الأشخاص المعرضين للإصابة، أو قد يكشف عن خلل في التخثر، وكلا الأمرين قد يؤدي إلى رد فعل التهابي في جدار الوعاء الدموي. ^{[ 6 ]}

وقد تم اقتراح دور محتمل للريكتسيا في هذا المرض. ^{[ 7 ]}

غالباً ما يكون التشخيص الدقيق لالتهاب الأوعية الدموية الخثاري الانسدادي صعباً، إذ يعتمد بشكل كبير على استبعاد الحالات الأخرى. ترد أدناه المعايير التشخيصية الشائعة، مع العلم أنها قد تختلف قليلاً بين الباحثين. يقترح أولين (2000) المعايير التالية: ^{[ 8 ]}

1. عادة ما يكون المصابون بهذا المرض من الذكور الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا، على الرغم من أنه تم تشخيص إصابة الإناث به مؤخرًا. ^{[ 9 ]}
2. تاريخ استخدام التبغ الحالي (أو الحديث).
3. وجود نقص تروية في الأطراف البعيدة (يُشار إليه بالعرج ، والألم أثناء الراحة، والقرح الإقفارية أو الغرغرينا) موثق عن طريق اختبارات الأوعية الدموية غير الجراحية مثل الموجات فوق الصوتية.
4. استبعاد أمراض المناعة الذاتية الأخرى، وحالات فرط التخثر، وداء السكري عن طريق الفحوصات المخبرية.
5. استبعاد مصدر قريب للصمات عن طريق تخطيط صدى القلب وتصوير الشرايين.
6. نتائج تصوير الأوعية الدموية متسقة في الأطراف المصابة سريريًا وغير المصابة.

يمكن أن تُشابه أعراض مرض بورغر أعراض العديد من الأمراض الأخرى التي تُسبب انخفاض تدفق الدم إلى الأطراف. يجب استبعاد هذه الأمراض الأخرى من خلال تقييم شامل، لأن علاجاتها تختلف اختلافًا كبيرًا عن علاج مرض بورغر، الذي لا يوجد له علاج فعال معروف حتى الآن.

تشمل بعض الأمراض التي قد يتم الخلط بينها وبين مرض بورغر تصلب الشرايين (تراكم لويحات الكوليسترول في الشرايين)، والتهاب الشغاف (عدوى بطانة القلب)، وأنواع أخرى من التهاب الأوعية الدموية ، وظاهرة رينود الشديدة المرتبطة باضطرابات النسيج الضام (مثل الذئبة أو تصلب الجلد )، واضطرابات التخثر أو إنتاج الجلطات في الدم.

قد تُساعد صور الأوعية الدموية للأطراف العلوية والسفلية في تشخيص داء بورغر. في السياق السريري المناسب، تُعدّ بعض نتائج تصوير الأوعية الدموية تشخيصية لداء بورغر. تشمل هذه النتائج مظهرًا لولبيًا للشرايين ناتجًا عن تلف الأوعية الدموية، وخاصةً الشرايين في منطقة الرسغين والكاحلين. كما يُعطي الدوران الجانبي مظهرًا يشبه جذور الأشجار أو أرجل العنكبوت. ^{[ 1 ]} قد تُظهر صور الأوعية الدموية أيضًا انسدادات أو تضيّقات في مناطق متعددة من الذراعين والساقين. كما يُوفّر قياس حجم الأطراف معلومات مفيدة حول حالة الدورة الدموية في الأصابع . لاستبعاد أنواع أخرى من التهاب الأوعية الدموية (عن طريق استبعاد إصابة مناطق وعائية غير نمطية لداء بورغر)، قد يكون من الضروري أحيانًا إجراء صور للأوعية الدموية لمناطق أخرى من الجسم (مثل تصوير الأوعية الدموية المساريقية).

نادراً ما يتم إجراء خزعات الجلد للأطراف المصابة بسبب القلق المتكرر من أن موقع الخزعة القريب من منطقة ضعيفة التروية الدموية لن يلتئم بشكل جيد.

يُعتقد أن سبب المرض هو مرض مناعي ذاتي بطبيعته ويرتبط ارتباطًا وثيقًا بتعاطي التبغ لدى المرضى المصابين بمرض بورغر كمرض أساسي.

لقد ثبت أن الإقلاع عن التدخين يبطئ من تطور المرض ويقلل من شدة البتر لدى معظم المرضى، ولكنه لا يوقف تطور المرض.

في الحالات الحادة ، تُعدّ الأدوية والإجراءات التي تُسبب توسع الأوعية الدموية فعّالة في تخفيف الألم الذي يُعاني منه المريض. على سبيل المثال، تُعتبر البروستاجلاندينات مثل ليماپروست ^{[ 10 ]} موسعات للأوعية الدموية وتُخفف الألم، ولكنها لا تُساعد في تغيير مسار المرض. كما أن للتخدير فوق الجافية والعلاج بالأكسجين عالي الضغط تأثيرًا موسعًا للأوعية الدموية. ^{[ 1 ]} هناك أدلة ذات درجة ثقة متوسطة تُشير إلى أن إيلوبروست ( نظير البروستاسيكلين ) المُعطى عن طريق الوريد أكثر فعالية من الأسبرين في تخفيف آلام الراحة وعلاج القرح الإقفارية . ^{[ 11 ]} لم يُلاحظ أي فرق بين إيلوبروست أو كلينبروست (بروستاسيكلين) وألبروستاديل (نظير البروستاجلاندين) في تخفيف الألم وعلاج القرح. ^{[ 11 ]}

في الحالات المزمنة ، قد يكون استئصال العقد الودية القطنية مفيدًا في بعض الأحيان. ^{[ 12 ]} فهو يقلل من تضيق الأوعية الدموية ويزيد من تدفق الدم إلى الطرف. كما أنه يساعد في التئام القرح الإقفارية وتخفيف آلامها. ^{[ 1 ]} قد يكون التحويل الجراحي مفيدًا أحيانًا في علاج الأطراف التي تعاني من ضعف التروية الدموية نتيجة لهذا المرض. وقد أظهر استخدام عامل نمو الأوعية الدموية وحقن الخلايا الجذعية نتائج واعدة في الدراسات السريرية. قد يكون هناك فائدة من استخدام الخلايا الجذعية المشتقة من نخاع العظم في التئام القرح وتحسين مسافة المشي دون ألم، ولكن هناك حاجة إلى تجارب سريرية أكبر وأكثر جودة. ^{[ 13 ]} يُجرى التنضير في حالات القرح النخرية. في حالات غرغرينا الأصابع ، غالبًا ما يكون البتر ضروريًا. ونادرًا ما يكون البتر فوق أو أسفل الركبة ضروريًا. ^{[ 1 ]}

وقد تم اقتراح استخدام الستربتوكيناز كعلاج مساعد في بعض الحالات. ^{[ 14 ]}

على الرغم من وجود التهاب واضح في هذا الاضطراب، لم تثبت فعالية مضادات الالتهاب، مثل الكورتيكوستيرويدات، في الشفاء، إلا أنها تتمتع بخصائص مضادة للالتهاب ومسكنة للألم عند استخدامها بجرعات منخفضة بشكل متقطع. وبالمثل، لم تثبت فعالية استراتيجيات منع التخثر . العلاج الطبيعي: العلاج بالتيار المتداخل لتقليل الالتهاب.

مرض بورغر ليس قاتلاً بشكل فوري. يُعدّ البتر شائعاً، وتزداد حالات البتر الكبرى (للأطراف وليس الأصابع) بنسبة تقارب الضعف لدى المرضى الذين يستمرون في التدخين. يتحسن مآل المرض بشكل ملحوظ عند الإقلاع عن التدخين. تميل المريضات إلى إظهار معدلات عمر أطول بكثير من المرضى الذكور. الطريقة الوحيدة المعروفة لإبطاء تطور المرض هي الامتناع عن جميع منتجات التبغ.

يُعدّ مرض بورغر أكثر شيوعًا بين الرجال منه بين النساء. ورغم انتشاره عالميًا، إلا أنه أكثر انتشارًا في الشرق الأوسط والشرق الأقصى. ^{[ 15 ]} تتراوح نسبة الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية الخثاري الانسدادي بين 8 و12 حالة لكل 100,000 بالغ في الولايات المتحدة (0.75% من جميع مرضى أمراض الأوعية الدموية الطرفية ). ^{[ 15 ]}

وُصِفَ مرض بورغر لأول مرة على يد فيليكس فون وينيوارتر عام 1879 في النمسا . ^{[ 16 ]} إلا أنه لم يُقدَّم وصفٌ مرضي دقيق للمرض إلا عام 1908، على يد ليو بورغر في مستشفى ماونت سيناي بمدينة نيويورك ، الذي أشار إلى الحالة باسم "الغرغرينا التلقائية قبل الشيخوخة". ^{[ 17 ]}

كما ذكر آلان ميتشي في كتابه "حفظ الله الملكة " الصادر عام ١٩٥٢ (انظر الصفحات ١٩٤ وما يليها)، شُخِّص الملك جورج السادس بالمرض في ١٢ نوفمبر ١٩٤٨. تأثرت كلتا ساقيه، وكانت إصابة الساق اليمنى أشد من اليسرى. وصف أطباء الملك الراحة التامة والعلاج بالكهرباء لتحفيز الدورة الدموية، ولكن نظرًا لجهلهم إما بالصلة بين المرض والتدخين (إذ كان الملك مدخنًا شرهًا) أو لعدم قدرتهم على إقناع الملك بالإقلاع عن التدخين، لم يستجب المرض للعلاج. في ١٢ مارس ١٩٤٩، خضع الملك لعملية استئصال العصب الودي القطني ، أجراها جيمس ر. ليرمونث في قصر باكنغهام . تكللت العملية بالنجاح، ولكن حُذِّر الملك من أنها إجراء مُسكِّن وليست علاجًا، وأنه لا يوجد ما يضمن عدم تفاقم المرض. وبحسب جميع الروايات، استمر الملك في التدخين.

يصف المؤلف والصحفي جون ماكبيث تجاربه مع المرض وعلاجه في الفصل المعنون "عام الساق" في كتابه " مراسل: أربعون عامًا من تغطية آسيا" . ^{[ 18 ]}

كشف الرئيس الفلبيني السابق رودريغو دوتيرتي في عام 2015 أنه مصاب بمرض بورغر. ^{[ 19 ]}

أصيب الزوج الثاني لـ MFK Fisher ، ديلوين باريش ، بمرض بورغر عندما كانا يعيشان في سويسرا في أوائل الأربعينيات. ^{[ 20 ]}