الورم الليفي العدواني

📅 آخر تحديث: ٣١ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٣١ يوليو ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 4 صور
الموسوعة الحرة

الورم الليفي العدواني أو الورم الدسمويدي حالة نادرة . الأورام الدسمويدية نوع من أنواع الورم الليفي ، وهي مرتبطة بالساركوما ، إلا أنها لا تنتشر في أنحاء الجسم ( لا تنتقل ). تنشأ هذه الأورام من خلايا تُسمى الأرومات الليفية ، الموجودة في جميع أنحاء الجسم. توفر الأرومات الليفية الحماية للأعضاء الحيوية والدعم الهيكلي للأنسجة الأخرى، وتلعب دورًا حاسمًا في التئام الجروح. غالبًا ما تظهر الأورام الدسمويدية لدى النساء في الثلاثينيات من العمر، ولكنها قد تصيب أي شخص في أي عمر. قد تكون هذه الأورام بطيئة النمو نسبيًا أو خبيثة. مع ذلك، يتميز الورم الليفي العدواني بأنه عدواني موضعيًا وغازي، مع نموات مغزلية الشكل. قد تؤدي هذه الأورام إلى الألم، ومشاكل تهدد الحياة، أو في حالات نادرة، إلى الوفاة عند غزوها للأنسجة الرخوة الأخرى أو ضغطها على أعضاء حيوية مثل الأمعاء، أو الكلى، أو الرئتين، أو الأوعية الدموية، أو الأعصاب. معظم الحالات متفرقة، ولكن بعضها مرتبط بداء السلائل الورمي الغدي العائلي (FAP). يعاني ما يقرب من 10% من الأفراد المصابين بمتلازمة غاردنر ، وهي نوع من أنواع داء السلائل الورمي الغدي العائلي (FAP) ذات السمات خارج القولون، من أورام ليفية. [ 3 ]

في عام 2020، أعادت منظمة الصحة العالمية تصنيف أورام ديسمويد (التي تسمى الورم الليفي من النوع ديسمويد) كنوع محدد من الأورام في فئة الأورام الليفية المتوسطة (العدوانية موضعياً) والأورام الليفية العضلية . [ 4 ]

من الناحية النسيجية، تشبه هذه الأورام الأورام الليفية الخبيثة منخفضة الدرجة جدًا ، [ 5 ] لكنها شديدة العدوانية الموضعية وتميل إلى التكرار حتى بعد الاستئصال الكامل. وتتميز هذه الحالة بمسار سريري متغير وغير متوقع في كثير من الأحيان. [ 2 ] وهناك ميل للتكرار في حال وجود جراحة سابقة؛ ففي إحدى الدراسات، كان لدى ثلثي المرضى المصابين بأورام ديسمويد تاريخ من جراحة البطن السابقة. [ 6 ] وقد تكون هذه الحالة مزمنة ومُنهكة. [ 7 ]

الأسباب

من المرجح أن تكون التغيرات في مسار إشارات Wnt هي السبب الرئيسي لتكوّن أورام الأنسجة الليفية. [ 8 ] وقد تم اكتشاف طفرات في كل من جين CTNNB1 المشفر لبروتين بيتا-كاتينين وجين APC الكابت للورم ، مما يؤثر على مسار Wnt. ووجدت دراسة أجريت عام 2015 على أورام الأنسجة الليفية التي تفتقر إلى هذه الطفرات أن 95% منها تقريبًا "قد تحمل طفرات تؤثر على مسار Wnt/بيتا-كاتينين، مما يشير إلى وجود علاقة شبه عالمية بين أورام الأنسجة الليفية وإشارات Wnt". [ 8 ]

معظم الحالات متفرقة، وغالبيتها (85%) تنطوي على طفرة في جين CTNNB1 . [ 9 ] ومن بين هذه الحالات، "الطفرات الثلاث المحددة هي 41A و45F و45. وترتبط الطفرة 45F بخطر عالٍ للانتكاس." [ 1 ] أما طفرات جين APC فتؤثر على مرضى داء السلائل الورمي الغدي العائلي (FAP) وتشكل نسبة أقل، تتراوح بين 10 و15%، من الحالات المتفرقة. [ 9 ]

يميل هذا المرض إلى الظهور أثناء الحمل وبعده، وعند التعرض لمستويات عالية من هرمون الإستروجين ، مما يشير إلى وجود صلة هرمونية. [ 10 ] وقد لاحظت إحدى الدراسات تكوّن أورام ليفية في خنازير غينيا بعد التعرض المطول للإستروجين. [ 11 ] وتشمل العوامل الأخرى الصدمات والجراحة. [ 8 ]

تشمل عوامل الخطر للإصابة بمرض ديسمويد بين مرضى داء السلائل الورمي الغدي العائلي الجنس الأنثوي، وطفرة في جين APC في الطرف 3' ، وتاريخ عائلي إيجابي، وتاريخ جراحة بطنية سابقة. [ 12 ]

تشخبص

يُعدّ أخذ خزعة الطريقة الأمثل لتحديد طبيعة الورم. [ 1 ] وقد يكون التشخيص صعباً جزئياً بسبب استخدام خزعة الإبرة الأساسية بدلاً من الخزعة الجراحية المفتوحة . [ 13 ]

تؤدي أوجه التشابه بين آفات الخلايا المغزلية الحميدة إلى عدد كبير من الاحتمالات التشخيصية، بما في ذلك الساركوما الليفية، وورم غاردنر الليفي ، والنسيج الندبي أو الجُدرة ، والتليف السطحي ، والتهاب اللفافة العقدي ، والورم الليفي العضلي ، والورم الليفي الكولاجيني ، وورم اللحمة المعدية المعوية ، والورم الليفي الانفرادي ، وورم فيلودس ، وغيرها من الحالات. ولذلك، قد تُشخَّص هذه الحالات خطأً على أنها أورام ديسمويد (29% من الحالات في إحدى الدراسات). [ 14 ] [ 10 ] [ 15 ] [ 16 ] وقد يُشخَّص ما بين 30 و40% من أورام ديسمويد تشخيصًا خاطئًا. [ 17 ]

تصنيف

ورم ديسمويد
الورم الليفي الدسمويدي، صبغة الهيماتوكسيلين والإيوسين . تتسلل الخلايا الليفية العادية إلى الأنسجة المجاورة في حزم. قد تكون الانقسامات الخلوية غير متكررة.

يمكن أن تظهر أورام الأنسجة الليفية في أي مكان تقريبًا من الجسم. [ 18 ] تُصنف هذه الأورام إلى خارج البطن ، وجدار البطن ، وداخل البطن؛ والأخيرة أكثر شيوعًا لدى مرضى داء السلائل الورمي الغدي العائلي (FAP). [ 19 ] تحدث معظم الحالات في المساريق ، وجدار البطن، والأطراف. [ 20 ] أظهرت إحدى الدراسات أن الأورام خارج البطن تُشكل 43% من الحالات، وأورام البطن 49%، وأورام المساريق 8%، مع العلم أن الإحصائيات تختلف. [ 11 ] عادةً ما تنشأ الأورام المرتبطة بالحمل في جدار البطن. [ 21 ] تُعد الأورام الموجودة داخل البطن أو في الرأس والرقبة الأكثر خطورة من حيث الوفاة نظرًا لقربها من الأعضاء الحيوية. [ 22 ]

أظهرت إحدى الدراسات أن متوسط ​​حجم الورم يبلغ 7.5 سم (3.0 بوصة) . [ 18 ] على الرغم من أن النقائل لا تحدث، إلا أن الأورام قد تكون في بعض الحالات متعددة البؤر، حيث يوجد العديد منها في نفس الجزء من الجسم. [ 23 ]  

تُعدّ طفرة APC في المنطقة 3' أهم عامل خطر للإصابة بالورم الليفي داخل البطن لدى مرضى داء السلائل الورمي الغدي العائلي (FAP). [ 24 ] كما أن مرضى FAP الذين يُشخّص لديهم ورم ليفي في جدار البطن قبل الجراحة يكونون أكثر عرضةً للإصابة بورم ليفي داخل البطن بعد الجراحة. [ 25 ]

تُعدّ أورام الأنسجة الليفية في الثدي نادرة، إذ تُشكّل أقل من 10% من جميع أورام الأنسجة الليفية، و4% من أورام الأنسجة الليفية خارج البطن، و0.2-0.3% من أورام الثدي. [ 26 ] [ 20 ] [ 16 ] على الرغم من كونها حميدة، إلا أنها قد تُشابه سرطان الثدي في الفحص السريري، والتصوير الشعاعي للثدي، والتصوير بالموجات فوق الصوتية للثدي، وقد تكون غازية موضعياً. وبالرغم من أنها تحدث بشكل متفرق، إلا أنها قد تُعتبر أيضاً جزءاً من متلازمة غاردنر. تحدث بعض الحالات - بنسبة تصل إلى 44% - لدى مريضات خضعن لجراحة ثدي سابقاً. [ 27 ] يُعدّ الاشتباه السريري العالي وبروتوكول الفحص الثلاثي الشامل ضروريين للكشف عن الآفات النادرة مثل ورم الأنسجة الليفية الذي قد يُشابه سرطان الثدي. قد يُمثّل ورم الأنسجة الليفية في الثدي صعوبة في التشخيص، خاصةً عندما لا تكون نتائج فحوصات التصوير حاسمة وتُشير إلى تشخيص أكثر خطورة. [ 28 ] قد تنشأ هذه الأورام في جدار الصدر أو في الثدي نفسه. [ 11 ] [ 16 ]

قد تظهر أورام الأنسجة الليفية في الرأس والرقبة، وهي أكثر شيوعًا بين الأطفال، وتميل إلى أن تكون أكثر شراسة من تلك التي تظهر في مواقع أخرى خارج البطن. تشكل هذه الأورام ما يصل إلى 23% من حالات الأورام خارج البطن. [ 11 ] عادةً ما يكون العلاج أكثر فعالية نظرًا لزيادة مخاطر وجود ورم في هذه المنطقة. [ 23 ] [ 29 ]

تجهيز المسرح

لا يوجد نظام تصنيف موحد؛ فالأورام الليفية لا تندرج ضمن أنظمة تصنيف السرطان لأنها لا تنتشر إلى أعضاء أخرى. [ 27 ]

علاج

تمت الموافقة على استخدام دواء نيروجاسيستات ، وهو مثبط انتقائي لإنزيم غاما سيكريتاز ، طبيًا في الولايات المتحدة في نوفمبر 2023. [ 30 ] وهو أول دواء معتمد من قِبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لعلاج الأورام الليفية. [ 30 ] [ 31 ]

حصل زولوكاتيد (FOG-001)، وهو مثبط بيتا كاتينين - عامل الخلايا التائية (TCF)، على حالة دواء اليتيم من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية في عام 2026. [ 32 ]

في عام 2026، تم تقديم طلب دواء جديد لعقار فاريغاسيستات (AL102)، وهو مثبط انتقائي آخر لإنزيم غاما سيكريتاز. [ 33 ] وقد مُنح الدواء صفة دواء اليتيم من قِبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية في عام 2023. [ 34 ]

يجري أيضاً تطوير ودراسة مثبطات مسار Wnt اعتباراً من عام 2024وتشمل هذه الأدوية E7386، وتيغافيفينت ، وإيبافريسيبت . [ 35 ] بالإضافة إلى ذلك، يجري البحث في البيئة الدقيقة للورم في أورام الأنسجة الليفية لإيجاد أهداف علاجية جديدة. [ 36 ]

كانت الجراحة العلاج القياسي لأورام الأنسجة الليفية حتى أوائل العقد الأول من القرن الحادي والعشرين. [ 2 ] [ 37 ] ونظرًا لعدم القدرة على التنبؤ بمسار المرض، أصبح العلاج التحفظي، كالمراقبة الدقيقة، شائعًا منذ ذلك الحين بسبب الآثار المحتملة للتدخلات الجراحية. واعتبارًا من العقد الثاني من القرن الحادي والعشرين، يوجد "إجماع واضح" [ 2 ] من قبل الهيئات الطبية، بما في ذلك المجموعة الأوروبية لأبحاث وعلاج السرطان (مجموعة ساركوما الأنسجة الرخوة والعظام) والجمعية الأوروبية للأورام الطبية : لم يعد الاستئصال الجراحي الفوري هو العلاج الأولي، لا سيما في المرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض. ​​[ 8 ] [ 20 ] [ 2 ] ولا يكون الاستئصال الكامل ممكنًا دائمًا بسبب طبيعة الأورام المتسللة ونموها الشبيه بالخيوط. [ 10 ]

في الحالات الأكثر تقدماً، أو المتكررة، أو سريعة التطور، قد يشمل العلاج الاستئصال الجراحي الكامل، أو العلاج الإشعاعي ، أو مضادات الإستروجين (مثل تاموكسيفين )، أو مضادات الالتهاب غير الستيرويدية ، أو العلاج الكيميائي (مثل ميثوتريكسات وفينبلاستين أو فينوريلبين ، دوكسوروبيسين )، أو الاستئصال ( بالبرودة ، أو الحرارة، أو الموجات فوق الصوتية ). يُظهر العلاج بأدوية مثبطات التيروزين كيناز الفموية (مثل إيماتينيب ، سورافينيب ، بازوبانيب ، سونيتينيب ) معدلات نجاح واعدة. [ 38 ] [ 23 ] [ 39 ] [ 35 ] [ 40 ] قد يُحسّن العلاج الإشعاعي بعد الجراحة النتائج. [ 10 ] [ 40 ] على الرغم من ارتباط الحالة بالهرمونات، يبدو أن العلاجات المضادة للهرمونات لا تُجدي نفعاً إلا في مجموعة فرعية صغيرة من المرضى. [ 10 ]

يُعد زرع الأمعاء خيارًا علاجيًا للمرضى الذين يعانون من ورم ديسمويد معقد، مثل تلك التي تصيب جذر المساريق، أو أولئك الذين يعانون من فشل معوي ناتج عن الورم أو التدخلات السابقة. [ 41 ]

تُستخدم فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب بشكل شائع للمراقبة. [ 42 ] [ 1 ]

على عكس السرطان، فإن إدارة أورام الأنسجة الليفية تأخذ في الاعتبار نتائج إضافية تتجاوز البقاء على قيد الحياة دون تطور المرض والبقاء على قيد الحياة بشكل عام ، حيث أن "بقاء مرضى أورام الأنسجة الليفية على قيد الحياة أطول  ... وعمر الإصابة يكون أصغر بشكل عام مقارنة بمرضى السرطان". [ 43 ]

النتائج

مسار المرض

تتميز هذه الحالة بمسار سريري متغير وغير متوقع في كثير من الأحيان ، [ 2 ] وغالبًا ما تُعتبر مزمنة، [ 8 ] ولها القدرة على التسبب في إعاقة. [ 7 ] ومع ذلك، فإن الوفاة نادرة الحدوث. [ 22 ] [ 43 ] قد تنمو الأورام أو تتراجع أو تبقى مستقرة: [ 17 ]

  • الشفاء بدون علاج (10-28%)
  • التقدم والشفاء (30٪)
  • مستقر (50%)
  • تطور سريع (10٪)

تُعدّ إدارة هذه الآفات معقدة، وتكمن المشكلة الرئيسية في ارتفاع معدلات النكس، لا سيما في الحالات المرتبطة بداء السلائل الورمي الغدي العائلي (FAP). تتراوح معدلات النكس عمومًا بين 19 و77 بالمئة. [ 11 ] في المقابل، بالنسبة للورم الليفي داخل البطن دون وجود دليل على الإصابة بداء السلائل الورمي الغدي العائلي، على الرغم من أن الجراحة الواسعة قد تظل ضرورية للأعراض الموضعية، إلا أن خطر النكس يبدو أقل. [ 44 ]

التأثيرات

يلخص أحد المراجعين تأثير المرض على المرضى قائلاً: "إن عبء [أورام ديسمويد] يقع بشكل غير متناسب على عاتق النساء في سن الإنجاب وسن العمل، ولأنه مرتبط بانخفاض معدل الوفيات وفئة المرضى الشباب نسبياً، فإنه عادة ما يستمر لعقود." [ 43 ]

تختلف الأعراض اختلافًا كبيرًا تبعًا لموقع الورم وتأثيره على الأنسجة المحيطة. [ 43 ] على الرغم من أن أورام الأنسجة الليفية لا تنتشر إلى أعضاء أخرى، إلا أن غزوها للأنسجة قد يؤدي إلى الألم وفقدان الوظيفة أو تقييد الحركة. يُعد الألم المزمن مشكلةً يعاني منها ما يصل إلى 63% من المرضى، وقد يكون مُنهكًا ويؤدي إلى الاعتماد على مسكنات الألم. [ 17 ] [ 43 ] قد يحدث ضغط على الأعضاء الحيوية أو تشوه. [ 17 ] [ 10 ] في حالات نادرة، قد يكون البتر ضروريًا بسبب الإصابة الناجمة عن الورم أو علاجاته. [ 43 ]

قد تُشخَّص الأورام بشكل خاطئ (30-40%) [ 17 ] نظرًا لندرتها وقلة المعرفة بها؛ وقد يتلقى المرضى في البداية علاجًا غير مناسب أو تكون توقعات سير المرض لديهم سيئة بسبب التشخيص الخاطئ لحالات مثل الساركوما الخبيثة. [ 45 ] [ 46 ] وقد يحتاج المرضى إلى زيارة العديد من مقدمي الرعاية الصحية للحصول على التشخيص، مما يؤدي إلى تأخير في الرعاية. وقد يعاني المرضى من مشاكل تشمل القلق والإرهاق أو صعوبة النوم؛ وعلى الرغم من ارتفاع معدل البقاء على قيد الحياة، فقد تمت مقارنة مستوى معاناتهم النفسية بمستوى معاناة مرضى السرطان، بما في ذلك "مرضى الساركوما ، وهو أيضًا اضطراب خبيث في النسيج الضام". [ 17 ] [ 46 ] [ 43 ] كما ذُكر نقص المعرفة لدى مقدمي الرعاية الصحية والمعلومات المتاحة للمرضى وغيرهم كمشاكل أيضًا. [ 45 ]

قد يكون العبء الاقتصادي للعلاج كبيراً، حيث تقدر تكاليف الجراحة بنحو 50 ألف دولار أمريكي في عام 2022. [ 37 ]

تم تطوير أدوات محددة لتحديد تأثيرات جودة الحياة المتعلقة بالصحة لدى مرضى الأورام الليفية، وهي مقياس غوندر/مؤسسة أبحاث أورام ديسمويد (DTRF) لأعراض/تأثيرات ديسمويد (GODDESS) واستبيان جودة الحياة الخاص بالورم الليفي من النوع ديسمويد (DTF-QOL)، وتم التحقق من صحتها. [ 17 ]

علم الأوبئة

يبلغ معدل الإصابة بأورام الأنسجة الليفية 5-6 حالات لكل مليون شخص سنويًا؛ [ 2 ] وهي تشكل 0.03% من الأورام وأقل من 3% من أورام الأنسجة الرخوة. يتراوح العمر الأكثر شيوعًا للإصابة بين 15 و60 عامًا، مع ذروة بين 30 و40 عامًا؛ وهي أكثر شيوعًا لدى الإناث بمقدار 2-3 مرات من الذكور. [ 1 ] [ 47 ] [ 43 ] أظهر تحليل استعادي متعدد المراكز أُجري عام 2012 على 211 مريضًا أن متوسط ​​العمر 36 عامًا، وأن نسبة انتشار المرض بين الإناث 68%. [ 18 ] لا يُظهر الأطفال نفس التفاوت بين الجنسين، وغالبًا ما يُصابون به في سن 15 أو 16 عامًا. [ 22 ]

التاريخ وأصل الكلمات

سطح الورم الليفي من النوع الدسمويدي عند قطعه يكون صلباً وأبيض اللون ومتجعداً. يتغلغل الورم الأبيض في العضلات الهيكلية المجاورة (النسيج الأحمر - أسفل اليسار) والدهون (النسيج الأصفر - أعلى اليسار). هذا الميل لغزو الأنسجة والهياكل الطبيعية المجاورة هو السبب في ارتفاع معدل النكس الموضعي للورم الليفي من النوع الدسمويدي، حتى بعد الاستئصال الجراحي.

وُصفت هذه الحالة لأول مرة عام 1832 على يد جون ماكفارلين . أما مصطلح "ديسمويد" ، الذي استخدمه يوهانس بيتر مولر عام 1838، فهو مشتق من الكلمة اليونانية " ديسموس " التي تعني "شريط أو وتر"، لوصف قوام الأورام. [ 47 ] [ 48 ] وقد شاع استخدام هذا المصطلح في ثمانينيات القرن التاسع عشر. [ 49 ] وعلى مدى العقود التالية، قام جورج ليدرهوز وسي. فايفر بتجميع ونشر عدد من الحالات، ليصل عددها إلى 400 حالة بحلول أوائل القرن العشرين. [ 49 ] وفي عام 1923، وصف رالف دبليو. نيكولز لأول مرة العلاقة بين داء السلائل الورمي الغدي العائلي (FAP) وأورام الديسمويد. [ 50 ] وفي عام 1954، صاغ آرثر بوردي ستاوت مصطلح "الورم الليفي" (في اسم "الورم الليفي الخلقي المعمم "، لوصف الورم الليفي العضلي) . [ 51 ]

رموز التشخيص ICD-10-CM

لا يوجد سوى عدد قليل من الأمراض النادرة التي لها رمز محدد في التصنيف الدولي للأمراض . [ 52 ] اعتبارًا من أكتوبر 2023، أُدرجت رموز محددة لأورام الأنسجة الليفية في التصنيف الدولي للأمراض - الإصدار العاشر - التعديل السريري (ICD-10-CM) ، وهو نظام رموز التشخيص في الولايات المتحدة ، بناءً على طلب من مؤسسة أبحاث أورام الأنسجة الليفية . [ 53 ] وقد أُنشئت فئة فرعية من D48.1، وهي "ورم ذو سلوك غير مؤكد في الأنسجة الضامة والأنسجة الرخوة الأخرى"، برموز أكثر تحديدًا: [ 52 ]

  • D48.11: ورم ليسمويدي
    • D48.110: ورم ليفي في الرأس والرقبة
    • D48.111: ورم ليفي في جدار الصدر
    • D48.112: ورم ليفي، داخل الصدر
    • D48.113: ورم ليفي في جدار البطن
    • D48.114: ورم ليفي، داخل البطن
      • ورم ليفي في تجويف الحوض
      • ورم ليفي، بريتوني، خلف الصفاق
    • D48.115: ورم ليفي في الطرف العلوي وحزام الكتف
    • D48.116: ورم ليفي في الطرف السفلي والحوض
      • ورم ليفي في الأرداف
    • D48.117: ورم ليفي في الظهر
    • D48.118: ورم ليفي من موقع آخر
    • D48.119: ورم ليفي من موقع غير محدد

مرضى بارزون

في الحيوانات

تظهر أورام الأنسجة الليفية في الكلاب، وخاصة في الرأس، وبشكل أقل شيوعًا في الخيول والقطط. [ 57 ] كما لوحظت حالة واحدة في ماعز. [ 58 ]

مراجع

  1. 1 2 3 4 5 ماستر إس آر، مانغلا إيه ، بوكيت واي، شاه سي (يناير 2023). "ورم ديسمويد" . ستات بيرلز . تريجر آيلاند: ستات بيرلز للنشر. PMID 29083753. مؤرشف من الأصل في 7 يونيو 2023. تم الاسترجاع في 14 أغسطس 2023 - عبر المعاهد الوطنية للصحة . 
  2. 1 2 3 4 5 6 7 كاسبر ب، باومغارتن س، غارسيا ج، بونفالو س، هاس ر، هالر ف، وآخرون . (أكتوبر 2017). "تحديث حول إدارة الورم الليفي من النوع الدسمويدي المتفرق: مبادرة توافق آراء أوروبية بين شبكة مرضى الساركوما الأوروبية (SPAEN) والمنظمة الأوروبية لأبحاث وعلاج السرطان (EORTC)/مجموعة ساركوما الأنسجة الرخوة والعظام (STBSG)" . حوليات علم الأورام . 28 (10): 2399-2408 . doi : 10.1093/annonc/ mdx323 . PMC 5834048. PMID 28961825 .   
  3. ↑ Nieuwenhuis MH، De Vos Tot Nederveen Cappel W، Botma A، Nagengast FM، Kleibeuker JH، Mathus-Vliegen EM، وآخرون . (فبراير 2008). "الأورام الرباطية في مجموعة هولندية من المرضى الذين يعانون من داء السلائل الغدي العائلي" . أمراض الجهاز الهضمي والكبد السريرية . 6 (2): 215-219 . دوى : 10.1016/j.cgh.2007.11.011 . بميد 18237870 . S2CID 26052046 .   
  4. ↑ سباراليا م، بيلان إي، دي توس أ.ب. (أبريل 2021). "تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الأنسجة الرخوة لعام 2020: أخبار وآفاق" . باثولوجيكا . 113 ( 2): 70-84 . doi : 10.32074/1591-951X-213 . PMC 8167394. PMID 33179614 .  
  5. ↑ "desmoid" في قاموس دورلاند الطبي
  6. ↑ لينش إتش تي، فيتزجيبونز آر (ديسمبر 1996). "الجراحة، والأورام الليفية، والسلائل الورمية الغدية العائلية: تقرير حالة ومراجعة للأدبيات". المجلة الأمريكية لأمراض الجهاز الهضمي . 91 (12): 2598-2601 . PMID 8946994 . 
  7. 1 2 فاليسانو جي سي، شميتز جي جي، جنسن إن إم، شولتز جي آر، كالستروم إم آر (ديسمبر 2017). "أورام ديسمويد: مراجعة لتاريخها الطبيعي، والتصوير، والعلاج". مجلة تمريض الأشعة . 36 (4): 211-217 . doi : 10.1016/j.jradnu.2017.09.003 .
  8. 1 2 3 4 5 هوارد جيه إتش، بولوك آر إي (يونيو 2016). "الورم الليفي الدسمويدي داخل البطن وجدار البطن" . علم الأورام والعلاج . 4 (1): 57-72 . doi : 10.1007/s40487-016-0017-z . PMC 5315078. PMID 28261640 .  
  9. 1 2 "ورم ديسمويد: علم الوراثة في ميدلاين بلس" . المكتبة الوطنية للطب ميدلاين بلس . مؤرشف من الأصل في 26 أكتوبر 2021. تم الاطلاع عليه في 14 أغسطس 2023 .
  10. 1 2 3 4 5 6 كاسبر ب، ستروبل ب، هوهنبرغر ب (مايو 2011). "أورام ديسمويد: السمات السريرية وخيارات العلاج للمرض المتقدم" . مجلة أخصائي الأورام . 16 (5): 682-693 . doi : 10.1634/theoncologist.2010-0281 . PMC 3228186. PMID 21478276 .  
  11. 1 2 3 4 5 وايس إس دبليو، غولدبلوم جيه آر، فولبي إيه إل (2007). "الورم الليفي العميق". أورام الأنسجة الرخوة لإنزينغر ووايس ( الطبعة الخامسة). إلسيفير للعلوم الصحية. ISBN  9780323076159أُرشف من المصدر الأصلي بتاريخ 14 أغسطس 2023. تم الاطلاع عليه بتاريخ 14 أغسطس 2023 .
  12. ↑ سينها أ، تيكيس ب ب، جيبونز د س، فيليبس ر ك، كلارك س ك (نوفمبر 2011). "عوامل الخطر التي تتنبأ بحدوث الورم الليفي في المرضى المصابين بالسلائل الورمية الغدية العائلية: تحليل تجميعي". أمراض القولون والمستقيم . 13 ( 11): 1222-1229 . doi : 10.1111/j.1463-1318.2010.02345.x . PMID 20528895. S2CID 26117431 .  
  13. ↑ لو غيلك إس، سوبيران آي، روشايكس بي، فيليرون تي، نوفيل إيه، هوستين آي، وآخرون . (ديسمبر 2012). "تحليل طفرة CTNNB1 أداة مفيدة لتشخيص أورام الأنسجة الليفية: دراسة شملت 260 ورمًا ليفيًا و191 ورمًا مشابهًا من الناحية المورفولوجية" . علم الأمراض الحديث . 25 (12): 1551-1558 . doi : 10.1038/modpathol.2012.115 . PMID 22766794. S2CID 24471719 .   
  14. ↑ غولدشتاين، جيه. إيه.، وكيتس، جيه. إم. (يوليو 2015). "اعتبارات التشخيص التفريقي للورم الليفي من النوع الدسمويدي". التقدم في علم الأمراض التشريحي . 22 (4): 260-266 . doi : 10.1097/PAP.0000000000000077 . PMID 26050263. S2CID 3388912 .  
  15. ↑ "التشخيص التفريقي - الورم الليفي الدسمويدي البطني - معايير علم الأمراض الجراحية" . كلية الطب بجامعة ستانفورد . مؤرشف من الأصل في 19 أغسطس 2023. تم الاطلاع عليه في 19 أغسطس 2023 .
  16. 1 2 3 كانجاس-ديك أ، علي م، بوس م، خوري تي، تاكابي ك (يونيو 2024). "تشخيص وعلاج الورم الليفي الرباطي في الثدي" . المجلة العالمية لعلم الأورام . 15 (3): 394-404 . دوى : 10.14740 / wjon1844 . ISSN 1920-4531 . بمك 11092408 . بميد 38751692 .   
  17. 1 2 3 4 5 6 7 بيكتاس م، بيل ت، خان س، تومينيلو ب، فرنانديز م م، هايز س، وآخرون . (سبتمبر 2023). "أورام ديسمويد: مراجعة شاملة" . التقدم في العلاج . 40 (9): 3697-3722 . doi : 10.1007/ s12325-023-02592-0 . PMC 10427533. PMID 37436594 .   
  18. بينغ ، بي دي، حيدر ، أو، مافروس، إم إن، تورلي، آر، غروشل، آر، فيروزماند، إيه، وآخرون . (ديسمبر 2012). " إدارة وأنماط تكرار أورام ديسمويد: تحليل متعدد المؤسسات لـ 211 ​​مريضًا" . حوليات جراحة الأورام . 19 (13): 4036-4042 . doi : 10.1245/s10434-012-2634-6 . PMC 3568525. PMID 22972507 .   
  19. ↑ "ورم ديسمويد - الأعراض، الأسباب، العلاج" . المنظمة الوطنية للأمراض النادرة . مؤرشف من الأصل في 7 مايو 2023. تم الاطلاع عليه في 7 مايو 2023 .
  20. لورينزن ج ، كرامر م، باك ن، فريدريشس ك، غراوبنر ك، لور سي إس، وآخرون ( فبراير 2021). "الورم الليفي من النوع الدسمويدي في الثدي: نتائج عشر سنوات من التصوير، وعلم الأنسجة المرضية، والجراحة" . رعاية الثدي . 16 (1): 77-84 . doi : 10.1159/000507842 . PMC 7923936. PMID 33708054 .   
  21. ↑ "ورم ديسمويد - عوامل الخطر" . Cancer.Net . الجمعية الأمريكية لعلم الأورام السريري . 2 سبتمبر 2020. مؤرشف من الأصل في 19 أغسطس 2023. تم الاطلاع عليه في 19 أغسطس 2023 .
  22. 1 2 3 "الورم الليفي - إحصائيات" . Cancer.Net . الجمعية الأمريكية لعلم الأورام السريري . 2 سبتمبر 2020. مؤرشف من الأصل في 14 أغسطس 2023. تم الاطلاع عليه في 14 أغسطس 2023 .
  23. 1 2 3 ألمان ب، عطية س، بومغارتن س، بنسون س، بلاي جيه واي، بونفالو س، وآخرون (مجموعة عمل أورام ديسمويد) (مارس 2020). "إدارة أورام ديسمويد: نهج إرشادي عالمي مشترك قائم على توافق الآراء للمرضى البالغين والأطفال" . المجلة الأوروبية للسرطان . 127 : 96-107 . doi : 10.1016/j.ejca.2019.11.013 . hdl : 2318/1793788 . PMID 32004793. S2CID 210998595 .   
  24. ↑ سينها أ، تيكيس ب ب، نيل ك ف، فيليبس ر ك، كلارك س ك (يونيو 2010). "عوامل الخطر التي تتنبأ بوجود أورام ليفية داخل البطن في داء السلائل الورمي الغدي العائلي: تجربة مركز واحد". تقنيات في جراحة القولون والمستقيم . 14 (2): 141-146 . doi : 10.1007/s10151-010-0573-4 . PMID 20352275. S2CID 24922322 .  
  25. ↑ سينها أ، جيبونز دي سي، فيليبس آر كيه، كلارك إس (سبتمبر 2010). "الوقاية الجراحية في داء السلائل الورمي الغدي العائلي: هل للأورام الليفية الموجودة مسبقًا خارج تجويف البطن أهمية؟". سرطان العائلة . 9 (3): 407-411 . doi : 10.1007/s10689-010-9342-9 . PMID 20428953. S2CID 20685381 .  
  26. ↑ لاس إي، داريجيس إل، بيندر جي بي، فان كوبينول سي، فورشوت الخامس، فيرون جي جي، وآخرون . (1 نوفمبر 2025). "الأورام النادرة في حد ذاتها" . Annales de Chirurgie Plastique Esthétique . 69ème Congrès SOFCPRE - Le cancer en chirurgie plastique (بالفرنسية). 70 (6): 581-589 . دوى : 10.1016/j.anplas.2025.06.002 . ISSN 0294-1260 .  
  27. 1 2 لي جي زد، راوت سي بي، هانت كيه كيه، فينغ إم، تشوغ آر (مارس 2021). "ساركوما الثدي، وأورام فيلودس، وأورام ديسمويد: علم الأوبئة، والتشخيص، وتحديد المرحلة، واعتبارات الإدارة الخاصة بالنسيج" . كتاب تعليمي للجمعية الأمريكية لعلم الأورام السريري. الجمعية الأمريكية لعلم الأورام السريري. الاجتماع السنوي . 41 (41): 390-404 . doi : 10.1200/EDBK_321341 . PMID 34010054 . 
  28. ↑ رام موهان أ، وود جيه جيه (2012). "ورم ديسمويد في الثدي كمظهر من مظاهر متلازمة غاردنر" . المجلة الدولية لتقارير حالات الجراحة . 3 (5): 139-142 . doi : 10.1016/j.ijscr.2012.01.004 . PMC 3312056. PMID 22370045 .  
  29. ↑ يالا ب، راثود ب، روجيسارا م، باوار أ، ديفاراجان ج أ، بانديا س ج (ديسمبر 2023). "ورم الخلايا المغزلية الذي فاجأنا!: تقرير حالة ومراجعة موجزة لإدارة الورم الليفي الدسمويدي في الرأس والرقبة" . المجلة الهندية لطب الأنف والأذن والحنجرة وجراحة الرأس والرقبة . 75 (4): 4028-4031 . doi : 10.1007/s12070-023-04008-5 . ISSN 2231-3796 . PMC 10646034. PMID 37974872 .   
  30. ١ ٢ " إدارة الغذاء والدواء الأمريكية توافق على أول علاج لنوع نادر من الأورام غير السرطانية" . إدارة الغذاء والدواء الأمريكية ( بيان صحفي). ٢٧ نوفمبر ٢٠٢٣. مؤرشف من الأصل في ٢٨ نوفمبر ٢٠٢٣. تم الاطلاع عليه في ٢٨ نوفمبر ٢٠٢٣ .المجال العامتتضمن هذه المقالة نصًا من هذا المصدر، وهو متاح للعموم .
  31. ↑ أعلنت شركة SpringWorks Therapeutics عن موافقة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على دواء Ogsiveo (nirogacestat) كأول علاج وحيد للبالغين المصابين بأورام ديسمويد (بيان صحفي). SpringWorks Therapeutics. 27 نوفمبر 2023. مؤرشف من الأصل في 28 نوفمبر 2023. تم الاطلاع عليه في 28 نوفمبر 2023 عبر GlobeNewswire.
  32. ↑ «حصل زولوكاتيتيد على تصنيف دواء يتيم لعلاج أورام ديسمويد» . شبكة السرطان . ١٢ مارس ٢٠٢٦. تم الاطلاع عليه بتاريخ ١٩ مارس ٢٠٢٦ .
  33. ↑ دوهرتي ك (4 مايو 2026). "تقديم طلب ترخيص دواء فاريجاسيستات لعلاج أورام ديسمويد إلى إدارة الغذاء والدواء الأمريكية" . أونك لايف . تم الاطلاع عليه في 4 مايو 2026 .
  34. ↑ سافا ج (7 نوفمبر 2023). "إدارة الغذاء والدواء الأمريكية تمنح AL102 تصنيف دواء يتيم لعلاج أورام الأنسجة الليفية" . علم الأورام الموجه . تم الاطلاع عليه في 4 ديسمبر 2023 .
  35. 1 2 مانغلا أ، أغاروال ن، شوارتز ج (25 يناير 2024). "أورام ديسمويد: المنظور الحالي والعلاج" . خيارات العلاج الحالية في علم الأورام . 25 ( 2): 161-175 . doi : 10.1007/s11864-024-01177-5 . ISSN 1527-2729 . PMC 10873447. PMID 38270798 .   
  36. ↑ ماكلين تي دي، دوتشي إس، دي بيلا سي (مايو 2022). "الآلية الجزيئية المسببة لأورام ديسمويد المتفرقة وآثارها على العلاجات الحديثة: مراجعة سردية منهجية" . علم الأورام الموجه . 17 (3): 223-252 . doi : 10.1007/s11523-022-00876-z . ISSN 1776-2596 . PMC 9217905. PMID 35446005 .   
  37. 1 2 فرنانديز إم إم، بيل تي، تومينيلو بي، خان إس، تشو إس، أوتون إيه بي (3 يوليو 2023). "المرض والعبء الاقتصادي للجراحة في أورام الأنسجة الليفية: مراجعة" . مجلة الخبراء في اقتصاديات الأدوية وبحوث النتائج . 23 (6): 607-618 . doi : 10.1080/14737167.2023.2203915 . PMID 37099290 . 
  38. ^ غانيشان د، أميني ب، نيكولايدس ب، آسينغ م، فيكرام آر (2019). "التحديث الحالي حول الورم الليفي الرباطي" . مجلة التصوير المقطعي بمساعدة الكمبيوتر . 43 (1): 29-38 . دوى : 10.1097/RCT.0000000000000790 . بمك 6331223 . بميد 30211798 .  
  39. ↑ "التشخيص والعلاج" . مؤسسة أبحاث أورام الأنسجة الضامة . مؤرشف من الأصل في 25 أكتوبر 2021. تم الاطلاع عليه في 22 أكتوبر 2021 .
  40. 1 2 لي واي إس، جو إم دبليو، شين إس إتش، هونغ إس، تشونغ واي جي (8 يناير 2024). " مفاهيم العلاج الحالية للورم الليفي من النوع الدسمويدي خارج البطن: مراجعة سردية" . مجلة السرطانات . 16 (2): 273. doi : 10.3390/cancers16020273 . ISSN 2072-6694 . PMC 10813957. PMID 38254764 .   
  41. ^ Chatzipetrou MA، Tzakis AG، Pinna AD، Kato T، Misiakos EP، Tsaroucha AK، وآخرون . (مارس 2001). "زراعة الأمعاء لعلاج الأورام الرباطية المرتبطة بداء البوليبات الغدي العائلي". جراحة . 129 (3): 277-281 . دوى : 10.1067/msy.2001.110770 . بميد 11231455 .  
  42. ↑ شوارتز، ر. أ.، لامبرت، ب. س.، شير، ن. (22 يونيو 2023). بتلر، د. ف.، إيلستون، د. م. (محرران). "ورم ديسمويد: أساسيات الممارسة، الفيزيولوجيا المرضية، المسببات" . إي ميديسين . مؤرشف من الأصل في 18 سبتمبر 2023. تم الاطلاع عليه في 14 أغسطس 2023 .
  43. 1 2 3 4 5 6 7 8 كاسبر ب، غوندر م، هيرنانديز ل، بومغارتن س، راتان ر (7 يونيو 2024). " الاستماع إلى آراء المرضى لتحسين النتائج المهمة لمرضى ورم ديسمويد" . إدارة السرطان والبحوث . 16 : 617-628 . doi : 10.2147/CMAR.S362694 . PMC 11166168. PMID 38863992 .  
  44. ↑ ويلكنسون إم جيه، فيتزجيرالد جيه إي، توماس جيه إم، هايز إيه جيه، شتراوس دي سي (مايو 2012). "الاستئصال الجراحي للورم الليفي داخل البطن المرتبط بالسلائل الغدية غير العائلية". المجلة البريطانية للجراحة . 99 (5): 706-713 . doi : 10.1002/bjs.8703 . PMID 22359346. S2CID 205512855 .  
  45. 1 2 هوسون أو، يونغر إي، دنلوب أ، دين إل، شتراوس دي سي، بنسون سي، وآخرون . (مارس 2019). "الورم الليفي الدسمويدي من منظور المرضى: هل حان الوقت لتغيير محور الرعاية وتنظيمها؟" . الرعاية الداعمة في علاج السرطان . 27 (3): 965-980 . doi : 10.1007/s00520-018-4386-8 . PMC 6373240. PMID 30155568 .   
  46. 1 2 غارغ ف، راستوجي س، كالرا ك، بهوريوال س، بارواد أ، دهاميجيا إ، وآخرون . (ديسمبر 2022). "جودة الحياة المرتبطة بالصحة، والقلق، والاكتئاب لدى مرضى الورم الليفي من النوع الدسمويدي". الرعاية الداعمة في علاج السرطان . 30 (12): 10089-10098 . doi : 10.1007/s00520-022-07445-0 . PMID 36350382. S2CID 253418898 .   
  47. 1 2 رافي ف، باتيل إس آر، راوت سي بي، بالديني إي إتش، بيرمان آر إس، بولوك آر إي (يناير 2022). "أورام ديسمويد: علم الأوبئة، والآلية الجزيئية المرضية، والعرض السريري، والتشخيص، والعلاج الموضعي" . UpToDate . مؤرشف من الأصل في 14 أغسطس 2023. تم الاسترجاع في 14 أغسطس 2023 .
  48. ↑ هاجدو إس آي (مايو 2007). "ساركوما الأنسجة الرخوة". السرطان . 109 (9): 1697-1704 . doi : 10.1002/cncr.22608 . PMID 17366588. S2CID 39827598 .  
  49. 1 2 نيكولز، ر. و. (1 يوليو 1923). "أورام ديسمويد: تقرير عن واحد وثلاثين حالة" . أرشيف الجراحة . 7 (1): 227. doi : 10.1001/archsurg.1923.01120010230013 . ISSN 0004-0010 . 
  50. ↑ "متلازمة غاردنر: أساسيات الممارسة، التشريح، الفيزيولوجيا المرضية" . إي ميديسين . 29 أبريل 2022. مؤرشف من الأصل في 14 أغسطس 2023. تم الاطلاع عليه في 14 أغسطس 2023 .
  51. ↑ بيك جيه سي، ديفاني كيه أو، ويذرلي آر إيه، كوبمان سي إف، ليسبيرانس إم إم (يناير 1999). " الورم الليفي العضلي لدى الأطفال في الرأس والرقبة" . مجلة أرشيف طب الأذن والأنف والحنجرة - جراحة الرأس والرقبة . 125 (1): 39-44 . doi : 10.1001/archotol.125.1.39 . PMID 9932585. S2CID 19440724 .  
  52. 1 2 "رموز التشخيص وأورام الأنسجة الضامة" . مؤسسة أبحاث أورام الأنسجة الضامة . مؤرشف من الأصل في 12 أغسطس 2023. تم الاطلاع عليه في 12 أغسطس 2023 .
  53. ↑ "اجتماع لجنة التنسيق والصيانة للتصنيف الدولي للأمراض - الإصدار العاشر" (ملف PDF) . مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها . 8-9 مارس 2022. مؤرشف (ملف PDF) من الأصل في 15 مايو 2022. تم الاطلاع عليه في 12 أغسطس 2023 .
  54. ↑ ناك دبليو (22 يوليو 1991). "فلنستغل الوضع على أفضل وجه" . أرشيف مجلة سبورتس إليستريتد . مؤرشف من الأصل في 9 يوليو 2023. تم الاطلاع عليه في 14 أغسطس 2023. "
  55. ↑ «لاعب البيسبول السابق ديف درافيكي سيترأس مؤتمر الناجين من السرطان في 16-17 سبتمبر» . مركز إم دي أندرسون للسرطان . 14 يونيو 2011. مؤرشف من الأصل في 14 أغسطس 2023. تم الاطلاع عليه في 14 أغسطس 2023 .
  56. ↑ "كيفن رايلي - أبحاث وعلاج سرطان الساركوما" . مؤسسة الساركوما الأمريكية . تم الاطلاع عليه بتاريخ 16 أغسطس 2023 .
  57. ↑ "أورام النسيج الضام في الحيوانات - الجهاز الغطائي" . دليل MSD البيطري . مؤرشف من الأصل في 14 أغسطس 2023. تم الاطلاع عليه في 14 أغسطس 2023 .
  58. ↑ تونتيس أ، روسي جي إل (أغسطس 1993). "[أول وصف لورم ديسمويد في ماعز وملاحظات مقارنة مع الورم الليفي البشري. تقرير حالة]". مجلة الممارسة البيطرية (بالألمانية). 21 (4): 306-311 . PMID 8211956 .