ابيضاض الدم الليمفاوي الأولي للخلايا البائية

الخلايا البائية الخبيثة أكبر من المتوسط.

لتشخيص الإصابة بسرطان الدم الليمفاوي البائي ذي الخلايا الليمفاوية الأولية (B-PLL)، يجب أن تتجاوز نسبة الخلايا الليمفاوية الأولية من نوع B في خلايا دم المريض 55%. كما يُعد ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء - أكثر من 100 × 10⁹ ^/ لتر ^{[ 8 ]} - مؤشرًا على الإصابة بهذا النوع من السرطان. وتتميز الخلايا الليمفاوية الأولية من نوع B بما يلي: ^{[ 8 ] [ 9 ] [ 10 ]}

• حجم كبير - ضعف حجم الخلية الليمفاوية الصغيرة الطبيعية تقريبًا
• نوى مستديرة أو بيضاوية الشكل
• نواة بارزة واحدة
• كروماتين نووي مكثف بشكل معتدل
• نسبة عالية بين النواة والسيتوبلازم - تشير إلى وفرة أكبر في السيتوبلازم

تُستخدم هذه التقنية لدراسة البروتينات المُعبر عنها في الخلايا باستخدام المؤشرات المناعية. يُلاحظ لدى مرضى ابيضاض الدم الليمفاوي البائي (B-PLL) تعبير قوي عن الغلوبولين المناعي السطحي - وهو شكل مرتبط بالغشاء من الأجسام المضادة - ومستضدات سطح الخلايا الليمفاوية البائية CD19 و CD20 و CD22 و CD79a و FMC7 ، وتعبير ضعيف عن CD5 و CD23 . ^{[ 11 ]} ونظرًا للتشابه بين اضطرابات تكاثر الخلايا الليمفاوية، غالبًا ما يصعب تشخيص المرضى. يساعد التنميط المناعي على تمييز ابيضاض الدم الليمفاوي البائي عن الأمراض المشابهة، ومن أهم مؤشراته غياب التعبير عن المستضدات السطحية CD10 و CD11c و CD25 و CD103 وسيكلين D1 - وهو منظم مهم لتقدم دورة الخلية. ^{[ 5 ]}

تم وصف حالة بأنها CD20 +، CD22 +، و CD5 -. ^{[ 12 ]}

ويمكن أن يكون أيضًا CD5+. ^{[ 13 ]}

وُصفت حالة أخرى بأنها CD45 +، CD19 +، CD20 +، CD5 +، HLA-DR +، CD10 -، CD23 +/-، CD38 + و FMC7 -. ^{[ 14 ]}

يُعدّ سرطان الدم الليمفاوي ذو الخلايا البائية (B-PLL) مرضًا نادرًا، ولذلك لم تُركّز سوى دراسات جينية قليلة عليه. ونتيجةً لذلك، فإنّ الطفرات الجينية المرتبطة به لا تزال غير معروفة إلى حد كبير.

بعد أن يحدد الأطباء وجود خلل في تركيب الدم المحيطي، يُوصى عادةً بأخذ خزعات (عينات نسيجية) من نخاع العظم و/أو الطحال للمريض لتأكيد التشخيص. تتضمن خزعة نخاع العظم إزالة كمية صغيرة من النسيج لتحليلها بحثًا عن أي خلل، ^{[ 19 ]} ففي حالة سرطان الدم الليمفاوي البائي، يبحث أخصائيو علم الأمراض عن ارتشاح الخلايا الليمفاوية الأولية، حيث تُستبدل الخلايا الجذعية المكونة للدم في نخاع العظم بالخلايا الليمفاوية الأولية نتيجةً لزيادة إنتاجها. في 50% من الحالات المُبلغ عنها، كان من الشائع أن يُعاني المرضى من فقر الدم (نقص خلايا الدم الحمراء السليمة) ونقص الصفيحات (نقص الصفائح الدموية). ^{[ 20 ]}

لا يحتاج بعض المرضى إلى علاج فوري بعد التشخيص؛ ويشمل هؤلاء المرضى أولئك الذين لا تظهر عليهم أعراض واضحة أو الذين لم يُلاحظ لديهم أي تقدم في السرطان. يلزم إجراء فحوصات دورية لدى الأطباء لمراقبة حالة المريض بشكل فعال؛ وبمجرد ظهور دليل على تفاقم المرض أو معاناة المريض من الأعراض، يتم البدء بالعلاج. ^{[ 7 ] [ 21 ]}

يتميز سرطان الدم الليمفاوي ذو الخلايا البائية (B-PLL) بمسار سريري شديد العدوانية ومقاومة للعلاج الكيميائي ؛ ^{[ 8 ]} ويُعتقد أن هذه المقاومة ناتجة عن طفرات في جين TP53. وقد أدت هذه المقاومة إلى استخدام توليفات من أدوية العلاج الكيميائي. وتختلف أنظمة العلاج الدوائي التي يوصي بها الأطباء ويستخدمونها من مريض لآخر، وتستند إلى الخبرة السابقة في العلاج الكيميائي بالإضافة إلى الآثار الجانبية المحتملة. وإلى جانب استخدام توليفات من أدوية العلاج الكيميائي، يُدمج هذا العلاج في أغلب الأحيان مع علاجات المناعة . ^{[ 8 ]}

قد يخضع المرضى المصابون بتضخم الطحال، والذين لا يستجيبون للعلاج الجهازي أو للعلاج الكيميائي، لعملية استئصال الطحال أو العلاج الإشعاعي للطحال لتخفيف الألم، والسيطرة على الأعراض، والسماح بإزالة بؤرة التكاثر الرئيسية وكتلة الورم في هذا المرض. ^{[ 8 ] [ 21 ]}

تم استخدام تشعيع الطحال في العلاج. ^{[ 24 ]}

زراعة الخلايا الجذعية هي إجراء جراحي يستخدم خلايا متخصصة للغاية تُسمى الخلايا الجذعية المكونة للدم لاستبدال نخاع العظم المصاب بسرطان الدم. يُنصح بهذا الإجراء للمرضى الأصغر سنًا الذين استجابوا جيدًا للعلاجات الأولية، نظرًا لأن تطور هذا المرض وانتشاره أمر لا مفر منه. ^{[ 8 ]} مع ذلك، تُعد زراعة الخلايا الجذعية إجراءً عالي الخطورة، مصحوبًا بمعدلات عالية من المضاعفات والوفيات. علاوة على ذلك، غالبًا ما لا يكون خيارًا مناسبًا في حال وجود أمراض أو حالات جهازية أخرى. ^{[ 8 ] [ 19 ]}