شبيه الفقاع الفقاعي

الفقاع الفقاعي (أحد أنواع الفقاع ) هو مرض جلدي مناعي ذاتي مصحوب بحكة ، يصيب عادةً الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا، وقد يتضمن تكوّن بثور ( فقاعات ) في الفراغ بين طبقتي البشرة والأدمة . يُصنف هذا المرض كنوع من تفاعلات فرط الحساسية من النوع الثاني ، والذي يتضمن تكوّن أجسام مضادة للجسيمات الرابطة ، مما يؤدي إلى فقدان الخلايا الكيراتينية لالتصاقها بالغشاء القاعدي .

سريريًا، قد تظهر الآفات المبكرة على شكل طفح جلدي أحمر بارز يشبه الشرى ، ولكنها قد تظهر أيضًا على شكل التهاب جلدي، أو شكل هدف ، أو حزاز ، أو عقدي، أو حتى بدون طفح جلدي ( حكة أساسية ). ^{[ 1 ]} يتميز الفقاع الفقاعي بظهور بثور تحت البشرة مما يؤدي إلى فقاعات متوترة وأقل هشاشة. ^{[ 2 ]} تنفجر الفقاعات المتوترة في النهاية، وغالبًا ما تظهر في الفخذين الداخليين وأعلى الذراعين، ولكن غالبًا ما يصيب الجذع والأطراف. يمكن أن يصيب أي جزء من سطح الجلد. تظهر آفات الفم في نسبة قليلة من الحالات. ^{[ 3 ]} قد يكون المرض حادًا، ولكنه قد يستمر من أشهر إلى سنوات مع فترات من التفاقم والهدوء. ^{[ 4 ]}

قد تتشابه أعراض العديد من الأمراض الجلدية الأخرى. مع ذلك، فإن الدخينات أكثر شيوعًا في حالة انحلال البشرة الفقاعي المكتسب ، نظرًا لعمق الأهداف المستضدية. قد يشير الشكل الحلقي مع انخفاض مركزي أو فقاعات منهارة مركزيًا إلى مرض IgA الخطي . تكون علامة نيكولسكي سلبية، على عكس الفقاع الشائع ، حيث تكون إيجابية. ^{[ 5 ]}

في معظم حالات الفقاع الفقاعي، لا تُحدد عوامل مُسببة واضحة. ^{[ 3 ]} تشمل العوامل المُسببة المُحتملة التي تم الإبلاغ عنها التعرض للأشعة فوق البنفسجية والعلاج الإشعاعي. ^{[ 3 ] [ 6 ]} كما ارتبط ظهور الفقاع ببعض الأدوية، بما في ذلك فوروسيميد ، ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية، ومثبطات DPP-4 ، وكابتوبريل ، وبينسيلامين ، والمضادات الحيوية. ^{[ 6 ]}

تتكون الفقاعات نتيجةً لتفاعل مناعي، يبدأ بتكوين أجسام مضادة ذاتية من نوع IgG تستهدف الديستونين ، المعروف أيضًا باسم مستضد الفقاع الفقاعي 1، ^{[ 7 ]} و/أو الكولاجين من النوع السابع عشر ، المعروف أيضًا باسم مستضد الفقاع الفقاعي 2، ^{[ 8 ]} وهو أحد مكونات الجسيمات الرابطة . ويرتبط شكل آخر من الديستونين باعتلال الأعصاب. ^{[ 7 ]} بعد استهداف الأجسام المضادة، تؤدي سلسلة من مُعدِّلات المناعة إلى زيادة متفاوتة في عدد الخلايا المناعية، بما في ذلك العدلات والليمفاويات والحمضات ، التي تصل إلى المنطقة المصابة. وتؤدي أحداث غير واضحة لاحقًا إلى انفصال على طول الوصلة بين الأدمة والبشرة ، وفي النهاية إلى تمدد الفقاعات.

يمر مرض الفقاع الفقاعي بمرحلتين متميزتين: المرحلة غير الفقاعية والمرحلة الفقاعية. ^{[ 9 ] [ 2 ]}

تتضمن المرحلة غير الفقاعية حكة جلدية مستعصية تتراوح شدتها من خفيفة إلى شديدة ، وذلك بسبب عدم خصوصية المرض، وتشمل آفات إكزيمية أو شرى . قد تستمر هذه المرحلة من الفقاع الفقاعي من أسابيع إلى شهور. ^{[ 9 ] [ 2 ] [ 10 ]} أما في المرحلة الفقاعية، فتتشكل بثور متوترة على شكل حلقة مملوءة بسائل شفاف. وتظهر هذه البثور على البطن والأطراف والجذع السفلي، ويتراوح قطرها بين 1 و4 سم. ^{[ 9 ] [ 2 ]}

يتكون التشخيص من نتيجتين إيجابيتين على الأقل من أصل ثلاثة معايير (قاعدة 2 من 3): (1) حكة و/أو بثور جلدية سائدة، (2) ترسبات خطية من الغلوبولين المناعي IgG و/أو المتمم C3c (بنمط غير مسنن) بواسطة الفحص المجهري المناعي الفلوري المباشر (DIF) على عينة خزعة جلدية، و(3) تلوين إيجابي للجانب البشروي بواسطة الفحص المجهري المناعي الفلوري غير المباشر على جلد بشري مفصول بالملح (IIF SSS) على عينة مصل. ^{[ 12 ]} لا يُضيف التلوين الروتيني بالهيماتوكسيلين والإيوسين أو اختبارات ELISA قيمة إلى التشخيص الأولي.

في المراحل المبكرة، قد يُشخَّص الفقاع الفقاعي، وخاصة في الحالات النادرة منه، تشخيصاً خاطئاً، إذ قد تبدو الآفات أشبه بالحكة البسيطة تحت الحادة، والحكة المزمنة، والأكزيما، والشرى، وتكون موضعية. ^{[ 2 ] [ 13 ]}

تشمل العلاجات الستيرويدات الموضعية مثل كلوبيتاسول وهالوبيتاسول ، والتي أثبتت بعض الدراسات فعاليتها المماثلة للعلاج الجهازي (أو الأقراص) بل وأكثر أمانًا إلى حد ما. ^{[ 3 ]} مع ذلك، في الحالات التي يصعب السيطرة عليها أو المنتشرة، قد يكون استخدام بريدنيزون جهازيًا وأدوية مثبطة للمناعة قوية خالية من الستيرويدات ، مثل ميثوتريكسات أو أزاثيوبرين أو ميكوفينولات موفيتيل ، مناسبًا. ^{[ 3 ]} قد تُسبب بعض هذه الأدوية آثارًا جانبية خطيرة، مثل تلف الكلى والكبد، وزيادة القابلية للإصابة بالعدوى، وتثبيط نخاع العظم. ^{[ 14 ]} كما يمكن للمضادات الحيوية، مثل التتراسيكلين أو الإريثروميسين، أن تُسيطر على المرض، خاصةً لدى المرضى الذين لا يستطيعون استخدام الكورتيكوستيرويدات.

يُعدّ الجسم المضاد أحادي النسيلة ريتوكسيماب المضاد لـ CD20 فعالاً في علاج بعض حالات الفقاع المقاومة للعلاج. ^{[ 15 ]} أظهر تحليل تلوي أُجري عام 2010 (وتم تحديثه عام 2023) لـ 14 تجربة سريرية عشوائية مضبوطة أن الستيرويدات الفموية والستيرويدات الموضعية القوية علاجات فعالة، على الرغم من أن استخدامها قد يكون محدودًا بسبب الآثار الجانبية، في حين أن الجرعات المنخفضة من الستيرويدات الموضعية آمنة وفعالة لعلاج الفقاع الفقاعي المتوسط. ^{[ 14 ]}

غالباً ما يكون علاج الفقاع الناتج عن IgA صعباً حتى مع الأدوية الفعالة عادةً مثل ريتوكسيماب. ^{[ 16 ]}

قد يشفى الفقاع البصلي تلقائيًا خلال فترة تتراوح من عدة أشهر إلى سنوات عديدة، حتى بدون علاج. ^{[ 3 ]} يرتبط سوء الحالة الصحية العامة المرتبط بالشيخوخة بتوقعات أسوأ للشفاء. ^{[ 3 ]}

نادرًا ما يُشاهد الفقاع الفقاعي وغير الفقاعي لدى الأطفال، ولكنه أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 70 عامًا فأكثر. ^{[ 3 ]} ويُقدّر معدل انتشاره بسبع إلى 14 حالة لكل مليون نسمة سنويًا، ولكن سُجّلت حالات تصل إلى 472 حالة لكل مليون نسمة سنويًا لدى الرجال الاسكتلنديين الذين تزيد أعمارهم عن 85 عامًا. ^{[ 3 ]} وتشير دراسة واحدة على الأقل إلى احتمال ازدياد معدل الإصابة به في المملكة المتحدة. ^{[ 17 ]} وتُفيد بعض المصادر بأنه يُصيب الرجال ضعف ما يُصيب النساء، بينما تُشير مصادر أخرى إلى عدم وجود فرق بين الجنسين. ^{[ 3 ]}

يمكن أن تُصاب العديد من الثدييات، بما في ذلك الكلاب والقطط والخنازير والخيول ، بالإضافة إلى البشر. ويُعدّ هذا المرض نادرًا جدًا في الكلاب؛ إذ يتم تشخيص ثلاث حالات في المتوسط ​​حول العالم كل عام .

تم تطوير نماذج حيوانية لمرض الفقاع الفقاعي باستخدام تقنيات التعديل الوراثي لإنتاج فئران تفتقر إلى جينات المستضدات الذاتية المعروفة، وهي الديستونين والكولاجين XVII. ^{[ 7 ] [ 8 ]}

• الفقاع الندبي
• ديستونين
• الفقاع الحملي
• قائمة المستضدات المستهدفة في الفقاع
• قائمة نتائج الفحص المناعي الفلوري لحالات الفقاع المناعية الذاتية