التنكس القشري القاعدي

📅 آخر تحديث: ٢٦ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٢٦ يوليو ٢٠٢٦
الموسوعة الحرة

يُعدّ التنكس القشري القاعدي ( CBD ) مرضًا عصبيًا تنكسيًا نادرًا يصيب القشرة الدماغية والعقد القاعدية . [ 1 ] تبدأ أعراض التنكس القشري القاعدي عادةً لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و70 عامًا، ويبلغ متوسط ​​العمر المتوقع قبل الوفاة ثماني سنوات. يتميز هذا المرض باضطرابات ملحوظة في الحركة والإدراك ، ويُصنّف ضمن متلازمات باركنسون بلس . يصعب تشخيصه نظرًا لتشابه أعراضه مع أعراض أمراض أخرى، مثل مرض باركنسون ، والشلل فوق النووي المترقي ، والخرف المصاحب لأجسام ليوي ، ولا يمكن تأكيد تشخيص التنكس القشري القاعدي إلا من خلال الفحص النسيجي المرضي العصبي .

العلامات والأعراض

نظرًا لأن التنكس القشري القاعدي مرض متفاقم، يمكن استخدام مجموعة معيارية من المعايير التشخيصية، والتي ترتكز على تطور المرض. تشمل هذه السمات الأساسية مشاكل في معالجة المعلومات القشرية، واختلال وظائف العقد القاعدية، وبداية مفاجئة وحادة. [ 2 ] على الرغم من وجود اضطرابات نفسية ومعرفية في التنكس القشري القاعدي، إلا أنها أقل شيوعًا بكثير، ولا تُعتبر مؤشرات شائعة لوجود المرض. [ 3 ]

على الرغم من تعدد أعراض التنكس القشري القاعدي، إلا أن بعضها أكثر شيوعًا من غيرها. في دراسة شملت 147 مريضًا بالتنكس القشري القاعدي، وُجد أن جميعهم لديهم علامة واحدة على الأقل من علامات باركنسون، و95% لديهم علامتان، و93% لديهم خلل وظيفي من الدرجة العليا (مثل العجز عن الحساب ، وفقدان الإحساس ، والخرف ، والإهمال، إلخ). في دراسة منفصلة شملت 14 مريضًا، سُجلت حالتهم بعد ثلاث سنوات من ظهور الأعراض، كان لدى العديد منهم عدد كبير من الأعراض الحركية: 71% لديهم بطء الحركة، و64% لديهم عجز حركي ، و43% أبلغوا عن خلل التوتر العضلي في الأطراف ، وعلى الرغم من أن الأعراض الإدراكية كانت أكثر شيوعًا، إلا أن 36% منهم كانوا مصابين بالخرف. في دراسة أخرى شملت 36 مريضًا، كان لدى أكثر من نصفهم ذراع غير وظيفية/غريبة، و27% لديهم خلل في المشي. من هذا، يتضح سبب صعوبة تشخيص التنكس القشري القاعدي. حتى وإن أمكن تمييزه عن أحد الأمراض الأخرى المماثلة، فإن التباين في مجموعات الأعراض يخلق مساراً صعباً للتشخيص.

الخلل الحركي والاضطرابات القشرية المرتبطة به

تتضمن بعض أكثر أنواع الأعراض شيوعًا لدى المصابين بمتلازمة التنكس القشري القاعدي (CBD) اضطرابات حركية محددة ومشاكل في معالجة المعلومات القشرية. تُعد هذه الأعراض مؤشرات أولية على وجود المرض. عادةً ما تظهر كل من المضاعفات الحركية المرتبطة بالمرض بشكل غير متناظر، ولا تُلاحظ الأعراض بشكل موحد في جميع أنحاء الجسم. على سبيل المثال، الشخص الذي يُعاني من متلازمة اليد الغريبة (الموضحة لاحقًا) في إحدى يديه، لن يُظهر العرض نفسه في اليد الأخرى. تشمل الاضطرابات الحركية السائدة واختلالات وظائف القشرة الدماغية المرتبطة بمتلازمة التنكس القشري القاعدي ما يلي:

مرض باركنسون

يُعدّ وجود أعراض باركنسونية كعرض سريري لمرض التنكس القشري القاعدي (CBD) مسؤولاً إلى حد كبير عن تعقيدات وضع معايير تشخيصية فريدة لهذا المرض. [ 4 ] ومن الأمراض الأخرى التي تُشكّل فيها أعراض باركنسونية سمة تشخيصية أساسية مرض باركنسون (PD) والشلل فوق النووي المترقي (PSP). تظهر أعراض باركنسونية في مرض التنكس القشري القاعدي بشكل رئيسي في أحد الأطراف، كالذراع، وتكون دائمًا غير متناظرة. وقد أشارت بعض الدراسات إلى أن الذراع غير المهيمنة هي الأكثر تأثرًا. [ 5 ] تشمل اضطرابات الحركة الشائعة المصاحبة لأعراض باركنسونية: التصلب، وبطء الحركة ، واضطراب المشي، حيث يُعدّ تصلب الأطراف أكثر مظاهر باركنسونية شيوعًا في مرض التنكس القشري القاعدي. وعلى الرغم من كونه غير واضح نسبيًا، إلا أن هذا التصلب قد يؤدي إلى اضطرابات في المشي والحركات المرتبطة به. يحدث بطء الحركة في مرض التنكس القشري القاعدي عندما يكون هناك تباطؤ ملحوظ في إتمام حركات معينة في الأطراف. في دراسة ذات صلة، تبين أنه بعد ثلاث سنوات من التشخيص الأول، أظهر 71% من الأشخاص المصابين بمتلازمة تباطؤ الحركة وجود تباطؤ في الحركة. [ 3 ]

متلازمة اليد الغريبة

تبين أن متلازمة اليد الغريبة شائعة لدى حوالي 60% من الأشخاص الذين تم تشخيصهم بمتلازمة التنكس القشري القاعدي (CBD). [ 6 ] يتضمن هذا الاضطراب عدم قدرة الفرد على التحكم في حركات يده، نتيجةً لشعوره بأن الطرف "غريب". [ 2 ] حركات الطرف الغريب هي رد فعل للمؤثرات الخارجية، ولا تحدث بشكل متقطع أو بدون تحفيز. يظهر وجود الطرف الغريب بشكل مميز في متلازمة التنكس القشري القاعدي، حيث قد يعاني الشخص المصاب من "خلل في اللمس".يُعدّ مصطلح "متلازمة اليد الغريبة" ( بالألمانية: μαον ...

خلل في القدرة على الحركة

على الرغم من أن العجز الحركي الإرادي (IMA) موجود بوضوح في التنكس القشري القاعدي (CBD)، إلا أنه غالبًا ما يظهر بشكل غير نمطي نتيجةً لوجود بطء الحركة والتصلب لدى الأفراد المصابين بهذه الاضطرابات. يتميز عرض العجز الحركي الإرادي في التنكس القشري القاعدي بعدم القدرة على تكرار أو محاكاة حركات معينة (سواء كانت مهمة أو عشوائية) سواء باستخدام أدوات مساعدة أو بدونها. يظهر هذا النوع من العجز الحركي الإرادي في اليدين والذراعين، بينما قد يُسبب العجز الحركي الإرادي في الأطراف السفلية مشاكل في المشي. قد يبدو أن المصابين بالتنكس القشري القاعدي الذين يُظهرون العجز الحركي الإرادي يواجهون صعوبة في بدء المشي، حيث قد تبدو القدم ثابتة على الأرض. وهذا قد يُسبب التعثر وصعوبة في الحفاظ على التوازن. [ 3 ] يرتبط العجز الحركي الإرادي بتدهور في القشرة الحركية الأمامية ، ومناطق الارتباط الجدارية، ومسارات المادة البيضاء الرابطة ، والمهاد، والعقد القاعدية. يُظهر بعض الأفراد المصابين بالتنكس القشري القاعدي عجزًا حركيًا في الأطراف، والذي يتضمن خللًا في الحركات الدقيقة التي غالبًا ما تؤديها اليدان والأصابع. [ 6 ]

حبسة

يُعاني ما يقارب نصف المصابين باضطراب التنكس القشري القاعدي من مشكلة أو أكثر من المشاكل التالية. عادةً ما تتفاقم الأعراض تدريجيًا، وقد تؤدي إلى فقدان كامل للقدرة على التواصل. يُساعد وجود هذه الأعراض أو غيابها طبيب الأعصاب على التشخيص بدقة أكبر.  قد تترافق الحبسة الكلامية [ 3 ] مع عسر التلفظ ، واضطراب النطق الحركي ، ومشاكل إدراكية. تُعرَّف الحبسة الكلامية بأنها صعوبة في: التحدث، وفهم اللغة، والقراءة، والكتابة. 

قد تؤدي الحبسة الكلامية إلى صعوبة فهم الجمل المعقدة، وصعوبة فهم المقالات أو الكتب، وعدم القدرة على نطق كلمات محددة، واستخدام كلمات غير موجودة في اللغة دون إدراكها، وفترات توقف طويلة أثناء محاولة الكلام، والتوقف عن محاولات التحدث، وصعوبة في التهجئة. أما عسر التلفظ فيُعرَّف بأنه ضعف في العضلات المرتبطة بالكلام، بما في ذلك عضلات الفم والحلق والتنفس. وينتج عن ذلك كلام غير واضح، أو كلام بطيء جدًا أو سريع جدًا، أو أصوات مشوهة أو مفقودة في الكلمات. ويُعرَّف خلل النطق الحركي بأنه اضطراب في قدرة الدماغ على تخطيط الحركات اللازمة لنطق الكلمات، مما يؤدي إلى صعوبة في بدء الكلام، وأخطاء في الأصوات نفسها، وأخطاء في ترتيب الأصوات أو المقاطع في الكلمات. ويسبب خلل النطق الحركي فترات توقف طويلة أثناء محاولة بدء الكلام، وعدم القدرة على بدء الكلمة، وتلعثم في الكلام، وخلط الأصوات في الكلمات. وتشمل المشكلات الإدراكية، على سبيل المثال لا الحصر، فقدان الذاكرة، وصعوبة تنظيم الأفكار، والاندفاع ، وصعوبة إجراء العمليات الحسابية، أو صعوبة التخطيط، أو تحديد الأولويات، أو مراقبة الذات.

مشكلة أخرى ذات صلة هي صعوبة البلع، والتي تُسمى عسر البلع . يُشخَّص عسر البلع عن طريق الأشعة السينية أو تنظير الحلق أثناء البلع. قد تتفاقم مشاكل البلع تدريجيًا، مما يؤثر سلبًا على التغذية والترطيب وصحة الرئتين. قد يُسبب عسر البلع التهابًا رئويًا شفطيًا ، وهو السبب الرئيسي للوفاة لدى مرضى باركنسون ومرض باركنسون بلس (doi:10.1038/s41598-021-86011-w). يُمكن علاج هذه المشاكل من خلال جلسات علاج النطق واللغة التي يُقدمها أخصائي أمراض النطق واللغة.

الاضطرابات النفسية والمعرفية

غالباً ما تظهر المشكلات النفسية المصاحبة لمرض التنكس القشري القاعدي نتيجةً للأعراض المنهكة للمرض. تشمل أبرز الحالات النفسية والمعرفية التي تُذكر لدى الأفراد المصابين بهذا المرض الخرف والاكتئاب والتهيج، حيث يُعد الخرف سمةً رئيسيةً قد تؤدي أحياناً إلى تشخيص خاطئ للتنكس القشري القاعدي على أنه اضطراب معرفي آخر مثل مرض الزهايمر. وقد يكون الخرف الجبهي الصدغي من الأعراض المبكرة. [ 8 ]

الخصائص الجزيئية

تشمل النتائج المرضية العصبية المرتبطة بمرض التنكس القشري القاعدي وجود تشوهات في الخلايا النجمية داخل الدماغ وتراكم غير سليم لبروتين تاو (يشار إليه باسم اعتلال تاو ). [ 9 ]

شوائب الخلايا النجمية

يكشف الفحص النسيجي لأدمغة الأفراد المصابين بداء التنكس القشري القاعدي (CBD) بعد الوفاة عن خصائص فريدة تتعلق بالخلايا النجمية في مناطق محددة. [ 10 ] الإجراء المعتاد المستخدم في تحديد هذه التضمينات النجمية هو طريقة تلوين غالياس-براك . [ 11 ] تتضمن هذه العملية تعريض عينات الأنسجة لمادة تلوين فضية تُشير إلى وجود تشوهات في بروتين تاو والتضمينات النجمية. [ 12 ] تُعرف التضمينات النجمية في داء التنكس القشري القاعدي (CBD) على أنها لويحات نجمية، تظهر على شكل حلقات من نتوءات ضبابية من الخلية النجمية. أشارت دراسة حديثة إلى أن هذا المرض يُنتج كثافة عالية من اللويحات النجمية في الجزء الأمامي من الفص الجبهي وفي المنطقة أمام الحركية من القشرة المخية. [ 13 ]

اعتلال تاو

يُعدّ بروتين تاو بروتينًا مهمًا مرتبطًا بالأنيبيبات الدقيقة ، ويوجد عادةً في محاور الخلايا العصبية. مع ذلك، قد يؤدي خلل في نمو هذا البروتين إلى تعبير غير طبيعي وعالي المستوى في الخلايا النجمية والخلايا الدبقية. ونتيجةً لذلك، غالبًا ما يكون هذا مسؤولًا عن اللويحات النجمية البارزة في الفحوصات النسيجية لمرض التنكس القشري القاعدي. على الرغم من فهم دورها المهم في الأمراض التنكسية العصبية مثل التنكس القشري القاعدي، إلا أن تأثيرها الدقيق لا يزال غير واضح. [ 12 ]

في السنوات الأخيرة، أصبح يُنظر إلى التنكس القشري القاعدي على أنه اعتلال تاو. [ 14 ] ويُعزى ذلك إلى أن المؤشر الأكثر شيوعًا لهذا المرض هو وجود بروتين تاو معيب. تُعد بروتينات تاو أساسية في الحفاظ على استقرار الأنيبيبات الدقيقة؛ إذ تُكوّن الخلايا المعيبة أربعة تكرارات لربط الأنيبيبات الدقيقة [ 15 ] ذات ألفة متزايدة في الارتباط بها. [ 16 ] وبسبب هذه الألفة المتزايدة، تُشكّل هذه البروتينات أليافًا غير قابلة للذوبان (تُسمى أيضًا "الخيوط الحلزونية المزدوجة"). تُحافظ الأنيبيبات الدقيقة نفسها على استقرار الخلية وبنية الهيكل الخلوي. [ 17 ] وبالتالي، عندما تُكوّن بروتينات تاو تكوينات غير طبيعية، تُصبح الأنيبيبات الدقيقة غير مستقرة، مما يؤدي في النهاية إلى موت الخلية.

تشخبص

تم اقتراح معايير تشخيصية جديدة تُعرف باسم معايير أرمسترونغ في عام 2013، على الرغم من أن دقة هذه المعايير محدودة وتتطلب المزيد من البحث. [ 18 ]

لقد أتاحت النتائج الحديثة في علم الأمراض السريرية التمييز بين مرض التنكس القشري القاعدي ومرض باركنسون وزيادة دقة التشخيص، وذلك باستخدام التطورات في التصوير بالرنين المغناطيسي والطب النووي . [ 19 ]

معايير

  • بداية خبيثة وتطور تدريجي
  • يدوم لمدة عام أو أكثر
  • ينطبق عليه أحد الأنواع الفرعية الأربعة:
    • شبكة سي بي إس المحتملة
    • FBS أو NAV
    • متلازمة ما بعد السكتة الدماغية بالإضافة إلى سمة واحدة على الأقل من سمات متلازمة النفق الرسغي بخلاف تيبس الأطراف أو فقدان الحركة
  • لا توجد معايير استبعاد
  • ويزداد احتمال الإصابة إذا بدأ المرض بعد سن الخمسين.
  • يزداد الاحتمال في حال عدم وجود تاريخ عائلي (وجود قريبين أو أكثر).
  • من المرجح حدوث ذلك في حالة عدم وجود طفرة جينية تؤثر على T (مثل MAPT) [ 20 ]

نوع فرعي محتمل من متلازمة القشرة القاعدية

قد تكون الأعراض متناظرة أو غير متناظرة.

واحد أو أكثر مما يلي:

  1. تيبس الأطراف أو فقدان الحركة
  2. خلل التوتر العضلي في الأطراف
  3. ارتعاش عضلي في الأطراف، بالإضافة إلى واحد مما يلي:
  4. خلل في وظيفة الفم أو الأطراف
  5. العجز الحسي القشري
  6. ظاهرة الأطراف الغريبة (أكثر من مجرد تحليق)

من المرجح (متلازمة انحلال البشرة النخري المزمن المتقطعة المحتملة) إذا:

  • عرض غير متماثل
  • بداية المرض بعد سن الخمسين
  • لا يوجد تاريخ عائلي (اثنان أو أكثر من الأقارب)
  • لا توجد طفرة جينية تؤثر على T (مثل MAPT)
  • بالإضافة إلى اثنين مما يلي:
  1. تيبس الأطراف أو فقدان الحركة
  2. خلل التوتر العضلي في الأطراف
  3. ارتعاش عضلي في الأطراف
  • بالإضافة إلى اثنين مما يلي:
  1. خلل في الحركة الفموية أو خلل في حركة الأطراف،
  2. العجز الحسي القشري
  3. ظاهرة الأطراف الغريبة (أكثر من مجرد الرفع البسيط) [ 20 ]

النمط الفرعي لمتلازمة السلوك المكاني الجبهي

اثنان من:

  1. خلل في الوظائف التنفيذية
  2. تغيرات سلوكية أو في الشخصية
  3. العجز البصري المكاني

كلام متكلف وغير نحوي بالإضافة إلى واحد على الأقل مما يلي:

  1. ضعف في فهم القواعد/الجمل مع الحفاظ النسبي على فهم الكلمات المفردة أو
  2. التلمس، وتشوه إنتاج الكلام (عسر النطق الحركي)

النوع الفرعي لمتلازمة الشلل فوق النووي المترقي

ثلاثة من:

  1. تيبس الأطراف المحوري أو المتناظر أو انعدام الحركة
  2. عدم استقرار الوضعية أو السقوط
  3. سلس البول
  4. التغيرات السلوكية
  5. شلل النظرة العمودية فوق النواة أو انخفاض سرعة الرمش العمودي

معايير الاستبعاد

ينطبق هذا على جميع أنواع منتجات CBD.

  • دليل على مرض أجسام ليوي
  • ضمور الأجهزة المتعددة
  • مرض الزهايمر
  • التصلب الجانبي الضموري
  • الحبسة التقدمية الأولية الدلالية أو اللوغوبينية
  • آفة بنيوية تشير إلى سبب موضعي
  • طفرة في جين الجرانولين أو انخفاض مستويات البروجرانولين في البلازما
  • طفرات TDP-43 أو FUS (المدمج في الساركوما) [ 20 ]

قد تؤدي معايير التشخيص المستخدمة سريريًا إلى تشخيص خاطئ لأمراض أخرى مرتبطة ببروتين تاو. [ 18 ]

تم اقتراح المعايير المحتملة للبحث السريري. [ 18 ]

سريري مقابل تشريح الجثة

من أبرز المشكلات المرتبطة بمرض التنكس القشري القاعدي (CBD) صعوبة التشخيص النهائي أثناء حياة المريض الذي تظهر عليه أعراضه. يعتمد التشخيص السريري لمرض التنكس القشري القاعدي على معايير تشخيصية محددة، تركز أساسًا على الأعراض المرتبطة بالمرض. إلا أن هذا غالبًا ما يؤدي إلى مضاعفات، إذ تتداخل هذه الأعراض مع أعراض العديد من الأمراض التنكسية العصبية الأخرى. [ 21 ] في كثير من الأحيان، يُجرى تشخيص تفريقي لمرض التنكس القشري القاعدي، حيث تُستبعد الأمراض الأخرى بناءً على أعراض محددة لا تتداخل مع أعراضه. مع ذلك، فإن بعض أعراض مرض التنكس القشري القاعدي المستخدمة في هذه العملية نادرة الحدوث، وبالتالي لا يمكن دائمًا الاعتماد على التشخيص التفريقي. [ 3 ]

يُعدّ التشخيص بعد الوفاة المؤشر الحقيقي الوحيد لوجود مرض التنكس القشري القاعدي. وتعتمد معظم هذه التشخيصات على طريقة تلوين غالياس-براك، وهي طريقة فعّالة في تحديد وجود شوائب نجمية واعتلال تاو المصاحب.

التداخل مع أمراض أخرى

يُعدّ الشلل فوق النووي المترقي (PSP) من أكثر الأمراض التي يتم الخلط بينها وبين التنكس القشري القاعدي (CBD). يُسبب كل من PSP وCBD أعراضًا متشابهة، ويُظهر كلاهما اعتلالات تاو عند الفحص النسيجي. [ 22 ] ومع ذلك، لوحظ أن اعتلال تاو في PSP يؤدي إلى ظهور خلايا نجمية على شكل خصلات، على عكس اللويحات النجمية الحلقية الشكل التي تُلاحظ نتيجةً لـCBD. [ 13 ]

يُظهر الأفراد المصابون بمرض باركنسون في كثير من الأحيان خللاً حركياً مشابهاً للأفراد المصابين بمرض التنكس القشري القاعدي، مما يزيد من تعقيد تشخيصه. كما تُظهر بعض الأمراض التنكسية العصبية الأخرى، بما في ذلك مرض الزهايمر ، والخرف المصاحب لأجسام ليوي ، واعتلال الدماغ الرضحي المزمن ، والخرف الجبهي الصدغي ، أوجه تشابه مع مرض التنكس القشري القاعدي. [ 3 ] [ 23 ] [ 8 ]

التصوير العصبي

أنواع تقنيات التصوير التي تُستخدم بشكل بارز عند دراسة و/أو تشخيص مرض التنكس القشري القاعدي هي:

تُتيح التطورات والتحسينات في تقنيات التصوير إمكانية التشخيص السريري النهائي قبل الوفاة. ومع ذلك، ورغم فوائدها، فإن المعلومات المُستقاة من التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (SPECT) في المراحل الأولى من تطور مرض التنكس القشري القاعدي (CBD) لا تُظهر عادةً أي خلل يُشير إلى وجود هذا المرض العصبي التنكسي. [ 3 ] يُستخدم التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني باستخدام FDOPA لدراسة فعالية مسار الدوبامين. [ 24 ]

على الرغم من وجود ضمور قشري مؤكد (كما تم تحديده من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني) لدى الأفراد الذين يعانون من أعراض التنكس القشري القاعدي، إلا أن هذا ليس مؤشراً حصرياً للمرض. لذا، ينبغي استخدام هذا العامل في تشخيص التنكس القشري القاعدي فقط بالتزامن مع وجود خلل وظيفي آخر سريري. [ 4 ]

التصوير بالرنين المغناطيسي

تُعدّ صور الرنين المغناطيسي مفيدةً في إظهار المناطق الضامرة في المواقع التشريحية العصبية داخل الدماغ. ونتيجةً لذلك، فهي فعّالةٌ بشكلٍ خاص في تحديد المناطق داخل مختلف أجزاء الدماغ التي تأثرت سلبًا بسبب المضاعفات المرتبطة بمرض التنكس القشري القاعدي. وبشكلٍ أدق، يُظهر الرنين المغناطيسي لمرض التنكس القشري القاعدي عادةً ضمورًا في القشرة الجدارية والجبهية الخلفية مع تمثيلٍ غير متساوٍ في الجانبين المتناظرين. بالإضافة إلى ذلك، لوحظ ضمورٌ في الجسم الثفني . [ 24 ]

استُخدم التصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي (fMRI) لتقييم أنماط التنشيط في مناطق مختلفة من دماغ الأفراد المصابين بمتلازمة التنكس القشري القاعدي (CBD). عند أداء مهام حركية بسيطة للأصابع، أظهر الأفراد المصابون بمتلازمة التنكس القشري القاعدي مستويات نشاط أقل في القشرة الجدارية، والقشرة الحسية الحركية، والقشرة الحركية التكميلية مقارنةً بالأفراد الذين خضعوا للاختبار في المجموعة الضابطة. [ 24 ]

SPECT

يُستخدم التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (SPECT) حاليًا لمحاولة الكشف عن التنكس القشري القاعدي (CBD). يعاني العديد من مرضى التنكس القشري القاعدي من مناطق في العقد القاعدية تواجه صعوبة في استقبال الدوبامين، وعادةً ما يكون ذلك بشكل غير متناظر. وتتأثر بشكل خاص ناقلات الدوبامين الموجودة قبل المشبكية على الخلايا النيجروسترياتية. يُستخدم التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني للكشف عن هذه التشوهات في ناقلات الدوبامين. ونظرًا لأن العديد من المرضى يعانون من فقدان غير متناظر في الوظيفة والتمثيل الغذائي، فإن هذا يساعد في التمييز بين مرضى التنكس القشري القاعدي ومرضى الزهايمر.

تتضمن دراسات التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (SPECT) للأفراد المصابين بمتلازمة التنكس القشري القاعدي (CBD) تحليل التروية الدموية في جميع أنحاء الدماغ. ويشمل تقييم التروية الدموية باستخدام SPECT مراقبة تدفق الدم إلى مواقع مختلفة في أنسجة أو أعضاء الدماغ، والتي، في حالة متلازمة التنكس القشري القاعدي، تتعلق بمناطق محددة داخل الدماغ. ويمكن تصنيف الأنسجة إلى فرط تروية، أو نقص تروية ، أو فرط تروية . ويرتبط فرط التروية ونقص التروية بالمقارنة مع مستويات التروية العامة في الجسم، بينما يُحسب نقص التروية وفرط التروية مقارنةً باحتياجات تدفق الدم للنسيج المعني. وبشكل عام، تُعرف القياسات التي تُجرى لتشخيص متلازمة التنكس القشري القاعدي باستخدام SPECT باسم تدفق الدم الدماغي الإقليمي (rCBF). [ 24 ]

بشكل عام، يكشف التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (SPECT) عن نقص التروية في المناطق الخلفية من الفصين الجبهي والجداري. وكما هو الحال في الصور الملتقطة عبر التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، أشارت صور SPECT إلى عدم تناظر في ظهور التشوهات في جميع أنحاء الدماغ. [ 4 ] وقد كشفت دراسات إضافية عن وجود تشوهات في التروية في المهاد ، والقشرة الصدغية ، والعقد القاعدية، ومنطقة الجسر المخيخي (من الجسر إلى المخيخ) في أدمغة المشاركين. [ 24 ]

التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني باستخدام FDOPA

تشير الأبحاث إلى أن سلامة نظام الدوبامين في الجسم المخطط قد تضررت نتيجةً لتأثير مادة الكانابيديول (CBD). وقد ركزت الدراسات الحالية التي تستخدم التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني باستخدام فلوروديوكسي جلوكوز (FDOPA PET) كطريقة محتملة لتشخيص CBD، على تحليل كفاءة الخلايا العصبية في الجسم المخطط التي تستخدم الناقل العصبي الدوبامين. وخلصت هذه الدراسات إلى أن امتصاص الدوبامين انخفض بشكل عام في النواة المذنبة والبطامة . ويمكن أن تكون هذه الخاصية مفيدة أيضًا في التمييز بين CBD ومرض باركنسون (PD) المشابه له، حيث كان الأفراد الذين تم تشخيصهم بمرض باركنسون أكثر عرضةً لانخفاض امتصاص الدوبامين مقارنةً بالأفراد المصابين بـ CBD. [ 24 ]

أظهرت اختبارات أو إجراءات سريرية أخرى ترصد وجود الدوبامين في الدماغ (التصوير المقطعي المحوسب بانبعاث الفوتون المفرد باستخدام β-CIT والتصوير المقطعي المحوسب بانبعاث الفوتون المفرد باستخدام IBZM ) نتائج مماثلة. يعمل β-CIT كمؤشر للخلايا العصبية الدوبامينية قبل المشبكية ، بينما يُعد IBZM متتبعًا يُظهر انجذابًا للخلايا العصبية بعد المشبكية من النوع نفسه. على الرغم من توافق نتائج هاتين الطريقتين مع دراسات تصوير أخرى، إلا أنهما تخضعان لبعض التدقيق نظرًا لدقة طرق التصوير الأخرى الأفضل. مع ذلك، أثبت التصوير المقطعي المحوسب بانبعاث الفوتون المفرد باستخدام β-CIT فائدته في التمييز بين التنكس القشري القاعدي (CBD) والشلل فوق النووي المترقي (PSP) وضمور الأجهزة المتعددة (MSA). [ 24 ]

متلازمة القشرة القاعدية

يمكن تصنيف جميع الاضطرابات والاختلالات المرتبطة بالتنكس القشري القاعدي (CBD) ضمن فئة من الأعراض التي تظهر مع هذا المرض. تُعرف هذه الأعراض، التي تُساعد في التشخيص السريري، مجتمعةً باسم متلازمة التنكس القشري القاعدي (CBS) أو متلازمة التنكس القشري القاعدي (CBDS). قد يُظهر مرض الزهايمر ، ومرض بيك ، ومرض الخرف الجبهي الصدغي المرتبط بالنمط 17 ( FTDP-17 ) ، والشلل فوق النووي المترقي ، أعراض متلازمة التنكس القشري القاعدي. [ 25 ] [ 14 ] وقد اقتُرح استخدام مصطلح التنكس القشري القاعدي فقط لتسمية المرض بعد التحقق منه من خلال تحليل علم الأمراض العصبية بعد الوفاة. [ 4 ] يُرجح أن يُعاني مرضى متلازمة التنكس القشري القاعدي الذين لديهم تنكس صدغي جداري أكبر من أمراض الزهايمر مقارنةً بالتنكس الفصي الجبهي الصدغي . [ 15 ]

علاج

نظرًا لعدم معرفة السبب الدقيق لمرض التنكس القشري القاعدي، لا يوجد علاج رسمي له. وبدلًا من ذلك، تركز العلاجات على تقليل ظهور الأعراض أو تخفيف حدتها. يُعدّ الباركنسونية أكثر أعراض التنكس القشري القاعدي سهولةً في العلاج، ويُعالج عادةً بالأدوية الدوبامينية. مع ذلك، عادةً ما يكون التحسن طفيفًا، ولا يدوم تخفيف الأعراض طويلًا. إضافةً إلى ذلك، تُستخدم العلاجات التلطيفية، بما في ذلك استخدام الكراسي المتحركة، وعلاج النطق، وتقنيات التغذية، لتخفيف العديد من الأعراض التي لا تتحسن بالأدوية. [ 17 ]

تتميز العديد من العلاجات بانخفاض معدلات نجاحها، أو أنها لم تخضع لاختبارات كافية، أو لم تُنتج بشكل متكرر. فعلى سبيل المثال، فيما يتعلق بالجانب الحركي للإعاقة، يُظهر الكانابيديول مقاومة عالية للعلاجات التي تُحسّن امتصاص الدوبامين، مثل ليفودوبا. وقد أفادت العديد من الدراسات بعدم وجود تحسن ملحوظ عند استخدام أدوية/محفزات دوبامينية مماثلة. ونظرًا لمستويات التثبيط في الدماغ، ركزت بعض الأدوية على إحداث تثبيط يُلغي تأثير الكانابيديول. وقد حققت العديد من هذه المرخيات ومضادات الاختلاج بعض النجاح، ولكنها تُسبب أيضًا آثارًا جانبية غير مرغوب فيها [21] . كما يصعب علاج التأثيرات المعرفية والترابطية للكانابيديول، نظرًا لعدم فهم تأثيرات العديد من العلاجات المُستخدمة للحالات العرضية الناتجة، مثل الخرف، والحبسة الكلامية، والإهمال، وفقدان القدرة على الحركة، فهمًا جيدًا.

التكهن

يُتوقع أن يموت الشخص المصاب بداء التنكس القشري القاعدي في غضون ثماني سنوات تقريبًا، على الرغم من أن بعض المرضى شُخِّصوا في عام 2000 وكانوا لا يزالون في حالة جيدة نسبيًا في عام 2017، مع معاناتهم من ضعف شديد كعسر البلع وتيبس الأطراف. قد يكون استخدام أنبوب التغذية جزئيًا (أو كليًا) ضروريًا، وسيساعد ذلك في الوقاية من الالتهاب الرئوي الاستنشاقي، وهو السبب الرئيسي للوفاة في داء التنكس القشري القاعدي. يُعد سلس البول شائعًا، إذ غالبًا ما يعجز المرضى عن التعبير عن حاجتهم للتبول، نتيجة فقدانهم القدرة على الكلام في نهاية المطاف. لذلك، تُعد النظافة الشخصية السليمة ضرورية للوقاية من التهابات المسالك البولية. [ 3 ]

علم الأوبئة

لا تظهر الأعراض السريرية لمرض التنكس القشري القاعدي عادةً قبل سن الستين، مع تسجيل أول تشخيص مؤكد بعد الوفاة في سن الثامنة والعشرين. [ 24 ] ورغم أن المرض يصيب الرجال والنساء على حد سواء، فقد أظهرت بعض الدراسات انتشاره بشكل أكبر بين النساء. وتشير التقديرات الحالية إلى أن معدل انتشار المرض يتراوح بين 4.9 و7.3 لكل 100,000 شخص. وقد حدّت ندرة المرض ونقص معايير البحث من إمكانية إجراء المزيد من الأبحاث حوله. ويُقدّر أن المرض يصيب ما بين 0.6 و0.9 لكل 100,000 شخص سنويًا.

يُقدّر أن الشلل فوق النووي المترقي (PSP) بدون التنكس القشري القاعدي (CBD) أكثر شيوعًا بعشر مرات. يُمثل التنكس القشري القاعدي ما يقارب 4-6% من مرضى باركنسون. يبلغ متوسط ​​عمر بدء المرض حوالي 64 عامًا، مع تسجيل أصغر حالة مؤكدة في سن 43 عامًا. قد يكون هناك غلبة طفيفة للإناث. [ 16 ]

تاريخ

تم التعرف على متلازمة القشرة القاعدية لأول مرة عام 1967 عندما وصف ريبيز وكولودني وريتشاردسون الابن ثلاثة أشخاص مصابين بمتلازمة تصلب حركي غير متناظرة متفاقمة مصحوبة بفقدان القدرة على الحركة، وأطلقوا عليها اسم التنكس القشري السني النيجري مع فقدان التصبغ العصبي. [ 16 ] [ 26 ] وقد تم تجاهل هذه الحالة إلى حد كبير حتى عام 1989، عندما استخدم مارسدن وآخرون اسم التنكس القشري القاعدي. [ 16 ] وفي عام 1989، قدم جيب وزملاؤه أوصافًا سريرية ومرضية مفصلة في ثلاث حالات أخرى، معتمدين اسم التنكس القشري القاعدي، [ 27 ] وبعد ذلك، ظهرت أسماء أخرى مختلفة، منها "التنكس القشري النيجري مع فقدان التصبغ النووي" و"التنكس القشري القاعدي". [ ٢ ] على الرغم من أن السبب الكامن وراء مرض التنكس القشري القاعدي غير معروف، إلا أنه يحدث نتيجة لتلف العقد القاعدية ، والذي يتميز تحديدًا بتنكس الخلايا العصبية أو فقدان التصبغ (فقدان الميلانين في الخلايا العصبية) في المادة السوداء . [ ٢٢ ] تشمل السمات العصبية المميزة الأخرى للمصابين بمرض التنكس القشري القاعدي ضمورًا غير متناظر في مناطق القشرة الدماغية الأمامية والجدارية. [ ٢ ] تشير دراسات ما بعد الوفاة لمرضى التنكس القشري القاعدي إلى أن السمات النسيجية غالبًا ما تتضمن انتفاخ الخلايا العصبية، والتليف الدبقي ، واعتلال تاو . [ ٢٢ ] وقد أُنجزت معظم التطورات والأبحاث الرائدة التي أُجريت على مرض التنكس القشري القاعدي خلال العقد الماضي تقريبًا، نظرًا للاعتراف الرسمي الحديث نسبيًا بهذا المرض.

قام مكتب الأمراض النادرة في الولايات المتحدة بوضع المعايير الأولى في عام 2002، وتم وضع معايير التشخيص السريري لأرمسترونج في عام 2013. [ 16 ]

المجتمع والثقافة

جمعية PSPA الخيرية البريطانية، التي تأسست عام 1994، تهدف إلى "خلق مستقبل أفضل" للأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي المترقي (PSP) ومرض التنكس القشري القاعدي (CBD) من خلال المعلومات والدعم والبحوث. [ 28 ] [ 29 ]

يروي كتاب "درب الملح " لراينور وين قصة رحلتها سيراً على الأقدام على طول مسار الساحل الجنوبي الغربي لإنجلترا، والذي يمتد لمسافة 630 ميلاً ، برفقة زوجها، الذي تدّعي وين أنه مصاب بمرض التنكس القشري القاعدي. [ 30 ] وقد تم التشكيك في هذا الادعاء من خلال تحقيق نُشر في صحيفة "ذا أوبزرفر" . [ 30 ]

انظر أيضاً

مراجع

  1. ↑ "صفحة معلومات عن التنكس القشري القاعدي العقدي: المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS)" . مؤرشفة من الأصل بتاريخ 23 مارس 2009. تم الاطلاع عليها بتاريخ 20 مارس 2009 .
  2. 1 2 3 4 واديا، ب.م.، ولانغ، أ.إ. (2007). "الأوجه المتعددة للتنكس القشري القاعدي". باركنسونية والاضطرابات ذات الصلة . 13 : ص336- ص40. doi : 10.1016/s1353-8020(08)70027-0 . PMID 18267261 . 
  3. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 ماهاباترا آر كيه، إدواردز إم جيه، شوت جيه إم، بهاتيا كيه بي (2004). "التنكس القشري القاعدي". مجلة لانسيت لعلم الأعصاب . 3 (12): 736-43 . doi : 10.1016/ s1474-4422 (04)00936-6 . PMID 15556806. S2CID 15324889 .  
  4. 1 2 3 4 كوياما إم، ياجيشيتا أ، ناكاتا واي، مرحبا هاياشي إم، باندوه إم، وآخرون . (2007). “تصوير متلازمة التنكس القشري القاعدي”. علم الأشعة العصبية . 49 (11): 905– 12. دوى : 10.1007 / s00234-007-0265-6 . بميد 17632713 . S2CID 35778587 .   
  5. ↑ رانا، أ. ق.، أنصاري، ح.، صديقي، إ. (2012). "العلاقة بين خلل التوتر العضلي في الذراع في التنكس القشري القاعدي واليدوية المُفضلة". مجلة علم الأعصاب السريري . 19 (8): 1134-1136 . doi : 10.1016/j.jocn.2011.10.012 . PMID 22705141. S2CID 2233432 .  
  6. 1 2 بيلفور ن، أميتشي س، بوكسر أ.ل، كرامر ج.هـ، غورنو-تيمبيني م.ل، وآخرون . (2006). " السمات السريرية والعصبية النفسية للتنكس القشري القاعدي". آليات الشيخوخة والتطور . 127 (2): 203-207 . doi : 10.1016/j.mad.2005.09.013 . PMID 16310834. S2CID 35169781 .   
  7. ↑ فيتزجيرالد دي بي، دراغو في، جيونغ واي، تشانغ واي إل، وايت كيه دي، وآخرون (2007). "أيدي غريبة غير متناظرة في التنكس القشري القاعدي" . اضطرابات الحركة . 22 (4): 581-584 . doi : 10.1002/mds.21337 . PMID 17230447. S2CID 41998716 .   
  8. 1 2 لي إس إي، رابينوفيتشي جي دي، مايو إم سي، ويلسون إس إم، سيلي دبليو دبليو، وآخرون . (أغسطس 2011). " الارتباطات السريرية المرضية في تنكس العقد القاعدية القشرية" . حوليات علم الأعصاب . 70 (2): 327-340 . doi : 10.1002/ana.22424 . PMC 3154081. PMID 21823158 .   
  9. ↑ ريزو جي، مارتينيلي بي، مانرز دي، سكاليوني سي، تونون سي، وآخرون . (أكتوبر 2008). "دراسة تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي الموزون بالانتشار لمرضى تم تشخيصهم سريريًا بالتنكس القشري القاعدي، والشلل فوق النووي المترقي، ومرض باركنسون" . الدماغ . 131 (الجزء 10): 2690-2700 . doi : 10.1093/brain/awn195 . PMID 18819991 .  
  10. ↑ تشو إم دبليو، وانغ إل إن، لي إكس إتش، غوي كيو بي (أبريل 2004). "تشوهات الخلايا الدبقية في الشلل فوق النووي المترقي والتنكس القشري القاعدي". مجلة تشونغ هوا لأبحاث الدماغ . 33 (2): 125-129 . doi : 10.3760/j.issn:0529-5807.2004.02.008 . PMID 15132848 . 
  11. ↑ "تحديد مادة الكانابيديول - الكيمياء وعلم السموم" . متجر الأدوية . 26 أغسطس 2020. مؤرشف من الأصل في 11 ديسمبر 2021. تم الاطلاع عليه في 17 أكتوبر 2020 .
  12. 1 2 كوموري تي (1999). "الشوائب الدبقية الإيجابية لبروتين تاو في الشلل فوق النووي المترقي، والتنكس القشري القاعدي، ومرض بيك" . علم أمراض الدماغ . 9 (4): 663-79 . doi : 10.1111/j.1750-3639.1999.tb00549.x . PMC 8098509. PMID 10517506. S2CID 3142586 .   
  13. 1 2 هاتوري م، هاشيزومي ي، يوشيدا م، إيواساكي ي، هيشيكاوا ن، وآخرون (2003). "توزيع لويحات الخلايا النجمية في دماغ التنكس القشري القاعدي ومقارنتها بالخلايا النجمية الخصلية الشكل في دماغ الشلل فوق النووي المترقي". مجلة أكتا نيوروباثولوجيكا . 106 (2): 143-149 . doi : 10.1007/s00401-003-0711-4 . PMID 12732936. S2CID 25741692 .   
  14. 1 2 ألادي إس، زوريب جيه، باك تي، نيستور بي، نيب جيه، وآخرون . (أكتوبر 2007). "العروض القشرية البؤرية لمرض الزهايمر" . مخ . 130 (10): 2636-45 . دوى : 10.1093/الدماغ/awm213 . بميد 17898010 .  
  15. 1 2 Sha SJ, Ghosh PM, Lee SE, Corbetta-Rastelli C, Jagust WJ, et al. (مارس 2015). "التنبؤ بحالة الأميلويد في متلازمة القشرة القاعدية باستخدام معايير سريرية معدلة، والتصوير بالرنين المغناطيسي، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني باستخدام فلوروديوكسي جلوكوز" . أبحاث وعلاج الزهايمر . 7 (1) 8. doi : 10.1186/s13195-014-0093-y . PMC 4346122. PMID 25733984 .   
  16. 1 2 3 4 5 كونستانتينيدس، في سي، باراسكيفاس، جي بي، باراسكيفاس، بي جي، ستيفانيس، إل، كاباكي، إي (أغسطس 2019). " التنكس القشري القاعدي ومتلازمة القشرة القاعدية: مراجعة" . باركنسونية سريرية واضطرابات ذات صلة . 1 : 66-71 . doi : 10.1016/j.prdoa.2019.08.005 . ISSN 2590-1125 . PMC 8288513. PMID 34316603 .   
  17. 1 2 لانغ، أ. إي. (2005). "علاج الشلل فوق النووي المترقي والتنكس القشري القاعدي". اضطرابات الحركة . 20 : ص 83-91 . doi : 10.1002/mds.20545 . PMID 16092096. S2CID 45848876 .  
  18. شيموهاتا تي، أيبا آي، نيشيزاوا إم (2016). " [ تشخيص متلازمة القشرة القاعدية والتنكس القشري القاعدي ] " . رينشو شينكيغاكو (باللغة اليابانية). 56 ( 3): 149-157 . doi : 10.5692/clinicalneurol.cn-000841 . PMID 26876110 . 
  19. ↑ سفينينغسون، بير (أغسطس 2019). "التنكس القشري القاعدي: تطورات في علم الأمراض السريري والمؤشرات الحيوية" . الرأي الحالي في علم الأعصاب . 32 (4): 597-603 . doi : 10.1097/WCO.0000000000000707 . ISSN 1350-7540 . PMID 31145128. S2CID 169039152 .   
  20. 1 2 3 ألكسندر إس كيه، ريتمان تي، زويرب جيه إتش، باك تي إتش، هودجز جيه آر، رو جيه بي (أغسطس 2014). "التحقق من صحة معايير الإجماع الجديدة لتشخيص التنكس القشري القاعدي" . مجلة علم الأعصاب وجراحة الأعصاب والطب النفسي . 85 (8): 925-29 . doi : 10.1136 / jnnp-2013-307035 . PMC 4112495. PMID 24521567 .  
  21. ↑ ليتفان آي، أجيد واي، غوتز سي، يانكوفيتش جيه، وينينغ جي كي، وآخرون (يناير 1997). "دقة التشخيص السريري للتنكس القشري القاعدي: دراسة سريرية مرضية" ( ملف PDF) . علم الأعصاب . 48 (1): 119-125 . doi : 10.1212/wnl.48.1.119 . PMID 9008506. S2CID 30401542. مؤرشف من الأصل (ملف PDF) بتاريخ 16 يوليو 2011. تم الاطلاع عليه بتاريخ 21 نوفمبر 2010 .   
  22. 1 2 3 سكارافيلي تي، تولوسا إي، فيرير آي (2005). "الشلل فوق النووي المترقي والتنكس القشري القاعدي: التجميع مقابل الانقسام". اضطرابات الحركة . 20 : S21– S8 . doi : 10.1002/mds.20536 . PMID 16092076. S2CID 21358152 .  
  23. ↑ جيندروسكا ك، روسور إم إن ، ماتياس سي جيه، دانيال إس إي (يناير 1995). "التداخل المورفولوجي بين التنكس القشري القاعدي ومرض بيك: تقرير سريري مرضي". اضطرابات الحركة . 10 (1): 111-114 . doi : 10.1002/mds.870100118 . PMID 7885345. S2CID 43288223 .  
  24. 1 2 3 4 5 6 7 8 سيريتان إيه إل، مينديز إم إف، سيلفرمان دي إتش، هيرلي آر إيه، تابر كيه إتش (2004). "التصوير الوظيفي كنافذة على الخرف: التنكس القشري القاعدي". مجلة علم النفس العصبي والعلوم العصبية السريرية . 16 (4): 393-399 . doi : 10.1176/jnp.16.4.393 . PMID 15616165 . 
  25. ↑ حسن أ، ويتويل جيه إل، جوزيفس كيه إيه (نوفمبر 2011). " متلازمة القشرة القاعدية - معضلة مرض الزهايمر" . مراجعة الخبراء للعلاجات العصبية . 11 (11): 1569-78 . doi : 10.1586/ern.11.153 . PMC 3232678. PMID 22014136 .  
  26. ↑ فريدريكس، سي. أ.، ولي، إس. إي. (2016). "علم الأعصاب الإدراكي للتنكس القشري القاعدي والشلل فوق النووي المترقي". في: ميلر، بروس ل.؛ وبوف، برادلي ف. (محرران). علم الأعصاب السلوكي للخرف ( الطبعة الثانية). كامبريدج، المملكة المتحدة: مطبعة جامعة كامبريدج. ص 203-206 . ISBN   9781107077201OCLC 934020279. [يشبه CBD] متلازمة سي بي إس الكلاسيكية ولكن مع وجود قصور في الوظائف التنفيذية . 
  27. ↑ جيب دبليو آر، لوثرت بي جيه، مارسدن سي دي (1989). "التنكس القشري القاعدي". الدماغ . 112 (5): 1171-1192 . doi : 10.1093/brain/112.5.1171 . PMID 2478251 . 
  28. ↑ "نبذة عنا" . PSPA . تم الاطلاع عليه في 7 يوليو 2025 .
  29. ↑ " جمعية PSP، جمعية خيرية مسجلة رقم 1037087 " . لجنة الجمعيات الخيرية في إنجلترا وويلز .
  30. 1 2 هادجيماتيو، كلوي (5 يوليو 2025). "درب الملح الحقيقي: كيف تم نسج كتاب وفيلم ضخمين من الأكاذيب والخداع واليأس" . صحيفة الأوبزرفر . تم الاطلاع عليه في 6 فبراير 2026 .