متلازمة رامزي هانت من النوع الثاني

متلازمة رامزي هانت من النوع الثاني ، والمعروفة اختصارًا بمتلازمة رامزي هانت ( RHS )، وتُعرف أيضًا باسم الهربس النطاقي الأذني ، هي التهاب في العقدة الركبية للعصب الوجهي كنتيجة متأخرة لفيروس الحماق النطاقي (VZV). ونظرًا لقلة انتشارها، فإن أقل من 1% من حالات الإصابة بالحماق النطاقي تُصيب العصب الوجهي وتؤدي إلى متلازمة رامزي هانت. ^{[ 1 ]} وتُعرَّف تقليديًا بأنها ثلاثية من الأعراض: شلل نصفي في الوجه ، وألم في الأذن ، وظهور حويصلات بالقرب من الأذن والقناة السمعية . وبسبب قربها من العصب الدهليزي القوقعي ، يمكن للفيروس أن ينتشر ويسبب فقدان السمع، وطنين الأذن (سماع أصوات غير ناتجة عن مصادر خارجية)، والدوار . ومن الشائع إغفال التشخيص أو تأخيره، مما قد يزيد من احتمالية حدوث مضاعفات طويلة الأمد. وهي أكثر تعقيدًا من شلل بيل . يهدف العلاج إلى تقصير مدته الإجمالية، مع توفير تخفيف الألم وتجنب أي عواقب.

تشمل الأعراض المبكرة ألمًا شديدًا في إحدى الأذنين، أو الفك من جانب واحد، أو الرقبة من جانب واحد، والذي قد يسبق الشلل الحاد في الوجه بأسبوع أو أكثر.

تشمل الأعراض الحادة ما يلي:

• شلل حاد في العصب الوجهي
• ألم في الأذن والفك و/أو الرقبة
• فقدان حاسة التذوق في الثلثين الأماميين من اللسان
• جفاف الفم والعينين
• طفح جلدي حويصلي حمامي في قناة الأذن واللسان و/أو الحنك الصلب . ^{[ 2 ] [ 3 ]}

ونظرًا لأن العصب الدهليزي القوقعي يقع بالقرب من العقدة الركبية، فقد يتأثر أيضًا وقد يعاني المرضى أيضًا مما يلي: ^{[ 2 ]}

• طنين الأذن
• فقدان السمع
• فرط الحساسية السمعية
• دوار

قد يتأثر رد فعل البلع أيضاً.

قد يؤدي تضرر العصب ثلاثي التوائم إلى خدر في الوجه.

يُصيب فيروس الحماق النطاقي الأشخاص ويُسبب طفحًا جلديًا حويصليًا مُنتشرًا مصحوبًا بالحمى، يُعرف باسم جدري الماء. تُعدّ قطرات الجهاز التنفسي الطريقة الرئيسية لانتقال الفيروس خلال المرحلة الحادة من العدوى. بعد انحسارها، يبقى الفيروس كامنًا في الخلايا العصبية في الجسم. قد ينشط مجددًا في حالات الإجهاد الفسيولوجي أو إذا تم تثبيط جهاز المناعة بأي شكل من الأشكال (على سبيل المثال أثناء المرض أو الخضوع للعلاج الكيميائي)، مما يؤدي إلى الإصابة بالهربس النطاقي ، المعروف أيضًا باسم الحزام الناري أو متلازمة رامزي هانت عند حدوث شلل في الوجه. إذا كانت الخلايا العصبية المُصابة تقع ضمن أعصاب الوجه، فإنها تُسبب الأعراض المذكورة أعلاه. ^{[ 4 ]}

يُقدّر أن متلازمة رامزي هانت من النوع الثاني تُشكّل 12% من جميع حالات شلل العصب الوجهي . ^{[ 5 ]} وهي تُصيب الأفراد ذوي المناعة السليمة والأفراد الذين يعانون من نقص المناعة، وغالبًا ما تكون أعراض المرض أكثر حدة لدى المرضى الذين يعانون من نقص المناعة. قد تحدث هذه المتلازمة في أي فئة عمرية، حيث سُجّلت حالات لدى مرضى تتراوح أعمارهم بين 3 أشهر و82 عامًا.

العقدة العصبية المصابة مسؤولة عن حركات عضلات الوجه، والإحساس باللمس في جزء من الأذن وقناة الأذن، وحاسة التذوق في الثلثين الأماميين من اللسان، وترطيب العينين والفم. تشير المتلازمة تحديدًا إلى اجتماع هذه الحالة مع ضعف العضلات التي ينشطها العصب الوجهي . ويُطلق على الحالة الأخيرة، منفردة، اسم شلل بيل . ^{[ 6 ]}

مع ذلك، وكما هو الحال مع الهربس النطاقي، فإن عدم وجود آفات لا ينفي بالضرورة وجود عدوى الهربس. فحتى قبل ظهور الحويصلات، يمكن الكشف عن فيروس الحماق النطاقي من جلد الأذن.

يمكن تشخيص متلازمة رامزي هانت من النوع الثاني بناءً على الأعراض السريرية؛ إلا أنه في الحالات غير الواضحة، يمكن الاستعانة بفحص تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) أو الفحص المناعي الفلوري المباشر لسائل الحويصلات للمساعدة في التشخيص. كما يمكن للفحوصات المخبرية، مثل تعداد خلايا الدم البيضاء وسرعة ترسب الدم ومستويات الكهارل، التمييز بين الأسباب المعدية والالتهابية.

يمكن الوقاية من الهربس النطاقي عن طريق التطعيم ضد الفيروس المسبب له، وهو الحماق النطاقي، باستخدام لقاح الهربس النطاقي . يُنصح بالتطعيم للبالغين من عمر 50 عامًا فما فوق. يتوفر نوعان من اللقاح، هما لقاح زوستافاكس الحي المضعف (الذي توقف استخدامه في الولايات المتحدة، وهو في الأساس لقاح جدري الماء بجرعة أكبر ) ولقاح شينغريكس البروتيني . ^{[ 8 ]}

تُستخدم علاجات متلازمة رامزي هانت من النوع الثاني للحد من المزيد من الضرر الناجم عن العدوى الفيروسية. يُعد العلاج الأولي بالكورتيكوستيرويد، مثل البريدنيزون ، ودواء مضاد للفيروسات ، مثل الأسيكلوفير أو الفالاسيكلوفير أو الفامسيكلوفير، لمدة تتراوح بين 5 و7 أيام، هو العلاج القياسي؛ ومع ذلك، فقد أظهرت بعض الدراسات تلفًا لاحقًا في العصب الوجهي، وتوصي باستخدام مضادات الفيروسات لمدة 21 يومًا. ^{[ 5 ] [ 3 ]} تشير الدراسات إلى أن بدء العلاج في غضون 72 ساعة من ظهور شلل الوجه يُحسّن فرص تعافي المريض بشكل ملحوظ. ^{[ 9 ]} ويبدو أن فرص التعافي تتضاءل عند تأخير العلاج. وقد يؤدي تأخير العلاج إلى شلل دائم في العصب الوجهي. ومع ذلك، تُظهر بعض الدراسات أنه حتى عند بدء استخدام الستيرويدات على الفور، فإن 22% فقط من جميع المرضى يتعافون تمامًا من شلل الوجه. ^{[ 10 ]} ويبدو أن العلاج ليس له أي تأثير على استعادة السمع.

تُستخدم أحيانًا أدوية مثل ميكليزين ، والبنزوديازيبينات مثل ديازيبام ، والعلاج الدهليزي لعلاج الدوار .

خلال مرحلة التعافي الحادة، قد لا ترمش العين في الجانب المصاب من الوجه بشكل كامل أو قد لا ترمش على الإطلاق، وقد لا تُغلق بإحكام أو قد لا تُغلق على الإطلاق أثناء النوم. إذا كانت العين جافة أو مُتهيجة، فهذا مؤشر قوي على أن العين لا ترمش بشكل صحيح أو لا تُغلق تمامًا. يُعد استخدام قطرات ترطيب العين كل 5 إلى 20 دقيقة أثناء اليقظة وحماية العين أثناء النوم أمرًا بالغ الأهمية للحفاظ على صحة العين. أثناء النوم، يُمكن وضع جل العين الليلي واستخدام شريط طبي مُخصص للبشرة الحساسة أو رقعة للعين لإبقائها مُغلقة، أو استخدام جهاز ترطيب العين. اتخاذ هذه الاحتياطات ضروري للغاية للحفاظ على صحة العين ووظائفها ومنع خدوش القرنية وتقرحاتها. ^{[ 3 ]}

قد يكون ألم الأعصاب المصاحب لمتلازمة رامزي هانت شديدًا ومتركزًا في الأذن والرقبة والخد والفك والوجه. وقد لا يستجيب هذا الألم العصبي بشكل جيد للعلاجات التقليدية للألم، بما في ذلك مضادات الالتهاب غير الستيرويدية والمسكنات الأفيونية . وقد أثبتت الأدوية المخصصة لألم الأعصاب، مثل مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات والجابابنتين ، فعاليتها في علاج الألم العصبي والألم العصبي التالي للهربس الشائع في متلازمة رامزي هانت. ^{[ 3 ]}

تزيد جلسات العلاج الطبيعي، والحركة المفرطة، أو التحفيز الكهربائي خلال السنة الأولى من التعافي، بشكل كبير من احتمالية حدوث مضاعفات طويلة الأمد، بما في ذلك فرط نشاط العضلات والحركات اللاإرادية المتزامنة ، وكلاهما دائم. أكثر أنواع الحركات اللاإرادية المتزامنة شيوعًا لدى مرضى متلازمة رامزي هانت هو اتصال العين بالفم (مثل الرمش أثناء الكلام، وسيلان الدموع أثناء الأكل) وظهور غمازات في الذقن (ظهور غمازات في الذقن أثناء الكلام). يمكن السيطرة على العديد من أنواع الحركات اللاإرادية المتزامنة باستخدام البوتوكس الطبي الذي يُعطى تحت إشراف طبيب مؤهل. ^{[ 11 ]}

بشكل عام، يستعيد ما بين 30% و70% من مرضى متلازمة رامزي هانت من النوع الثاني معظم وظائفهم اعتمادًا على التشخيص والعلاج المبكرين، مع انخفاض فرص الشفاء إلى 50% إذا تأخر العلاج لأكثر من 72 ساعة. ^{[ 3 ]}

بمجرد القضاء على العدوى النشطة باستخدام مضادات الفيروسات، تبدأ أعصاب الوجه بالنمو مجددًا بمعدل 1 ملم تقريبًا يوميًا. تستغرق فترة التعافي من متلازمة رامزي هانت وقتًا أطول بكثير من شلل بيل. في المتوسط، يبدأ مرضى متلازمة رامزي هانت بملاحظة تحسن في أعراضهم بين 5 و12 شهرًا بعد التشخيص، ويمكنهم توقع استمرار هذا التحسن لمدة تصل إلى عامين بعد التشخيص. في بعض الأحيان، قد يشهد المرضى تحسنًا طفيفًا بعد مرور عامين. يختلف ترتيب زوال الأعراض من مريض لآخر. على الرغم من أن معظم المرضى سيشهدون تحسنًا ما، إلا أن حالات الشفاء التام دون أي أعراض متبقية نادرة. تتمثل العوامل الرئيسية التي تؤثر على التشخيص العام في شدة الأعراض عند ظهورها، وعمر المريض وحالته الصحية العامة، وتوقيت بدء العلاجات الأولية.

تشمل الآثار الشائعة طويلة المدى ما يلي:

• شلل دائم في الوجه يصيب بعض أو كل الأعصاب الوجهية المتضررة
• قد يؤدي عدم العناية المناسبة بالعين المصابة إلى حدوث سحجات و/أو قرح في القرنية، مما قد يؤثر على الرؤية على المدى الطويل.
• قد يستمر الألم العصبي والألم العصبي التالي للهربس عادةً لأكثر من ثلاثة أشهر، وقد تصل مدة استمرارهما إلى سنة أو ثمانية عشر شهرًا. ويُبلغ أكثر من 50% من المرضى عن معاناتهم من الألم العصبي التالي للهربس. ^{[ 3 ]}
• يُعد التعب التالي للهربس أيضًا أحد الآثار الجانبية الشائعة على المدى الطويل وقد يستمر لعدة أشهر إلى سنة أو أكثر.
• ضعف في عضلات الوجه المصابة
• حساسية عضلات الوجه المصابة للبرودة والحرارة
• حركات لا إرادية تشمل رفرفة العين، وظهور غمازات في الذقن، ودموع العين
• عضلات مفرطة النشاط تنقبض بشكل غير مناسب

تشمل الآثار طويلة المدى الأقل شيوعاً ما يلي:

• قصور في المعالجة اللفظية، بما في ذلك نطق الكلمة غير الصحيحة (الحبسة الكلامية).
• قصور في الذاكرة، بما في ذلك فشل الذاكرة قصيرة المدى
• دوار
• فقدان السمع الجزئي أو الكلي
• فرط الحساسية السمعية
• فرط نشاط العضلات، وخاصة في الرقبة والخدين
• طنين الأذن

يُبلغ بعض المرضى عن زيادة في الحساسية للضغط الجوي مع تغيرات أنماط الطقس مما يسبب ألمًا في الجانب المصاب من الوجه.

سُميت المتلازمة نسبةً إلى جيمس رامزي هانت ، طبيب الأعصاب الذي وصفها لأول مرة. ^{[ 12 ] [ 13 ]}

في يناير 2013، تم تشخيص إصابة أوليفيا تشاو ، وهي سياسية كندية ورئيسة بلدية تورنتو الحالية ، بهذه الحالة. ^{[ 14 ]}

في يونيو 2022، أعلن المغني الكندي جاستن بيبر في مقطع فيديو نشره على إنستغرام أنه تم تشخيص إصابته بهذا المرض. ^{[ 15 ]} وقد بدأ العلاج منذ ذلك الحين، وتعافى بنجاح. ^{[ 16 ]}

في 18 مايو 2023، ذكرت صحيفة نيويورك تايمز أن السيناتور الأمريكية ديان فاينشتاين أصيبت بهذه الحالة كأثر جانبي لعدوى الهربس النطاقي . ^{[ 17 ]}

• صفحة معلومات المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية حول الهربس النطاقي الأذني ( مؤرشفة بتاريخ 2 ديسمبر 2016 على موقع Wayback Machine)