الفقاع الحمامي

الفقاع الحمامي (متلازمة سينير-أشر) هو شكل نادر من الفقاع، يجمع بين سمات الفقاع الورقي والذئبة الحمامية . ^{[ 1 ] [ 2 ]} وقد وصفه لأول مرة فرانسيس سينير وبارني أشر في كلية الطب بجامعة إلينوي عام 1926. ^{[ 3 ]} عادةً ما تظهر على مرضى الفقاع الحمامي بثور متقشرة رخوة على الوجه وفروة الرأس والجذع في المناطق المعرضة للشمس. ^{[ 1 ]} وقد يعاني المرضى أيضًا من طفح جلدي على شكل فراشة على الخدين، يشبه طفح الذئبة الحمامية الجهازية. ^{[ 2 ]}

الفقاع مرض مناعي ذاتي، يتضمن أجسامًا مضادة تستهدف بروتينًا يُسمى ديسموجلين في الطبقة العليا من الجلد، وهو البروتين المسؤول عن تماسك خلايا الجلد. يقوم الجهاز المناعي بتدمير هذا البروتين أو تعطيله، مما يؤدي إلى انفصال طبقات الجلد وظهور البثور. يُطلق على هذا الانفصال اسم انحلال الخلايا الشائكة . ^{[ 4 ]}

يُظهر مرضى الفقاع الحمامي أجسامًا مضادة ضد ديسموجلين-1 بشكل أساسي، على غرار مرضى الفقاع الورقي . ^{[ 1 ]} يتميز كل من الفقاع الحمامي والفقاع الورقي بظهور بثور سطحية على الجلد مع إصابة طفيفة للأغشية المخاطية (مثل الفم). وهذا يختلف عن الفقاع الشائع ، الذي يُظهر أجسامًا مضادة ضد ديسموجلين-3 بشكل أساسي. ^{[ 2 ]} يُظهر مرضى الفقاع الحمامي نتائج إيجابية في اختبارات الأجسام المضادة للنواة (ANA) ، وهي سمة شائعة في مرض الذئبة . ^{[ 5 ]}

يُعاني مرضى الفقاع الحمامي عادةً من آفات متآكلة سطحية، أو حويصلات فقاعية، قد تُفرز سوائل وتتقشر. ^{[ 5 ]} ويشيع هذا بشكل خاص في مناطق الجسم المعرضة للشمس، مثل الظهر وأعلى الصدر والوجه. ^{[ 5 ]} تبدأ الآفات على شكل فقاعات رخوة تتطور إلى تآكلات متقشرة أو متقشرة ذات قاعدة حمراء/وردية. ^{[ 5 ]} قد يُشتبه في ظهور هذه الآفات في مراحلها المبكرة على أنها أمراض أخرى مُسببة لانحلال الطبقة الشائكة، مثل داء غروفر أو الذئبة الجلدية . ^{[ 3 ]}

تظهر أعراض الفقاع الحمامي عادةً ببطء وتتطور ببطء. قد لا يدرك المريض أن حالته حساسة للضوء، على الرغم من أن الآفات تظهر غالبًا في المناطق المعرضة للشمس وتزداد سوءًا بعد التعرض المطول لأشعة الشمس. ^{[ 5 ]}

يُعدّ الطفح الجلدي الوجهي في الفقاع الحمامي سمةً مميزةً لهذا المرض، إذ لا يُلاحظ في الفقاع الورقي . ^{[ 1 ]} ويُعتبر ظهور بثور متقشرة على الخدين وتحت العينين، دون أن تصل إلى الفم أو طيات الأنف، علامةً مميزةً للغاية للفقاع الحمامي. ^{[ 1 ]} مع أن مرضى الذئبة قد يُصابون بطفح جلدي في نفس المنطقة، إلا أنه لا يظهر على شكل بثور. ^{[ 6 ]}

تظهر أنواع أخرى من الفقاع على شكل بثور فموية، والتي غالبًا ما تكون أولى أعراض المرض. أما الفقاع الحمامي، فلا يُسبب تقرحات فموية أو أي آفات مخاطية أخرى. ^{[ 2 ]} يستهدف الفقاع الحمامي بروتين ديسموجلين 1 ، الموجود بشكل أساسي في الجلد. بينما يوجد بروتين ديسموجلين 3 بأعداد أكبر في الأغشية المخاطية. ويستهدف الفقاع الشائع بروتين ديسموجلين 3 ، وبالتالي يُسبب تقرحات فموية. ^{[ 1 ]}

يعاني مرضى الفقاع من رد فعل مناعي ذاتي يستهدف الجسيمات الرابطة ، وهي التراكيب التي تربط خلايا الجلد ببعضها. ^{[ 7 ]} تتكون الجسيمات الرابطة من العديد من البروتينات المختلفة، بما في ذلك بروتينات عائلة الكادهيرين مثل الدسموكولين والدسموجلين . يمتلك مرضى الفقاع أجسامًا مضادة تستهدف بروتينات الدسموجلين ، مما يحفز الجهاز المناعي على تدميرها. ^{[ 1 ]} يؤدي انخفاض عدد بروتينات الدسموجلين الوظيفية إلى انفصال خلايا الجلد عن بعضها. عندما ينفصل عدد كبير من خلايا الجلد في منطقة واحدة، تتشكل فقاعة . غالبًا ما تبدو الفقاعات رطبة أو متقشرة، نتيجة لتسرب السائل المصلي عبر حاجز الجلد المتضرر. ^{[ 5 ]}

يُعتقد أن الحساسية الضوئية في الفقاع الحمامي تحدث بآلية مشابهة لتلك التي تحدث في الذئبة . ^{[ 6 ]} يؤدي التعرض للأشعة فوق البنفسجية للشمس إلى تلف خلايا الجلد، مما يُسبب موت الخلايا المبرمج (الموت الخلوي المُتحكم فيه) والنخر (الموت الخلوي غير المُتحكم فيه). وبدورها، تُطلق البروتينات الخلوية، بما في ذلك الدسموجلينات ، من الخلية، فتتعرض لأجسام مضادة للفقاع، مما يُسبب رد فعل التهابي . ^{[ 6 ]}

لا يُعرف سبب الفقاع المناعي الذاتي عمومًا؛ ومع ذلك، فقد رُبطت بعض الأدوية بظهور الفقاع الحمامي. على سبيل المثال، رُبطت نوبات الفقاع الحمامي باستخدام الأتورفاستاتين . ^{[ 8 ]} وقد سُجلت حالة جديدة من الفقاع الحمامي بعد العلاج الموضعي بميبوتات الإنجينول . ^{[ 9 ]}

كما هو الحال مع الأشكال الأخرى من الفقاع، يتم تشخيص الفقاع الحمامي من خلال الأعراض الجسدية، وخزعات الجلد، وفحوصات الدم. ^{[ 1 ]}

• تُعدّ خزعات الجلد بالثقب النوع الأساسي من خزعات الجلد التي تُجرى لتشخيص الفقاع الحمامي. ويُستخدم تلوين الهيماتوكسيلين والإيوسين لفحص مظهر الآفة تحت المجهر؛ وتُؤخذ عينات الخزعة هذه من داخل البثرة. ^{[ 2 ]}
• تُستخدم دراسات التألق المناعي المباشر للكشف عن وجود الأجسام المضادة للفقاع المترسبة بين خلايا الجلد؛ وتُجرى هذه الخزعات على الجلد المحيط بالآفة (الجلد المجاور للبثرة). ^{[ 5 ]} يُعد هذا الاختبار التشخيصي الأكثر دقةً لمرض الفقاع الحمامي. ^{[ 5 ]}
• يمكن أيضاً استخدام دراسات التألق المناعي غير المباشر للكشف عن وجود الأجسام المضادة للفقاع، إلا أن هذا الاختبار يتضمن أخذ عينة من دم المريض وفحصها على نسيج حيواني (مثل مريء القرد) ولا يتطلب خزعة. ^{[ 1 ]}
• يمكن استخدام اختبارات الأجسام المضادة للديسموجلين للكشف عن الأجسام المضادة في الدم الخاصة بمرض الفقاع الحمامي. يُظهر المرضى المصابون بهذا المرض نتيجة إيجابية في اختبار ELISA للأجسام المضادة للديسموجلين-1 ، ونتيجة سلبية للأجسام المضادة للديسموجلين-3 . ^{[ 3 ]}
• يمكن استخدام اختبار الأجسام المضادة للنواة (ANA) كفحص مبدئي لمرض الفقاع الحمامي. ^{[ 5 ]} هذا الاختبار ليس نوعيًا للمرض، ولكن ارتفاع مستويات الأجسام المضادة للنواة (ANA) والأجسام المضادة للسوماتوستاتين (SSA) لدى مريض يعاني من بثور على الوجه في المناطق المعرضة للشمس يشير بقوة إلى الإصابة بمرض الفقاع الحمامي. ^{[ 5 ]}

يُعدّ العلاج المثبط للمناعة العلاج الأكثر شيوعًا لمرض الفقاع الحمامي. ^{[ 1 ]} تُعتبر الكورتيكوستيرويدات، مثل أقراص بريدنيزون الفموية ، علاجًا طويل الأمد مُثبتًا لمرض الفقاع. مع ذلك، قد تحدّ آثارها الجانبية الكثيرة من استخدامها. ^{[ 5 ]} تشمل العلاجات البديلة التي لا تعتمد على الكورتيكوستيرويدات: الميثوتريكسات ، والأزاثيوبرين ، والميكوفينولات موفيتيل ، والسيكلوفوسفاميد ، والغلوبولين المناعي الوريدي . يمكن استخدام هذه العلاجات بالتزامن مع الكورتيكوستيرويدات للسيطرة على أعراض المرض. ^{[ 2 ]}

ريتوكسيماب هو علاج بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة يستهدف CD20، وقد استُخدم بنجاح لعلاج أشكال مختلفة من الفقاع. في عام 2018، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على ريتوكسيماب لعلاج الفقاع الشائع . ^{[ 10 ]} وقد أثبت فعاليته في علاج حالات الفقاع الشائع التي لم تستجب للكورتيكوستيرويدات . ^{[ 11 ]} كما أظهرت العديد من التقارير الحديثة فعاليته في علاج الفقاع الحمامي. وقد اقتُرحت أجسام مضادة وحيدة النسيلة أخرى مضادة لـ CD20، مثل أوكريليزوماب وفيلتوزوماب وأوفاتوموماب ، لإدارة الفقاع. ^{[ 12 ]}

كما ثبت أن الامتزاز المناعي وفصادة البلازما علاجات مفيدة لمرض الفقاع الحمامي. ^{[ 13 ] [ 14 ]}

• الفقاع
• الفقاع الورقي
• Pemphigus vulgaris
• قائمة الأمراض الجلدية
• قائمة الحالات المرضية الناتجة عن مشاكل في البروتينات الرابطة

• ديساي، أناند؛ هاريس، جيسيكا؛ موتابارثي، كيران (2018). "اختبار المقايسة المناعية المرتبطة بالإنزيم كأداة تشخيصية مفيدة لمرض الفقاع الحمامي ذي النتائج النسيجية والمناعية الفلورية غير الحاسمة" . مجلة الأمراض الجلدية الإلكترونية . 24 (8). doi : 10.5070/D3248041130 . ISSN 1087-2108 . PMID 30677852 .  
• أميريان، ماري ل.؛ أحمد، أ. رزاق (1984). "الفقاع الحمامي". مجلة الأكاديمية الأمريكية للأمراض الجلدية . 10 (2). إلسيفير بي في: 215-222 . doi : 10.1016/s0190-9622(84)70025-9 . ISSN 0190-9622 . 

• مستشار الأمراض الجلدية
• VisualDx