الفقاع

الفقاع
الفقاع في الجزء العلوي من الجسم
التخصص	طب الأمراض الجلدية

الفقاع ( / ˈpɛmfɪɡəs / أو / pɛmˈfaɪɡəs / ) هو مجموعة نادرة من أمراض المناعة الذاتية التي تصيب الجلد والأغشية المخاطية . [ 1 ] ^الاسم مشتق من الجذر اليوناني pemphix ، والذي يعني " بثور " . [ 2 ^]

في الفقاع، تتشكل الأجسام المضادة الذاتية ضد الديزموجلين ، الذي يشكل "الغراء" الذي يربط الخلايا الظهارية المجاورة عبر نقاط الارتباط تسمى الديزموسومات . عندما تهاجم الأجسام المضادة الذاتية الديزموجلين، تنفصل الخلايا عن بعضها البعض وتنفصل البشرة، وهي ظاهرة تسمى انحلال الأكانثولوجيا . يتسبب هذا في ظهور بثور تتقشر وتتحول إلى قروح . في بعض الحالات، يمكن أن تغطي هذه البثور مساحة كبيرة من الجلد. ^[3]

في الأصل، لم يكن سبب هذا المرض معروفًا، وكان مصطلح "الفقاع" يستخدم للإشارة إلى أي مرض يسبب ظهور بثور على الجلد والغشاء المخاطي. في عام 1964، وجد الباحثون أن دم المرضى المصابين بالفقاع يحتوي على أجسام مضادة لطبقات الجلد التي تنفصل لتكوين البثور. ^{[4] [5]} في عام 1971، نُشرت مقالة تبحث في الطبيعة المناعية الذاتية لهذا المرض. ^{[6] [7]}

تختلف أنواع الفقاع (الفقاع الشائع، والفقاع الورقي، والتهاب الجلد الناتج عن العدلات داخل البشرة IgA، والفقاع الناتج عن الأورام) في شدتها. يمكن أن تؤدي الآفات الجلدية الناتجة عن الفقاع إلى عدوى مميتة، لذا فإن العلاج مهم للغاية.

• الفقاع الشائع (PV - ICD-10 L10.0) هو الشكل الأكثر شيوعًا لهذا الاضطراب ويحدث عندما تهاجم الأجسام المضادة الديسموجلين 3. غالبًا ما تنشأ القروح في الفم، مما يجعل تناول الطعام صعبًا وغير مريح. على الرغم من أن الفقاع الشائع قد يحدث في أي عمر، إلا أنه أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 عامًا. وهو أكثر شيوعًا بين اليهود الأشكناز . نادرًا ما يرتبط بالوهن العضلي الشديد . قد يكون مرض الأظافر هو النتيجة الوحيدة وله قيمة تشخيصية في الإدارة. ^{[ بحاجة لمصدر ] [8]}
• الفقاع الورقي (PF) هو النوع الأقل شدة. يتم إثراء Desmoglein 1 ، وهو البروتين الذي تستهدفه الأجسام المضادة الذاتية، في طبقات الجلد العليا. يتميز الفقاع الورقي بقروح قشرية تبدأ غالبًا في فروة الرأس ، وقد تنتقل إلى الصدر والظهر والوجه. لا تحدث تقرحات الفم. هذا الشكل شائع أيضًا بين اليهود الأشكناز. إنه ليس مؤلمًا مثل PV، وغالبًا ما يتم تشخيصه خطأً على أنه التهاب الجلد أو الأكزيما ^[8] الفقاع الورقي متوطن في البرازيل ^[9] وتونس. ^[10]
• يتميز التهاب الجلد الناتج عن العدلات داخل البشرة IgA من الناحية النسيجية بفقاعات داخل البشرة تحتوي على العدلات وبعض الخلايا الحمضية وانحلال الخلايا الشحمية. ^[8]
• أقل أنواع الفقاع شيوعًا وأكثرها شدة هو الفقاع الورمي (PNP). هذا الاضطراب هو أحد مضاعفات السرطان ، وعادةً ما يكون سرطان الغدد الليمفاوية أو مرض كاسلمان . وقد يسبق تشخيص الورم. تظهر تقرحات مؤلمة على الفم والشفتين والمريء . في هذا النوع من الفقاع، غالبًا ما تنطوي عملية المرض على الرئتين، مما يسبب التهاب القصيبات المسدودة (التهاب القصيبات الانقباضي). على الرغم من أنه أقل شيوعًا، إلا أنه لا يزال أكثر شيوعًا بين السكان اليهود الأشكناز. قد يؤدي الإزالة الكاملة و/أو علاج الورم إلى تحسين مرض الجلد، لكن تلف الرئة لا رجعة فيه بشكل عام.
• يتضمن الفقاع الورقي المستوطن فوجو سيلفاجيم، وهو النوع الجديد من الفقاع الورقي المتوطن في إل باجري، كولومبيا، والفقاع التونسي المتوطن في شمال أفريقيا. ^[11]

مرض هايلي هايلي ، والذي يسمى أيضًا الفقاع الحميد العائلي، هو مرض جلدي وراثي، وليس مرضًا مناعيًا ذاتيًا، لذلك لا يُعتبر جزءًا من مجموعة أمراض الفقاع. ^[12]

الفقاع هو مجموعة من أمراض البثور المناعية الذاتية التي تظهر داخل الخلايا الظهارية وتتميز بفقدان الالتصاق الطبيعي بين الخلايا (انحلال الخلايا الشحمية)، ووجود أجسام مضادة ذاتية مسببة للأمراض (بشكل أساسي IgG) تتفاعل ضد جزيئات الالتصاق الظهارية. ^[8] ينقسم الفقاع إلى نوعين فرعيين رئيسيين: الفقاع الشائع (PV) والفقاع الورقي (PF). ومع ذلك، هناك العديد من الاضطرابات الأخرى مثل الفقاع IgA، والفقاع IgE، والفقاع الحلئي الشكل، والفقاع الناجم عن الأدوية، ومتلازمة سينير آشر، والفقاع الورقي المتوطن، والتي يتعرف عليها طبيب الأمراض الجلدية من مظهر وتوزيع الآفات الجلدية. كما يتم تشخيصه بشكل شائع من قبل المتخصصين الذين يمارسون طب الأنف والأذن والحنجرة وجراحة الرأس والرقبة وأطباء أمراض اللثة وجراحي الفم والوجه والفكين وأطباء العيون ، حيث يمكن أن تؤثر الآفات على العينين والأغشية المخاطية لتجويف الفم. داخل الفم، يشبه الأمراض الأكثر شيوعًا الحزاز المسطح والفقاع المخاطي . ^[13] يتطلب التشخيص النهائي فحص خزعة الجلد أو الغشاء المخاطي من قبل أخصائي أمراض الجلد أو أخصائي أمراض الفم. تؤخذ خزعة الجلد من حافة البثرة، ويتم تحضيرها لعلم الأمراض النسيجي وفحصها باستخدام المجهر. يبحث أخصائي علم الأمراض عن حويصلة داخل البشرة ناجمة عن تفكك خلايا البشرة (انحلال الأقنثة). وبالتالي، ينسلخ الجزء السطحي (العلوي) من البشرة، تاركًا الطبقة السفلية من الخلايا على "أرضية" البثرة. ويقال إن هذه الطبقة السفلية من الخلايا لها مظهر "حجرة القبر".

يتطلب التشخيص النهائي أيضًا إثبات وجود أجسام مضادة ذاتية مضادة للديسموجلين من خلال المناعة الفلورية المباشرة على خزعة الجلد. تظهر هذه الأجسام المضادة على شكل رواسب IgG على طول الديسموسومات بين الخلايا البشروية، وهو نمط يذكرنا بسلك الدجاج. يمكن أيضًا اكتشاف الأجسام المضادة المضادة للديسموجلين في عينة دم باستخدام تقنية ELISA .

الفقاع هو مجموعة من أمراض البثور المناعية الذاتية التي يمكن تصنيفها إلى هذه الأنواع: ^[14]

• الفقاع الشائع
• الفقاع النباتي
• الفقاع النباتي في هالوبيو
• الفقاع النباتي من نيومان
• الفقاع الورقي ، وله عدة أشكال:
• الفقاع الحمامي أو متلازمة سينير-أوشر
• الفقاع الورقي المتوطن مع متغيراته الثلاثة، Fogo Selvagem، والمتغير الجديد الفقاعي المتوطن Foliaeus والفقاع الورقي المتوطن التونسي
• الفقاع الورمي
• فقاع IgA ، والذي يوجد منه عدة أشكال:
• التهاب الجلد البثري تحت القرنية
• التهاب الجلد المناعي IgA المتعادل داخل البشرة
• الفقاع الناجم عن المخدرات

إذا لم يتم علاج الفقاع، فقد يكون مميتًا، وعادةً ما يكون ذلك بسبب عدوى انتهازية ساحقة للآفات. العلاج الأكثر شيوعًا هو إعطاء الستيرويدات عن طريق الفم، وخاصة بريدنيزون ، غالبًا بجرعات عالية. قد تتطلب الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات استخدام ما يسمى بالأدوية الموفرة للستيرويدات أو الأدوية المساعدة . أحد أخطر الآثار الجانبية لعلاجات الستيرويد بجرعات عالية هو ثقب الأمعاء ، ^{[ بحاجة لمصدر ]} والذي قد يؤدي إلى تعفن الدم. قد تخفي الستيرويدات والأدوية الأخرى التي يتم تناولها لعلاج الفقاع أيضًا آثار الثقب. يجب على المرضى الذين يتناولون جرعات عالية من الستيرويدات عن طريق الفم مراقبة صحتهم الهضمية عن كثب . نظرًا لأن الآفات عادة ما تكون مؤلمة للغاية، فمن المحتمل أن تؤدي مسكنات الألم ^[15] إلى تعقيد وتفاقم مشاكل الجهاز الهضمي التي تسببها الستيرويدات.

• الستيرويدات الموضعية، مثل كلوبيتاسول
• حقن الستيرويدات داخل الآفة، مثل ديكساميثازون
• الأدوية المثبطة للمناعة، مثل CellCept ( حمض الميكوفينوليك ): في السنوات الأخيرة، أظهرت الأدوية المساعدة، وخاصة الأدوية البيولوجية، نتائج واعدة للغاية. ^[16]
• قد تكون المنتجات المجمعة في المصل أو البلازما، مثل الغلوبولين غاما الوريدي (IVIG)، مفيدة في الحالات الشديدة، وخاصة الفقاع المصاحب للأورام.
• المواد البيولوجية مثل عقار ريتوكسيماب ، وهو جسم مضاد لـ CD20 ، والذي وجد أنه يحسن الحالات الشديدة من الفقاع الشائع المقاوم. ^{[17] [18]} حاليًا، يُعتبر عقار ريتوكسيماب علاجًا من الخط الأول لبعض مرضى الفقاع وفقًا لتوصيات إجماع دلفي ^[19]

قد تسبب كل هذه الأدوية آثارًا جانبية شديدة، لذا يجب مراقبة المرضى عن كثب من قبل الأطباء. وبمجرد السيطرة على النوبات، غالبًا ما يتم تقليل الجرعة لتقليل الآثار الجانبية.

وجد تحليل تلوي للأدبيات أدلة غير كافية لتحديد نظام العلاج الأمثل للفقاع الشائع والفقاع الورقي، لكنه وجد أن إضافة سيكلوفوسفاميد وأزاثيوبرين إلى نظام الجلوكوكورتيكويد يقلل من كمية الجلوكوكورتيكويد اللازمة للعلاج، كما يقلل عامل نمو البشرة الموضعي بشكل كبير من وقت التئام الآفة. [ ^20]

إذا أصيبت آفات الجلد بالعدوى، فقد يصف الطبيب المضادات الحيوية . تتمتع المضادات الحيوية من مجموعة التتراسيكلين بتأثير مفيد إلى حد ما على المرض، وقد تكون كافية أحيانًا لعلاج الفقاع الجلدي. بالإضافة إلى ذلك، يساعد بودرة التلك في منع التصاق القروح المتقيحة بالملاءات والملابس. غالبًا ما تكون العناية بالجروح وعلاجها مماثلة لتلك المستخدمة في وحدات الحروق، بما في ذلك الاستخدام الدقيق للضمادات التي لا تلتصق بالجروح، وما إلى ذلك.

إذا تم تشخيص الفقاع المصاحب للورم على أنه مرض رئوي، يتم أحيانًا استخدام مزيج قوي من الأدوية المثبطة للمناعة في محاولة لوقف التقدم السريع لالتهاب القصيبات المسدودة ، بما في ذلك ميثيل بريدنيزولون ، وسيكلوسبورين ، وأزاثيوبرين ، وثاليدوميد . قد يكون فصل البلازما مفيدًا أيضًا.

تم التعرف على مرض الفقاع الجلدي لدى الكلاب الأليفة والقطط والخيول، وهو أكثر أمراض الجلد المناعية الذاتية شيوعًا التي يتم تشخيصها في الطب البيطري. ينتج الفقاع الجلدي لدى الحيوانات مجموعات من الحويصلات الصغيرة التي تتطور بسرعة إلى بثور. قد تنفجر البثور، وتشكل تآكلات أو تصبح متقشرة. إذا تُرك الفقاع الجلدي لدى الحيوانات دون علاج، فإنه يهدد الحياة، مما يؤدي ليس فقط إلى فقدان الحالة، ولكن أيضًا إلى عدوى ثانوية.

الفقاع الجلدي هو اضطراب نادر جدًا يصيب الكلاب والقطط الأليفة. تم التعرف على الفقاع الجلدي المصاحب للورم في الكلاب الأليفة.

• قائمة الحالات التي تسببها مشاكل البروتينات الوصلية
• قائمة الحالات الجلدية
• قائمة نتائج المناعة الفلورية لحالات الفقاعات المناعية الذاتية
• قائمة المستضدات المستهدفة في الفقاع
• الفقاع
• الفقاع الحلئي الشكل

• المنظمة الوطنية للأمراض النادرة: الفقاع