مرض النسيج الضام غير المتمايز

يُعتقد أن أعداد الخلايا التائية التنظيمية مسؤولة عن بدء المرض. فعند انخفاض أعداد هذه الخلايا، تبدأ أعراض المرض بالظهور، مما يُشير إلى دورها الحيوي في الوقاية من أمراض المناعة الذاتية. علاوة على ذلك، قد يؤدي انخفاضها الإضافي، للأسف، إلى تفاقم الحالة المرضية، وإلى تحوّل مرض النسيج الضام غير المتمايز إلى مرض نسيج ضام متمايز ذي إنذار أسوأ. ونظرًا للتفاوت الكبير في معايير تشخيص المرض، قد يُعاني ما يصل إلى 50% من المرضى المُشخّصين بمرض النسيج الضام من مرض غير متمايز في النسيج الضام الأساسي.

لا توجد معايير تشخيصية رسمية لمرض النسيج الضام غير المتمايز. يتم تحديده من خلال التشخيص التفريقي . تُجرى الاختبارات التشخيصية لتحديد ما إذا كان المريض مصابًا بمرض مؤكد أو غير متمايز في النسيج الضام. ^{[ 10 ]}

عادةً ما يُظهر مرضى اعتلال النسيج الضام غير المتمايز (UCTD) نتائج إيجابية لاختبار الأجسام المضادة للنواة (ANA)، وارتفاعًا في سرعة ترسب الكريات الحمراء (ESR)، دون وجود خصائص نوعية نموذجية للأجسام المضادة الذاتية. ^{[ 14 ]} حوالي 20% من عامة السكان، ^{[ 15 ]} وما يصل إلى 15% من الأصحاء تمامًا، ^{[ 16 ]} تكون نتائج اختبار الأجسام المضادة للنواة إيجابية، ولكن يعتبرها البعض دائمًا تقريبًا علامة على اضطراب مناعي ذاتي. ^{[ 12 ]} في حال وجود أنواع أكثر تحديدًا من الأجسام المضادة للنواة أو بروتينات أخرى، يُشير ذلك إلى حالات مناعية ذاتية أخرى (غير اعتلال النسيج الضام غير المتمايز). ^{[ 12 ] [ 17 ]}

وتشمل الآليات الأخرى التي يمكن استخدامها اختبارات الأجسام المضادة للهيستون ، والكروماتين وفيتامين د ، والأشعة السينية للصدر لإظهار علامات الانصباب التاموري .

يمكن إدراج المرضى في أبحاث مرض النسيج الضام غير المتمايز (UCTD) إذا كانوا يعانون مما يلي:

• العلامات والأعراض التي (أ) تشير إلى مرض في النسيج الضام، ولكن (ب) لا تستوفي معايير أي من أمراض النسيج الضام المحددة، ^{[ 12 ]} و(ج) استمرت لمدة ثلاث سنوات على الأقل. (ملاحظة: إذا كانت المدة أقل من ثلاث سنوات، فقد تُعتبر حالة مبكرة من مرض النسيج الضام غير المتمايز).
• نتيجة إيجابية لاختبار الأجسام المضادة للنواة (ANA) في مناسبتين مختلفتين. ^{[ 3 ] [ 18 ]}

تظهر مضاعفات في حال إصابة أي جهاز، مثل الآفات والالتهاب المزمن في الجهاز التنفسي، ومرض الرئة الخلالي (الذي يكون شديدًا في 88% من الحالات)، أو التليف الرئوي . وإذا تأثر القلب، فقد يحدث تضخم يؤدي إلى تضخم عضلة القلب . ^{[ 3 ]} كما قد تتأثر الأعضاء الأخرى (مظاهر عصبية أو كلوية)، وقد تحدث حالات تهدد الحياة.

ينبغي على النساء الحوامل المصابات متابعة الحالة سريريًا بدقة، لأنهن أكثر عرضة لتطور المرض. فالنساء المصابات بالمرض في بداية الحمل لا تظهر عليهن أعراض واضحة، بينما تتطور الحالة لدى 25% من النساء إلى مرض محدد في نهاية الحمل. إضافةً إلى ذلك، تنتهي 45% من حالات الحمل المصحوبة بالمرض بولادة مبكرة .

يُساعد التشخيص المبكر لمرض النسيج الضام غير المتمايز (UCTD) ومعرفة أعراضه على إدارة المرض والسيطرة عليه. وينبغي إطلاع المرضى على العوامل الشائعة والمحفزات للمساعدة في إدارة الأعراض، وتقصير مدة المرض، والوقاية من المضاعفات.

يحدث مرض النسيج الضام غير المتمايز لأسباب متعددة؛ وقد تؤثر العوامل الكامنة على عدة أعضاء تبعًا لحساسية كل فرد. ويمكن أن يساعد تنسيق الرعاية بين الأطباء المعالجين والخبراء (مثل أطباء الروماتيزم ) في تحقيق أفضل النتائج للمرضى.

قد تتطور 30-40% من حالات مرض النسيج الضام غير المتمايز إلى مرض نسيج ضام محدد مع استيفاء المزيد من المعايير التشخيصية تدريجياً. ^{[ 3 ]} ويحدث هذا عادةً في غضون خمس سنوات من بدء ظهور الأعراض. ^{​​[ 20 ]}

قد تساعد عدة عوامل في التنبؤ بتطور الحالة:

• وجود نقص في خلايا الدم وقت التشخيص.
• درجة تعديل اختبار تنظير الشعيرات الدموية (تقنية دراسة الأوعية الدموية الجلدية) لثنية الظفر أثناء المتابعة.
• وجود الأجسام المضادة للنواة.
• في سن مبكرة. ^{[ 21 ]}
• نقص حاد في فيتامين د . ^{[ 22 ]}
• يرتبط وجود الأجسام المضادة الذاتية المضادة لـ dsDNA ، والمضادة لـ Sm ، والمضادة للكارديوليبين بتطور الذئبة الحمامية الجهازية على وجه الخصوص. ^{[ 19 ]}

يكون معدل تطور المرض أعلى في السنوات الخمس الأولى بعد ظهوره، ثم يميل إلى التناقص مع مرور الوقت. ويبدو أن المرضى الذين تتطور حالتهم إلى مرض محدد يشهدون تطوراً طفيفاً للمرض مع انخفاض خطر الإصابة بمضاعفات. ^{[ 3 ]}

تبقى معظم حالات مرض النسيج الضام غير المتمايز غير قابلة للتشخيص. وعادةً ما يكون مسار المرض خفيفًا، خاصةً إذا كان انتشاره محدودًا بين الأعضاء. ولا يعاني معظم المرضى الذين تبقى حالاتهم غير متمايزة من إصابة كبيرة في الأعضاء. ^{[ 23 ]}

قد لا تتطور حالة ما يصل إلى 10-20% من المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض النسيج الضام غير المتمايز إلى مرض محدد، وستخف أعراضهم أو تختفي. ^{[ 3 ]}

حوالي 12% من المرضى سيدخلون في حالة هدوء المرض. ^{[ 24 ] [ 23 ]}

• في دراسة بلغارية، بعد خمس سنوات، تطورت حالة 34% من المرضى إلى مرض نسيج ضام محدد (مع أعلى احتمال للتطور خلال السنتين الأوليين بعد ظهور الأعراض)، بينما استمرت حالة 54% منهم دون تمايز، ودخلت حالة 12% منهم في حالة هدوء. ^{[ 23 ]}
• في دراسة أمريكية، بعد 10 سنوات، تطورت حالة 37% إلى مرض نسيج ضام محدد، وظلت حالة 43% غير متمايزة، ودخلت حالة 20% في حالة هدوء. ^{[ 23 ]}
• في دراسة إسبانية، وبعد متوسط ​​متابعة بلغ 11±3 سنوات، أصيب 14% بمرض النسيج الضام المؤكد، وظل 62% غير متمايزين، وكان 24% في حالة هدوء. ^{[ 25 ]}
• في دراسة إيطالية (كان لدى 58% من المشاركين فيها تشوهات في الأجسام المضادة للنواة)، بعد خمس سنوات، أصيب 6% منهم بمرض مناعي ذاتي محدد. أما النسبة المتبقية البالغة 94%، فقد شهدت سمات سريرية ومصلية مستقرة إلى حد كبير خلال تلك الفترة. وظل 11% من هؤلاء بدون أعراض. ^{​​[ 26 ]}