متلازمة تضيق الأوعية الدماغية العكوسة

متلازمة تضيق الأوعية الدماغية العكوس ( RCVS ، وتُسمى أحيانًا متلازمة كال-فليمنج ) هي مرض يتميز بنوبات صداع شديدة تستمر لأسابيع ، مصحوبة أحيانًا بعلامات عصبية موضعية ، ونوبات صرع في بعض الأحيان . ^{[ 1 ]} يُعتقد أن الأعراض تنشأ عن تشوهات عابرة في الأوعية الدموية الدماغية . ^{[ 1 ]} في بعض الحالات، قد ترتبط هذه المتلازمة بالولادة ، أو تعاطي الأدوية المؤثرة على الأوعية الدموية أو المخدرات غير المشروعة، أو مضاعفات الحمل . ^{[ 1 ]} إذا حدثت بعد الولادة، فقد يُشار إليها باسم اعتلال الأوعية الدماغية النفاسي .

بالنسبة للغالبية العظمى من المرضى، تختفي جميع الأعراض تلقائيًا في غضون ثلاثة أسابيع. ^{[ 1 ]} وتستمر الأعراض لدى نسبة قليلة من المرضى، مع ندرة حدوث مضاعفات خطيرة أو الوفاة. ^{[ 1 ]} ولأن الأعراض تشبه أعراض العديد من الحالات المرضية الخطيرة، فإن التشخيص التفريقي ضروري. ^{[ 1 ]}

العرض الرئيسي لمتلازمة تضيق الأوعية الدماغية العكوس هو الصداع الرعدي المتكرر ، والذي يعاني منه أكثر من 95% من المرضى. ^{[ 1 ]} وفي ثلثي الحالات، يكون هذا العرض هو الوحيد. ^{[ 1 ]} عادةً ما يكون هذا الصداع ثنائي الجانب، وشديدًا للغاية، ويبلغ ذروته في غضون دقيقة. ^{[ 1 ]} وقد يستمر من دقائق إلى أيام، وقد يترافق مع غثيان ، أو رهاب الضوء ، أو رهاب الصوت، أو قيء . ^{[ 1 ]} يعاني بعض المرضى من صداع واحد فقط، ولكن في المتوسط، تحدث أربع نوبات على مدى أسبوع إلى أربعة أسابيع. ^{[ 1 ]} ويستمر صداع خفيف متبقٍ بين النوبات الشديدة لدى نصف المرضى. ^{[ 1 ]}

يعاني ما بين 1% و17% من المرضى من نوبات صرع . وتظهر لدى ما بين 8% و43% من المرضى مشاكل عصبية ، لا سيما اضطرابات بصرية، بالإضافة إلى شلل نصفي ، وترنح ، وعسر التلفظ ، وفقدان القدرة على الكلام ، وخدر . ^{[ 1 ]} تختفي هذه المشاكل العصبية عادةً في غضون دقائق أو بضع ساعات؛ وقد تشير الأعراض الأكثر استمرارًا إلى سكتة دماغية . ^{[ 1 ]} وتُصاب نسبة ضئيلة من المرضى بمتلازمة اعتلال الدماغ الخلفي العكوس . ^{[ 2 ] [ 3 ] [ 4 ]}

تتميز هذه الحالة بخاصية فريدة، وهي قدرة شرايين الدماغ لدى المريض على الانقباض والانبساط تلقائيًا ذهابًا وإيابًا على مدى فترة من الزمن دون تدخل أو ظهور أعراض سريرية. يُعدّ التشنج الوعائي شائعًا بعد النزف تحت العنكبوتية وتمدد الأوعية الدموية الدماغية ، ولكن في متلازمة تضيق الأوعية الدماغية العكوس، لا تظهر الأعراض إلا لدى 25% فقط من المرضى بعد النزف تحت العنكبوتية. ^{[ 5 ]}

يُعتقد أن السبب المباشر للأعراض هو إما انقباض أو توسع الأوعية الدموية في الدماغ. ^{[ 1 ]} ولا تزال الآلية المرضية غير معروفة بشكل قاطع، ومن المرجح أن تكون الحالة ناتجة عن عدة عمليات مرضية مختلفة. ^{[ 6 ]}

يرتبط ما يصل إلى ثلثي حالات متلازمة تضيق الأوعية الدماغية العكوس (RCVS) بحالة مرضية كامنة أو تعرض لمسببات معينة، لا سيما تعاطي الأدوية المؤثرة على الأوعية الدموية أو الأدوية الترفيهية، ومضاعفات الحمل ( تسمم الحمل وارتعاج الحمل )، وفترة النفاس التي تلي الولادة . [ ^{1 ] ويُلاحظ} تعاطي الأدوية المؤثرة على الأوعية الدموية في حوالي 50% من الحالات. ^{[ 6 ]} وتشمل الأدوية المتسببة في هذه المتلازمة مثبطات استرداد السيروتونين الانتقائية ، وحبوب إنقاص الوزن مثل هيدروكسيكت ، ومزيلات احتقان ألفا -سيمبروميك ، وأدوية الصداع النصفي الحاد ، والسودوإيفيدرين ، والإبينفرين ، والكوكايين ، والقنب ، وغيرها الكثير. ^{[ 1 ]} وقد تحدث هذه المتلازمة أحيانًا بعد عمليات نقل الدم ، أو بعض العمليات الجراحية، أو السباحة، أو الاستحمام، أو التعرض لارتفاعات عالية ، أو ممارسة الجنس، أو التمارين الرياضية، أو السعال. ^{[ 1 ]} وقد تستغرق الأعراض أيامًا أو بضعة أشهر للظهور بعد التعرض للمحفز. ^{[ 6 ]}

بعد دراسة ونشرها في عام 2007، يُعتقد أيضًا أن مثبطات استرداد السيروتونين الانتقائية ، وارتفاع ضغط الدم غير المنضبط ، واضطرابات الغدد الصماء، والصدمات الجراحية العصبية قد تسبب تشنج الأوعية الدموية . ^{[ 7 ]}

ينبغي على الطبيب أولاً استبعاد الحالات ذات الأعراض المشابهة، مثل النزف تحت العنكبوتية ، والسكتة الدماغية الإقفارية ، ونزيف الغدة النخامية ، وتسلخ الشريان الدماغي، والتهاب السحايا ، وتسرب السائل النخاعي الشوكي التلقائي . ^{[ 1 ]} قد يشمل ذلك التصوير المقطعي المحوسب ، والبزل القطني ، والتصوير بالرنين المغناطيسي ، وفحوصات أخرى. ^{[ 1 ]} تتشابه أعراض متلازمة اعتلال الدماغ الخلفي العكوس ، وتُشخَّص لدى 10-38% من مرضى متلازمة تضيق الأوعية الدماغية العكوس. ^{[ 1 ]}

يُشخَّص تضيق الأوعية الدماغية العكوس (RCVS) بالكشف عن تضيق الأوعية الدماغية المنتشر والعكسي. ^{[ 1 ]} يُعد تصوير الأوعية الدموية بالقسطرة الطريقة المثلى، ولكن يمكن لتصوير الأوعية الدموية المقطعي المحوسب وتصوير الأوعية الدموية بالرنين المغناطيسي تحديد حوالي 70% من الحالات. ^{[ 1 ]} قد يكون من الضروري إجراء عدة تصويرات للأوعية الدموية. ^{[ 1 ]} نظرًا لأن أمراضًا أخرى (مثل تصلب الشرايين ) لها مظاهر تصويرية مشابهة، فلا يمكن تشخيصها بشكل قاطع إلا إذا زال تضيق الأوعية الدموية في غضون 12 أسبوعًا. ^{[ 1 ]}

حتى عام ٢٠١٤، لم تُجرَ أي دراسة سريرية عشوائية للتحقق من أي استراتيجية علاجية . ^{[ ١ ]} قد يُساعد فيراباميل ، ونيموديبين ، وحاصرات قنوات الكالسيوم الأخرى في تقليل شدة الصداع وتكراره. ^{[ ١ ]} قد يُوصي الطبيب بالراحة وتجنب الأنشطة أو الأدوية المؤثرة على الأوعية الدموية التي تُحفز الأعراض (انظر قسم الأسباب ). ^{[ ١ ]} يُمكن أن تُساعد المسكنات ومضادات الاختلاج في السيطرة على الألم والنوبات، على التوالي. ^{[ ١ ]}

تختفي جميع الأعراض عادةً في غضون ثلاثة أسابيع، وقد تستمر لأيام فقط. ^{[ 1 ]} تُلاحظ حالات عجز دائم لدى نسبة قليلة من المرضى، تتراوح بين أقل من 10% إلى 20% في دراسات مختلفة. ^{[ 1 ]} يعاني أقل من 5% من المرضى من تضيق الأوعية الدموية التدريجي، والذي قد يؤدي إلى سكتة دماغية، أو وذمة دماغية متفاقمة ، أو حتى الوفاة. ^{[ 1 ]} يبدو أن المضاعفات الخطيرة أكثر شيوعًا لدى الأمهات بعد الولادة . ^{[ 6 ]}

لا يُعرف معدل انتشار متلازمة تضيق الأوعية الدماغية العكوس (RCVS)، ولكن يُعتقد أنها "ليست نادرة"، ومن المرجح أنها لا تُشخَّص بالقدر الكافي. ^{[ 1 ] [ 6 ]} وجدت دراسة صغيرة، ربما تكون متحيزة، أن الحالة شُخِّصت في النهاية لدى 45% من المرضى الخارجيين الذين يعانون من صداع مفاجئ، و46% من المرضى الخارجيين الذين يعانون من صداع رعدي. ^{[ 1 ]}

يبلغ متوسط ​​عمر ظهور المرض 42 عامًا، ولكن لوحظت متلازمة تضيق الأوعية الدماغية العكوس (RCVS) لدى مرضى تتراوح أعمارهم بين 19 شهرًا و70 عامًا. ^{[ 1 ]} نادرًا ما يُصاب الأطفال. ^{[ 1 ]} وهي أكثر شيوعًا بين الإناث، بنسبة 2.4:1 بين الإناث والذكور. ^{[ 6 ]}

ظهرت دراسات حالات هذه الحالة لأول مرة في ستينيات القرن الماضي، لكنها لم تكن تُعرف آنذاك ككيان مستقل. ^{[ 6 ]} في عام 1983، نشر باحثون فرنسيون سلسلة حالات لـ 11 مريضًا، وأطلقوا على هذه الحالة اسم اعتلال الأوعية الدماغية الحميد الحاد . ^{[ 1 ]} كان غريغوري كال وماري فليمنغ أول مؤلفين لتقرير وصف فيه أطباء من مستشفى ماساتشوستس العام ، بقيادة سي. ميلر فيشر ، أربعة مرضى، إلى جانب 12 دراسة حالة سابقة، يعانون من الأعراض المميزة ونتائج تصوير الأوعية الدماغية غير الطبيعية. ^{[ 6 ] [ 8 ]} يُنسب اسم متلازمة كال-فليمنغ إلى هذين الباحثين. ^{[ 1 ]}

اقترح ليونارد كالابريس وزملاؤه في مراجعة عام 2007 اسم " متلازمة تضيق الأوعية الدماغية العكوس" ، والذي حظي منذ ذلك الحين بقبول واسع النطاق. ^{[ 1 ] [ 9 ]} يجمع هذا الاسم حالات مرضية مختلفة كانت تُعالج سابقًا ككيانات منفصلة، ​​بما في ذلك متلازمة كال-فليمنج، واعتلال الأوعية الدموية بعد الولادة، واعتلال الأوعية الدموية الناجم عن الأدوية. ^{[ 6 ]} قد تُستخدم أسماء أخرى لوصف أشكال معينة من هذه الحالة. ^{[ 1 ]}

• ru:النمو المسبق لقوة الابتكار