اعتلال الخلايا العصبية الحسية

اعتلال الخلايا العصبية الحسية (المعروف أيضًا باسم اعتلال العقدة الحسية) هو نوع من اعتلال الأعصاب المحيطية ، ينتج عنه أعراض حسية في المقام الأول (مثل التنميل ، والألم، أو الرنح ) نتيجة لتلف أجسام الخلايا العصبية في العقدة الجذرية الظهرية . ^{[ 1 ]} تُصنف أسباب تلف الأعصاب إلى فئات تشمل الأسباب المصاحبة للأورام (اعتلال الأعصاب الثانوي للسرطان)، والأسباب المناعية، والعدوى، والوراثة، والتنكسية، بالإضافة إلى الأسباب الناتجة عن التعرض للسموم. في حالة اعتلال الخلايا العصبية الحسية مجهول السبب، لا يُحدد سبب واضح. وتُمثل الأسباب مجهولة السبب حوالي 50% من الحالات. ^{[ ٢ ]} يختلف اعتلال الأعصاب الحسية عن اعتلالات الأعصاب المحورية المتعددة الأكثر شيوعًا والتي تعتمد على طول العصب (مثل اعتلال الأعصاب الحسية الحركية السكري ) في أن الأعراض لا تتطور من الطرف البعيد إلى الطرف القريب (بدءًا من القدمين ثم إلى الساقين واليدين)، بل تتطور بطريقة متعددة البؤر وغير متناظرة ولا تعتمد على طول العصب (غالبًا ما تشمل الأطراف الأربعة جميعها عند البداية). ^{[ ٣ ] [ ٤ ]} يُعدّ الرنح (فقدان التناسق الحركي) عرضًا بارزًا في المراحل المبكرة من المرض. كما تتأثر العقدة العصبية الثلاثية التوائم بشكل شائع، مما يؤدي إلى خدر في الوجه. عادةً لا تتأثر الأعصاب الحركية، إلا أن بعض الحالات قد تُظهر ضعفًا حركيًا طفيفًا. تميل الأعراض إلى التطور بشكل تدريجي، على مدى أسابيع، في حالات اعتلال الأعصاب الحسية المكتسب، وبشكل أبطأ في الحالات الوراثية أو التنكسية الأولية. في حالات اعتلال الأعصاب الحسية المصاحب للأورام أو المعدي، يُوجّه العلاج نحو السرطان أو العدوى الكامنة، على التوالي. كما تُستخدم العلاجات المعدلة للمناعة والمضادة للالتهابات بشكل شائع، إلا أن فعاليتها محدودة.

تحتوي العقدة الجذرية الظهرية على أجسام الخلايا العصبية الحسية، بما في ذلك ألياف Aβ الكبيرة المغلفة بالميالين ، والتي تنقل الإحساس بالوضع والإحساس اللمسي إلى الدماغ عبر مسار العمود الظهري - الشريط الإنسي ، وألياف C الصغيرة غير المغلفة بالميالين، والتي تنقل الإحساس بالحرارة والألم إلى الدماغ عبر السبيل النخاعي المهادي . ^{[ 2 ]} يؤدي تلف أجسام الخلايا العصبية في العقد الجذرية الظهرية في اعتلالات العقد الحسية إلى ظهور أعراض الرنح، وانخفاض الإحساس، والألم، واضطراب الإحساس، والتنميل، والألم اللمسي، والتي تظهر عادةً في توزيع متعدد البؤر وغير متماثل، وبشكل لا يعتمد على طول الألياف العصبية. ^{[ 1 ] [ 4 ]} تبدأ الأعراض عادةً في الأطراف العلوية والسفلية عند ظهورها، وغالبًا ما تشمل الوجه أيضًا. ^{[ ٢ ] [ ٤ ]} يختلف هذا عن اعتلال الأعصاب المحيطية السكري واعتلالات الأعصاب المحورية الأخرى التي تعتمد على طول العصب، حيث تبدأ الأعراض في القدمين ثم تنتشر باتجاه مركز الجسم لتؤثر على الساقين واليدين والذراعين والفخذين والجذع. عادةً ما تكون قوة العضلات طبيعية، ولكن قد تتأثر بشكل طفيف في بعض الأحيان. ^{[ ٢ ]} يبدأ ظهور الأعراض في اعتلال الأعصاب الحسية المكتسب بشكل تدريجي، حيث تتطور الأعراض على مدى أسابيع، بينما غالبًا ما تتبع الأسباب مجهولة السبب والوراثية مسارًا مزمنًا وبطيئًا، حيث تتطور الأعراض على مدى سنوات. ^{[ ٢ ]}

يُعتقد أن اعتلال الأعصاب الحسية هو في الأساس عملية التهابية بوساطة الخلايا التائية ، تؤدي إلى تدمير أجسام الخلايا العصبية في العقدة الجذرية الظهرية. ^{[ 1 ]} لا تفصل حاجز الدم الدماغي العقدة الجذرية الظهرية لاحتوائها على شعيرات دموية مثقبة ذات نفاذية عالية. يسمح هذا بدخول الأجسام المضادة والخلايا التائية والسموم ومواد أخرى، مما يُسبب تلفًا في أجسام الخلايا العصبية. ^{[ 2 ]} يحدث اعتلال الأعصاب الحسية المصاحب للأورام في سياق السرطان، ويُعتقد أنه ينطوي على تفاعل الأجسام المضادة للسرطان مع مستضدات تُعبر عنها الخلايا العصبية والخلايا السرطانية. أكثر الأجسام المضادة الذاتية شيوعًا هي تلك الأجسام المضادة المضادة لـ Hu بوساطة الخلايا التائية، والتي تمتصها الخلايا العصبية وترتبط ببروتينات ELAV-like 1 (ELAVL-1) و ELAVL-2 و ELAVL-3، وهي بروتينات رابطة للـ mRNA . ^{[ 2 ]} يُعد سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة أكثر أنواع اعتلال الأعصاب الحسية المصاحب للأورام شيوعًا والمرتبط بالأجسام المضادة المضادة لـ Hu. ^{[ 1 ]} لكن أنواع السرطان الأخرى التي قد تسبب اعتلال الأعصاب الحسية المصاحب للأورام تشمل سرطان القصبات الهوائية ، وسرطان الثدي ، وسرطان المبيض ، وليمفوما هودجكين ، وسرطان البروستاتا ، وسرطان المثانة ، وأورام الغدد الصماء العصبية ، وورم مولر المختلط ، والأورام اللحمية . ^{[ 2 ]} قد تسبق أعراض اعتلال الأعصاب الحسية تشخيص السرطان بعدة أشهر.

يرتبط اعتلال الأعصاب الحسية المناعي عادةً بمتلازمة شوغرن . ^{[ 5 ]} تُصيب متلازمة شوغرن في أغلب الأحيان اعتلالًا عصبيًا حسيًا حركيًا محوريًا يعتمد على طول العصب، ويتسم بظهور أعراض في الأطراف. مع ذلك، قد يُصاب مرضى شوغرن أيضًا باعتلال عصبي حسي مصحوب بتنميل تدريجي في الوجه والجذع والأطراف، دون أن يعتمد ذلك على طول العصب. ^{[ 5 ]} في اعتلال الأعصاب الحسية المصاحب لمتلازمة شوغرن، تتأثر الأحاسيس الاهتزازية والحس العميق بشدة، مما يؤدي إلى ترنح حاد. ^{[ 5 ]} يُعتقد أن اعتلال الأعصاب الحسية يُمثل 40% من حالات اعتلال الأعصاب في متلازمة شوغرن، و5% من جميع حالات شوغرن عمومًا، وعادةً ما يكون ظهوره تحت الحاد. تشمل الأسباب المناعية الأخرى لاعتلال الأعصاب الحسية الذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب الكبد المناعي الذاتي ، وداء السيلياك . ^{[ 4 ]}

قد يؤدي التعرض للسموم أيضًا إلى اعتلالات عصبية حسية. وتُعدّ عوامل العلاج الكيميائي المضادة للأورام القائمة على البلاتين سامة بشكل خاص للعقدة الجذرية الظهرية. ^{[ 1 ]} كما ثبت تورط سمية فيتامين ب6 على المدى الطويل ، مع ترنح شديد نتيجة لتأثر الألياف الحسية الكبيرة. ويُعتقد أن فيتامين ب6 يُسبب اعتلالًا عصبيًا بسبب سميته للهيكل الخلوي والأنابيب الدقيقة ، مما يؤدي إلى فقدان الخلايا العصبية مع الجرعات الزائدة لفترات طويلة. ^{[ 2 ]}

تشمل الأسباب المعدية المحتملة لاعتلال الأعصاب الحسية فيروس نقص المناعة البشرية (حيث لوحظ ارتشاح الخلايا الليمفاوية في العقدة الجذرية الظهرية)، وفيروس اللمفاوي التائي البشري 1 ، وفيروس إبشتاين-بار، وفيروس الحماق النطاقي . ^{[ 2 ]}

وقد تبين أن العديد من الأمراض العصبية التنكسية الوراثية تتسبب في تلف العقدة الجذرية الظهرية، مما يؤدي إلى اعتلال العقدة الحسية (بالإضافة إلى اضطرابات أخرى في الجهاز العصبي المركزي والمحيطي). وتشمل هذه الأمراض ترنح فريدريك ، وترنح المخيخ، واعتلال الأعصاب، ومتلازمة فقدان المنعكس الدهليزي (CANVAS)، واعتلال العصبون الحسي والحركي ذي البداية الوجهية (FOSMN). ^{[ 2 ]}

يُشخَّص اعتلال الأعصاب الحسية سريريًا، بناءً على العلامات والأعراض، بالإضافة إلى دراسات توصيل الأعصاب . ^{[ 1 ]} يُعدّ الرنح في الأطراف العلوية والسفلية عند بداية المرض أو عند اكتمال نموه، والتوزيع غير المتناظر لفقدان الإحساس، وعدم اقتصار فقدان الإحساس على الأطراف السفلية (كما هو الحال في اعتلال الأعصاب المحوري المعتمد على الطول) من السمات المميزة لاعتلال الأعصاب الحسية. ^{[ 4 ]} تُظهر دراسات توصيل الأعصاب غياب أو انخفاض كمونات عمل توصيل الأعصاب الحسية في الأطراف العلوية والسفلية مع الحفاظ على سرعة التوصيل. ^{[ 4 ]} عادةً ما تكون كمونات عمل الأعصاب الحركية والتوصيل غير متأثرة (حيث تُحفظ الوظيفة الحركية عادةً في اعتلالات الأعصاب الحسية)، ولكن في مجموعة فرعية من الحالات قد يكون هناك خلل وظيفي محدود. ^{[ 2 ]} قد يُظهر تحليل السائل النخاعي زيادة في البروتين، وكثرة الخلايا، ووجود أشرطة قليلة النسيلة، ولكن هذا ليس تشخيصًا نوعيًا. ^{[ 2 ] [ 1 ]} تُظهر خزعة العقد الجذرية العصبية الظهرية نمطًا مميزًا لالتهاب الخلايا التائية CD8+ ، ولكن هذا ليس شرطًا للتشخيص، كما أنه صعب تقنيًا، ولا يُجرى إلا في بعض الأحيان عند تشريح الجثة. ^{[ 4 ] [ 1 ]} قد تُظهر خزعة الجلد انخفاضًا في كثافة الألياف العصبية، ولكن نادرًا ما يكون ذلك ضروريًا للتشخيص. ^{[ 1 ]} قد يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي تعزيزًا في T2 وتورمًا في العقد الجذرية الظهرية، بالإضافة إلى تنكس الأعمدة الخلفية للنخاع الشوكي. ^{[ 1 ]}

عادةً ما يكون علاج اعتلال الأعصاب الحسية غير فعال. وقد استُخدم تعديل المناعة بنجاح متفاوت. ويشمل ذلك الستيرويدات ، والعلاج بالغلوبولين المناعي ، وتبادل البلازما ، والسيكلوفوسفاميد ، والريتوكسيماب ، والسيروليموس . وتكون علاجات تعديل المناعة أكثر فعالية إذا بُدئ بها مبكرًا في مسار المرض (خلال شهرين من ظهور الأعراض). ^{[ 1 ]} وعادةً لا يُخفف علاج السرطان الأساسي في الأمراض المصاحبة للأورام من الأعراض. ^{​​[ 2 ] [ 1 ]}

يمكن استخدام مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات مثل أميتريبتيلين ، ومثبطات استرداد السيروتونين والنورأدرينالين مثل دولوكستين أو فينلافاكسين، والجابابنتينويدات مثل جابابنتين أو بريجابالين ، للعلاج العرضي للألم بما في ذلك خلل الإحساس أو فرط التألم. ^{[ 2 ]}

يحمل اعتلال الأعصاب الحسية المرتبط بالأورام المصاحبة لمضادات Hu إنذارًا سيئًا، حيث يبلغ متوسط ​​البقاء على قيد الحياة أقل من عام واحد، ونسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 36 شهرًا 20%. ^{[ 2 ]}

لا تستجيب اعتلالات الخلايا العصبية الحسية مجهولة السبب عادةً للعلاج المناعي، ويكون مآل المرض فيما يتعلق بالسيطرة على الأعراض سيئاً. ^{[ 2 ]}