مرض الرئة الخلالي

مرض الرئة الخلالي ( ILD )، أو مرض الرئة المنتشر في النسيج الرئوي ( DPLD )، ^{[ 3 ]} هو مجموعة من أمراض الجهاز التنفسي التي تصيب النسيج الخلالي (النسيج) والفراغ المحيط بالحويصلات الهوائية في الرئتين . ^{[ 4 ]} ويشمل هذا المرض ظهارة الحويصلات الهوائية ، وبطانة الشعيرات الدموية الرئوية ، والغشاء القاعدي ، والأنسجة المحيطة بالأوعية الدموية والأوعية اللمفاوية . قد يحدث هذا المرض عندما تؤدي إصابة في الرئتين إلى استجابة شفائية غير طبيعية. في الوضع الطبيعي، يُنتج الجسم الكمية المناسبة من الأنسجة لإصلاح الضرر، ولكن في حالة مرض الرئة الخلالي، تتعطل عملية الإصلاح، ويصبح النسيج المحيط بالحويصلات الهوائية متندبًا ومتضخمًا. وهذا يُصعّب مرور الأكسجين إلى مجرى الدم. يظهر المرض بالأعراض التالية: ضيق التنفس، والسعال الجاف، والتعب، وفقدان الوزن، والتي تميل إلى التطور ببطء على مدى عدة أشهر. على الرغم من أن العديد من أشكال أمراض الرئة الخلالية تتطور وتصبح خطيرة، إلا أن بعض أنواعها تبقى خفيفة أو مستقرة لفترات طويلة، خاصةً مع الكشف المبكر والعلاج المناسب. ^{[ 5 ] [ 6 ]} يتراوح متوسط ​​معدل البقاء على قيد الحياة للمصابين بهذا المرض بين ثلاث وخمس سنوات. ^{[ 7 ]} يُستخدم مصطلح أمراض الرئة الخلالية لتمييز هذه الأمراض عن أمراض انسداد المسالك الهوائية .

توجد أنواع محددة لدى الأطفال، تُعرف بأمراض الرئة الخلالية لدى الأطفال . ويُستخدم أحيانًا الاختصار ChILD للإشارة إلى هذه المجموعة من الأمراض. ^{[ 8 ]} في الأطفال، تشمل الآلية المرضية عاملًا وراثيًا، أو إصابة ناتجة عن التعرض لعوامل خطرة، أو خللًا في تنظيم المناعة الذاتية، أو جميع هذه العوامل مجتمعة. ^{[ 9 ]}

يُصاب ما بين 30 إلى 40% من مرضى داء الرئة الخلالي بالتليف الرئوي في نهاية المطاف ، والذي يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع له 2.5 إلى 3.5 سنوات. ^{[ 10 ]} التليف الرئوي مجهول السبب هو داء رئوي خلالي لا يمكن تحديد سبب واضح له (مجهول السبب)، ويرتبط بنتائج نموذجية شعاعية (تليف قاعدي وجنبي مع تليف يشبه قرص العسل) ومرضية (تليف غير متجانس زمانيًا ومكانيًا، وتليف يشبه قرص العسل نسيجيًا، وبؤر ليفية).

In 2015, interstitial lung disease, together with pulmonary sarcoidosis, affected 1.9 million people.^[1] They resulted in 122,000 deaths.^[2]

ILD may be classified as to whether its cause is not known (idiopathic) or known (secondary).^[11]

يشمل تشخيص أمراض الرئة الخلالية تقييم العلامات والأعراض، بالإضافة إلى تاريخ مرضي مفصل يتضمن فحص التعرضات المهنية. عادةً ما تظهر أمراض الرئة الخلالية بضيق التنفس، وتدهور القدرة على بذل الجهد، ويعاني ما بين 30% و50% من المصابين بها من سعال مزمن. عند الفحص، تُعدّ طقطقة تشبه صوت فك شريط لاصق من السمات الشائعة في أمراض الرئة الخلالية. ^{[ 10 ]} تُظهر اختبارات وظائف الرئة عادةً خللاً تقييدياً مع انخفاض في سعة انتشار أول أكسيد الكربون ( DLCO )، مما يشير إلى انخفاض النقل من الحويصلات الهوائية إلى الشعيرات الدموية. ^{[ 10 ]} يُنصح بإجراء اختبارات وظائف الرئة لجميع المصابين بأمراض الرئة الخلالية، ويُعدّ كل من فقدان السعة الحيوية القسرية (FVC) وDLCO مؤشرين تنبؤيين، حيث يرتبط فقدان السعة الحيوية القسرية بأكثر من 5% سنوياً بتوقعات سيئة في أنواع التليف الرئوي من أمراض الرئة الخلالية. ^{[ 10 ]}

تبلغ حساسية تصوير الصدر بالأشعة السينية 63% ونوعيته 93% لتشخيص أمراض الرئة الخلالية. ^{[ 10 ]} مع التقدم في التصوير المقطعي المحوسب ، حلت فحوصات التصوير المقطعي المحوسب للصدر محل خزعة الرئة كاختبار تشخيصي مفضل لأمراض الرئة الخلالية. تبلغ حساسية فحص التصوير المقطعي المحوسب للصدر 91% ونوعيته 71% لتشخيص أمراض الرئة الخلالية. ^{[ 10 ]} في الدول ذات الدخل المرتفع، يخضع أقل من 10% من المصابين بأمراض الرئة الخلالية لخزعة الرئة كجزء من التقييم التشخيصي. ^{[ 16 ]}

قد تستدعي الحالة إجراء خزعة من الرئة إذا لم يُشِر التاريخ المرضي والتصوير بوضوح إلى تشخيص محدد، أو إذا تعذّر استبعاد وجود ورم خبيث . ترتبط الخزعة الجراحية للرئة، أو الخزعة عبر جراحة الصدر التنظيرية بمساعدة الفيديو (VATS)، بمعدل وفيات يصل إلى 1-2%. أما الخزعة بالتبريد عبر القصبات الهوائية ، حيث تُدخل كاميرا إلى المسالك الهوائية ويُجمد جزء من نسيج الرئة بسرعة قبل الخزعة، فترتبط بمعدل مضاعفات أقل ومعدل وفيات أقل بكثير مقارنةً بجراحة الصدر التنظيرية بمساعدة الفيديو أو الخزعة الجراحية، مع دقة تشخيصية متقاربة. ^{[ 17 ]} توجد أربعة أنماط نسيجية مرضية في أمراض الرئة الخلالية: الالتهاب الرئوي الخلالي المعتاد، والالتهاب الرئوي الخلالي غير المحدد، والالتهاب الرئوي المنظم، وتلف الحويصلات الهوائية المنتشر. ^{[ 10 ]} يوجد تداخل كبير بين السمات النسيجية المرضية والشعاعية لكل نوع من أنواع أمراض الرئة الخلالية، مما يجعل التشخيص صعبًا. حتى مع إجراء خزعة الرئة، لا يمكن تصنيف 15% من حالات مرض الرئة الخلالي. ^{[ 10 ]}

لا يُعدّ مرض الرئة الخلالي مرضًا واحدًا، بل يشمل العديد من العمليات المرضية المختلفة، ولذا يختلف العلاج باختلاف كل حالة. إذا تم تحديد سبب محدد ناتج عن التعرض المهني، فينبغي على الشخص تجنب تلك البيئة. وإذا اشتبه في أن السبب هو دواء ، فينبغي التوقف عن تناول ذلك الدواء.

يبلغ متوسط ​​البقاء على قيد الحياة في التليف الرئوي مجهول السبب 3-3.5 سنوات. ومع ذلك، يختلف مآل المرض اختلافًا كبيرًا تبعًا لنوع وسبب مرض الرئة الخلالي؛ إذ قد تستقر بعض الأشكال الالتهابية أو تتحسن مع العلاج. ^{[ 6 ] [ 5 ]} يرتبط مرض الرئة الخلالي بزيادة خطر الإصابة بسرطان الرئة بمقدار ثلاثة أضعاف. ^{[ 10 ]} يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع بعد زراعة الرئة 5.2 سنوات لدى المصابين بالتهابات الرئة الخلالية مجهولة السبب (بما في ذلك التليف الرئوي مجهول السبب)، و6.7 سنوات لدى المصابين بأنواع أخرى من مرض الرئة الخلالي. ^{[ 10 ]}

• دوفمان، سارة ر.؛ ميلر، روبرت ف. (يونيو 2013). "مرض الرئة الخلالي لدى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية". عيادات طب الصدر . 34 (2): 293-306 . doi : 10.1016/j.ccm.2013.01.012 . PMID 23702178 . 
• رونيت، أندرياس. بنفيلد، توماس. لوندجرين، ينس؛ فيستبو، يورغن؛ أفضل، شعيب؛ نورديستجارد ، بورج جي . كول، يورغن توبياس؛ كوفويد ، كلاوس ف . نيلسن، سد سوزان؛ كريستنسن ، توماس (11 يونيو 2020). “تشوهات الرئة الخلالية لدى الأشخاص المصابين بعدوى فيروس نقص المناعة البشرية والضوابط غير المصابة”. مجلة الأمراض المعدية . 221 (12): 1973-1977 . دوى : 10.1093/infdis/jiaa047 . بميد 32002544 . 

• 00736 في كوروس