الالتهاب الرئوي المنظم المشفر

الالتهاب الرئوي المنظم المشفر
أسماء أخرى	التهاب القصيبات المسدودة مع الالتهاب الرئوي المنظم، الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب [1]
صورة مجهرية تظهر جسم ماسون (خارج مركز الصورة على اليسار/أسفلها – دائري شاحب وقليل الخلايا)، كما يمكن رؤيته في الالتهاب الرئوي المنظم غير المسبب. يسد جسم ماسون مجرى الهواء. كما يظهر الشريان المرتبط بمجرى الهواء الممسوح (أقصى يسار الصورة). صبغة الهيماتوكسيلين والإيزوزيم .
التخصص	طب الرئة
أعراض	السعال ، صعوبة التنفس ، الحمى ، التعب ، فقدان الوزن غير المتوقع [1]

الالتهاب الرئوي المنظم الخفي ( COP )، والمعروف سابقًا باسم الالتهاب الرئوي المنظم المسدود القصبي ( BOOP )، هو التهاب القصيبات ( التهاب القصيبات ) والأنسجة المحيطة في الرئتين . ^{[2] [3]} وهو شكل من أشكال الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب . ^[4]

غالبًا ما يكون هذا من مضاعفات مرض التهابي مزمن موجود مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو التهاب الجلد والعضلات أو قد يكون أحد الآثار الجانبية لبعض الأدوية مثل الأميودارون . تم وصف COP لأول مرة بواسطة جاري إبلر في عام 1985. ^[5]

تشبه السمات السريرية والتصوير الشعاعي الالتهاب الرئوي المعدي . ومع ذلك، يتم الاشتباه في التشخيص بعد عدم وجود استجابة للعديد من المضادات الحيوية ، وتكون مزارع الدم والبلغم سلبية للكائنات الحية .

يشير مصطلح "التنظيم" إلى الالتهاب الرئوي غير المحلول (حيث يستمر إفراز الحويصلات الهوائية ويتحول في النهاية إلى تليف) حيث يتكون نسيج ليفي في الحويصلات الهوائية . يشار إلى مرحلة الشفاء و/أو إعادة البناء بعد العدوى البكتيرية عادةً باسم الالتهاب الرئوي المنظم، سواء من الناحية السريرية أو المرضية.

تعتقد الجمعية الأمريكية لأمراض الصدر والجمعية الأوروبية لأمراض الجهاز التنفسي أن "الالتهاب الرئوي المنظم الخفي" هو المصطلح السريري المفضل لهذا المرض لأسباب متعددة: ^{[6] [7]}

• تجنب الخلط مع التهاب القصيبات المسدودة ، والذي قد لا يتم تصوره في كل حالة من هذا المرض.
• تجنب الخلط مع التهاب القصيبات الهوائية الانقباضي
• التأكيد على الطبيعة الغامضة للمرض

العرض الكلاسيكي لمرض الانسداد الرئوي المزمن هو ظهور أعراض جهازية غير محددة (مثل الحمى والقشعريرة والتعرق الليلي والتعب وفقدان الوزن ) وأعراض تنفسية (مثل صعوبة التنفس والسعال ) مرتبطة بملء الحويصلات الهوائية في الرئة والتي يمكن رؤيتها في الأشعة السينية للصدر . ^[8] عادة ما يوحي هذا العرض بالعدوى لدرجة أن غالبية مرضى الانسداد الرئوي المزمن عولجوا بدورة واحدة فاشلة على الأقل من المضادات الحيوية بحلول الوقت الذي يتم فيه التشخيص الحقيقي. [ ^8] عادة ما تكون الأعراض شبه حادة، وتحدث على مدى أسابيع إلى أشهر مع السعال الجاف (الذي يُرى في 71٪ من الأشخاص) وضيق التنفس (62٪) والحمى (44٪) كونها الأعراض الأكثر شيوعًا. ^[9]

• العدوى الرئوية بالبكتيريا والفيروسات والطفيليات​​
• الأدوية : الأدوية المضادة للسرطان ، إيرلوتينيب ، أميودارون
• التعرض للمواد الكيميائية، وخاصة للدياي أسيتيل ^[10]
  • التدخين الإلكتروني : في 17 أكتوبر 2019، ذكرت المجلة الأمريكية لعلم الأمراض السريرية أن خزعات الرئة من المرضى الذين يعانون من أمراض الرئة المرتبطة بالتدخين الإلكتروني تظهر أنماط إصابة رئوية حادة، بما في ذلك الالتهاب الرئوي المنظم. ^[11]
• الإشعاعات المؤينة ^{[12] [13]}
• الأمراض الالتهابية
  • الذئبة الجهازية
  • التهاب المفاصل الروماتويدي (التهاب المفاصل الروماتويدي المرتبط بـ RA)
  • تصلب الجلد
• انسداد الشعب الهوائية
  • سرطان الخلايا الحرشفية القصبي القريب ^[14]
• سارس-كوف-2
  • تشير تحليلات التصوير المقطعي المحوسب لكوفيد-19 إلى جانب خزعات الرئة بعد الوفاة والتشريح إلى أن غالبية المرضى الذين يعانون من إصابة رئوية بسبب كوفيد-19 يعانون أيضًا من الالتهاب الرئوي التنظيمي الثانوي (OP) أو متغيره النسيجي، الالتهاب الرئوي الليفي الحاد والمنظم، وكلاهما من المضاعفات المعروفة للعدوى الفيروسية. ^[15]

تم التعرف عليه في عام 1985، على الرغم من ملاحظة أعراضه من قبل ولكن لم يتم التعرف عليه كمرض رئوي منفصل. يكون خطر الإصابة بالتهاب الشعب الهوائية المزمن أعلى لدى الأشخاص المصابين بأمراض التهابية مثل الذئبة والتهاب الجلد والعضلات والتهاب المفاصل الروماتويدي والتصلب الجلدي. ^[16] يظهر بشكل أكثر شيوعًا في العقد الخامس أو السادس من العمر وهو نادر للغاية عند الأطفال. ^{[9] [17]}

عادةً ما يسبق تنظيم الالتهاب الرئوي نوع من إصابة الرئة التي تسبب تعرية موضعية أو اضطرابًا في استمرارية الصفائح القاعدية الظهارية للخلايا الرئوية السنخية من النوع 1 التي تبطن الحويصلات الهوائية. ^[9] تؤدي هذه الإصابة للصفائح القاعدية الظهارية إلى تسرب الخلايا الالتهابية وبروتينات البلازما إلى الحيز السنخي وتكوين الفيبرين، مما يؤدي إلى تكاثر ليفي أولي داخل الحويصلات الهوائية مدفوعًا بالخلايا الليفية. ^[9] تتمايز الخلايا الليفية إلى الخلايا الليفية العضلية وتستمر في تكوين التليف مما يؤدي إلى براعم ليفية التهابية داخل الحويصلات الهوائية (أجسام ماسون) التي تميز تنظيم الالتهاب الرئوي. [ ^9] تتكون أجسام ماسون هذه من خلايا التهابية موجودة في مصفوفة خارج الخلية تتكون من الكولاجين من النوع الأول والفيبرونيكتين والبروكولاجين من النوع الثالث والتيناسين سي والبروتيوغليكان . ^{[9] يحدث} تكوين الأوعية الدموية ، أو تكوين الأوعية الدموية، في أجسام ماسون، ويحدث هذا عن طريق عامل نمو بطانة الأوعية الدموية . ^[9] يحدث إعادة البناء، مما يؤدي إلى تحرك البراعم الالتهابية الليفية داخل الحويصلات الهوائية (أجسام ماسون) إلى الفراغ الخلالي وتكوين كريات الكولاجين التي تغطيها بعد ذلك الخلايا الظهارية السنخية من النوع 1 ذات الأغشية القاعدية المتطورة جيدًا. ثم تتكاثر هذه الخلايا الظهارية السنخية من النوع 1 (الخلايا الرئوية)، وتستعيد استمرارية ووظيفة الوحدة السنخية. ^[9] تتناقض هذه العملية مع التغيرات النسيجية المرضية التي تُرى في الالتهاب الرئوي الخلالي المعتاد حيث يحدث تليف والتهاب واسع النطاق مما يؤدي إلى تكوين بؤر ليفية في الفراغات السنخية مما يؤدي إلى محو الفراغ السنخي وتندب وتلف كبير في بنية الرئة (الحويصلات الهوائية). ^[9]

إن مثبطات الميتالوبروتيناز النسيجية (التي تمنع تحلل النسيج الضام للمصفوفة خارج الخلية) تكون أكثر نشاطًا في الالتهاب الرئوي الخلالي المعتاد مقارنة بالالتهاب الرئوي المنظم، ويُعتقد أن هذا يؤدي إلى ترسب أكبر للنسيج الضام في الحيز السنخي في الالتهاب الرئوي الخلالي مقارنة بالالتهاب الرئوي المنظم وقد يفسر التليف التدريجي غير القابل للعكس الموجود في الالتهاب الرئوي الخلالي المعتاد. ^[9] يكون النشاط الجيلاتيني (الذي يؤدي إلى تحلل النسيج الضام للمصفوفة خارج الخلية) أكبر في الالتهاب الرئوي المنظم مقارنة بالالتهاب الرئوي الخلالي المعتاد، ويُعتقد أن هذا يساهم في تكاثر التليف القابل للعكس المميز للالتهاب الرئوي المنظم. ^[9]

في الفحص السريري ، تكون الشقوق شائعة، وفي حالات نادرة، قد يعاني المرضى من تضخّم (<5% من الحالات). النتائج المخبرية غير محددة ولكن العلامات الالتهابية مثل معدل ترسيب كريات الدم الحمراء أو البروتين التفاعلي-سي وعدد الخلايا الليمفاوية تكون مرتفعة بشكل متكرر. ^[9] إذا كان الالتهاب الرئوي المنظم ثانويًا لاضطراب في النسيج الضام، فإن القيم المخبرية المرتبطة مثل الأجسام المضادة للنواة وعامل الروماتويد والأجسام المضادة للبروتين السيتروليني والأجسام المضادة لـ dsDNA والأجسام المضادة الأخرى المرتبطة بالنسيج الضام تكون مرتفعة. ^[9]

يُظهر اختبار وظائف الرئة لدى الأشخاص المصابين بالالتهاب الرئوي المنظم، سواء كان مجهول السبب أو بسبب أسباب ثانوية، خللًا تقييديًا مع انخفاض في قدرة الرئتين على امتصاص الغاز (يُرى على أنه انخفاض في قدرة انتشار أول أكسيد الكربون). ^[9] لا يُرى انسداد تدفق الهواء عادةً في اختبار وظائف الرئة. ^[9]

يوصى بالتنظير القصبي مع غسيل القصبات الهوائية في الحالات المحتملة للالتهاب الرئوي المنظم لاستبعاد العدوى والأسباب الأخرى للتسللات السنخية. [ ^9] يُظهر غسيل القصبات الهوائية في تنظيم الالتهاب الرئوي التهابًا ليمفاويًا سائدًا للحويصلات الهوائية مع زيادة في العدلات والحمضات . ^[9] عادةً ما يتأخر شفاء الخلايا الالتهابية في غسيل القصبات الهوائية في تنظيم الالتهاب الرئوي، ويتأخر عن التحسن السريري والشعاعي. ^[9]

تتكون نتائج الخزعة لدى المرضى المصابين بالالتهاب الرئوي المنظم من سدادات نسيج ضام فضفاضة تشمل الحويصلات الهوائية والقنوات السنخية والشعب الهوائية. غالبًا ما تتصل سدادات النسيج الضام الرخوة التي تشغل الفراغات السنخية بسدادات نسيج ضام أخرى في الحويصلات الهوائية القريبة عبر مسام كوهن مما يخلق نمطًا مميزًا على شكل فراشة في علم الأنسجة. ^[9] عادةً ما تكون هناك تغييرات التهابية بينية ضئيلة أو معدومة في خزعات الالتهاب الرئوي المنظم. ^[9]

تتميز الأشعة السينية للصدر بخصائص تبدو مشابهة للالتهاب الرئوي الشامل، حيث تظهر على كلتا الرئتين بقع بيضاء واسعة النطاق. قد يبدو أن البقع البيضاء تنتقل من منطقة في الرئة إلى أخرى مع استمرار المرض أو تقدمه. يمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب (CT) لتأكيد التشخيص. غالبًا ما تكون النتائج نموذجية بما يكفي للسماح للطبيب بإجراء التشخيص دون طلب اختبارات إضافية. ^[19] لتأكيد التشخيص، قد يقوم الطبيب بإجراء خزعة من الرئة باستخدام منظار القصبات الهوائية. في كثير من الأحيان، تكون هناك حاجة إلى عينة أكبر ويجب إزالتها جراحيًا.

يظهر تصوير الصدر بالأشعة السينية البسيط أحجام رئة طبيعية ، مع توحيد غير منتظم أحادي الجانب أو ثنائي الجانب. تحدث عتامات عقيدية صغيرة في ما يصل إلى 50٪ من المرضى وعقيدات كبيرة في 15٪. في التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة ، يكون توحيد الحيز الجوي مع تصوير القصبات الهوائية موجودًا في أكثر من 90٪ من المرضى، وغالبًا ما يكون ذلك مع غلبة منطقة أقل. يُلاحظ توزيع تحت الجنبة أو حول القصبات الهوائية في ما يصل إلى 50٪ من المرضى. يتم الكشف عن مظهر الزجاج الأرضي أو التعتيمات الضبابية المرتبطة بالتوحيد في معظم المرضى.

من الناحية النسيجية، يتميز الالتهاب الرئوي المنظم الخفي بوجود سدادات بولية من النسيج الضام المنظم الرخو (أجسام ماسون) داخل القنوات السنخية والحويصلات الهوائية والقصيبات الهوائية.

في حين أن المرض الثنائي البقعي هو أمر طبيعي، إلا أن هناك متغيرات غير عادية من الالتهاب الرئوي المنظم حيث قد يظهر على شكل عقيدات أو كتل متعددة. قد لا يمكن تمييز أحد المظاهر النادرة، الالتهاب الرئوي المنظم البؤري، عن سرطان الرئة بناءً على التصوير وحده، مما يتطلب خزعة أو استئصال جراحي لتشخيص المرض. ^[20]

حالات نادرة من COP تم تحريضها مع انخماص الفص الندبى . ^[21]

تعتبر الستيرويدات الجهازية هي خط العلاج الأول لتنظيم الالتهاب الرئوي، حيث غالبًا ما يتحسن المريض سريريًا في غضون 72 ساعة من بدء العلاج بالستيرويد ويتعافى معظم المرضى. ^{[22] [9]} يشار إلى دورة علاج مطولة، حيث يحتاج المرضى عادةً إلى 4-6 أشهر على الأقل من العلاج. ^[9] يحتاج المرضى الذين يتم علاجهم بجرعات أكبر من الستيرويدات إلى الوقاية من المتكيسة الرئوية الجيروفيسية . ^[9] قد تحدث الانتكاسات ومن المرجح أن تحدث في المرض الشديد أو عندما يتم تقليل الستيرويدات في وقت مبكر جدًا أو بسرعة كبيرة جدًا. [ ^9] تشمل خيارات العلاج البديلة أو المساعدة المضادات الحيوية الماكروليد (بسبب خصائصها المضادة للالتهابات) والأزاثيوبرين والسيكلوفوسفاميد . ^[9]

• "الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب". دليل ميرك المهني . مايو 2008.