متلازمة الحبس
| متلازمة الحبس | |
|---|---|
| أسماء أخرى | انقطاع النخاع الشوكي، [1] حالة عدم انتقال الإشارات، ورم كاذب، [2] متلازمة الجسر البطني |
| يمكن أن تحدث متلازمة القفل نتيجة لسكتة دماغية على مستوى الشريان القاعدي الذي يمنع وصول الدم إلى الجسر ، من بين أسباب أخرى. | |
| التخصص | طب الأعصاب ، الطب النفسي |
متلازمة القفل ( LIS )، والمعروفة أيضًا باسم الورم الكاذب ، هي حالة يكون فيها المريض واعيًا ولكنه لا يستطيع الحركة أو التواصل لفظيًا بسبب الشلل الكامل لجميع العضلات الإرادية تقريبًا في الجسم باستثناء حركات العين الرأسية والرمش. [3] يكون الفرد واعيًا وسليمًا إدراكيًا بدرجة كافية ليكون قادرًا على التواصل مع حركات العين. [4] تكون نتائج تخطيط كهربية الدماغ طبيعية في متلازمة القفل. متلازمة القفل الكلي ، أو حالة القفل تمامًا ( CLIS )، هي نسخة من متلازمة القفل حيث تكون العينان مشلولتين أيضًا. [5] صاغ فريد بلام وجيروم ب. بوسنر المصطلح لهذا الاضطراب في عام 1966. [6] [7]
العلامات والأعراض
تتميز متلازمة القفل عادةً بالشلل الرباعي (فقدان وظيفة الأطراف) وعدم القدرة على الكلام لدى الأفراد الذين يتمتعون بسلامة إدراكية. قد يتمكن المصابون بمتلازمة القفل من التواصل مع الآخرين من خلال رسائل مشفرة عن طريق الرمش أو تحريك أعينهم، والتي غالبًا لا تتأثر بالشلل. تتشابه الأعراض مع أعراض شلل النوم . يكون المرضى المصابون بمتلازمة القفل واعين وواعين، دون فقدان الوظيفة الإدراكية. يمكنهم أحيانًا الاحتفاظ بالحس العميق والإحساس في جميع أنحاء أجسادهم. قد يتمتع بعض المرضى بالقدرة على تحريك عضلات وجه معينة، وفي أغلب الأحيان بعض أو كل العضلات خارج العين . يفتقر الأفراد المصابون بالمتلازمة إلى التنسيق بين التنفس والصوت. [8] وهذا يمنعهم من إنتاج أصوات طوعية، على الرغم من أن الحبال الصوتية نفسها قد لا تكون مشلولة. [8]
الأسباب
يحتاج هذا القسم إلى مصادر إضافية للتحقق . ( يونيو 2024 ) |

على عكس الحالة النباتية المستمرة ، والتي تتضرر فيها الأجزاء العلوية من الدماغ وتنجو الأجزاء السفلية، فإن متلازمة القفل هي العكس تمامًا، حيث تحدث بسبب تلف أجزاء محددة من الدماغ السفلي وجذع الدماغ ، مع عدم وجود تلف في الدماغ العلوي. [ بحاجة لمصدر ] إصابات الجسر هي السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة القفل.
تشمل الأسباب المحتملة لمتلازمة القفل ما يلي:
- حالات التسمم - في أغلب الأحيان من لدغة أفعى الكرايت والسموم العصبية السامة الأخرى ، حيث لا يمكنها عادةً عبور حاجز الدم في الدماغ
- السكتة الدماغية في جذع الدماغ
- أمراض الجهاز الدوري
- جرعة زائدة من الدواء [ أمثلة مطلوبة ]
- تلف الخلايا العصبية، وخاصة تدمير غمد الميالين ، الناجم عن مرض أو متلازمة إزالة الميالين الأسموزي (المعروفة سابقًا باسم انحلال الميالين الجسري المركزي ) الثانوية للتصحيح السريع المفرط لنقص صوديوم الدم [>1 ميلي مكافئ/لتر/ساعة] [10]
- السكتة الدماغية أو نزيف في المخ، عادة في الشريان القاعدي
- إصابة دماغية رضية
- نتيجة لإصابة جذع الدماغ
تحاكي حالات التسمم بالكوراري والتسمم بالشلل الناتج عن المحار متلازمة القفل التام عن طريق التسبب في شلل جميع العضلات الهيكلية التي يتم التحكم فيها طوعًا . [11] كما تصاب عضلات الجهاز التنفسي بالشلل أيضًا، ولكن يمكن إبقاء الضحية على قيد الحياة عن طريق التنفس الاصطناعي .
تشخبص
قد يكون تشخيص متلازمة القفل صعبًا. في دراسة استقصائية أجريت عام 2002 على 44 شخصًا مصابين بمتلازمة القفل، استغرق الأمر ما يقرب من ثلاثة أشهر للتعرف على الحالة وتشخيصها بعد أن بدأت. [12] قد تحاكي متلازمة القفل فقدان الوعي لدى المرضى، أو في حالة فقدان السيطرة على التنفس، قد تشبه الموت. كما أن الأشخاص غير قادرين على تحفيز الاستجابات الحركية القياسية مثل الانسحاب من الألم ؛ ونتيجة لذلك، غالبًا ما يتطلب الاختبار تقديم طلبات للمريض مثل الرمش أو تحريك العين رأسيًا. [ بحاجة لمصدر ]
قد يوفر تصوير الدماغ مؤشرات إضافية لمتلازمة القفل، حيث يوفر تصوير الدماغ أدلة حول ما إذا كان قد تم فقدان وظيفة الدماغ أم لا. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يسمح تخطيط كهربية الدماغ بمراقبة أنماط النوم والاستيقاظ التي تشير إلى أن المريض ليس فاقدًا للوعي ولكنه ببساطة غير قادر على الحركة. [13]
ظروف مماثلة
- التصلب الجانبي الضموري (ALS)
- أورام جذع الدماغ الثنائية
- موت الدماغ (الدماغ بأكمله أو جذع الدماغ أو جزء آخر)
- غيبوبة (عميقة أو غير قابلة للعكس)
- متلازمة غيلان باريه
- الوهن العضلي الشديد
- شلل الأطفال
- التهاب الأعصاب المتعدد
- الحالة النباتية (مزمنة أو غير ذلك)
علاج
لا يوجد علاج قياسي ولا علاج متاح. من المعروف أن تحفيز ردود الفعل العضلية باستخدام الأقطاب الكهربائية ( NMES ) يساعد المرضى على استعادة بعض وظائف العضلات. غالبًا ما تكون مسارات العلاج الأخرى أعراضية . [14] يمكن استخدام تقنيات واجهة الكمبيوتر المساعدة مثل Dasher ، جنبًا إلى جنب مع تتبع العين ، لمساعدة الأشخاص المصابين بـ LIS على التواصل مع بيئتهم. [ بحاجة لمصدر ]
التكهن
من النادر للغاية عودة أي وظيفة حركية مهمة، حيث لا يستعيد غالبية مرضى متلازمة القفل السيطرة الحركية أبدًا. ومع ذلك، يستمر بعض الأشخاص المصابين بهذه الحالة في العيش لفترات طويلة من الزمن، [15] [16] بينما في حالات استثنائية، مثل حالة كيري بينك، [17] وجاريث شيبرد، [18] وجاكوب هاندل، [19] وكيت ألاتس، [20] وجيسيكا ويجبرانس، [21] قد يتحقق التعافي شبه الكامل من خلال العلاج الطبيعي المكثف.
بحث
قد توفر واجهات الدماغ والحاسوب الجديدة علاجات مستقبلية. سمحت إحدى الجهود في عام 2002 لمريض مصاب بمتلازمة الانغلاق التام بالإجابة على أسئلة بنعم أو لا. [22] [23] في عام 2006، ابتكر الباحثون واختبروا بنجاح واجهة عصبية سمحت لشخص مصاب بمتلازمة الانغلاق التام بتشغيل متصفح ويب. [24] أفاد بعض العلماء أنهم طوروا تقنية تسمح للمرضى المصابين بمتلازمة الانغلاق التام بالتواصل عن طريق الشم. [25] لأول مرة في عام 2020، تمكن مريض ألماني يبلغ من العمر 34 عامًا، مصاب بالشلل منذ عام 2015 (لاحقًا أيضًا مقل العيون) من التواصل من خلال غرسة قادرة على قراءة نشاط الدماغ. [26]
انظر أيضا
- البكم اللاحركي
- قائمة الأشخاص المصابين بمتلازمة القفل
- جرس الغوص والفراشة : مذكرات الصحفي جان دومينيك بوبي عن حياته مع هذه الحالة
- جوني حصل على بندقيته ، رواية عن جندي يفقد أطرافه وحواسه بعد إصابته أثناء القتال في الحرب العالمية الأولى
- أغنية واحدة (ميتاليكا) ، تفسير أغنية جوني جوت هيز جان
مراجع
- ^ Nordgren RE, Markesbery WR, Fukuda K, Reeves AG (1971). "سبع حالات من الانفصال النخاعي الدماغي: متلازمة "الانغلاق". علم الأعصاب . 21 (11): 1140–8. doi :10.1212/wnl.21.11.1140. PMID 5166219. S2CID 32398246.
- ^ Flügel KA، Fuchs HH، Druschky KF (1977). “متلازمة “المنغلق”: ورم كاذب في تجلط الشريان القاعدي (ترجمة المؤلف)”. Deutsche Medizinische Wochenschrift (باللغة الألمانية). 102 (13): 465-70. دوى :10.1055/s-0028-1104912. بميد 844425.
- ^ Das J, Anosike K, Asuncion RM (2022). "Locked-in Syndrome". المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية . PMID 32644452. تم الاسترجاع في 10 يونيو 2023 .
- ^ دافي جيه. اضطرابات الكلام الحركية، الركائز، التشخيص التفريقي، والإدارة . إلسفير. ص 295.
- ^ باور، جي، جيرستنبراند، ف، رومبل، إي (1979). "أنواع متلازمة القفل". مجلة طب الأعصاب . 221 (2): 77-91. doi :10.1007/BF00313105. PMID 92545. S2CID 10984425.
- ^ أجرانوف أ. ب. "ضعف الحركة السكتية". إي ميديسين . تم الاسترجاع في 2007-11-29 .
- ^ Plum F, Posner JB (1966)، تشخيص الذهول والغيبوبة ، فيلادلفيا، بنسلفانيا، الولايات المتحدة الأمريكية: FA Davis، 197 صفحة.
- ^ ab Fager S, Beukelman D, Karantounis R, Jakobs T (2006). "استخدام تقنية الوصول الآمن بالليزر لزيادة حركات الرأس لدى الأشخاص الذين يعانون من إعاقات حركية شديدة: سلسلة من تقارير الحالات". الاتصال المعزز والبديل . 22 (3): 222-29. doi :10.1080/07434610600650318. PMID 17114165. S2CID 36840057.
- ^ Bruno MA, Schnakers C, Damas F, et al. (أكتوبر 2009). "متلازمة المنحبس عند الأطفال: تقرير عن خمس حالات ومراجعة للأدبيات". Pediatr. Neurol . 41 (4): 237–46. doi :10.1016/j.pediatrneurol.2009.05.001. PMID 19748042.
- ^ أمينوف م (2015). علم الأعصاب السريري (الطبعة التاسعة). لانج. ص 76. رقم ISBN 978-0-07-184142-9.
- ^ الصفحة 357 في: داماسيو، أنطونيو ر. (1999). الشعور بما يحدث: الجسد والعاطفة في تكوين الوعي . سان دييغو: هاركورت بريس. ISBN 978-0-15-601075-7.
- ^ León-Carrión J، van Eeckhout P، Domínguez-Morales Mdel R، Pérez-Santamaría FJ (2002). “المتلازمة المنغلقة: متلازمة تبحث عن علاج”. دماغ إنج . 16 (7): 571-82. دوى :10.1080/02699050110119781. بميد 12119076. S2CID 20970974.
- ^ Maiese K (مارس 2014). "متلازمة الانغلاق".
- ^ متلازمة القفل في المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والنفسية
- ^ جوشوا فوير (2 أكتوبر 2008). "الأوديسة التي لا توصف للصبي الساكن". مجلة إسكواير .
- ^ بيوتر كنيسيكي “فن الموت الرشيق”. كليثروي: لوكاس سويديرسكي، 2014، س. 73. ردمك 978-0-9928486-0-6
- ^ ستيفن نولان (16 أغسطس 2010). "لقد تعافيت من متلازمة الانغلاق". راديو بي بي سي 5 لايف .
- ^ "لقد اصطدم بدراجته النارية وأصيب بسكتة دماغية - لكن جاريث شيبرد، رجل هامبشاير، عاد إلى قدميه". ديلي إيكو . 8 نوفمبر 2016.
- ^ "قناة تعافي جاكوب هاندل". تعافي جاكوب هاندل . 29 يونيو 2020.
- ^ "تعافي امرأة من متلازمة 'الانغلاق'". بي بي سي نيوز . 14 مارس 2012.
- ^ “Het gevecht tegen مغلق”. فلينكبيرورد . 23 أبريل 2022.
- ^ باركر، آي.، "قراءة العقول"، مجلة النيويوركر، 20 يناير 2003، ص 52-63
- ^ Keiper A (Winter 2006). "The Age of Neuroelectronics". New Atlantis (Washington, Dc) . 11. The New Atlantis: 4–41. PMID 16789311. مؤرشف من الأصل في 2016-02-12.
- ^ كريم أ. أ.، هينتربرجر ت.، ريختر ج.، ميلينجر ج.، نيومان ن.، فلور هـ.، كوبلر أ.، بيرباومر ن. "الإنترنت العصبي: تصفح الويب بإمكانات دماغية للمصابين بالشلل التام". إعادة التأهيل العصبي وإصلاح الأعصاب . 40 (4): 508-515.
- ^ ""يمكن للمرضى المحبوسين متابعة أنوفهم"". مجلة العلوم. 26 يوليو 2010. تم الاسترجاع في 27 ديسمبر 2016 .
- ^ "تمكنت حالة الإنسان المقفولة المصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري من التواصل فكريًا فقط / MIT Technology Review بقلم جيسيكا هامزيلو / 26 مارس 2022".
25. إصابات الجسر هي السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة القفل، مبادئ هاريسون للطب الباطني الطبعة 21 المجلد 2 صفحة 3332.
قراءة إضافية
- بيوتر كنيسيسكي (2014). فن الموت برشاقة . لوكاس سويدرسكي ISBN 978-0-9928486-0-6 (سيرة ذاتية، كتبت بحركات معصم متبقية وجهاز كمبيوتر معدّل خصيصًا)
