مرض باجيت في العظام

📅 آخر تحديث: ١٨ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ١٨ يوليو ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 4 صور
الموسوعة الحرة

مرض باجيت العظمي (المعروف باسم مرض باجيت أو تاريخيًا باسم التهاب العظم المشوه ) هو حالة مرضية تتضمن إعادة تشكيل الخلايا وتشوه عظمة واحدة أو أكثر . تظهر على العظام المصابة علامات خلل في إعادة تشكيل العظام على المستوى المجهري، وتحديدًا تكسر مفرط للعظام وما يتبعه من تكوين عظم جديد غير منتظم . [ 1 ] تؤدي هذه التغيرات الهيكلية إلى إضعاف العظام، مما قد ينتج عنه تشوه أو ألم أو كسر أو التهاب المفاصل في المفاصل المرتبطة بها . [ 1 ]

السبب الدقيق غير معروف، مع أن النظريات الرئيسية تشير إلى عوامل وراثية ومكتسبة (انظر الأسباب ). قد يُصيب مرض باجيت عظمة واحدة أو عدة عظام في الجسم (الأكثر شيوعًا: الحوض ، والظنبوب ، والفخذ ، والفقرات القطنية ، والجمجمة )، ولكنه لا يُصيب الهيكل العظمي بأكمله أبدًا، [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] ولا ينتشر من عظمة إلى أخرى. [ 4 ] في حالات نادرة، قد تتحول العظمة المصابة بمرض باجيت إلى ورم سرطاني خبيث في العظام .

نظرًا لاختلاف تأثير مرض باجيت من شخص لآخر، تتنوع طرق علاجه. ورغم عدم وجود علاج شافٍ له، إلا أن الأدوية ( مثل البيسفوسفونات والكالسيتونين ) تُساعد في السيطرة على المرض وتخفيف الألم والأعراض الأخرى. غالبًا ما تُحقق هذه الأدوية نجاحًا في السيطرة على المرض، خاصةً عند البدء بتناولها قبل حدوث المضاعفات.

يُصيب مرض باجيت ما بين 1.5% و8.0% من السكان، وهو أكثر شيوعًا بين المنحدرين من أصول بريطانية، يليهم المنحدرون من أصول شمال أوروبية وشمال أمريكية. [ 5 ] [ 6 ] يُشخَّص المرض في المقام الأول لدى كبار السن، ونادرًا ما يُصيب من هم دون سن 55 عامًا. [ 7 ] يُصاب الرجال به أكثر من النساء (بنسبة 3:2). [ 8 ] سُمِّي المرض نسبةً إلى الجراح الإنجليزي السير جيمس باجيت ، الذي وصفه عام 1877.

العلامات والأعراض

الآثار التدريجية لمرض باجيت في عظام الرأس (" فرط تعظم الجمجمة ").

تكون حالات باجيت الخفيفة أو المبكرة بدون أعراض، ولذلك يُشخَّص معظم الأشخاص بمرض باجيت مصادفةً أثناء الفحص الطبي لمشكلة أخرى. يعاني حوالي 35% من مرضى باجيت من أعراض مرتبطة بالمرض عند تشخيصهم لأول مرة. [ 7 ] بشكل عام، يُعد ألم العظام العرض الأكثر شيوعًا . [ 7 ] عند ظهور الأعراض، قد تُشتبه بأعراض التهاب المفاصل أو اضطرابات أخرى، مما قد يؤدي إلى تأخير التشخيص. قد يُلاحظ مرض باجيت في البداية على شكل تشوه متزايد في عظام الشخص. [ 9 ]

قد يُسبب مرض باجيت الذي يُصيب الجمجمة بروزًا في عظام الجبهة ، وزيادة في حجم الرأس ، وصداعًا . غالبًا ما يُصاب المرضى بفقدان السمع في إحدى الأذنين أو كلتيهما [ 7 ] نتيجةً لتضيّق الثقبة السمعية وما يترتب عليه من ضغط على الأعصاب في الأذن الداخلية. في حالات نادرة، قد يؤدي إصابة الجمجمة إلى ضغط الأعصاب التي تُغذي العين ، مما يُسبب فقدان البصر . [ 7 ]

الحالات المصاحبة

يُعدّ مرض باجيت أحد المكونات الشائعة لاعتلال البروتين متعدد الأجهزة . وقد يؤدي مرض باجيت المتقدم إلى حالات طبية أخرى، بما في ذلك:

  • قد ينتج التهاب المفاصل عن تغيرات في شكل العظام تُؤثر على ميكانيكا الهيكل العظمي الطبيعية. على سبيل المثال، قد يؤدي تقوس عظم الفخذ المصاب بداء باجيت إلى تشويه محاذاة الساق بشكل عام، مما يُعرّض الركبة لقوى ميكانيكية غير طبيعية ويُسرّع من التآكل التنكسي. [ 10 ]
  • يُعدّ قصور القلب من المضاعفات النادرة لمرض باجيت الحاد (أي إصابة أكثر من 40% من الهيكل العظمي). ويرتبط تكوّن العظام غير الطبيعي بتكوّن أوعية دموية غير طبيعية، مما يُجبر الجهاز القلبي الوعائي على العمل بجهد أكبر (ضخ المزيد من الدم) لضمان الدورة الدموية الكافية. [ 11 ]
  • تُعد حصى الكلى أكثر شيوعاً إلى حد ما لدى المرضى المصابين بمرض باجيت.
  • قد تحدث مشاكل في الجهاز العصبي في مرض باجيت، نتيجة لزيادة الضغط على الدماغ أو الحبل الشوكي أو الأعصاب، وانخفاض تدفق الدم إلى الدماغ والحبل الشوكي.
  • عندما يؤثر مرض باجيت على عظام الوجه، قد تصبح الأسنان متخلخلة. وقد يحدث اضطراب في المضغ. وقد تؤدي مشاكل الأسنان المزمنة إلى التهاب عظم الفك .
  • قد تتطور الخطوط الوعائية ، ربما نتيجة لتكلس الكولاجين أو ترسبات مرضية أخرى. [ 12 ]

لا يرتبط مرض باجيت بهشاشة العظام . ورغم إمكانية إصابة المريض نفسه بمرض باجيت وهشاشة العظام، إلا أنهما حالتان مختلفتان. وعلى الرغم من اختلافهما الواضح، تُستخدم بعض علاجات مرض باجيت أيضاً في علاج هشاشة العظام.

الأسباب

منتشر

قد ينجم مرض باجيت عن عدوى فيروسية بطيئة (مثل فيروسات باراميكسو ) تبقى لسنوات عديدة قبل ظهور الأعراض. ​​تشمل العدوى الفيروسية المرتبطة به الفيروس المخلوي التنفسي ، [ 13 ] وفيروس داء الكلب ، [ 14 ] [ 15 ] وفيروس الحصبة . [ 16 ] [ 17 ] ومع ذلك، فقد ألقت أدلة حديثة بظلال من الشك على ارتباط الحصبة بالمرض. [ 18 ] ربما لعب التلوث المختبري دورًا في الدراسات السابقة التي ربطت فيروسات باراميكسو (مثل الحصبة) بمرض باجيت. [ 19 ]

وراثي

يوجد عامل وراثي في ​​تطور مرض باجيت العظمي. [ 20 ] [ 21 ] يرتبط جينان، هما SQSTM1 و RANK ، ومناطق محددة من الكروموسومين 5 و 6 بمرض باجيت العظمي. قد تشمل الأسباب الوراثية وجود تاريخ عائلي لمرض باجيت أو لا. [ 9 ]

يعاني ما يقارب 40-50% من المصابين بالنسخة الوراثية من مرض باجيت من طفرة في جين SQSTM1 ، الذي يُشفّر بروتينًا يُسمى p62، ويشارك في تنظيم وظيفة الخلايا العظمية الآكلة للعظم . [ 7 ] مع ذلك، فإن حوالي 10-15% من الأشخاص الذين يُصابون بالمرض دون وجود تاريخ عائلي للمرض لديهم أيضًا طفرة في جين SQSTM1. [ 7 ]

يرتبط مرض باجيت العظمي بطفرات في جين RANK. مُنشِّط مستقبلات العامل النووي كابا بي (RANK)، وهو بروتين غشائي من النوع الأول يُعبَّر عنه على سطح الخلايا العظمية الهادمة ، ويشارك في تنشيطها عند ارتباط الليجاند . [ 22 ] تشمل الارتباطات الجينية الإضافية ما يلي:

اسمOMIMالموضعجين
PDB11672506 بنسات؟
PDB218q22.1رتبة
PDB35q35SQSTM1
PDB46062635q31 [ 23 ]؟

التسبب في المرض

صورة مجهرية تُظهر مرض باجيت في العظام بنمط مميز يشبه أحجية الصور المقطوعة/الفسيفساء، صبغة الهيماتوكسيلين والإيوسين

تم وصف آلية حدوث مرض باجيت في أربع مراحل: [ 24 ]

  1. نشاط الخلايا العظمية
  2. نشاط مختلط للخلايا العظمية الآكلة والخلايا العظمية البانية
  3. النشاط العظمي
  4. التحول الخبيث

في البداية، يزداد معدل ارتشاف العظم بشكل ملحوظ في مناطق محددة، نتيجةً لكثرة الخلايا الآكلة للعظم وكبر حجمها. تُظهر صور الأشعة في هذه المرحلة شفافية في العظم المصاب. وتظهر هذه المناطق الموضعية من التدمير المرضي لأنسجة العظم (انحلال العظم) شعاعيًا على شكل إسفين انحلالي متقدم في العظام الطويلة أو الجمجمة. وعندما يحدث هذا في الجمجمة، يُطلق عليه هشاشة العظام الموضعية . يتبع انحلال العظم زيادة تعويضية في تكوين العظم وزيادة في مستويات الفوسفاتاز القلوي، تحفزها الخلايا المكونة للعظم، والتي تُسمى الخلايا البانية للعظم، والتي يتم استقطابها إلى المنطقة. ويرتبط هذا بتسارع ترسب العظم الصفائحي بطريقة غير منتظمة. ويسود العظم النسيجي، بدلًا من العظم الصفائحي، ويحدث التمعدن بمعدل ضعف المعدل الطبيعي. [ 5 ] ينتج عن هذا النشاط الخلوي المكثف صورة فوضوية للعظم التربيقي ("نمط فسيفسائي")، بدلًا من النمط الصفائحي الخطي الطبيعي. يُستبدل العظم الممتص وتُملأ فراغات النخاع بنسيج ضام ليفي زائد مع زيادة ملحوظة في الأوعية الدموية، مما يجعل العظم شديد التوعية الدموية . قد يقل فرط الخلايا في العظم بعد ذلك، تاركًا "عظمًا باجيتيًا" كثيفًا، يُعرف أيضًا باسم مرض باجيت المُنهك. تتميز مرحلة لاحقة من المرض باستبدال نخاع العظم الطبيعي بنسيج ليفي شديد التوعية الدموية. [ 25 ]

اقترح السير جيمس باجيت لأول مرة أن المرض ناتج عن عملية التهابية . تشير بعض الأدلة إلى أن عدوى فيروس باراميكسو هي السبب الكامن وراء مرض باجيت، [ 7 ] مما قد يدعم الدور المحتمل للالتهاب في التسبب بالمرض. ومع ذلك، لم يتم عزل أي فيروس مُعدٍ حتى الآن كعامل مُسبب، وتشير أدلة أخرى إلى أن رد فعل داخلي مفرط الاستجابة لفيتامين د وربيطة RANK هو السبب. لذلك، هناك حاجة إلى مزيد من البحث. [ 26 ]

تشخبص

فقرة عاجية بسبب مرض باجيت المحتمل

عادة ما يكون أول ظهور سريري لمرض باجيت هو ارتفاع مستوى الفوسفاتاز القلوي في الدم. [ 7 ]

مرض باجيت في عظم الحوض الأيمن. رجل يبلغ من العمر 80 عامًا.

يمكن تشخيص مرض باجيت باستخدام واحد أو أكثر من الاختبارات التالية:

التشخيص التفريقي

مقارنة أمراض العظام
  • منظر
  • يتحدث
  • يحرر
حالة		الكالسيومفوسفاتالفوسفاتاز القلويهرمون الغدة الدرقيةتعليقات
هشاشة العظامغير متأثرغير متأثرطبيعيغير متأثرانخفاض كتلة العظام
هشاشة العظامغير متأثرغير متأثرمرتفعانخفض [ 27 ]عظام سميكة وكثيفة تُعرف أيضاً باسم عظام الرخام
تلين العظام والكساحانخفضانخفضمرتفعمرتفععظام لينة
التهاب العظم الليفي الكيسيمرتفعانخفضمرتفعمرتفعالأورام البنية
مرض باجيت في العظامغير متأثرغير متأثرمتغير (يعتمد على مرحلة المرض)غير متأثربنية عظمية غير طبيعية

علاج

على الرغم من أن التشخيص الأولي لمرض باجيت يتم عادةً من قبل طبيب الرعاية الأولية ، إلا أن أطباء الغدد الصماء ( أطباء الباطنة المتخصصون في الاضطرابات الهرمونية والأيضية)، وأطباء الروماتيزم (أطباء الباطنة المتخصصون في اضطرابات المفاصل والعضلات)، وجراحي العظام ، وجراحي الأعصاب ، وأطباء الأعصاب ، وجراحي الفم والوجه والفكين، وأطباء الأنف والأذن والحنجرة ، جميعهم على دراية بعلاج هذا المرض، وقد يُطلب منهم تقييم الأعراض المتخصصة. وقد يصعب أحيانًا التنبؤ بما إذا كان الشخص المصاب بمرض باجيت، والذي لا تظهر عليه أي علامات أو أعراض أخرى، سيُصاب بأعراض أو مضاعفات (مثل كسر في العظام) في المستقبل.

دواء

يهدف العلاج إلى تخفيف آلام العظام ومنع تفاقم المرض. [ 9 ] عادةً ما يُوصى بهذه الأدوية للأشخاص المصابين بداء باجيت الذين:

  • يعاني من ألم في العظام، أو صداع، أو ألم في الظهر، أو أعراض متعلقة بالأعصاب (مثل آلام "الطعن" في الساق) المرتبطة مباشرة بالمرض؛
  • لديهم مستويات مرتفعة من الفوسفاتاز القلوي (ALP) في دمائهم؛
  • إظهار أدلة على حدوث كسر في العظام؛
  • يتطلب الأمر علاجاً تمهيدياً للعظام المصابة التي تحتاج إلى جراحة؛
  • تظهر أعراض نشطة في الجمجمة أو العظام الطويلة أو الفقرات (العمود الفقري)؛
  • يُصابون بالمرض في العظام الموجودة بجوار المفاصل الرئيسية، مما يعرضهم لخطر الإصابة بهشاشة العظام؛
  • يُصاب الشخص بفرط كالسيوم الدم الذي يحدث عندما يكون الشخص، الذي يعاني من تأثر العديد من عظامه بمرض باجيت وارتفاع مستوى الفوسفاتاز القلوي في الدم، غير قادر على الحركة.

البيسفوسفونات

تتوفر حاليًا خمسة أنواع من البيسفوسفونات . وبشكل عام، تُعدّ ريسدرونيك أسيد ، وأليندرونيك أسيد ، وباميدرونيك أسيد الأكثر شيوعًا في الوصفات الطبية . قد يكون إتيدرونيك أسيد وأنواع أخرى من البيسفوسفونات علاجات مناسبة لبعض المرضى، ولكن استخدامها أقل شيوعًا. في إحدى الدراسات، ذُكر أن بعض المرضى عانوا من آثار جانبية عند تناول البيسفوسفونات لمدة ستة أشهر، إلا أن جودة الأدلة كانت منخفضة. [ 28 ] لا يُنصح باستخدام أي من هذه الأدوية لمرضى الكلى الحاد.

  • نيريدرونات
  • إيتيدرونات ثنائي الصوديوم: الجرعة المعتمدة هي مرة واحدة يوميًا لمدة ستة أشهر؛ وغالبًا ما تُستخدم جرعة أعلى. يجب الامتناع عن تناول الطعام والشراب والأدوية لمدة ساعتين قبل وبعد تناول الدواء. لا ينبغي أن تتجاوز مدة العلاج ستة أشهر، ولكن يمكن تكرار العلاج بعد فترات راحة، يُفضل أن تتراوح مدتها بين ثلاثة وستة أشهر.
  • باميدرونات ثنائي الصوديوم في شكل وريدي: يستخدم النظام المعتمد التسريب على مدى أربع ساعات في كل يوم من ثلاثة أيام متتالية، ولكن النظام الأكثر شيوعًا هو التسريب على مدى ساعتين إلى أربع ساعات ليومين أو أكثر متتاليين أو غير متتاليين.
  • يُعطى أليندرونات الصوديوم على شكل أقراص مرة واحدة يوميًا لمدة ستة أشهر؛ يجب على المرضى الانتظار 30 دقيقة على الأقل بعد تناوله قبل تناول أي طعام أو شرب أي شيء آخر غير ماء الصنبور أو تناول أي دواء أو الاستلقاء (يمكن للمريض الجلوس).
  • يتم تناول تيلودرونات ثنائي الصوديوم مرة واحدة يوميًا لمدة ثلاثة أشهر؛ ويمكن تناوله في أي وقت من اليوم، طالما أن هناك فترة ساعتين قبل وبعد استئناف تناول الطعام والشراب والأدوية.
  • يُعد تناول قرص ريسيدرونات الصوديوم مرة واحدة يوميًا لمدة شهرين هو النظام الموصوف؛ يجب على المرضى الانتظار 30 دقيقة على الأقل بعد تناوله قبل تناول أي طعام أو شرب أي شيء آخر غير ماء الصنبور أو تناول أي دواء أو الاستلقاء (يمكن للمريض الجلوس).
  • يُعطى حمض الزوليدرونيك عن طريق التسريب الوريدي؛ وتكون الجرعة الواحدة فعالة لمدة عامين. يُوصى بهذا العلاج لمعظم الأشخاص المعرضين لخطر كبير والذين يعانون من مرض نشط. [ 29 ]

الكالسيتونين

سالكاتونين ، المعروف أيضًا باسم كالسيتونين السلمون، هو نسخة اصطناعية من هرمون ببتيدي تفرزه الغدة الخيشومية الأخيرة في سمك السلمون. يُعطى مياكالسين عن طريق الحقن، ثلاث مرات أسبوعيًا أو يوميًا، لمدة تتراوح بين 6 و18 شهرًا. ويمكن تكرار الجرعات بعد فترات راحة قصيرة. قد يكون مياكالسين مناسبًا لبعض المرضى، ولكنه نادر الاستخدام. وقد رُبط الكالسيتونين، على سبيل المثال، بزيادة احتمالية الإصابة بالسرطان. [ 30 ] أوصت وكالة الأدوية الأوروبية (EMA) باستخدام الكالسيتونين لفترة قصيرة فقط لثلاث حالات سبق الموافقة عليه لعلاجها في الاتحاد الأوروبي: داء باجيت، وفقدان العظام الحاد الناتج عن التثبيت المفاجئ، وفرط كالسيوم الدم الناجم عن السرطان. وأوضحت الوكالة أنه يجب إعطاء الكالسيتونين، كمحلول للحقن أو التسريب، لمدة لا تزيد عن 4 أسابيع للوقاية من فقدان العظام الحاد الناتج عن التثبيت المفاجئ، ولمدة لا تزيد عادةً عن 3 أشهر لعلاج داء باجيت. لم تحدد الوكالة إطارًا زمنيًا للاستخدام قصير الأمد للكالسيتونين لعلاج فرط كالسيوم الدم الناجم عن السرطان. واستندت وكالة الأدوية الأوروبية في توصياتها إلى مراجعة لفوائد ومخاطر الأدوية المحتوية على الكالسيتونين. وشملت هذه المراجعة، التي أجرتها لجنة المنتجات الطبية للاستخدام البشري التابعة للوكالة، البيانات المتاحة من الشركات التي تسوّق هذه الأدوية، وبيانات السلامة بعد التسويق، والدراسات العشوائية المضبوطة، ودراستين على أدوية الكالسيتونين الفموية غير المرخصة، ودراسات تجريبية على السرطان، بالإضافة إلى مصادر أخرى. [ 31 ]

في عام 2014، لاحظت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية اختلالات في المخاطر في معلومات وصف دواء مياكالسين، لكنها رفضت وضع تحذير في مربع على هذا المنتج لعدم تحديد علاقة سببية. [ 32 ]

أظهر تحليل تلوي حديث أن وجود علاقة سببية بين الكالسيتونين والسرطان أمر غير مرجح ويتعارض مع الأسس البيولوجية المعروفة، مع أن وجود ارتباط ضعيف لم يُستبعد بشكل قاطع. [ 33 ] كانت الدراسات المتاحة للتحليل غير متسقة وغير محددة، حيث أشارت إحدى الدراسات [ 34 ] إلى زيادة خطر الإصابة بسرطان الكبد وانخفاض خطر الإصابة بسرطان الثدي. ولم تتكرر هذه النتيجة في أي دراسة أخرى.

بالإضافة إلى ذلك، يثار التساؤل حول الفعالية الإجمالية لبخاخات الأنف المحتوية على الكالسيتونين. فقد أظهرت تجربة سريرية من المرحلة الثالثة عدم وجود فرق بين العلاج الوهمي وبخاخات الكالسيتونين الأنفية فيما يتعلق بكثافة المعادن في عظام الفقرات القطنية لدى مرضى هشاشة العظام. [ 35 ] في حين وجدت الدراسة زيادة ملحوظة في كثافة المعادن في العظام مع تناول الكالسيتونين عن طريق الفم. وقد تكررت هذه النتيجة في دراسة أخرى، [ 36 ] إلا أن هذه الدراسة وجدت أن زيادة كثافة المعادن في العظام لم تؤثر بشكل ملحوظ على خطر الإصابة بالكسور. ومع ذلك، اقتصرت هذه الدراسات على مرضى هشاشة العظام فقط.

جراحة

يُساعد العلاج الدوائي قبل الجراحة على تقليل النزيف والمضاعفات الأخرى. ينبغي على المرضى الذين سيخضعون للجراحة مناقشة العلاج مع طبيبهم. توجد عمومًا ثلاث مضاعفات رئيسية لمرض باجيت قد يُوصى فيها بالجراحة. [ 9 ]

  • الكسور – قد تسمح الجراحة للكسور بالشفاء في وضع أفضل.
  • التهاب المفاصل التنكسي الحاد - إذا كانت الإعاقة شديدة ولم يعد العلاج الدوائي والعلاج الطبيعي مفيدين، فقد يتم النظر في استبدال مفصل الورك والركبة.
  • تشوه العظام - قد يساعد قطع وإعادة محاذاة العظام المصابة بداء باجيت (استئصال العظم) في تخفيف آلام المفاصل الحاملة للوزن ، وخاصة الركبتين.

قد تُسبب المضاعفات الناتجة عن تضخم الجمجمة أو العمود الفقري إصابات في الجهاز العصبي. ومع ذلك، يمكن علاج معظم الأعراض العصبية، حتى تلك التي تُعتبر متوسطة الشدة، بالأدوية ولا تتطلب جراحة عصبية.

النظام الغذائي والتمارين الرياضية

بشكل عام، ينبغي لمرضى داء باجيت تناول 1000-1500  ملغ من الكالسيوم ، والتعرض الكافي لأشعة الشمس ، و400 وحدة دولية على الأقل من فيتامين د يوميًا. ويُعدّ هذا الأمر بالغ الأهمية، خاصةً للمرضى الذين يتلقون علاجًا بالبيسفوسفونات؛ مع ذلك، يجب الفصل بين تناول البيسفوسفونات عن طريق الفم وتناول الكالسيوم بساعتين على الأقل، لأن الكالسيوم قد يُعيق امتصاص البيسفوسفونات. وينبغي على المرضى الذين لديهم تاريخ من حصى الكلى مناقشة تناول الكالسيوم وفيتامين د مع أطبائهم. [ 37 ]

تُعدّ التمارين الرياضية بالغة الأهمية للحفاظ على صحة العظام، وتجنب زيادة الوزن ، والحفاظ على مرونة المفاصل. ونظرًا لضرورة تجنب إجهاد العظام المصابة، ينبغي على مرضى داء باجيت العظمي استشارة أطبائهم أو أخصائيي العلاج الطبيعي قبل البدء بأي برنامج رياضي.

التكهن

المرض متفاقم ويتطور ببطء مع مرور الوقت، على الرغم من أن بعض المرضى قد لا تظهر عليهم أعراض تُذكر. يهدف العلاج إلى السيطرة على الأعراض، ولكن لا يوجد علاج شافٍ. يمكن أن يُصاب أي عظم أو مجموعة عظام، ولكن مرض باجيت يُصيب العمود الفقري والجمجمة والحوض وعظم الفخذ والساقين بشكل أكثر شيوعًا. يُعد ساركوما العظام ، وهو نوع من سرطان العظام ، من المضاعفات النادرة لمرض باجيت، حيث يُصيب أقل من واحد بالمئة من المصابين. قد يُشير ظهور الألم المفاجئ أو تفاقمه إلى احتمالية الإصابة بساركوما العظام.

علم الأوبئة

يُعدّ داء باجيت العظمي ثاني أكثر اضطرابات العظام الأيضية شيوعًا بعد هشاشة العظام . [ 38 ] ويتناقص معدل انتشار داء باجيت وشدته عمومًا، ولا يزال سبب هذا التناقص غير واضح. [ 39 ] ويُعدّ داء باجيت نادرًا لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 55 عامًا، [ 7 ] ويزداد انتشاره مع التقدم في السن. [ 39 ] وقد أظهرت نتائج دراسات تشريح الجثث وجود داء باجيت لدى حوالي 3% من الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. [ 39 ] ويُعدّ داء باجيت أكثر شيوعًا بين الذكور منه بين الإناث. [ 8 ] وتزيد معدلات الإصابة بداء باجيت لدى الرجال بنحو 50% مقارنةً بالنساء.

حوالي 15% من المصابين بداء باجيت لديهم فرد من العائلة مصاب بالمرض نفسه. [ 7 ] في الحالات التي يكون فيها المرض وراثيًا، يُورث بصفة سائدة ، مع العلم أن ليس كل من يرث النسخة المصابة من الجينات سيُظهر أعراض المرض ( نفاذية غير كاملة ). [ 7 ]

يختلف معدل الإصابة بمرض باجيت اختلافًا كبيرًا باختلاف الموقع الجغرافي. [ 39 ] يصيب مرض باجيت في الغالب الأشخاص من أصول أوروبية، بينما تقل احتمالية الإصابة به لدى الأشخاص من أصول أفريقية أو آسيوية أو هندية . [ 7 ] يُعد مرض باجيت أقل شيوعًا في سويسرا والدول الاسكندنافية مقارنةً ببقية أوروبا الغربية. [ 39 ] مرض باجيت نادر بين السكان الأصليين في أمريكا الشمالية والجنوبية، وأفريقيا، وآسيا، والشرق الأوسط. وعندما يُصاب شخص من هذه المناطق بمرض باجيت، فإنه عادةً ما يكون لديه بعض الأصول الأوروبية.

تاريخ

وصف الدكتور جيمس باجيت هذه الحالة لأول مرة. في ورقة بحثية نُشرت عام ١٨٧٧، ذكر باجيت خمسة مرضى مصابين بـ"مرض نادر في العظام" ظهرت عليهم تشوهات عظمية متفاقمة ببطء في العقدين الرابع والخامس من العمر. [ ٤٠ ] ومن اللافت للنظر أن المريض الأول وُصف بأنه يعاني من العديد من المضاعفات الكلاسيكية للمرض، بما في ذلك التهاب المفاصل المرتبط بخلل في ميكانيكا العظام، وشلل الأعصاب القحفية المصاحب لتضخم الجمجمة، وتحول ورم خبيث في عظم الكعبرة أدى في النهاية إلى الوفاة. أظهر فحص باجيت بعد الوفاة أن "عظام قبة هذه الجمجمة كانت في كل جزء منها متضخمة إلى حوالي أربعة أضعاف سمكها الطبيعي"، وأظهر الفحص المجهري أدلة على كل من تآكل العظام وإعادة تشكيلها بشكل غير طبيعي. على الرغم من أنه نسب النتائج بشكل خاطئ إلى عملية التهاب مزمن، بعد استبعاد الورم والتضخم كأسباب بديلة، إلا أن هذه الملاحظات الاستشرافية لعملية مختلطة مدمرة/تجديدية تتوافق مع الفهم الحديث للمرض.

وبناءً على ذلك، واعتباراً للمرض التهاباً في العظام، أقترح، للإشارة إليه مؤقتاً، تسميته، نسبةً إلى أبرز سماته، التهاب العظم المشوه. وقد يُختار اسمٌ أفضل عند معرفة المزيد عنه.

— جيمس باجيت ، باجيت ج. حول شكل من أشكال الالتهاب المزمن للعظام (التهاب العظم المشوه). المعاملات الطبية الجراحية في لندن 1887؛ 60: 37-63.

كان يُطلق على مرض باجيت العظمي في الأصل اسم التهاب العظم المشوه، لاعتقادهم بأنه ينطوي على عملية التهابية، وهو ما يُشير إليه اللاحقة -itis . أما الآن، فيُعتبر هذا المصطلح غير دقيق من الناحية الفنية، والمصطلح المُفضّل هو خلل التنسج العظمي المشوه. [ 41 ]

المجتمع والثقافة

مراجع

  1. ١ ٢ ٣ بول تاك، ستيفن؛ لايفيلد، روبرت؛ ووكر، جولي؛ مكايل، بابيثا؛ فرانسيس، روجر (ديسمبر ٢٠١٧). "مرض باجيت العظمي لدى البالغين: مراجعة" . علم الروماتيزم . ٥٦ (١٢): ٢٠٥٠-٢٠٥٩ . doi : 10.1093/rheumatology/kew430 . PMID 28339664 . 
  2. ↑ داروسزوسكا، أ.؛ رالستون، ش.هـ. (2006). "آليات المرض: علم الوراثة لمرض باجيت العظمي والاضطرابات ذات الصلة". مجلة نيتشر ريفيوز لأمراض الروماتيزم . 2 (5): 270-277 . doi : 10.1038/ncprheum0172 . PMID 16932700. S2CID 22051952 .  
  3. ↑ رالستون، ستيوارت هـ.؛ لايفيلد، روب (29 أبريل 2012). "آلية مرض باجيت في العظام". مجلة الأنسجة المتكلسة الدولية . 91 (2): 97-113 . doi : 10.1007/s00223-012-9599-0 . PMID 22543925. S2CID 17244878 .  
  4. ↑ تشارلز، جوليا ف.؛ سيريس، إيثيل س.؛ رودمان، ج. ديفيد (2018). "مرض باجيت في العظام". مدخل إلى أمراض العظام الأيضية واضطرابات استقلاب المعادن . جون وايلي وأولاده. ص 713-720 . ISBN  978-1-119-26656-3.
  5. 1 2 غرين، والتر ب. (1 ديسمبر 2005). جراحة نيتير للعظام ( الطبعة الأولى). سوندرز . ص 38. ISBN   978-1-929007-02-8.
  6. ^ نيبوت فالينزويلا، إيلينا؛ بيتشمان، بيتر (6 سبتمبر 2016). "علم الأوبئة وعلم الأمراض من مرض باجيت في العظام - مراجعة" . وينر Medizinische Wochenschrift . 167 ( 1 – 2): 2 – 8. دوى : 10.1007 / s10354-016-0496-4 . بمك 5266784 . بميد 27600564 .  
  7. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 رالستون، ستيوارت هـ. (14 فبراير 2013). "مرض باجيت العظمي". مجلة نيو إنجلاند الطبية . 368 (7): 644-650 . doi : 10.1056/NEJMcp1204713 . PMID 23406029 . 
  8. 1 2 كومار، بارفين؛ كلارك، مايكل (2009). مرحبًا بكم في الطب السريري لكومار وكلارك (الطبعة السابعة ). إلسيفير. ص 565. ISBN   978-0-7020-2993-6.
  9. 1 2 3 4 "مرض باجيت العظمي" . مكتبة ليكتوري للمفاهيم الطبية . تم الاطلاع عليه بتاريخ 23 أغسطس 2021 .
  10. ↑ "التهاب المفاصل العظمي" . مكتبة ليكتوري للمفاهيم الطبية . تم الاطلاع عليه بتاريخ 27 أغسطس 2021 .
  11. ↑ تشاكرافورتي، ن. ك. (1978). "بعض السمات غير المألوفة لمرض باجيت العظمي". علم الشيخوخة . 24 (6): 459-472 . doi : 10.1159/000212286 . PMID 689380 . 
  12. ↑ تم أرشفة DermAtlas في 7 يونيو 2012 على موقع Wayback Machine - جامعة جونز هوبكنز
  13. ↑ ميلز، بي جي؛ سينغر، إف آر؛ وينر، إل بي؛ هولست، بي إيه (1 فبراير 1981). " الإثبات المناعي النسيجي لمستضدات الفيروس المخلوي التنفسي في مرض باجيت العظمي" . وقائع الأكاديمية الوطنية للعلوم . 78 (2): 1209-1213 . Bibcode : 1981PNAS...78.1209M . doi : 10.1073/pnas.78.2.1209 . PMC 319977. PMID 6940136 .  
  14. ↑ هولاند، جوديث أ؛ ديكسون، جانيت أ؛ بيري، جاكلين ل؛ ديفيز، مايكل؛ سيلبي، بيتر ل؛ مي، أندرو ب (مايو 2003). "مقارنة بين التهجين الموضعي، وتفاعل البوليميراز المتسلسل للنسخ العكسي (RT-PCR)، وتفاعل البوليميراز المتسلسل للنسخ العكسي الموضعي للكشف عن الحمض النووي الريبي لفيروس داء الكلب في مرض باجيت". مجلة أساليب علم الفيروسات . 109 (2): 253-259 . doi : 10.1016/s0166-0934(03)00079-x . PMID 12711070 . 
  15. ↑ غوردون، إم تي؛ أندرسون، دي سي؛ شارب، بي تي (يناير 1991). "فيروس داء الكلب الكلبي متمركز في خلايا عظام مرضى داء باجيت". العظام . 12 (3): 195-201 . doi : 10.1016/8756-3282(91)90042-h . PMID 1910961 . 
  16. ↑ فريدريش، ويليام إي.؛ ريدي، ساكاموري في.؛ برودر، جان إم.؛ كاندي، تيم.؛ كورنيش، جيليان.؛ سينغر، فريدريك آر.؛ رودمان، جي. ديفيد (1 يناير 2002). "تحليل تسلسل نسخ النيوكليوكابسيد لفيروس الحصبة لدى مرضى داء باجيت" . مجلة أبحاث العظام والمعادن . 17 (1): 145-151 . doi : 10.1359/jbmr.2002.17.1.145 . PMID 11771661. S2CID 23137395 .  
  17. ^ بازل، وسط؛ فورنييه، ج.ج. روزنبلات، س. المتمردين، أ. بوتيل، م. (1 مايو 1986). "اكتشاف الحمض النووي الريبي لفيروس الحصبة في أنسجة العظام لمرض باجيت عن طريق التهجين في الموقع" . مجلة علم الفيروسات العامة . 67 (5): 907-913 . دوى : 10.1099/0022-1317-67-5-907 . بميد 3701300 . 
  18. ↑ ماثيوز، برايا ج.؛ أفزال، محمد أ.؛ مينور، فيليب د.؛ بافا، أوشا؛ كالون، كارين إ.؛ بيتو، روكو ب.؛ كاندي، تيم؛ كورنيش، جيل؛ ريد، إيان ر.؛ ناوت، دوريت (أبريل 2008). "عدم الكشف عن الحمض النووي الريبي لفيروس الحصبة في خلايا العظام لدى مرضى داء باجيت". مجلة الغدد الصماء والتمثيل الغذائي السريرية . 93 (4): 1398-1401 . doi : 10.1210/jc.2007-1978 . PMID 18230662 . 
  19. ↑ رالستون، ستيوارت هـ؛ أفزال، محمد أ؛ هيلفريش، ميب هـ؛ فريزر، ويليام د؛ غالاغر، جيمس أ؛ مي، أندرو؛ ريما، بيرت (8 يناير 2007). "تحليل متعدد المراكز مُعمى لطرق الكشف بتقنية RT-PCR عن فيروسات الباراميكسو وعلاقتها بمرض باجيت العظمي" . مجلة أبحاث العظام والمعادن . 22 (4): 569-577 . doi : 10.1359/jbmr.070103 . PMID 17227218 . 
  20. ↑ رالستون، ستيوارت هـ؛ لانغستون، آن ل؛ ريد، إيان ر (يوليو 2008). "آلية حدوث مرض باجيت العظمي وإدارته". مجلة لانسيت . 372 (9633): 155-163 . doi : 10.1016/S0140-6736(08)61035-1 . PMID 18620951. S2CID 860027 .  
  21. ↑ وايت، إم بي (1 أبريل 2006). "مرض باجيت العظمي والاضطرابات الوراثية لإشارات RANKL/OPG/RANK/NF-κB". حوليات أكاديمية نيويورك للعلوم . 1068 (1): 143-164 . Bibcode : 2006NYASA1068..143W . doi : 10.1196/annals.1346.016 . PMID 16831914. S2CID 35993578 .  
  22. ↑ هاسلام، سونيا آي؛ فان هول، ويم؛ موراليس-بيغا، أنطونيو؛ باليمانز، ويندي؛ سان-ميلان، جيه إل؛ ناكاتسوكا، كيوشي؛ ويليمز، باتريك؛ هايتس، نيفا إي؛ رالستون، ستيوارت إتش. (1 يونيو 1998). "مرض باجيت العظمي: دليل على وجود موضع قابلية للإصابة على الكروموسوم 18q وعلى عدم تجانس وراثي" . مجلة أبحاث العظام والمعادن . 13 (6): 911-917 . doi : 10.1359/jbmr.1998.13.6.911 . PMID 9626621. S2CID 20552512 .  
  23. ↑ لورين، نانسي؛ براون، جاك ب.؛ ليمانك، أرنو؛ دوشين، آني؛ هوت، دينيس؛ لاكورسير، إيف؛ درابو، جيرفيه؛ فيرو، جان؛ ريموند، فنسنت؛ موريسيت، جان (سبتمبر 2001). "مرض باجيت العظمي: تحديد موقعين جينيين في 5q35-qter و5q31" . المجلة الأمريكية لعلم الوراثة البشرية . 69 (3): 528-543 . doi : 10.1086/322975 . PMC 1235483. PMID 11473345 .  
  24. ↑ ميشو، ليتيسيا؛ نعمان، محمد؛ أميابل، ناتالي؛ براون، جاك ب. (أغسطس 2015). "مرض باجيت العظمي: اضطراب مناعي عظمي؟" . تصميم الأدوية وتطويرها وعلاجها . 9 : 4695-707 . doi : 10.2147/DDDT.S88845 . PMC 4544727. PMID 26316708 .  
  25. ↑ تامبارو، كارول؛ لويس، مارسيا (2011). أمراض جسم الإنسان . فيلادلفيا، بنسلفانيا: شركة إف إيه ديفيس. ص 221. ISBN  978-0-8036-2505-1.
  26. ↑ علم الأمراض الأساسي، كومار عباس، فاوستو ميتشل، سوندرز إلسيفير
  27. ↑ غلوريو، إف إتش؛ بيتيفور، جيه إم؛ ماري، بي جيه؛ ديلفين، إي إي؛ ترافيرز، آر؛ شيبارد، إن. (يناير 1981). "تحفيز ارتشاف العظام بواسطة هرمون الغدة الدرقية في التصلب العظمي الخبيث الخلقي" . أمراض العظام الأيضية والبحوث ذات الصلة . 3 (2): 143-150 . doi : 10.1016/0221-8747(81)90033-3 . PMID 6974819. تاريخ الاسترجاع: 14 سبتمبر 2025 . 
  28. ↑ كورال-غودينو، لويس؛ تان، أدريان جيه إتش؛ ديل بينو-مونتيس، خافيير؛ رالستون، ستيوارت إتش (1 ديسمبر 2017). " البيسفوسفونات لعلاج داء باجيت العظمي لدى البالغين" . قاعدة بيانات كوكرين للمراجعات المنهجية . 2017 (12) CD004956. doi : 10.1002/14651858.CD004956.pub3 . PMC 6486234. PMID 29192423 .  
  29. ↑ سينغر، فريدريك ر.؛ بون، هنري ج.؛ هوسكينغ، ديفيد ج.؛ لايلز، كينيث و.؛ مراد، محمد حسن؛ ريد، إيان ر.؛ سيريس، إيثيل س.؛ جمعية الغدد الصماء. (ديسمبر 2014). "مرض باجيت العظمي: دليل الممارسة السريرية لجمعية الغدد الصماء" . مجلة الغدد الصماء والتمثيل الغذائي السريرية . 99 (12): 4408-4422 . doi : 10.1210/jc.2014-2910 . PMID 25406796 . 
  30. ↑ لويز، روبرت (20 يوليو 2012). " وكالة الأدوية الأوروبية تحذر من وجود صلة بين الكالسيتونين وخطر الإصابة بالسرطان" . ميدسكيب . تم الاطلاع عليه في 3 يونيو 2018. تُصاب نسبة أعلى من المرضى الذين يتلقون علاج الكالسيتونين لفترات طويلة بأنواع مختلفة من السرطان، مقارنةً بالمرضى الذين يتناولون دواءً وهميًا. تراوحت الزيادة في معدلات الإصابة بالسرطان من 0.7% للتركيبات الفموية إلى 2.4% للتركيبة الأنفية.
  31. ↑ "الكالسيتونين" . وكالة الأدوية الأوروبية . 17 سبتمبر 2018. تم الاطلاع عليه في 5 نوفمبر 2022 .
  32. ↑ مركز تقييم الأدوية والأبحاث (3 نوفمبر 2018). "أسئلة وأجوبة: تغييرات في الفئة المستهدفة لدواء مياكالسين (كالسيتونين السلمون)" . إدارة الغذاء والدواء الأمريكية . مؤرشف من الأصل في 13 ديسمبر 2019.
  33. ↑ ويلز، ج.؛ تشيرنوف، ج.؛ جيليجان، ج.ب.؛ كراوس، د.س. (2016). "هل يُسبب الكالسيتونين الموجود في سمك السلمون السرطان؟ مراجعة وتحليل تلوي" . هشاشة العظام الدولية . 27 (1): 13-19 . doi : 10.1007/s00198-015-3339-z . PMC 4715844. PMID 26438308 .  
  34. ↑ صن، لي مين؛ لين، مينغ تشيا؛ مو، تشيه هسين؛ ليانغ، جي آن؛ كاو، تشيا هونغ (نوفمبر 2014). "بخاخ الكالسيتونين الأنفي وزيادة خطر الإصابة بالسرطان: دراسة حالة-مراقبة متداخلة قائمة على السكان" . مجلة الغدد الصماء والتمثيل الغذائي السريرية . 99 (11): 4259-4264 . doi : 10.1210/jc.2014-2239 . PMID 25144633 . 
  35. ↑ بينكلي، نيل؛ بولونيز، مايكل؛ سيدوروفيتش-بيالينيكا، آنا؛ فالي، تسنيم؛ تراوت، ريتشارد؛ ميلر، كولين؛ بوبين، كريستين إي؛ جيليجان، جيمس ب؛ كراوس، ديفيد إس؛ محققو دراسة الكالسيتونين الفموي في هشاشة العظام بعد انقطاع الطمث (ORACAL). (أغسطس 2012). "دراسة المرحلة الثالثة لفعالية وسلامة الكالسيتونين المؤتلف الفموي: دراسة الكالسيتونين الفموي في هشاشة العظام بعد انقطاع الطمث (ORACAL)" . مجلة أبحاث العظام والمعادن . 27 (8): 1821-1829 . doi : 10.1002/jbmr.1602 . PMID 22437792 . 
  36. ^ هنريكسن، كيم. بيرجالسن، إنغر؛ أندرسن، جيبي ر.؛ بهليت، أسغر ر.؛ روسو، لويس أ. ألكسندرسن، بيتر؛ فالتر، إيفو؛ كفيست، لكل؛ لاو، إديث؛ ريس، بنتي J .؛ كريستيانسن، كلوز. كارسدال، مورتن أ؛ محققو SMC021 (أكتوبر 2016). "دراسة عشوائية مزدوجة التعمية ومتعددة المراكز ومضبوطة بالعلاج الوهمي لتقييم فعالية وسلامة الكالسيتونين السلمون عن طريق الفم في علاج هشاشة العظام لدى النساء بعد انقطاع الطمث الذين يتناولون الكالسيوم وفيتامين د". عظم . 91 : 122– 129. دوى : 10.1016/j.bone.2016.07.019 . بميد 27462009 . 
  37. ↑ فرع التواصل العلمي والتوعية التابع للمعهد الوطني لالتهاب المفاصل وأمراض العضلات والعظام والجلد (2017-04-06). "مرض باجيت العظمي: التشخيص والعلاج والخطوات الواجب اتخاذها" . المعهد الوطني لالتهاب المفاصل وأمراض العضلات والعظام والجلد . تاريخ الاسترجاع: 2023-03-10 .
  38. ↑ ألونسو، ن.؛ كاليرو-بانياغوا، إ.؛ ديل بينو-مونتيس، ج. (19 ديسمبر 2016). " التطورات السريرية والوراثية في مرض باجيت العظمي: مراجعة" . المراجعات السريرية في استقلاب العظام والمعادن . 15 (1): 37-48 . doi : 10.1007/s12018-016-9226-0 . PMC 5309316. PMID 28255281 .  
  39. 1 2 3 4 5 لونغو دي إل، فوتشي إيه إس، كاسبر دي إل، هاوزر إس إل، جيمسون جيه إل، لوسكالزو جيه (21 يوليو 2011). مبادئ هاريسون في الطب الباطني: الفصل 355. مرض باجيت وأنواع أخرى من خلل التنسج العظمي (الطبعة 18 ). نيويورك: ماكجرو هيل. ISBN  978-0-07-174889-6.
  40. ↑ باجيت، جيمس (1887). "حول شكل من أشكال الالتهاب المزمن للعظام (التهاب العظم المشوه)". المعاملات الطبية الجراحية في لندن . 60 : 37-63 .
  41. ↑ رودس، ب.؛ جواد، أ.س.م. (6 يناير 2005). "مرض باجيت العظمي: التهاب العظم المشوه أم خلل التنسج العظمي المشوه؟". علم الروماتيزم . 44 (2): 261-262 . doi : 10.1093/rheumatology/keh448 . PMID 15637095 . 
  42. ↑ بايوك، جيسي ل. (يناير 1995). "عظام إيغيل" . مجلة ساينتفك أمريكان. الصفحات 82-87 . تم الاطلاع عليه بتاريخ 6 يوليو 2015 - عبر موقع فايكنغ. 
  43. ^ "Snæfellsnes" . Sögustaðir með Evu Maríu (باللغة الأيسلندية). 9 يونيو 2019. يقام الحدث الساعة 12:18. RÚV . تم الاسترجاع في 13 أغسطس 2024 .
  44. ↑ أويسيث، ستانلي جيه (27 أكتوبر 2015). "إعادة النظر في تشريح جثة بيتهوفن: طبيب أمراض يُلقي النوتة الأخيرة". مجلة السيرة الطبية . 25 (3): 139-147 . doi : 10.1177/0967772015575883 . PMID 26508624. S2CID 19048190 .  
  45. ↑ "إعلان مدفوع: وفيات ديماجيو، دومينيك ب" . صحيفة نيويورك تايمز . 10 مايو 2009.
  46. ↑ ""خاض "ريد" بورمان نزالاً قوياً ضد جو لويس في عام 1941 على اللقب. توفي ابن مدينة بالتيمور عن عمر يناهز 80 عاماً بعد صراع طويل مع المرض ." 25 يناير 1996.
  • لمحة عامة عن مرض باجيت العظمي  - مركز الموارد الوطني التابع للمعاهد الوطنية للصحة (NIH) - هشاشة العظام والأمراض العظمية ذات الصلة