رباعية فالوت

📅 آخر تحديث: ٣ أغسطس ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٣ أغسطس ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 5 صور
الموسوعة الحرة

رباعية فالوت ( TOF )، المعروفة سابقًا باسم رباعية ستينو-فالوت ، [ 9 ] هي عيب خلقي في القلب يتميز بأربعة عيوب قلبية محددة. [ 4 ] تقليديًا، العيوب الأربعة هي: [ 4 ]

عند الولادة، قد لا تظهر على الأطفال أي أعراض، أو قد تظهر عليهم أعراض شديدة متعددة. [ 10 ] وفي مراحل لاحقة من الرضاعة، عادةً ما تحدث نوبات من ازرقاق الجلد نتيجة نقص الأكسجين الكافي، وهو ما يُعرف بالزرقة . [ 2 ] وعندما يبكي الأطفال المصابون أو يتبرزون ، قد يتعرضون لنوبة تُعرف بـ"نوبة الزرق" حيث يُصابون بالزرقة، ويواجهون صعوبة في التنفس، ويصبحون عاجزين عن الحركة، وقد يفقدون الوعي أحيانًا . [ 2 ] تشمل الأعراض الأخرى نفخة قلبية ، وتضخم أطراف الأصابع ، والتعب السريع أثناء الرضاعة الطبيعية . [ 2 ]

لا يُعرف سبب رباعية فالوت عادةً. [ 5 ] تشمل عوامل الخطر لدى الأم عادات نمط الحياة ( تناول الكحول أثناء الحمل، أو التدخين، أو تعاطي المخدرات الترفيهية)، والحالات الطبية ( مثل داء السكري )، والعدوى أثناء الحمل ( مثل الحصبة الألمانية )، وتقدم سن الأم أثناء الحمل (35 عامًا فأكثر). [ 5 ] : 62 قد يكون الأطفال المصابون بمتلازمة داون وغيرها من العيوب الكروموسومية التي تُسبب عيوبًا خلقية في القلب مُعرضين أيضًا لخطر الإصابة برباعية فالوت. [ 11 ]

يُعالج رباعي فالوت عادةً بجراحة القلب المفتوح خلال السنة الأولى من عمر الطفل. [ 8 ] يعتمد توقيت الجراحة على أعراض الطفل وحجمه. [ 8 ] تتضمن العملية توسيع الصمام الرئوي والشرايين الرئوية وإصلاح عيب الحاجز البطيني. [ 8 ] في حالة الأطفال صغار الحجم، قد تُجرى جراحة مؤقتة مع التخطيط لجراحة ثانية عندما يكبر الطفل. [ 8 ] مع الرعاية المناسبة، يعيش معظم المصابين حتى سن البلوغ. [ 4 ] قد تشمل المشاكل طويلة الأمد عدم انتظام ضربات القلب وارتجاع الصمام الرئوي . [ 3 ]

يُقدّر معدل انتشار هذا المرض بين عامة السكان بنسبة تتراوح بين 0.02 و0.04%. [ 4 ] ورغم الاعتقاد السائد سابقًا بأن الذكور والإناث يُصابون به بالتساوي، فقد أظهرت دراسات حديثة أن الذكور أكثر عرضة للإصابة به. [ 4 ] [ 12 ] وهو أكثر عيوب القلب الخلقية المعقدة شيوعًا، إذ يُمثّل حوالي 10% من الحالات. [ 13 ] [ 14 ] وقد وُصف لأول مرة عام 1671 على يد نيلز ستينسن . [ 1 ] [ 15 ] ونُشر وصفٌ آخر له عام 1888 على يد الطبيب الفرنسي إتيان لويس آرثر فالو ، الذي سُمّي المرض باسمه. [ 1 ] [ 16 ] وأُجريت أول عملية جراحية لإصلاحه بالكامل عام 1954. [ 3 ]

العلامات والأعراض

تعجر الأصابع مع زرقة في فراش الأظافر لدى شخص بالغ مصاب برباعية فالوت

تؤدي رباعية فالوت إلى انخفاض نسبة الأكسجين في الدم. ويعود ذلك إلى اختلاط الدم المؤكسج وغير المؤكسج في البطين الأيسر عبر عيب الحاجز البطيني ، وتدفق الدم المختلط بشكل تفضيلي من كلا البطينين عبر الشريان الأورطي نتيجة انسداد الصمام الرئوي. يُعرف هذا الأخير بالتحويلة من اليمين إلى اليسار . [ 17 ]

يعاني الرضع المصابون برباعية فالوت - وهو مرض قلبي مزرق - من انخفاض تشبع الأكسجين في الدم. [ 17 ] يختلف تشبع الأكسجين في الدم اختلافًا كبيرًا من مريض لآخر تبعًا لشدة العيوب التشريحية. [ 10 ] تتراوح النسب النموذجية من 60% إلى حوالي 90%. [ 17 ] اعتمادًا على درجة الانسداد، تتفاوت الأعراض من عدم وجود زرقة أو زرقة خفيفة إلى زرقة شديدة عند الولادة. [ 10 ] إذا لم يكن الطفل مصابًا بالزرقة، يُشار إليه أحيانًا باسم "الرضيع الوردي". [ 18 ] تشمل الأعراض الأخرى نفخة قلبية قد تتراوح من غير محسوسة تقريبًا إلى عالية جدًا، وصعوبة في الرضاعة، وعدم اكتساب الوزن، وتأخر النمو والتطور البدني، وصعوبة في التنفس (ضيق التنفس) عند بذل مجهود، وتضخم أطراف الأصابع، وكثرة الحمر . [ 2 ] قد يتحول لون الطفل إلى الأزرق أثناء الرضاعة الطبيعية أو البكاء. [ 2 ]

الأشخاص الذين يولدون مصابين بتشوه رباعي فالوت هم أكثر عرضة للإصابة باضطرابات نفسية مثل اضطراب نقص الانتباه مع فرط النشاط (ADHD) في مراحل لاحقة من حياتهم، ربما بسبب تغيرات جينية كامنة تهيئ للإصابة بكلتا الحالتين. [ 19 ]

نوبات "تيت" شديدة الزرقة

قد يُصاب الرضع والأطفال المصابون برباعية فالوت غير المُعالجة بنوبات ازرقاق شديد، [ 20 ] أو ما يُعرف بـ"tet". [ 17 ] يُعتقد أن المرضى الذين لديهم حزم عضلية بارزة تحت الصمام و/أو نسيج مخروطي في مسار تدفق الدم من البطين الأيمن أكثر عرضةً لنوبات الازرقاق الشديد. هذه نوبات حادة تتميز بزرقة شديدة، غالبًا ما تكون مصحوبة بهياج أو تسرع في ضربات القلب ، وقد تتطور إلى فقدان الوعي أو توقف القلب إذا لم يتم إيقافها. [ 21 ] : 200 قد يبدأ هذا بسبب أي حدث - مثل القلق أو الألم أو الجفاف أو الحمى [ 21 ] - مما يؤدي إلى زيادة في الانسداد العضلي الديناميكي لمسار تدفق الدم من البطين الأيمن. يؤدي هذا بدوره إلى انخفاض تدفق الدم عبر مسار تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين، وزيادة تحويل الدم غير المؤكسج من البطين الأيمن إلى البطين الأيسر، ومن ثم إلى الدورة الدموية الجهازية. [ 17 ] إن الآلية المرضية لهذه الحالات متعددة العوامل؛ إذ يؤدي ازدياد تنشيط الجهاز العصبي الودي (نتيجة للألم، أو الهياج، أو الحمى، وما إلى ذلك) إلى زيادة انقباض عضلة القلب، مما يُفاقم الانسداد العضلي الديناميكي لمسار تدفق الدم من البطين الأيمن، وزيادة معدل ضربات القلب (تسرع القلب)، مما يُقلل من الوقت المتاح لامتلاء البطين الأيمن أثناء الانبساط. ويكون انسداد مسار تدفق الدم من البطين الأيمن أكثر احتمالاً في حالة البطين غير الممتلئ نسبيًا مع زيادة انقباض عضلة القلب في مسار التدفق. قد يؤدي الانخفاض النسبي في مقاومة الأوعية الدموية الجهازية، كما هو الحال في الصدمة التوزيعية أو العصبية ، إلى حدوث نوبات فرط الزرقة عن طريق زيادة التحويلة من البطين الأيمن إلى البطين الأيسر.

سريريًا، تتميز نوبات فرط الزرقة بزيادة مفاجئة وملحوظة في الزرقة، وقد تتطور إلى إغماء . [ 21 ] : 200

غالباً ما يقوم الأطفال الأكبر سناً بالجلوس القرفصاء بشكل غريزي أثناء نوبة فرط الزرقة. [ 17 ] يؤدي ذلك إلى زيادة مقاومة الأوعية الدموية الجهازية ، مما يسمح بانعكاس مؤقت للتحويلة . كما يزيد الضغط على الجانب الأيسر من القلب، مما يقلل التحويلة من اليمين إلى اليسار. وينتج عن انخفاض حجم التحويلة انخفاض في تدفق الدم غير المؤكسج إلى الدورة الدموية الجهازية، وزيادة في تدفق الدم غير المؤكسج باتجاه القلب عبر مسار تدفق الدم المسدود من البطين الأيمن. [ 22 ] [ 23 ]

سبب

على الرغم من عدم تحديد الأسباب المحددة لرباعية فالوت بشكل كامل، إلا أن هناك عوامل بيئية وجينية متعددة مرتبطة بها. حتى الآن، تُعزى حوالي 20% من حالات عيوب القلب الخلقية إلى أسباب معروفة، مثل العيوب الجينية والعوامل المشوهة للأجنة، وهي عوامل مختلفة تُسبب تشوهات في نمو الجنين أو عيوبًا خلقية. [ 24 ] مع ذلك، لا تزال أسباب 80% المتبقية من الحالات غير معروفة بشكل كافٍ. [ 24 ]

تشمل العوامل الوراثية المرتبطة بتشوه رباعية فالوت طفرات جينية أو حذف جينات مختلفة. ومن بين حذف الجينات المرتبط بتشوه رباعية فالوت حذف الكروموسوم 22 بالإضافة إلى متلازمة دي جورج . [ 25 ]

تشمل الجينات المحددة المرتبطة بمتلازمة رباعية فالوت ما يلي:

تشمل العوامل البيئية التي تمت دراستها والتي يُحتمل ارتباطها بـ TOF ما يلي:

  • استهلاك الأم للكحول: خلال التطور الجنيني ، لا تكون العديد من أنظمة معالجة وترشيح الجسم قد اكتمل نموها. [ 36 ] لا يستطيع جسم الجنين معالجة الكحول بنفس كفاءة البالغين، مما قد يؤدي إلى خلل في النمو، بما في ذلك تكوين القلب . [ 36 ] على الرغم من عدم وجود أدلة قاطعة تربط بين آثار استهلاك الكحول ورباعية فالوت، فقد لوحظ استهلاك الأم للكحول لدى العديد من المرضى المصابين برباعية فالوت. [ 36 ]
  • تدخين الأم: يرتبط تدخين الأم بمضاعفات جنينية متنوعة، مثل الولادة المبكرة وانخفاض وزن المولود، مما قد يؤدي إلى رباعية فالوت. [ 24 ] في دراسة بالتيمور-واشنطن الشهيرة، أفيد بأن تدخين أكثر من علبة سجائر واحدة يوميًا أثناء الحمل يرتبط بنوعين محددين من عيوب القلب، وكلاهما جزء من رباعية فالوت: تضيق الصمام الرئوي وانتقال الشرايين مع عيب الحاجز البطيني. [ 24 ]
  • سكري الأم: يُعدّ سكري الأم، وداء السكري ، وسكري الحمل من عوامل الخطر المعروفة لأمراض القلب الخلقية لدى الجنين، بما في ذلك رباعية فالوت. [ 37 ] وقد ثبت أن سكري الأم يزيد من خطر تشوهات القلب والأوعية الدموية، وتحديدًا تبدّل الشرايين الكبيرة، وهو أحد التشوهات الأربعة في رباعية فالوت. [ 38 ] كما بحثت الدراسات فيما إذا كان السكري يزيد من خطر التشوهات أو ضعف تنظيم السكر، ووجدت أن تنظيم السكر لا يؤثر بشكل كبير على تشوهات القلب. [ 37 ] وأظهرت الدراسات الاسترجاعية أن الأمهات المصابات بالسكري واللاتي يتمتعن بتحكم جيد في مستوى الجلوكوز ما زلن يعانين من ارتفاع خطر الإصابة بأمراض القلب الخلقية. [ 37 ]
  • الحصبة الألمانية: تُعرف الحصبة الألمانية بأنها مرض فيروسي خفيف ومعدٍ، وغالبًا ما تكون عواقبه غير ملحوظة. [ 39 ] وقد لوحظ أن الإصابة بالحصبة الألمانية خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل تُسبب تشوهات جنينية مختلفة، بما في ذلك رباعية فالوت. [ 39 ]
  • عمر الأم: قد تزيد عوامل الخطر المرتبطة بتقدم عمر الأم، وخاصةً بعد سن 35 عامًا، من مخاطر الحمل نتيجةً لوجود أمراض مصاحبة مثل ارتفاع ضغط الدم، والسكري، وقصور الغدة الدرقية، وزواج الأقارب. [ 40 ] يمكن أن تؤثر هذه العوامل على نمو الجنين وتؤدي إلى حالات مرضية مختلفة، مثل أمراض القلب الخلقية (بما في ذلك رباعية فالوت)، ومتلازمة داون، والتوحد. [ 40 ]

تُظهر دراسات علم الأجنة أن سوء محاذاة الحاجز الأبهري الرئوي الأمامي يؤدي إلى ظهور أعراض سريرية تشمل عيب الحاجز البطيني ، وتضيق الشريان الرئوي ، وتراكب الأبهر . [ 21 ] : 200 ويتطور تضخم البطين الأيمن تدريجيًا نتيجة مقاومة تدفق الدم عبر مسار تدفق الدم من البطين الأيمن . [ 10 ]

الفيزيولوجيا المرضية

شرح بالفيديو

في الأفراد الأصحاء، يتطور قلب الإنسان في اليوم العشرين من الحمل تقريبًا، عندما تندمج الأنابيب الشغافية الخارجية لتشكل أنبوبًا قلبيًا واحدًا. بعد ذلك، يبدأ الأنبوب القلبي بالانطواء، متطورًا إلى الأذين والبطين. يكون البطين الأيمن هو المهيمن قبل الولادة، حيث يستقبل 65% من الدم الوريدي العائد إلى القلب، وهو المساهم الرئيسي في تدفق الدم إلى الجزء السفلي من الجسم والمشيمة والرئتين. على الرغم من أن السبب الدقيق لرباعية فالوت غير معروف، إلا أنه لوحظ وجود ارتباط بينها وبين انحراف الحاجز القمعي الأمامي الذي يؤدي إلى عيب في الحاجز البطيني غير متناسق، مع تراكب الأبهر مما يسبب انسدادًا لاحقًا في البطين الأيمن. [ 9 ]

قد تُساهم عوامل مختلفة، مثل تضيق الشريان الرئوي، في انسداد مخرج البطين الأيمن. وخلال نوبات التشنج، يُلاحظ انخفاض في المقاومة الوعائية الجهازية أو ارتفاع في المقاومة الرئوية بشكل طبيعي.

يُعدّ الانحراف الأمامي للحاجز الخارج من الشريان الرئوي العيب التشريحي الرئيسي في رباعية فالوت. [ 10 ] ويؤدي هذا العيب إلى تضيّق مسار تدفق الدم من البطين الأيمن، وتجاوز الأبهر، وظهور عيب في الحاجز البطيني. [ 41 ]

أربعة تشوهات

يشير مصطلح " الرباعية " إلى أربعة أجزاء، وهو ما يعني هنا العيوب التشريحية الأربعة للمتلازمة. [ 2 ] يجب عدم الخلط بين هذا المصطلح وعلم التشوهات الخلقية ، وهو فرع من الطب يهتم بالنمو غير الطبيعي والتشوهات الخلقية (بما في ذلك رباعية فالوت). فيما يلي التشوهات القلبية الأربعة التي تظهر معًا في رباعية فالوت:

القلب المصاب برباعية فالوت: أ- تضيق الشريان الرئوي؛ ب- تراكب الأبهر؛ ج- عيب الحاجز البطيني؛ د- تضخم البطين الأيمن
قلب طبيعي
حالةوصف
تضيق القمع الرئويتضيّق في مسار تدفق الدم من البطين الأيمن. قد يحدث عند الصمام الرئوي (تضيّق الصمام) أو أسفل الصمام الرئوي مباشرةً (تضيّق القمع الرئوي). [ 4 ] ينتج تضيّق القمع الرئوي في الغالب عن فرط نمو جدار عضلة القلب (تضخم العوارض الحاجزية الجدارية)، [ 42 ] ومع ذلك، يُعتقد أن الأحداث المؤدية إلى تكوين الأبهر المتراكب تُعدّ سببًا أيضًا. يُعدّ التضيّق الرئوي السبب الرئيسي للتشوهات، بينما تعمل التشوهات الأخرى المصاحبة له كآليات تعويضية. [ 43 ] تختلف درجة التضيّق بين الأفراد المصابين برباعية فالوت، وهي المحدد الأساسي للأعراض وشدتها. نادرًا ما يُوصف هذا التشوه بأنه تضيّق تحت الرئوي أو انسداد تحت الرئوي . [ 44 ]
الشريان الأورطي المتجاوزصمام أبهري ذو اتصال ثنائي البطين، أي أنه يقع فوق عيب الحاجز البطيني ويتصل بكل من البطين الأيمن والأيسر. تُعرف درجة اتصال الأبهر بالبطين الأيمن بدرجة "التجاوز". يمكن أن ينزاح جذر الأبهر نحو الأمام (إلى الأمام) أو مباشرة فوق عيب الحاجز، ولكنه دائمًا ما يكون في موقع غير طبيعي على يمين جذر الشريان الرئوي. درجة التجاوز متغيرة للغاية، حيث تتراوح نسبة اتصال الصمام بالبطين الأيمن بين 5% و95%. [ 42 ]
عيب الحاجز البطيني (VSD)ثقب بين حجرتي القلب السفليتين (البطينين). يتركز هذا العيب حول الجزء العلوي من الحاجز البطيني (حاجز المخرج)، وفي معظم الحالات يكون مفردًا وكبيرًا. في بعض الحالات، قد يؤدي تضخم الحاجز (تضخم الحاجز) إلى تضييق حدود العيب. [ 42 ]
تضخم البطين الأيمنيكون البطين الأيمن أكثر عضلية من المعتاد، مما يُعطيه مظهرًا مميزًا يشبه الحذاء ( coeur-en-sabot ) كما يظهر في صورة الأشعة السينية للصدر. نتيجةً لاختلال ترتيب الحاجز البطيني الخارجي، يزداد حجم جدار البطين الأيمن لمواجهة الانسداد المتزايد في مسار تدفق الدم من البطين الأيمن. يُجمع الآن على أن هذه السمة شذوذ ثانوي، إذ يميل مستوى التضخم إلى الزيادة مع التقدم في العمر. [ 45 ]
عينة من رباعية فالوت، من مركز تعليم علم الأمراض بجامعة كيب تاون

يوجد تباين تشريحي بين قلوب الأفراد المصابين برباعية فالوت. [ 10 ] وبشكل أساسي، تختلف درجة انسداد مخرج البطين الأيمن بين المرضى، وهي التي تحدد عمومًا الأعراض السريرية وتطور المرض. [ 10 ]

يُفترض أن هذا ينشأ عن نمو غير متساوٍ للحاجز الأبهري الرئوي (المعروف أيضًا باسم حاجز تدفق الدم الرئوي). [ 21 ] : 199 يكون الشريان الأورطي كبيرًا جدًا، وبالتالي "يتجاوز"، وهذا "يستنزف" من الشريان الرئوي، مما يؤدي إلى تضيقه. وهذا بدوره يمنع انغلاق جدار البطين، وبالتالي يحدث عيب الحاجز البطيني، مما يزيد الضغط على الجانب الأيمن، وبالتالي يصبح البطين الأيمن أكبر حجمًا لتحمل الجهد. [ 21 ] : 199

شذوذات إضافية

بالإضافة إلى ذلك، قد تظهر رباعية فالوت مع تشوهات تشريحية أخرى، بما في ذلك: [ 25 ] : 66-68 [ 46 ]

رباعية فالوت مع رتق الشريان الرئوي ( الجذع الشرياني الكاذب ) هي حالة شديدة [ 48 ] يحدث فيها انسداد كامل (رتق) في مسار تدفق الدم من البطين الأيمن، مما يؤدي إلى غياب الجذع الرئوي أثناء التطور الجنيني. [ 25 ] : 67-68 في هؤلاء الأفراد، يتحول الدم كليًا من البطين الأيمن إلى الأيسر حيث يُضخ فقط عبر الشريان الأورطي. وتُروى الرئتان عبر أوعية دموية جانبية واسعة من الشرايين الجهازية، وأحيانًا أيضًا عبر القناة الشريانية. [ 25 ] : 67-68

تشخبص

صورة أشعة سينية للصدر لطفل مصاب برباعية فالوت

تُستخدم ثلاثة اختبارات تشخيصية مفيدة لتشخيص رباعية فالوت. [ 49 ] تشمل هذه الاختبارات تصوير الصدر بالأشعة السينية، وتخطيط كهربية القلب، وتخطيط صدى القلب. [ 49 ] يُحدد تخطيط صدى القلب التشخيص النهائي، ويُوفر عادةً معلومات كافية لتخطيط العلاج الجراحي. [ 49 ] يتم تشخيص حوالي نصف المرضى قبل ولادتهم. [ 49 ] التشخيص التفريقي هو عندما يُشخص الأطباء حالتين أو أكثر بناءً على أعراض المريض، وقد يشمل ذلك أسبابًا رئوية أولية للزرقة، وعيوبًا قلبية زرقية، وتضيقًا رئويًا، وانتقالًا في الشرايين التاجية. [ 49 ]

صورة شعاعية للصدر

قبل ظهور تقنيات أكثر تطورًا، كان تصوير الصدر بالأشعة السينية الطريقة التشخيصية الحاسمة. يظهر شكل القلب غير الطبيعي ، الذي يشبه الحذاء، في صورة الأشعة السينية للصدر لدى مرضى رباعية فالوت، على الرغم من أن معظم الرضع المصابين بهذه الحالة قد لا تظهر عليهم هذه العلامة. [ 50 ] ويعود شكل الحذاء إلى تضخم البطين الأيمن المصاحب لرباعية فالوت. غالبًا ما تكون حقول الرئة داكنة (غياب علامات الرئة الخلالية) نتيجة لانخفاض تدفق الدم الرئوي. [ 51 ] : 171-172

تخطيط كهربية القلب

يُعدّ تخطيط كهربية القلب (ECG) أحد أبسط الإجراءات لتقييم صحة القلب. [ 52 ] تُوضع أقطاب كهربائية دقيقة على مناطق محددة من الجسم، بالقرب من الصدر والذراع والرقبة. وتُوصل هذه الأقطاب بجهاز تخطيط كهربية القلب بواسطة أسلاك. ثم يُقاس النشاط الكهربائي للقلب. [ 52 ] تُساعد النبضات الكهربائية الطبيعية في الحفاظ على تدفق الدم بشكل سليم من خلال تنسيق الانقباضات في مختلف أجزاء القلب. [ 52 ] يُسجل جهاز تخطيط كهربية القلب هذه النبضات، مُظهرًا سرعة النبضات الكهربائية وإيقاعها وشدتها وتوقيتها أثناء انتقالها عبر القلب. [ 52 ]

يُظهر تخطيط كهربية القلب تضخم البطين الأيمن، بالإضافة إلى انحراف المحور نحو اليمين. [ 25 ] ويُلاحظ تضخم البطين الأيمن في تخطيط كهربية القلب على شكل موجات R طويلة في المسار V1 وموجات S عميقة في المسارين V5-V6. [ 53 ]

تخطيط صدى القلب

يتم الآن تشخيص عيوب القلب الخلقية باستخدام تخطيط صدى القلب ، وهو إجراء سريع، ولا ينطوي على أي إشعاع، ودقيق للغاية، ويمكن إجراؤه قبل الولادة. [ 54 ]

يُثبت تخطيط صدى القلب وجود رباعية فالوت من خلال إظهار عيب الحاجز البطيني، وتضخم البطين الأيمن، وتراكب الأبهر. ويتم تشخيص العديد من المرضى قبل الولادة. ويقيس دوبلر الملون (نوع من تخطيط صدى القلب) درجة تضيق الصمام الرئوي. بالإضافة إلى ذلك، تُجرى مراقبة دقيقة للقناة الشريانية في فترة حديثي الولادة لضمان تدفق الدم الكافي عبر الصمام الرئوي. [ 25 ] [ 51 ] : 171-172

في بعض الحالات، لا يمكن رؤية تشريح الشريان التاجي بوضوح باستخدام تخطيط صدى القلب. في هذه الحالة، يمكن إجراء قسطرة قلبية. [ 21 ] : 37، 201

علم الوراثة

من منظور علم الوراثة، من المهم فحص جميع الأطفال المصابين بتشوه رباعية فالوت للكشف عن متلازمة دي جورج. [ 21 ] : 37، 201

علاج

تعاويذ تيت

تُعرَّف نوبات تيت بأنها نوبات زرقة تحدث نتيجة انسداد تدفق الدم من البطين الأيمن. [ 55 ] يمكن أن تُحفَّز نوبات تيت بعوامل مختلفة مثل البكاء، وتسرع التنفس التدريجي ، والتنفس العميق، وتشمل أعراضها، على سبيل المثال لا الحصر، ازرقاق الجلد والأظافر والشفاه، والبكاء الشديد، وصعوبة التنفس. [ 56 ]

يمكن علاج نوبات التشنجات اللاإرادية باستخدام حاصرات بيتا مثل بروبرانولول ، لكن النوبات الحادة تتطلب تدخلاً سريعاً باستخدام المورفين أو الفنتانيل الأنفي [ 57 ] لتقليل الجهد التنفسي، وموسع للأوعية الدموية مثل فينيليفرين ، أو نورإبينفرين لزيادة المقاومة الوعائية الجهازية، وسوائل وريدية لتوسيع حجم الدم. [ 21 ] : 18، 201

قد يكون الأكسجين النقي (100%) فعالاً في علاج نوبات الصرع لأنه موسع قوي للأوعية الدموية الرئوية ومضيق للأوعية الدموية الجهازية. وهذا يسمح بتدفق المزيد من الدم إلى الرئتين عن طريق تقليل تحويل الدم غير المؤكسج من البطين الأيمن إلى الأيسر عبر عيب الحاجز البطيني. كما توجد إجراءات بسيطة، مثل القرفصاء ووضعية الركبة والصدر، تزيد من مقاومة الأوعية الدموية الجهازية وتقلل من تحويل الدم غير المؤكسج من اليمين إلى اليسار في الدورة الدموية الجهازية. [ 21 ] : 18، 201 [ 22 ]

إذا لم تستجب النوبات للعلاجات المذكورة أعلاه، يُلجأ عادةً إلى التنبيب والتخدير. ويُعدّ العلاج الأخير لنوبات التيتانوس هو الأكسجة الغشائية خارج الجسم (ECMO) مع النظر في إجراء تحويلة بلالوك-توماس-تاوسيج (تحويلة BTT). [ 21 ] : 18، 201

إصلاح جراحي كامل

يُعدّ الإصلاح الجراحي الكامل لرباعية فالوت جراحةً شافية. ويمكن استخدام تقنيات مختلفة لإجراء هذا الإصلاح. إحدى الطرق للسماح بتدفق الدم الرئوي بعد الولادة هي وضع دعامة في القناة الشريانية عن طريق إحداث تحويلة من الدورة الدموية الجهازية إلى الدورة الدموية الرئوية. تبلغ نسبة نجاح هذا النهج الجراحي 83%. [ 58 ] ومع ذلك، يُستخدم نهج عبر الأذين وعبر الشريان الرئوي في معظم الحالات. [ 59 ] : 153 يتكون الإصلاح من خطوتين رئيسيتين: إغلاق عيب الحاجز البطيني برقعة، وإعادة بناء مسار تدفق الدم من البطين الأيمن. [ 60 ]

تهدف هذه الجراحة القلبية المفتوحة إلى تخفيف تضيق مخرج البطين الأيمن عن طريق استئصال دقيق للعضلة وإصلاح عيب الحاجز البطيني. [ 59 ] : 154 يمكن إعادة بناء مخرج البطين الأيمن باستخدام إجراءين رئيسيين: ترقيع عبر الصمام (TAP) أو إجراء الحفاظ على الصمام الرئوي (PVS). يعتمد اختيار نوع الإجراء على التشريح الفردي (وخاصة حجم الصمام الرئوي). أظهر إجراء الحفاظ على الصمام الرئوي (PVS) معدلات بقاء إجمالية أفضل، ومعدلات بقاء خالية من الأحداث، وارتجاع رئوي أقل بعد 10 و20 و30 عامًا من العملية. يمكن إجراء إجراء الحفاظ على الصمام الرئوي (PVS) مع أو بدون بضع البطين . وجدت دراسة معدلات بقاء إجمالية وخالية من الأحداث ومعدلات ارتجاع رئوي متشابهة بين المرضى الذين خضعوا لإجراء الحفاظ على الصمام الرئوي (PVS) مع بضع البطين والذين لم يخضعوا له. [ 61 ]

قد تُجرى جراحة ترميمية أو ترميمية إضافية للمرضى حسب ما تقتضيه حالتهم التشريحية القلبية. [ 59 ] : 153

عادةً ما يُجرى التدخل الجراحي للمرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض بين عمر شهرين وسنة واحدة. [ 21 ] : 201-202. مع ذلك، في حالة المرضى الذين تظهر عليهم أعراض مثل تدهور مستويات الأكسجين في الدم، أو نوبات التأتب الحادة (نوبات الزرقة)، أو الاعتماد على البروستاجلاندينات منذ فترة حديثي الولادة المبكرة (للحفاظ على القناة الشريانية مفتوحة)، يجب التخطيط للجراحة بشكل عاجل. [ 21 ] : 201-202

تشمل المضاعفات الجراحية المحتملة لإصلاح رباعية فالوت: عيب الحاجز البطيني المتبقي، وانسداد مسار تدفق الدم المتبقي، والحصار الأذيني البطيني الكامل، واضطرابات النظم، وتمدد الأوعية الدموية في رقعة تدفق الدم من البطين الأيمن، وقصور الصمام الرئوي. [ 60 ] : 59 وتشمل المضاعفات طويلة الأمد الأكثر شيوعًا: ارتجاع الصمام الرئوي، واضطرابات النظم. [ 62 ] يحتاج البالغون الذين خضعوا لجراحة إصلاح رباعية فالوت إلى مراقبة مدى الحياة لرصد هذه المضاعفات، مع اختلاف وتيرة المراقبة وفقًا للعمر، وطرق التشخيص، وشدة الحالة. [ 63 ]

كانت عملية الإصلاح الكامل لرباعية فالوت تنطوي في البداية على مخاطر وفيات عالية، لكن هذه المخاطر انخفضت باطراد على مر السنين. تُجرى الجراحة الآن غالبًا للأطفال الرضع الذين يبلغون من العمر عامًا واحدًا أو أقل، مع معدل وفيات أثناء الجراحة أقل من 5%. [ 21 ] : 205 بعد الجراحة، يتمتع معظم المرضى بحياة نشطة خالية من الأعراض. ​​[ 21 ] : 205 حاليًا، يقترب معدل البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل من 90%. [ 21 ] : 167 اليوم، يستمر عدد البالغين المصابين برباعية فالوت في النمو، وهي واحدة من أكثر عيوب القلب الخلقية شيوعًا التي تُشاهد في عيادات البالغين الخارجية. [ 5 ] : 100-101

الجراحة التلطيفية

في البداية، تضمنت الجراحة إنشاء مفاغرة جانبية نهائية بين الشريان تحت الترقوة والشريان الرئوي ، أي تحويلة شريانية من الدورة الدموية الجهازية إلى الدورة الدموية الرئوية. [ 60 ] : 57 وقد أدى ذلك إلى إعادة توجيه جزء كبير من الدم المؤكسج جزئيًا الخارج من القلب إلى الرئتين، مما زاد من تدفق الدم عبر الدورة الدموية الرئوية، وخفف الأعراض. ​​أُجريت أول جراحة تحويلة بلالوك-توماس-تاوسيج على الطفلة إيلين ساكسون، البالغة من العمر 15 شهرًا ، في 29 نوفمبر 1944، وانتهت الجراحة بنجاح مؤقت. بعد أشهر، عانت ساكسون من أعراض أخرى، وخضعت لعملية جراحية أخرى قبل عيد ميلادها الثاني بقليل. توفيت بعد ذلك بوقت قصير. [ 64 ]

يُعد تحويل بوتس [ 65 ] وتحويل ووترستون-كولي [ 66 ] [ 67 ] من إجراءات التحويل الأخرى التي طُوّرت لنفس الغرض. ولم تعد تُستخدم هذه الإجراءات.

لا تُجرى الجراحة التلطيفية عادةً للرضع المصابين برباعية فالوت إلا في الحالات الشديدة. [ 17 ] : 173 على سبيل المثال، في الرضع الذين يعانون من أعراض، قد يُجرى إصلاح على مرحلتين (وضع تحويلة شريانية إلى جهازية في البداية، يليه إصلاح جراحي كامل). [ 68 ] تشمل المضاعفات المحتملة عدم كفاية تدفق الدم الرئوي، وتشوه الشريان الرئوي، وعدم كفاية نمو الشرايين الرئوية، وانسداد الشريان الرئوي المكتسب. [ 60 ] : 59

أساليب الإصلاح الجراحي

بعد سنوات من الخبرة في جراحة إصلاح رباعية فالوت، تحوّل الاهتمام إلى الأدلة الناشئة التي تُشير إلى أن القصور الرئوي طويل الأمد يُضرّ بوظيفة البطين الأيمن والتنبؤ السريري. [ 69 ] [ 70 ] ونتيجةً لذلك، اشتدّ البحث عن إجراءات جراحية لتخفيف انسداد مخرج البطين الأيمن مع تقليل ارتجاع الصمام الرئوي إلى أدنى حد. [ 69 ] [ 70 ]

أظهرت عملية إعادة بناء مسار تدفق الدم من البطين الأيمن المقيد باستخدام رقعة داكرون تتناسب مع توسع الحلقة الرئوية الاسمي أو مع نهج الحفاظ على الحلقة، نتائج إصلاح كاملة أولية لدى 94 رضيعًا مصابًا برباعية فالوت. [ 69 ] [ 70 ] كان حجم الحلقة الرئوية أكبر لدى الأطفال الذين عولجوا بالتقنية الأخيرة، كما كان متوقعًا. [ 69 ] [ 70 ] بعد متابعة متوسطة لمدة ثماني سنوات تقريبًا، كان لدى المجموعة الأولى قصور رئوي أعلى من المتوسط، ومع ذلك لم يكن هناك فرق كبير في الاستقلالية عن القصور الرئوي الشديد بعد عشر سنوات. [ 69 ] [ 70 ]

علاوة على ذلك، لم يُلاحظ فرقٌ يُعتدّ به في تمدد البطين الأيمن بين التقنيتين. [ 69 ] [ 70 ] وأخيرًا، وجدوا أن إعادة بناء الحلقة الرئوية في رباعية فالوت باستخدام شق صغير عبر الحلقة ورقعة داكرون صلبة لمنع تمدد الحلقة الرئوية خلال مرحلة النمو الطبيعية يُحقق نفس الفوائد طويلة الأمد التي يُحققها الحفاظ على سلامة الحلقة الرئوية كاملةً. [ 69 ] [ 70 ]

المضاعفات

على المدى القصير

تُعدّ عيوب الحاجز البطيني المتبقية وانسداد تدفق الدم المستمر من البطين الأيمن من المشاكل الشائعة في الفترة التالية للجراحة مباشرة. وقد تحدث اضطرابات في نظم القلب، مثل تسرع القلب البطيني، والرجفان/الرفرفة الأذينية، وتسرع القلب الانتيابي داخل الأذين، بعد إصلاح رباعية فالوب. [ 9 ] في حالة تسرع القلب ذي المركب العريض، من المرجح أن يُظهر تخطيط كهربية القلب نمط حصار الفرع الأيمن أو الأيسر. وقد يتعرض المرضى الذين خضعوا لجراحة إصلاح القلب للموت القلبي المفاجئ. تشمل عوامل الخطر لاضطرابات نظم القلب ما يلي:

  • العمر (عند الإصلاح) [ 9 ]
  • الجنس الذكري [ 9 ]
  • انسداد القلب الكامل العابر بعد اليوم الثالث بعد العملية [ 9 ]
  • مدة مركب QRS أكبر من 180 مللي ثانية [ 9 ]

على المدى الطويل

يتزايد عدد المرضى البالغين المصابين بأمراض القلب الخلقية بمعدل 5% سنويًا تقريبًا، متجاوزًا بذلك معدل الإصابة لدى الأطفال. [ 9 ]  تشمل المضاعفات طويلة الأمد التي تُلاحظ لدى هؤلاء المرضى: زيادة حجم الدم في البطين الأيمن نتيجة قصور الصمام الرئوي، وتمدد الأوعية الدموية في البطين الأيمن الناتج عن ترقيع مخرج البطين أو بضع البطين، وانسداد الشريان الرئوي البعيد، وتضخم البطين، وتوسع الحجرات، واختلال وظائف البطينين، وتوسع جذر الأبهر وقصوره. [ 9 ] يُعد اضطراب النظم القلبي، وفشل القلب، ومضاعفات إعادة العمليات الجراحية، الأسباب الرئيسية الثلاثة للوفاة لدى الأفراد الذين خضعوا لجراحة تصحيح رباعية فالوت. يُعدّ طول فترة QRS التي تتجاوز 180 مللي ثانية، والتقدم في السن عند إجراء الجراحة (أكثر من ثلاث سنوات)، وارتجاع الصمام الرئوي أو الصمام ثلاثي الشرفات الشديد، وتاريخ الإغماء، والتقلصات البطينية المبكرة متعددة البؤر، وتسرع القلب البطيني، من العوامل المرتبطة بالموت المفاجئ بعد 30 عامًا من الجراحة. [ 71 ] يُعدّ القصور الرئوي السبب الأكثر شيوعًا لإعادة الجراحة، وقد استندت معايير استبدال الصمام الرئوي تقليديًا إلى شدة الارتجاع في التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب. تشمل المعايير التي لوحظت في هذا البحث مؤشرات حجم نهاية الانقباض والانبساط للبطين الأيمن والأيسر، وكسور القذف، ووجود تمدد الأوعية الدموية الذي يُسبب انسدادًا في التدفق الخارج. من الأعراض المحتملة عدم تحمل الجهد، وعلامات وأعراض قصور القلب، والإغماء، وتسرع القلب البطيني المطوّل. يمكن أيضًا استخدام طريقة صمام الرئة عبر القسطرة لاستبدال صمام الرئة. [ 71 ]

الحمل

بالمقارنة مع عموم النساء الحوامل، فإن النساء اللواتي خضعن لجراحة إصلاح رباعية فالوت بشكل كامل يحققن نتائج مماثلة. [ 72 ] ترتبط درجة ارتجاع الصمام الرئوي المصحوب بخلل في وظيفة البطين الأيمن أو الأيسر، بالإضافة إلى مستوى ارتفاع ضغط الدم الرئوي، بزيادة خطر حدوث مضاعفات الحمل. [ 72 ] يزداد احتمال وفاة الجنين لدى النساء المصابات بارتفاع متوسط ​​في ضغط الدم في البطين الأيمن أو اللواتي خضعن لعملية تحويلة تلطيفية. بالمقارنة مع 0.8% من عموم السكان، تبلغ نسبة إصابة أبناء النساء المصابات برباعية فالوت بأمراض القلب الخلقية 3-5%. في حال وجود حذف في الكروموسوم 22q11، تبلغ نسبة انتقال الكروموسوم التالف 50%، مع ارتفاع خطر الإصابة بتشوه خلقي في القلب. [ 72 ]

التكهن

يؤدي خلل رباعية فالوت، في حال عدم علاجه، إلى تضخم تدريجي سريع في البطين الأيمن نتيجةً لزيادة المقاومة الناجمة عن تضيّق الشريان الرئوي. [ 21 ] : 199 ويتطور هذا إلى قصور في القلب يبدأ في البطين الأيمن، وغالبًا ما يؤدي إلى قصور في الجانب الأيسر من القلب واعتلال عضلة القلب التوسعي . يعتمد معدل الوفيات على شدة رباعية فالوت. في حال عدم علاجها، تصل نسبة الوفيات في رباعية فالوت إلى 35% خلال السنة الأولى من العمر، و50% خلال السنوات الثلاث الأولى. [ 62 ] نادرًا ما يصل المرضى المصابون برباعية فالوت غير المعالجة إلى سن البلوغ. [ 62 ]

يُظهر المرضى الذين خضعوا لجراحة إصلاح كاملة لرباعية فالوت تحسنًا في ديناميكا الدم، وغالبًا ما يتمتعون بوظيفة قلبية جيدة إلى ممتازة بعد العملية، مع بعض أو انعدام عدم تحمل الجهد (تصنيف جمعية القلب في نيويورك من الدرجة الأولى إلى الثانية). [ 73 ] عادةً ما تكون النتائج طويلة الأمد ممتازة لمعظم المرضى، إلا أن العيوب المتبقية بعد الجراحة، مثل ارتجاع الصمام الرئوي، وتضيق الشريان الرئوي، وعيب الحاجز البطيني المتبقي، واختلال وظيفة البطين الأيمن، وانسداد مخرج البطين الأيمن، قد تؤثر على متوسط ​​العمر المتوقع وتزيد من الحاجة إلى إعادة الجراحة. [ 21 ] : 205

تحدث مضاعفات القلب والأوعية الدموية والدماغية لدى المرضى الذين خضعوا لجراحة إصلاح عيوب القلب الخلقية، مثل رباعية فالوت، في سن مبكرة مقارنةً بالأشخاص الأصحاء. [ 74 ] كما يشيع لديهم قصور الصمام الرئوي المزمن وتوسع البطين الأيمن واختلال وظيفته. [ 75 ]

في غضون 30 عامًا من إجراء العملية، سيحتاج 50% من المرضى إلى إعادة الجراحة. [ 62 ] والسبب الأكثر شيوعًا لإعادة الجراحة هو تسرب الصمام الرئوي ( قصور الصمام الرئوي ). [ 62 ] ويتم تصحيح ذلك عادةً بإجراء يُسمى استبدال الصمام الرئوي . [ 25 ] : 136

يُعدّ تطور إصابة نقص التروية وإعادة التروية أحد العوامل الشائعة التي تؤثر على مآل رباعية فالوت . ويُعتبر عدم كفاية حماية عضلة القلب أحد الأسباب الرئيسية للوفاة عند تصحيح رباعية فالوت. [ 76 ] [ 77 ]

الأمراض المصاحبة

توجد العديد من الأمراض المصاحبة لرباعية فالوت والتي قد تُفاقم الحالة. غالبًا ما تترافق رباعية فالوت مع انخفاض وزن الولادة والولادة المبكرة. في كلتا الحالتين، لوحظ ارتفاع في معدلات الوفيات والمراضة. [ 78 ] كما لوحظت اختلافات في ميكانيكا الأذين والبطين الأيمن وصلابة الكبد لدى البالغين الذين خضعوا لجراحة إصلاح رباعية فالوت، بالإضافة إلى رتق الشريان الرئوي وتضيق الشريان الرئوي المستمر. [ 79 ] في المرضى الذين يعانون من رتق الشريان الرئوي، يحدث فشل تام في تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الأوعية الدموية الشريانية الرئوية. وبالتالي، يعتمد تدفق الدم الرئوي كليًا على التحويل من الدورة الدموية الجهازية، عادةً عبر القناة الشريانية السالكة. تُعزى الآلية المرضية لرباعية فالوت مع رتق الشريان الرئوي بشكل فريد إلى عيوب الشرايين الرئوية. حتى بعد الرعاية الجراحية، يظل هؤلاء المرضى أكثر عرضة لخطر تضيقات الشريان الرئوي وارتفاع ضغط الدم الرئوي . [ 80 ]

لوحظ أن مرض دانون ، وهو اضطراب وراثي نادر، يُعقّد حالة رباعية فالوت. وعلى وجه الخصوص، يُسبب استطالة مُركّب QRS وقصر فترة PR . قد تُؤدي التشوهات الجينية المُكتشفة في رباعية فالوت إلى التشخيص المُبكر لمرض دانون، مما يُساعد على تحسين النتائج المُتوقعة. [ 81 ]

علم الأوبئة

يُقدّر معدل انتشار رباعية فالوت بنسبة 0.02-0.04%، أي ما يعادل 200 إلى 400 حالة لكل مليون ولادة حية. [ 82 ] [ 12 ] وهي تُشكّل 7-10% من جميع تشوهات القلب الخلقية، مما يجعلها أكثر عيوب القلب الزرقية شيوعًا. [ 5 ] : 100-101 وعلى الرغم من الاعتقاد السائد سابقًا بأن الذكور والإناث يُصابون بها بالتساوي، فقد أظهرت دراسات حديثة أن رباعية فالوت تُصيب الذكور أكثر من الإناث. [ 83 ] [ 12 ] ويتم تشخيص حوالي واحد من كل 100 مولود جديد بعيب خلقي في القلب، 10% منهم يُشخّصون برباعية فالوت. [ 12 ] وراثيًا، ترتبط رباعية فالوت في أغلب الأحيان بمتلازمة داون ومتلازمة دي جورج. [ 5 ] [ 25 ] ومن المعروف أن متلازمة داون واضطرابات كروموسومية أخرى تحدث بالتزامن مع عيوب القلب الخلقية مثل رباعية فالوت. [ 12 ]

تاريخ

وُصِفَتْ رباعية فالوت لأول مرة عام 1671 على يد الباحث الدنماركي نيلز ستينسن . [ 1 ] [ 15 ] ويُشار إليه أيضًا باسم نيكولاس ستينو باللاتينية، وكان ستينسن رائدًا في علم التشريح والجيولوجيا، حيث أسهم عمله إسهامًا كبيرًا في مجالي تشريح القلب وأمراضه. [ 9 ] ونُشِرَ وصفٌ آخر لها عام 1888 على يد الطبيب الفرنسي إتيان لويس آرثر فالوت ، الذي سُمِّيَتْ باسمه لاحقًا. [ 1 ] [ 16 ] وفي عام 1924، أطلقت عليها مود إليزابيث سيمور أبوت، طبيبة قلب الأطفال من مونتريال، كندا، اسم رباعية فالوت. [ 84 ]

في عام 1671، نشرت ورقة بحثية قصيرة بعنوان "تشريح جنين مشوه في باريس"، وصفت لأول مرة الحالات التي عُرفت لاحقًا باسم رباعية فالوت. وسلطت الضوء بشكل خاص على التكوين غير الطبيعي للشرايين، وتضيق الشريان الرئوي، وغياب القناة الشريانية، ووجود شريان أورطي فوقي، ودوران دموي جنيني حيث يُعاد توجيه الدم من الشريان الرئوي إلى الأبهر. [ 9 ] بعد أكثر من مئة عام، وتحديدًا في عام 1777، أبلغ الطبيب الهولندي إدوارد سانديفورت عن حالة المريض الذي أطلق عليه اسم "الطفل الأزرق". كان يُعتقد في البداية أن هذا المريض، البالغ من العمر 16 شهرًا، مصاب بالربو ، إلا أن تشريح الجثة كشف عن تشوه قلبي مع غياب القناة الشريانية والرباط الشرياني، مما يشير إلى أن الطفل ربما يكون قد توفي بسبب رباعية فالوت. [ 9 ] تم الإبلاغ عن مريض آخر يبلغ من العمر 13 عامًا من قبل الطبيب الاسكتلندي ويليام هنتر في عام 1782. وصف هنتر المريض، إلى جانب ثلاثة آخرين، بأنهم يعانون من الزرقة بعد فحص بعد الوفاة في عام 1774. [ 9 ]

ساهمت حالات أخرى، مثل تلك التي قدمها بولتني (1785)، وأبرنيثي (1793)، وبيل (1797)، ودورسي (1812)، وفار (1814)، في الفهم الحديث لرباعية فالوت. سُجلت أول حالة لرباعية فالوت في أمريكا بجامعة بنسلفانيا عام 1816، وأُبلغ عن حالات أخرى من قبل بيكوك (1858 و1869)، وويدمان (1881)، وأخيرًا فالوت (1888)، الذي سُميت الحالة باسمه. [ 9 ] كان فالوت أول من وصف بدقة السمات الأربع الرئيسية التي تميزها عن حالات القلب الزرقاء الأخرى، وكان له دور بارز في استبعاد الثقبة البيضوية المفتوحة كسمة خامسة. أشار فالوت إليها في البداية باسم "La maladie bleue"، وهي كلمة فرنسية تعني "المرض الأزرق" أو "cyanose cardiaque"، أي "زرقة القلب". [ 9 ]

أُجريت أول عملية جراحية تلطيفية عام 1944 في مستشفى جونز هوبكنز. [ 85 ] أجرى العملية الجراح ألفريد بلالوك وطبيبة القلب هيلين ب. تاوسيج ، مع مساهمة كبيرة من فيفيان توماس التي ذُكرت كمساعدة. [ 3 ] صُوِّرت هذه الجراحة الأولى في فيلم "شيء صنعه الرب" . [ 64 ] في الواقع، كانت هيلين تاوسيج هي من أقنعت ألفريد بلالوك بنجاح التحويلة. وكانت إيلين ساكسون، البالغة من العمر 15 شهرًا، أول من خضع لعملية تحويلة بلالوك-توماس-تاوسيج . [ 64 ] علاوة على ذلك، كانت عملية بلالوك-توماس-تاوسيج، التي كانت في البداية العلاج الجراحي الوحيد المتاح لرباعية فالوت، تلطيفية وليست علاجية. أُجريت أول عملية إصلاح كاملة لرباعية فالوت على يد فريق بقيادة سي. والتون ليليهي في جامعة مينيسوتا عام 1954، على صبي يبلغ من العمر 11 عامًا. [ 86 ] وقد حققت عمليات الإصلاح الكاملة للرضع نجاحًا منذ عام 1981، وتشير الأبحاث إلى انخفاض معدل الوفيات نسبيًا. [ 73 ] واليوم، يستمر عدد البالغين المصابين برباعية فالوت في الازدياد، وهي من أكثر عيوب القلب الخلقية شيوعًا التي تُراجع عيادات البالغين الخارجية. [ 5 ] : 100-101

تتشابه أعراض الأمراض التالية مع أعراض رباعية فالوت. وللتشخيص التفريقي، توفر المقارنة بين هذه الاضطرابات معلومات قيّمة.

عيوب الحاجز الأذيني

عيوب الحاجز الأذيني (ASDs) هي نوع من التشوهات الخلقية في القلب، حيث توجد فتحة صغيرة بين أذيني القلب. [ 87 ] [ 12 ] ويؤدي هذا التشوه إلى زيادة العبء على الجانب الأيمن من القلب، وكذلك تدفق الدم إلى الرئتين. [ 87 ] [ 12 ] مما ينتج عنه تدفق دم زائد إلى الرئتين وزيادة في عبء العمل على الجانب الأيمن من القلب. [ 87 ] [ 12 ] ومن النتائج الشائعة الأخرى المرتبطة بعيوب الحاجز الأذيني تضخم البطين الأيمن. [ 12 ]

عيوب الحاجز البطيني

عيوب الحاجز البطيني (VSDs) هي نوع من تشوهات القلب الخلقية، حيث يغيب أحد البطينين. [ 88 ] [ 12 ] ويشيع وجود أذينين وبطين واحد كبير لدى الرضع المصابين بهذه التشوهات الخلقية. [ 88 ] [ 12 ] تشمل أعراض هذه الأمراض سرعة التنفس (تسرع التنفس)، وازرقاق الجلد (الزرقة)، والصفير، وسرعة ضربات القلب (تسرع القلب)، و/أو تضخم الكبد بشكل غير طبيعي، وهي أعراض مشابهة لأعراض مشاكل القلب الخلقية الأخرى (تضخم الكبد). [ 88 ] [ 12 ] كما يمكن أن تؤدي عيوب الحاجز البطيني إلى تراكم السوائل حول القلب، مما قد يُسبب قصور القلب الاحتقاني. [ 88 ] [ 12 ]

عيب الحاجز الأذيني البطيني

عيب الحاجز الأذيني البطيني (AVSD) هو حالة قلبية خلقية نادرة تتميز بخلل في نمو حواجز القلب وصماماته. [ 89 ] [ 12 ] يُعدّ قصور القلب الاحتقاني شائعًا لدى الرضع المصابين بالنوع الكامل من هذا العيب. [ 89 ] [ 12 ] يتراكم السائل في أجزاء أخرى من الجسم، وخاصة الرئتين. [ 89 ] [ 12 ] قد ينتج عن احتقان الرئتين (ضيق التنفس) صعوبة في التنفس. [ 89 ] [ 12 ]

تضيق الصمام التاجي

يُعدّ تضيّق الصمام التاجي خللاً قلبياً غير شائع، قد يحدث عند الولادة (خلقي) أو يتطور لاحقاً في الحياة (مكتسب). [ 90 ] [ 12 ] يتميز هذا المرض بتضيّق غير طبيعي في فتحة الصمام التاجي. [ 90 ] [ 12 ] يوجد نوعان من هذا المرض: خلقي ومكتسب، ولكل منهما أعراض مختلفة. [ 12 ] تشمل أعراض تضيّق الصمام التاجي الخلقي مجموعة واسعة من الأعراض، مثل التهابات الجهاز التنفسي، وصعوبة التنفس، وخفقان القلب، والسعال. [ 12 ] كما تشمل أعراض تضيّق الصمام التاجي المكتسب مجموعة واسعة من الأعراض، مثل فقدان الوعي، والذبحة الصدرية، والضعف العام، وعدم الراحة في البطن. [ 12 ]

حالات بارزة

انظر أيضاً

مراجع

  1. 1 2 3 4 5 لين م. "رباعية فالوت" . من سمي؟ . مؤرشف من الأصل في 3 أكتوبر 2016. تم الاسترجاع في 2 أكتوبر 2016 .
  2. 1 2 3 4 5 6 7 "ما هي علامات وأعراض رباعية فالوت؟" . المعهد الوطني للقلب والرئة والدم . 1 يوليو 2011. مؤرشف من الأصل في 5 أكتوبر 2016. تم الاطلاع عليه في 2 أكتوبر 2016 .
  3. وارنز ، سي . أ . (يوليو 2005). "البالغ المصاب بمرض القلب الخلقي: هل وُلد ليكون سيئًا؟" . مجلة الكلية الأمريكية لأمراض القلب . 46 (1): 1-8 . doi : 10.1016/j.jacc.2005.02.083 . PMID 15992627 . 
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 "ما هو رباعي فالوت؟" . المعهد الوطني للقلب والرئة والدم . 1 يوليو 2011. مؤرشف من الأصل في 4 أكتوبر 2016. تم الاطلاع عليه في 2 أكتوبر 2016 .
  5. ↑ "كيف يتم تشخيص رباعية فالوت؟" . المعهد الوطني للقلب والرئة والدم . 1 يوليو 2011. مؤرشف من الأصل في 29 أبريل 2017. تم الاطلاع عليه في 7 مايو 2017 .
  6. ↑ براساد ر، كاهان س، موهان ب (2007). في صفحة واحدة: أمراض القلب . ليبينكوت ويليامز وويلكنز. ISBN 978-0-7817-6496-4أُرشف من المصدر الأصلي بتاريخ 15 مايو 2021. تم الاطلاع عليه بتاريخ 15 سبتمبر 2017 .
  7. 1 2 3 4 5 "كيف يُعالج رباعي فالوت؟" . المعهد الوطني للقلب والرئة والدم . 1 يوليو 2011. مؤرشف من الأصل في 5 أكتوبر 2016. تم الاطلاع عليه في 2 أكتوبر 2016 .
  8. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 دياز-فرياس ج، غيوم م (2021). " رباعية فالوت" . ستات بيرلز . تريجر آيلاند (فلوريدا): ستات بيرلز للنشر. PMID 30020660. مؤرشف من الأصل في 12 أغسطس 2020. تم الاسترجاع في 5 ديسمبر 2021 . 
  9. 1 2 3 4 5 6 7 هاي دبليو دبليو، ليفين إم جيه، ديتيردينغ آر آر، أبزغ إم جيه (2016-05-02). التشخيص والعلاج الحاليان: طب الأطفال (الطبعة 23 ). نيويورك. ISBN  978-0-07-184854-1. OCLC 951067614 . {{cite book}}: CS1 maint: موقع الناشر مفقود ( رابط )
  10. ↑ "ما الذي يسبب رباعية فالوت؟" . المعهد الوطني للقلب والرئة والدم . 1 يوليو 2011. مؤرشف من الأصل في 5 أكتوبر 2016. تم الاطلاع عليه في 2 أكتوبر 2016 .
  11. ١ ٢ ٣ ٤ ٥ ٦ ٧ ٨ ٩ ١٠ ١١ ١٢ ١٣ ١٤ ١٥ ١٦ ١٧ ١٨ ١٩ ٢٠ ٢١ ٢٢ " رباعية فالوت " . المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ( NORD ) . مؤرشف من الأصل بتاريخ ١٠ نوفمبر ٢٠٢١. تم الاطلاع عليه بتاريخ ٢١ نوفمبر ٢٠٢١ .
  12. ↑ يوه، د. د. (2014). كتاب جونز هوبكنز في جراحة القلب والصدر ( الطبعة الثانية). نيويورك: شركة ماكجرو هيل. رقم ISBN  978-0-07-166350-2. OCLC 828334087 . 
  13. ↑ "أنواع عيوب القلب الخلقية" . المعهد الوطني للقلب والرئة والدم . 1 يوليو 2011. مؤرشف من الأصل في 5 أكتوبر 2016. تم الاطلاع عليه في 2 أكتوبر 2016 .
  14. 1 2 فان براغ ر (2009). "المحاضرة التذكارية الأولى لستيلا فان براغ: تاريخ وتشريح رباعية فالوت". ندوات في جراحة الصدر والأوعية الدموية. حولية جراحة قلب الأطفال . 12 : 19-38 . doi : 10.1053/j.pcsu.2009.01.004 . PMID 19349011 . 
  15. 1 2 فالوت أ (1888). مساهمة في التشريح المرضي للمرض الأزرق (زرقة القلب)، بقلم الدكتور أ. فالو، ... (باللغة الفرنسية). مرسيليا: الظهور. دي بارلاتير فيسات. ص 77 – 93. OCLC 457786038 .  
  16. 1 2 3 4 5 6 7 عبد الله ر (2011). أمراض القلب عند الأطفال: دليل لأطباء الأطفال . نيويورك: سبرينغر. ص 169-170 . ISBN  978-1-4419-7994-0. OCLC 719361786 . 
  17. ↑ "رباعية فالوت: نظرة عامة" . إي ميديسين . مؤرشف من الأصل بتاريخ 23-12-2008 . تم الاطلاع عليه بتاريخ 02-01-2009 .
  18. ↑ راسل إم دبليو، تشونغ دبليو كيه، كالتمن جيه آر، ميلر تي إيه (مارس 2018). "تطورات في فهم المحددات الجينية لأمراض القلب الخلقية وتأثيرها على النتائج السريرية" . مجلة جمعية القلب الأمريكية . 7 (6). doi : 10.1161/JAHA.117.006906 . PMC 5907537. PMID 29523523 .  
  19. ↑ سايني، ف.؛ سامرا، ت. (2017). "نوبات فرط الزرقة المستمرة بعد الجراحة لدى شخص بالغ مصاب برباعية فالوت غير المعالجة جراحيًا: استخدام حقن الكيتامين" . مجلة التخدير وعلم الأدوية السريري . 33 (3): 412-413 . doi : 10.4103/0970-9185.173324 . PMC 5672507. PMID 29109649 .  
  20. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 مونوز ر، موريل ف، كروز إي، فيترلي سي (2010). الرعاية الحرجة للأطفال المصابين بأمراض القلب: مفاهيم طبية وجراحية أساسية . لندن: سبرينغر-فيرلاغ. ص 18. ISBN  978-1-84882-262-7. OCLC 663096154 . 
  21. 1 2 موراكامي تي (نوفمبر 2002). "الجلوس القرفصاء: التغير الديناميكي الدموي ناتج عن زيادة انعكاس الموجة الأبهرية" . المجلة الأمريكية لارتفاع ضغط الدم . 15 (11): 986-988 . doi : 10.1016/S0895-7061(02)03085-6 . PMID 12441219 . 
  22. ↑ غونثيروث، دبليو جي، مورتان، بي سي، مولينز، جي إل، باوم، دي (مارس 1968). "العودة الوريدية مع وضعية الركبة والصدر والجلوس القرفصاء في رباعية فالوت". المجلة الأمريكية لأمراض القلب . 75 (3): 313-318 . doi : 10.1016/0002-8703(68)90087-2 . PMID 5638470 . 
  23. وانغ إكس، لي بي، تشين إس، شي إل، غو واي، غو إيه، صن كيه (فبراير 2014). "تأثير الجينات والبيئة في عيوب القلب الخلقية العائلية" . تقارير الطب الجزيئي . 9 ( 2 ) : 695-700 . doi : 10.3892 / mmr.2013.1847 . PMID 24337398 . 
  24. 1 2 3 4 5 6 7 8 فرانسوا LG، Bove EL، Hraška V، Morell VO، Spray TL (2016). جراحة التشوهات العقدية . شام. رقم ISBN 978-3-319-23057-3. OCLC 945874817 . {{cite book}}: CS1 maint: موقع الناشر مفقود ( رابط )
  25. 1 2 إلداداه ZA، هاموش A، بيري NJ، مونتغمري RA، ديوك M، إلكينز R، ديتز HC (يناير 2001). "الرباعية العائلية لفالوت ناجمة عن طفرة في الجين المسنن 1" . علم الوراثة الجزيئية البشرية . 10 (2): 163-169 . دوى : 10.1093/hmg/10.2.163 . بميد 11152664 . 
  26. ↑ تشونغ آي إم، راجاكومار جي (يناير 2016). " علم وراثة عيوب القلب الخلقية: جين NKX2-5، لاعب رئيسي" . جينات . 7 (2): 6. doi : 10.3390/genes7020006 . PMC 4773750. PMID 26805889 .  
  27. ↑ غولدمنتز إي، غايغر إي، بنسون دي دبليو (نوفمبر 2001). "طفرات NKX2.5 لدى مرضى رباعية فالوت" . سيركوليشن . 104 (21): 2565-2568 . doi : 10.1161/hc4601.098427 . PMID 11714651 . 
  28. 1 2 بيتزوتي أ، ساركوزي أ، نيوتن أ.ل، كونتي إ، فليكس إ، ديجيليو م.س، وآخرون . (نوفمبر 2003). "طفرات جين ZFPM2/FOG2 في حالات متفرقة من رباعية فالوت". الطفرات البشرية . 22 (5): 372-377 . doi : 10.1002/humu.10261 . PMID 14517948. S2CID 21531781 .   
  29. 1 2 لامبرختس د، ديفرييندت ك، دريسكول د.أ، غولدمنتز إ، غيفيليج م، فليتينك ر، وآخرون . (يونيو 2005). "انخفاض التعبير عن النمط الفرداني لـ VEGF يزيد من خطر الإصابة برباعية فالوت: دراسة ارتباط عائلية" . مجلة علم الوراثة الطبية . 42 (6): 519-522 . doi : 10.1136/jmg.2004.026443 . PMC 1736071. PMID 15937089 .   
  30. ١ ٢ ٣ بيج دي جيه، ميوسيك إم جيه، ويليامز إس جي، موناغان آر إم، فوتيو إي، كورديل إتش جيه، وآخرون . (فبراير ٢٠١٩). "تسلسل الإكسوم الكامل يكشف عن العوامل الوراثية الرئيسية المساهمة في رباعية فالوت غير المتلازمية" . أبحاث الدورة الدموية . ١٢٤ (٤): ٥٥٣-٥٦٣ . doi : 10.1161/CIRCRESAHA.118.313250 . PMC 6377791. PMID 30582441 .   
  31. 1 2 غريفين إتش آر، توبف إيه، غلين إي، زوير سي، ستيوارت إيه جي، بارسونز جيه، وآخرون . (أكتوبر 2010). "دراسة منهجية للمتغيرات في جين TBX1 في رباعية فالوت غير المتلازمية تحدد حذفًا جديدًا لـ 57 زوجًا قاعديًا يقلل من النشاط النسخي ، ولكن لا يوجد دليل على ارتباطه بالمتغيرات الشائعة" . القلب . 96 (20): 1651-1655 . doi : 10.1136/hrt.2010.200121 . PMC 2976076. PMID 20937753 .   
  32. 1 2 3 مورغنثاو أ، فريشمان دبليو إتش (مارس-أبريل 2018). " الأصول الجينية لرباعية فالوت". مراجعة أمراض القلب . 26 (2): 86-92 . doi : 10.1097/CRD.0000000000000170 . PMID 29045289. S2CID 46781422 .  
  33. ↑ تشو ب، هي أ، بو و ت (يناير 2012). برونو ب ج (محرر). "الفصل الخامس - تنظيم النشاط النسخي لجين GATA4 في نمو القلب والأوعية الدموية وأمراضها". المواضيع الحالية في علم الأحياء النمائي . نمو القلب. 100. دار النشر الأكاديمية: 143-169 . doi : 10.1016/B978-0-12-387786-4.00005-1 . PMID 22449843 . 
  34. ↑ كالاينيا س، مالكي م، مهدوي م، مهدية ن (نوفمبر 2021). "يكشف تسلسل الإكسوم الكامل عن طفرة جديدة في جين FLNA لدى عائلة إيرانية مصابة برباعية فالوت غير المتلازمية". طب المختبر . 52 (6): 614-618 . doi : 10.1093/labmed/lmab018 . PMID 33942857 . 
  35. 1 2 3 Zhu Y, Romtti PA, Caspers Conway KM, Shen DH, Sun L, Browne ML, et al. (يوليو 2015). "استهلاك الأم للكحول قبل الحمل وعيوب القلب الخلقية" . أبحاث العيوب الخلقية. الجزء أ، علم التشوهات السريري والجزيئي . 103 (7): 617-629 . doi : 10.1002/ bdra.23352 . PMC 7668305. PMID 26118863 .   
  36. 1 2 3 بريست جيه آر، يانغ دبليو، ريفن جي، نولز جيه دبليو، شو جي إم (ديسمبر 2015). "مستويات الجلوكوز لدى الأم في منتصف الحمل وخطر الإصابة بأمراض القلب الخلقية لدى النسل" . مجلة الجمعية الطبية الأمريكية لطب الأطفال . 169 (12): 1112-1116 . doi : 10.1001/jamapediatrics.2015.2831 . PMC 4996656. PMID 26457543 .  
  37. ↑ بيتروبولوس، أ. س. (1 مارس 2004). "أمراض القلب الخلقية وسكري الحمل" . مجلة أرشيف أمراض الطفولة . 89 (3). مجموعة بي إم جيه للنشر المحدودة والكلية الملكية لطب الأطفال وصحة الطفل: 211. الرقم الدولي الموحد للدوريات 0003-9888 . مؤرشف من الأصل في 17 نوفمبر 2021. تم الاطلاع عليه في 17 نوفمبر 2021 . 
  38. 1 2 يازيجي أ، دي بيكولاس أ.إ، فولوب-فيلو س، غرانجو-كيروس ل، أيوبي ج.م، بيكوني أ (فبراير 2017). "تشوهات الأجنة والمواليد الناتجة عن متلازمة الحصبة الألمانية الخلقية: مراجعة للأدبيات". مجلة طب الأم والجنين وحديثي الولادة . 30 (3): 274-278 . doi : 10.3109/14767058.2016.1169526 . PMID 27002428. S2CID 43897118 .  
  39. 1 2 هاشم، س. ت.، العمري، ر. أ.، بكر، ر.، رواس، ر.، فرحات، ف.، واغاس، ر. (مارس 2020). "العلاقة بين عمر الأم وانتشار أمراض القلب الخلقية لدى حديثي الولادة من عام 2016 إلى عام 2018 في مركز قلب واحد في جدة، المملكة العربية السعودية" . كيوريوس . 12 ( 3) e7463. doi : 10.7759/cureus.7463 . PMC 7188012. PMID 32351842 .  
  40. ↑ جيمسون جيه إل، كاسبر دي إل، فوتشي إيه إس، هاوزر إس إل، لونغو دي إل، لوسكالزو جيه (2018). مبادئ هاريسون في الطب الباطني ( الطبعة العشرون). نيويورك. ISBN  978-1-259-64404-7. OCLC 990065894 . {{cite book}}: CS1 maint: موقع الناشر مفقود ( رابط )
  41. 1 2 3 غاتزوليس إم إيه، ويب جي دي، دوبيني بي إي. (2005) تشخيص وعلاج أمراض القلب الخلقية لدى البالغين . تشرشل ليفينغستون، فيلادلفيا. ISBN 0-443-07103-9.
  42. ↑ بارتلينغز إم إم، جيتنبرغر-دي غروت إيه سي (أغسطس 1991). "اعتبارات مورفوجينية حول التشوهات الخلقية في مسار تدفق الدم. الجزء 1: الجذع الشرياني المشترك ورباعية فالوت". المجلة الدولية لأمراض القلب . 32 (2): 213-230 . doi : 10.1016/0167-5273(91)90329-N . PMID 1917172 . 
  43. ↑ أندرسون، آر إتش، وواينبرغ ، بي إم (فبراير 2005). "التشريح السريري لرباعية فالوت". طب القلب لدى الشباب . 15 (ملحق 1): 38-47 . doi : 10.1017/s1047951105001010 . PMID 15934690. S2CID 31250764 .  
  44. ↑ أندرسون، ر. هـ.، وتينان، م. (ديسمبر 1988). "رباعية فالوت - مراجعة بمناسبة مرور مئة عام". المجلة الدولية لأمراض القلب . 21 (3): 219-232 . doi : 10.1016/0167-5273(88)90100-3 . PMID 3068155 . 
  45. ↑ هينين، هـ. أ.، موسكا، ر. س.، أورسلاي، ج.، كراولي، د. س.، بوف، إ. ل. (فبراير 1995). "النتائج المتوسطة بعد الإصلاح الكامل لرباعية فالوت لدى حديثي الولادة" . مجلة جراحة الصدر والأوعية الدموية . 109 (2): 332-342 ، 344، مناقشة 342-343. doi : 10.1016/S0022-5223(95)70395-0 . PMID 7531798 . 
  46. ↑ تشنغ تي أو (1995). " خماسية كانتريل مقابل خماسية فالوت" . مجلة معهد تكساس للقلب . 22 (1): 111-112 . PMC 325224. PMID 7787464 .  
  47. ↑ فاروق أ، زحكة ك، سيوك إ، إرينبيرغ ف، الخطيب ي، غولدن أ، وآخرون . (فبراير 2009). " نهج فردي للعلاج الجراحي لرباعية فالوت مع رتق رئوي". طب القلب لدى الشباب . 19 (1): 76-85 . doi : 10.1017/S1047951108003430 . PMID 19079949. S2CID 2529238 .   
  48. 1 2 3 4 5 باييارد إف، أندرسون آر إتش ( يناير 2009). "رباعية فالوت" . مجلة أورفانيت للأمراض النادرة . 4 2. doi : 10.1186/1750-1172-4-2 . PMC 2651859. PMID 19144126 .  
  49. ↑ ويراكودي واي (17 أكتوبر 2009). "رباعية فالوت - مقال مرجعي في علم الأشعة" . radiopaedia.org . مؤرشف من الأصل في 20 فبراير 2012.
  50. 1 2 عبد الله ر (2011). أمراض القلب عند الأطفال: دليل لأطباء الأطفال . نيويورك: سبرينغر. ص 169-170 . ISBN  978-1-4419-7994-0. OCLC 719361786 . 
  51. وودز ، أ . ( أبريل 1952). "تخطيط كهربية القلب في رباعية فالوت" . المجلة البريطانية لأمراض القلب . 14 (2): 193-203 . doi : 10.1136/hrt.14.2.193 . PMC 479443. PMID 14916062 .  
  52. ↑ "تضخم البطين الأيمن (RVH) • LITFL • تشخيص مكتبة تخطيط كهربية القلب" . الحياة في المسار السريع . 2018-08-01. مؤرشف من الأصل في 2019-01-22 . تم الاسترجاع في 2019-01-21 .
  53. ↑ "عيوب القلب الخلقية | المعهد الوطني للقلب والرئة والدم (NHLBI)" . www.nhlbi.nih.gov . مؤرشف من الأصل بتاريخ 22-10-2018 . تم الاطلاع عليه بتاريخ 01-02-2019 .
  54. ↑ وو آي إل، تسينغ جيه سي (يونيو 2015). "الانصمام الرئوي لدى مريض مصاب برباعية فالوت: تحدٍ تشخيصي". المجلة الأمريكية لطب الطوارئ . 33 (6): 865.e5–865.e6. doi : 10.1016/j.ajem.2014.12.061 . PMID 25619873 . 
  55. ↑ غاوالكار، أ.أ. (3 ديسمبر 2021). "إدارة نوبة التيتاس - مراجعة محدثة" ( ملف PDF) . البحوث الحالية في طب الطوارئ . 1 (1): 1-2 . doi : 10.54026/CREM/1002 . S2CID 248489949. مؤرشف (ملف PDF) من الأصل في 3 ديسمبر 2021. تم الاطلاع عليه في 3 ديسمبر 2021 . 
  56. ↑ تسزي دي إس، فيتبرغ واي إم، بيريزو جيه، ستارك تي جيه، دايان بي إس (يوليو 2014). "علاج نوبة نقص الأكسجة في رباعية فالوت باستخدام الفنتانيل الأنفي". طب الأطفال . 134 (1): e266– e269. doi : 10.1542/peds.2013-3183 . PMID 24936003. S2CID 2996572 .  
  57. ^ فان دير فين، جيلي بي جي؛ فان دن بوش، إيفا؛ بوجرس، إعلان JCC؛ هيلبينج، ويليم أ. (2019). "النتائج الحالية وعلاج رباعية فالوت" . F1000 للأبحاث . 8 : F1000 مراجعة الكلية - 1530. دوى : 10.12688/f1000research.17174.1 . بمك 6719677 . بميد 31508203 .  
  58. 1 2 3 مافروديس سي، باكر سي إل، إدريس آر إف (2015). أطلس جراحة القلب للأطفال . لندن. ISBN 978-1-4471-5319-1. OCLC 926915143 . {{cite book}}: CS1 maint: موقع الناشر مفقود ( رابط )
  59. 1 2 3 4 كورنو إيه إف، فيستا جي بي (2009). عيوب القلب الخلقية: اتخاذ القرارات في جراحة القلب. المجلد 3، التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي . دارمشتات: شتاينكوبف. ISBN 978-3-7985-1719-6. OCLC 433550801 . 
  60. ^ أونو ، يوشيكازو. هواشي، تاكايا؛ إيماي، كينتا؛ أوكودا، ناوكي؛ كوموري، موتوكي؛ كوروساكي، كينيتشي؛ إيشيكاوا ، هاجيمي (2022/03/01). "تأثير بضع البطين الأيمن في إصلاح رباعية فالوت من خلال إجراء استبقاء الصمام الرئوي" . JTCVS مفتوح . 9 : 191– 205. دوى : 10.1016/j.xjon.2021.10.061 . ردمك 2666-2736 . بمك 9390402 . بميد 36003424 .   
  61. 1 2 3 4 5 تشيسا م، جيامبيرتي أ (2012). البطين الأيمن لدى البالغين المصابين برباعية فالوت . ميلانو: سبرينغر. ص 155. ISBN  978-88-470-2358-1. OCLC 813213115 . 
  62. ↑ جيفا، تال؛ والد، راشيل م.؛ بوتشولز، إميلي؛ كنوتا، جيمس ف.؛ ماكيلهيني، دوف ب.؛ ميرسر-روزا، لورا م.؛ ميري، كارلوس م.؛ مايلز، أندريا ليان؛ مور، جيريمي؛ نيابةً عن مجلس جمعية القلب الأمريكية لأمراض القلب الخلقية مدى الحياة وصحة القلب لدى الشباب؛ ومجلس جراحة القلب والأوعية الدموية والتخدير؛ ومجلس طب القلب السريري؛ ومجلس تمريض القلب والأوعية الدموية والسكتة الدماغية (21-11-2024). "الإدارة طويلة الأمد لخلل وظيفة مسار تدفق البطين الأيمن في رباعية فالوت المُصلحة: بيان علمي من جمعية القلب الأمريكية" . سيركوليشن . 150 (25): e689– e707. doi : 10.1161/CIR.0000000000001291 . ISSN 0009-7322 . PMID 39569497 .  {{cite journal}}: صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين ( رابط )
  63. 1 2 3 "تحويلة بلالوك-تاوسيج" . العمليات الأولى . مؤسسات جونز هوبكنز الطبية. مؤرشف من الأصل بتاريخ 30 نوفمبر 2007. تم الاطلاع عليه بتاريخ 15 نوفمبر 2007 .
  64. ↑ بوشوف د، بودتس و، داينن و، جيفيليج م (يناير 2005). "إغلاق تحويلة بوتس عبر القسطرة مع الإصلاح الجراحي اللاحق لرباعية فالوت". قسطرة القلب والأوعية الدموية والتدخلات القلبية الوعائية . 64 (1): 121-123 . doi : 10.1002/ccd.20247 . PMID 15619282. S2CID 46528126 .  
  65. ↑ داينرت، آي.، وينر، إم.، كوستيلكا، إم. (مايو 2005). "علاج تضيق الشريان الرئوي الأيمن وتحويلة ووترستون باستخدام الدعامات المغطاة". حوليات جراحة الصدر . 79 (5): 1754-1755 . doi : 10.1016/j.athoracsur.2003.11.059 . PMID 15854971 . 
  66. ↑ "تحويلة الشريان الجهازي إلى الشريان الرئوي للتخفيف من الأعراض" . eMedicine.com . مؤرشف من الأصل بتاريخ 29-12-2008 . تم الاطلاع عليه بتاريخ 02-01-2009 .
  67. ↑ مونوز، ر. أ. (2010). العناية المركزة للأطفال المصابين بأمراض القلب: مفاهيم طبية وجراحية أساسية . لندن: سبرينغر-فيرلاغ. ص 217. ISBN  978-1-84882-262-7. OCLC 663096154 . 
  68. 1 2 3 4 5 6 7 بوفيه تي (يناير 2017). "الإصلاح الجراحي لرباعية فالوت: البحث عن الإصلاح "المثالي"" . طب الأطفال الانتقالي . 6 (1): 64-66 . doi : 10.21037/tp.2016.11.02 . PMC 5253268. PMID 28164034 .  
  69. 1 2 3 4 5 6 7 فان دير فين جيه بي، فان دين بوش إي، بوغرز إيه جيه، هيلبينغ دبليو إيه (29 أغسطس 2019). " النتائج الحالية وعلاج رباعية فالوت" . F1000Research . 8 : F1000 Faculty Rev–1530. doi : 10.12688/f1000research.17174.1 . PMC 6719677. PMID 31508203 .  
  70. 1 2 سينجاب ح (2021-07-15). "مراجعة لـ: 'الدورة الدموية المستمدة من التصوير بالرنين المغناطيسي رباعي الأبعاد ترتبط بخلل في وظيفة البطين الأيمن لدى مرضى رباعية فالوت'"". Qeios . doi : 10.32388/ab6qgw (غير نشط في 12 يوليو 2025). S2CID 237843363 . {{cite journal}}: صيانة CS1: تم تعطيل DOI اعتبارًا من يوليو 2025 ( رابط )
  71. 1 2 3 سينغ واي، طومسون جيه (نوفمبر 2011). "المضاعفات أثناء قسطرة القلب التشخيصية لدى الأطفال المصابين برباعية فالوت" . بحوث طب الأطفال . 70 : 279. doi : 10.1038/pr.2011.504 . ISSN 0031-3998 . S2CID 6071354 .  
  72. 1 2 كوبان أوغلو أ، شولتز جيه إم (يوليو 2002). "التصحيح الكامل لرباعية فالوت في السنة الأولى من العمر: النتائج المتأخرة" . حوليات جراحة الصدر . 74 (1): 133-138 . doi : 10.1016/s0003-4975(02)03619-6 . PMID 12118745 . 
  73. ↑ ويكريتوفيتش أ، تروجنارسكا أ، جوزيك ب، كاتارزيسكا أ (مارس 2007). "تصلب الشرايين لدى المرضى البالغين المصابين بأمراض القلب الخلقية الزرقاء". أمراض القلب الخلقية . 2 (2): 134-138 . doi : 10.1111/j.1747-0803.2007.00087.x . PMID 18377491 . 
  74. ↑ لوك واي إتش، كابوانو إف، كليفلاند في، مانديل جي جي، بالاراس إي، أوليفيري إل جيه (أغسطس 2021). " تجاوز الحجم: يرتبط كل من الدوامة وفقدان الطاقة بخلل وظيفة البطين الأيمن وعدم تحمل الجهد في حالات رباعية فالوت المُصلحة" . مجلة التصوير بالرنين المغناطيسي القلبي الوعائي . 23 (1) 98. doi : 10.1186/s12968-021-00789-2 . PMC 8377822. PMID 34412634 .  
  75. ↑ وو كيو، وانغ تي، تشين إس، تشو كيو، لي إتش، هو إن، وآخرون . (مارس 2018). "التأثيرات الوقائية القلبية للتكييف الإقفاري عن بُعد لدى الأطفال الخاضعين لجراحة إصلاح رباعية فالوت: تجربة عشوائية مضبوطة" . المجلة الأوروبية لأمراض القلب . 39 (12): 1028-1037 . doi : 10.1093/eurheartj/ehx030 . PMC 6018784. PMID 28329231 .   
  76. ↑ جي كيو، مي واي، وانغ إكس، فينغ جيه، ووشا دي، كاي جيه، تشو واي (2011). " تأثير التكييف الإقفاري اللاحق في تصحيح رباعية فالوت" . المجلة الدولية لأمراض القلب . 52 (5): 312-317 . doi : 10.1536/ihj.52.312 . PMID 22008443. S2CID 27528923 .  
  77. ↑ بوغوسيان، ن. س. (2011). معدلات البقاء على قيد الحياة والأمراض بين الرضع ذوي الوزن المنخفض جدًا عند الولادة المصابين بتشوهات كروموسومية (أطروحة). جامعة أيوا. doi : 10.17077/etd.lm364r03 .
  78. ↑ لي في دبليو، سو إي كي، لي دبليو، تشاو بي سي، تشيونغ واي إف (أكتوبر 2021). "التفاعل بين وظيفة الأذين الأيمن وصلابة الكبد لدى البالغين الذين خضعوا لجراحة إصلاح آفات انسداد مخرج البطين الأيمن". المجلة الأوروبية لأمراض القلب: التصوير القلبي الوعائي . 22 (11): 1285-1294 . doi : 10.1093/ehjci/jeaa344 . PMID 33367540 . 
  79. ↑ كوينلان، سي. أ.، لاثام، جي. جي.، جوفي، دي.، روس، إف. جي. (سبتمبر 2021). "اعتبارات ما قبل الجراحة والتخدير في رباعية فالوت مع رتق رئوي". ندوات في التخدير القلبي الصدري والوعائي . 25 (3): 218-228 . doi : 10.1177/10892532211027395 . PMID 34380349. S2CID 236990212 .  
  80. ↑ شيموزونو تي، أوينو ك، شيوكاوا ن، أونو إس، كاوانو واي (أغسطس 2021). "التشخيص المبكر لمرض دانون عند الرضع المصحوب برباعية فالوت". طب الأطفال الدولي . 63 (8): 988-990 . doi : 10.1111/ped.14542 . PMID 34086384. S2CID 235335431 .  
  81. ↑ تشايلد، جيه إس (يوليو 2004). "رباعية فالوت والحمل: التنبؤ والتوقع" . مجلة الكلية الأمريكية لأمراض القلب . 44 (1): 181-183 . doi : 10.1016/j.jacc.2004.04.009 . PMID 15234430 . 
  82. ↑ "ما هو رباعي فالوت؟" . المعهد الوطني للقلب والرئة والدم . 1 يوليو 2011. مؤرشف من الأصل في 4 أكتوبر 2016. تم الاطلاع عليه في 2 أكتوبر 2016 .
  83. ↑ أبوت إم إي، داوسون دبليو تي (1924). "التصنيف السريري لأمراض القلب الخلقية، مع ملاحظات حول تشريحها المرضي وتشخيصها وعلاجها". المجلة الدولية للطب السريري . 4 : 156-188 .
  84. ↑ صن ب (8 فبراير 2007). "ساعدت فيفيان توماس في تطوير عملية "الطفل الأزرق" في جامعة جونز هوبكنز" . Baltimoresun.com . مؤرشف من الأصل في 14 فبراير 2019. تم الاطلاع عليه في 17 فبراير 2019 .
  85. ↑ ليليهي سي دبليو، كوهين إم، واردن إتش إي، ريد آر سي، أوست جيه بي، ديوال آر إيه، فاركو آر إل (سبتمبر 1955). "التصحيح الجراحي داخل القلب بالرؤية المباشرة لعيوب رباعية فالوت، وخماسية فالوت، وانسداد الشريان الرئوي؛ تقرير عن أول عشر حالات" . حوليات الجراحة . 142 (3): 418-442 . doi : 10.1097/00000658-195509000-00010 . PMC 1465089. PMID 13249340 .  
  86. ١ ٢ ٣ ثورن إس، كليفت ب، محرران. (أكتوبر ٢٠١١). "عيوب الحاجز الأذيني (ASDs)". أكسفورد ميديسين أونلاين : ٩٣-١٠٤ . doi : 10.1093/med/9780199228188.003.0013 . ISBN 978-0-19-172592-0.
  87. 1 2 3 4 دكاك و، أوليفر تي آي (2021). "عيب الحاجز البطيني" . ستات بيرلز . تريجر آيلاند (فلوريدا): ستات بيرلز للنشر. PMID 29261884. مؤرشف من الأصل في 28 أكتوبر 2021. تم الاسترجاع في 1 ديسمبر 2021 . 
  88. أحمد، إ.، وأنجوم، ف. (2021). " عيب الحاجز الأذيني البطيني" . ستات بيرلز . تريجر آيلاند (فلوريدا): ستات بيرلز للنشر. PMID 32965865. تاريخ الاسترجاع : 1 ديسمبر 2021 . 
  89. 1 2 شاه إس إن، شارما إس (2021). "تضيق الصمام التاجي" . ستات بيرلز . تريجر آيلاند (فلوريدا): ستات بيرلز للنشر. PMID 28613493. مؤرشف من الأصل في 25 فبراير 2021. تم الاسترجاع في 1 ديسمبر 2021 . 
  90. ↑ ين واي دبليو (7 يوليو 2003). "مُمزق مزدوج" . SI.com – SI Adventure . مؤرشف من الأصل في 30 يناير 2009. تم الاسترجاع في 2 يناير 2009 .
  91. ↑ براون أ، سالتاو س (6 يونيو 2008). "منعطف جديد في رحلة كاسون المذهلة - الكريكيت - الرياضة" . صحيفة سيدني مورنينغ هيرالد . مؤرشف من الأصل في 8 يونيو 2008. تم الاطلاع عليه في 2 يناير 2009 .
  92. ↑ "مك إلدوني، دينيس" . مجلس الكتاب النيوزيلندي . مؤرشف من الأصل بتاريخ 16-10-2008 . تم الاطلاع عليه بتاريخ 28-02-2009 .
  93. ↑ إنبار م (7 فبراير 2011). ""دارث فيدر الصغير يكشف عن وجهه الحقيقي وراء القوة" . أخبار إن بي سي . مؤرشف من الأصل بتاريخ 25 أغسطس 2013. تم الاطلاع عليه بتاريخ 17 نوفمبر 2019 .
  94. ↑ ماكلوسكي م (26 ديسمبر 2017). "مساعد جيمي كيميل في كل مرة يتطرق فيها إلى السياسة" . مجلة تايم . مؤرشف من الأصل في 27 فبراير 2018. تم الاطلاع عليه في 23 فبراير 2018 .