فقر الدم الضخم الأرومات

📅 آخر تحديث: ٢ أغسطس ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٢ أغسطس ٢٠٢٦
الموسوعة الحرة

فقر الدم الضخم الأرومات هو نوع من أنواع فقر الدم كبير الكريات . فقر الدم هو خلل في خلايا الدم الحمراء قد يؤدي إلى نقص إمدادها بالأكسجين. [ 1 ] ينتج فقر الدم الضخم الأرومات عن تثبيط تخليق الحمض النووي (DNA) أثناء إنتاج خلايا الدم الحمراء. [ 2 ] عندما يتعطل تخليق الحمض النووي، لا تستطيع دورة الخلية الانتقال من مرحلة النمو G2 إلى مرحلة الانقسام المتساوي (M). يؤدي هذا إلى استمرار نمو الخلايا دون انقسام، وهو ما يظهر على شكل ضخامة الكريات. يتميز فقر الدم الضخم الأرومات ببطء ظهور أعراضه، خاصةً بالمقارنة مع أنواع فقر الدم الأخرى. غالبًا ما يكون الخلل في تخليق الحمض النووي لخلايا الدم الحمراء ناتجًا عن نقص الفيتامينات ، وتحديدًا نقص فيتامين ب12 أو نقص حمض الفوليك . قد يكون نقص المغذيات الدقيقة سببًا أيضًا.

قد يكون فقر الدم الضخم الأرومات الذي لا ينتج عن نقص الفيتامينات ناتجًا عن مضادات الأيض التي تسمم إنتاج الحمض النووي بشكل مباشر، مثل بعض العوامل الكيميائية أو المضادة للميكروبات (على سبيل المثال أزاثيوبرين أو تريميثوبريم ).

تتميز الحالة المرضية لداء ضخامة الأرومات بوجود العديد من خلايا الدم الحمراء الكبيرة غير الناضجة والمختلة وظيفيًا ( الأرومات الضخمة ) في نخاع العظم [ 3 ] ، وكذلك بوجود خلايا نيوتروفيل مفرطة التجزئة (تُعرَّف بوجود خلايا نيوتروفيل بستة فصوص أو أكثر، أو وجود أكثر من 3% من خلايا نيوتروفيل بخمسة فصوص على الأقل) [ 4 ] . ويمكن الكشف عن هذه الخلايا النيوتروفيلية مفرطة التجزئة في الدم المحيطي (باستخدام مسحة تشخيصية لعينة دم).

الأسباب

الفيزيولوجيا المرضية

يوجد خلل في تخليق الحمض النووي (DNA) في الخلايا سريعة الانقسام، وبدرجة أقل، يتأثر تخليق الحمض النووي الريبوزي (RNA) والبروتين أيضًا. ونتيجةً لذلك، يحدث تكاثر غير متوازن للخلايا وانقسام خلوي غير متوازن بسبب توقف نضج النواة، مما يؤدي إلى عدم تزامن بين النواة والسيتوبلازم في الخلايا.

في نخاع العظم ، يتم تدمير معظم الخلايا الضخمة قبل دخولها إلى الدم المحيطي ( انحلال الدم داخل النخاع ). ويمكن لبعضها أن يهرب من نخاع العظم ( الخلايا الكبيرة ) إلى الدم المحيطي، لكنها تُدمر بواسطة الجهاز الشبكي البطاني (انحلال الدم خارج النخاع).

تشخبص

يُشخَّص نقص فيتامين ب 12 عادةً بانخفاض مستوى هذا الفيتامين في الدم ، ويمكن علاجه بالحقن أو المكملات الغذائية أو باتباع نظام غذائي أو تغيير نمط الحياة. وقد ينتج هذا النقص عن عدة عوامل، منها ما ذُكر سابقًا. ولتحديد السبب، قد يكون من الضروري سريريًا دراسة التاريخ المرضي للمريض وإجراء الفحوصات اللازمة وتجربة العلاج.

يُمكن أن يُوفّر قياس حمض الميثيل مالونيك (ميثيل مالونات) طريقةً غير مباشرة للتمييز جزئيًا بين نقص فيتامين ب 12 ونقص حمض الفوليك. لا يرتفع مستوى حمض الميثيل مالونيك في حالة نقص حمض الفوليك. يبقى القياس المباشر لمستوى الكوبالامين في الدم هو المعيار الذهبي، لأنّ اختبار ارتفاع حمض الميثيل مالونيك ليس دقيقًا بما فيه الكفاية. يُعدّ فيتامين ب 12 أحد المكونات الأساسية لإنزيم ميثيل مالونيل-كوإنزيم أ ميوتيز . يُعدّ نقص فيتامين ب 12 أحد الحالات التي قد تُؤدّي إلى خلل في وظيفة هذا الإنزيم وتراكم مادة حمض الميثيل مالونيك، التي يُمكن الكشف عن ارتفاع مستواها في البول والدم.

نظراً لنقص فيتامين ب 12 المشع المتاح ، أصبح اختبار شيلينغ اليوم أداةً تاريخيةً إلى حد كبير. كان يُجرى هذا الاختبار في الماضي للمساعدة في تحديد طبيعة نقص فيتامين ب 12 . ومن مزايا اختبار شيلينغ أنه كان يشمل غالباً فيتامين ب 12 مع العامل الداخلي.

نتائج فحص الدم

يمكن أن يشير فحص الدم إلى نقص الفيتامينات:

ستُظهر تحاليل الدم الكيميائية أيضًا ما يلي:

إن المستويات الطبيعية لكل من حمض الميثيل مالونيك والهوموسيستين الكلي تستبعد نقص الكوبالامين ذي الأهمية السريرية بشكل شبه مؤكد. [ 9 ] يشير ارتفاع مستوى الهوموسيستين مع مستوى طبيعي لحمض الميثيل مالونيك إلى نقص حمض الفوليك، بينما يشير ارتفاع مستوى الهوموسيستين مع ارتفاع مستوى حمض الميثيل مالونيك إلى نقص فيتامين ب 12 .

يُظهر فحص نخاع العظم (الذي لا يتم فحصه عادةً في المريض المشتبه بإصابته بفقر الدم الضخم الأرومات) تضخمًا ضخم الأرومات . [ 10 ]

انظر أيضاً

مراجع

  1. ↑ "فقر الدم. معلومات لمرضى الدم" . هيئة الخدمات الصحية الوطنية في المملكة المتحدة . تم الاطلاع عليه بتاريخ 9 مايو 2021 .
  2. ↑ "فقر الدم الضخم الأرومات: نظرة عامة - علم الدم في الطب الإلكتروني" . تم الاطلاع عليه بتاريخ 7 فبراير 2009 .
  3. ↑ "فقر الدم الضخم الأرومات (الخبيث) - مستشفى لوسيل باكارد للأطفال" . مؤرشف من الأصل بتاريخ 23-03-2008 . تم الاطلاع عليه بتاريخ 12-03-2008 .
  4. ↑ بين، باربرا جيه؛ بيتس، إيميلدا؛ لافان، مايك أ. (11 أغسطس 2016). كتاب داسي ولويس العملي في أمراض الدم - كتاب إلكتروني . إلسيفير للعلوم الصحية. ISBN 9780702069253.
  5. ↑ نيشنز، إس بي؛ بوير، بي جيه؛ لوف، إل إيه؛ بوريت، إم إف؛ بوتز، جيه إيه؛ وولف، جي آي؛ هاينان، إل إس؛ ريش، جيه؛ تريفيدي، جيه آر (26 أغسطس/آب 2008). "معجون أطقم الأسنان: مصدر غير معتاد للزنك الزائد، مما يؤدي إلى نقص النحاس وأمراض عصبية". علم الأعصاب . 71 (9): 639-643 . doi : 10.1212/01.wnl.0000312375.79881.94 . ISSN 1526-632X . PMID 18525032. S2CID 19614652 .   
  6. ↑ إسبانيا، ريبيكا آي؛ ليست، توماس ب؛ دي سوزا، إدواردو أ. (فبراير 2009). "عندما تتنافس المعادن: حالة اعتلال النخاع العصبي وفقر الدم الناتج عن نقص النحاس". مجلة Nature Clinical Practice. Neurology . 5 (2): 106-111 . doi : 10.1038/ncpneuro1008 . ISSN 1745-8358 . PMID 19194390. S2CID 27892441 .   
  7. ↑ " فقر الدم الضخم الأرومات" . ميدلاين بلس . 2012. مؤرشف من الأصل في 30 نوفمبر 2012. تم الاطلاع عليه في 21 يونيو 2015. فقر الدم الضخم الأرومات هو اضطراب دموي يتميز بوجود خلايا دم حمراء أكبر من الحجم الطبيعي. فقر الدم هو حالة لا يحتوي فيها الجسم على ما يكفي من خلايا الدم الحمراء السليمة، التي تُزوّد ​​أنسجة الجسم بالأكسجين.
  8. ↑ "فقر الدم الضخم الأرومات" . مكتبة ليكتوري للمفاهيم الطبية . تم الاطلاع عليه بتاريخ 10 أغسطس 2021 .
  9. ↑ سافاج دي جي، ليندنبوم جيه، ستابلر إس بي، ألين آر إتش (1994). "حساسية قياس حمض الميثيل مالونيك في المصل والهوموسيستين الكلي لتشخيص نقص الكوبالامين والفولات". المجلة الأمريكية للطب . 96 (3): 239-246 . doi : 10.1016/0002-9343(94)90149-X . PMID 8154512 . 
  10. ↑ هوفبراند، أ. فيكتور (2012). "الفصل 105. فقر الدم الضخم الأرومات" . في: لونغو، د. ل.؛ فوسي ، أ. س.؛ كاسبر، د. ل.؛ هاوزر، س. ل .؛ وآخرون (محررون). مبادئ هاريسون في الطب الباطني ( الطبعة 18). نيويورك: ماكجرو هيل . تاريخ الاسترجاع: 23 أكتوبر 2015 .