فقر الدم كبير الخلايا
فقر الدم الضخم الخلايا هو حالة مرضية واضطراب دموي يتميز بوجود كريات دم حمراء (خلايا الدم الحمراء ) أكبر من الحجم الطبيعي ، مصحوبة بانخفاض عددها، وغالبًا ما تحمل كمية غير كافية من الهيموجلوبين . ونظرًا لصغر نسبة مساحة سطح الخلية إلى حجمها ، تقل قدرة كريات الدم الحمراء على حمل ونقل الهيموجلوبين بشكل سليم. وينتج عن ذلك نقص في كمية الهيموجلوبين المتاحة، ومن هنا جاءت تسمية فقر الدم.
يشير مصطلح تضخم كريات الدم الحمراء إلى زيادة متوسط حجم الكريات الحمراء. وله عدة أسباب محتملة، ينتج عنها جميعًا اختلافات طفيفة في شكل كريات الدم الحمراء . وتشمل طرق الكشف عنه تعداد الدم الكامل وفحص مسحات الدم المحيطي .
تختلف الخلايا المتعادلة ( خلايا الدم البيضاء ) أيضًا في شكلها في النوع الضخم الأرومات من فقر الدم كبير الكريات. ويُشير فرط تجزؤ الخلايا المتعادلة إلى وجود ستة فصوص أو أكثر، مما ينتج عنه نواة مفرطة التجزؤ . وهذا نتيجة مباشرة لخلل في تخليق الحمض النووي في خلايا الدم . في المقابل، لا يُظهر فقر الدم كبير الكريات غير الضخم الأرومات أي خلل في تخليق الحمض النووي.
تشمل الأسباب المحتملة نقص حمض الفوليك و/أو فيتامين ب 12 ، وأمراض الكبد (بما في ذلك على سبيل المثال لا الحصر نتائج تعاطي الكحول المزمن )، والأدوية التي تتداخل مع تخليق الحمض النووي (مثل بعض مثبطات المناعة مثل الميثوتريكسات والأزاثيوبرين )، وأمراض نخاع العظم ، والحمل ، بالإضافة إلى أمراض المناعة الذاتية والغدد الصماء .
يعتمد العلاج على شدة الحالة والسبب الكامن وراءها.
عرض تقديمي
نظراً للاختلاف في الجزيئات المتأثرة، فإن فقر الدم الضخم الخلايا سيختلف وفقاً لسببه الأساسي، حيث يتم تقسيم الحالات إلى حالات ضخمة الأرومات (تضخم الأرومات) وغير ضخمة الأرومات.
Megaloblastic anemia stemming from a Vitamin B12 and/or folic acid deficiency will present with neurological symptoms, as this deficiency has a detrimental effect on the production of the myelin sheaths of neurons and DNA synthesis. Some examples include impaired proprioception, paresthesia, loss of balance, poor memory, and peripheral neuropathy. In severe cases, it has the potential to lead to dementia.[1]
Non-megaloblastic anemia, meanwhile, exhibits a greater range of versitility, due to its occurring from multiple mechanisms. It mirrors a lot of standard anemia presentation in its hypoxemia-related symptoms: dizziness or fainting, fatigue, pale skin, shortness of breath, and fast or irregular heartbeat. Two especially noteworthy physical symptoms of anemia are glossitis, the reddening of the tongue, and fingernails with a concave, "spoon-like" shape. Additional symptoms from the underlying cause will manifest; liver dysfunction and/or chronic alcohol abuse may present with yellowing of the skin and/or sclera, abdominal discomfort, tremors, or skin itching; underlying hypothyroidism may present with weight gain, cold intolerance, dry skin and goiter. If the root cause is a myelodysplastic, recurring infection, easy bleeding/bruising, and flat, pinpoint spots under the skin, caused by bleeding, may be observed.
If the root cause relates to specific taken medication, symptoms specific to the drug in question may also present.
Causes
Megaloblastic anemias
فقر الدم الضخم الأرومات هو نوع من فقر الدم كبير الكريات يتميز بوجود تشوهات مورفولوجية معينة تُلاحظ عند فحص مسحة الدم المحيطي. تشمل هذه التشوهات وجود كريات دم حمراء بيضاوية الشكل متضخمة ( كريات بيضاوية كبيرة ) وخلايا نيوتروفيل مفرطة التجزؤ (تُعرف بأنها نيوتروفيل بستة فصوص أو أكثر). [ 2 ] قد تُلاحظ خلايا نيوتروفيل مفرطة التجزؤ في غياب الكريات البيضاوية الكبيرة، حيث يُعد فرط تجزؤ خلايا النيوتروفيلات علامة مبكرة لفقر الدم الضخم الأرومات وقد يسبق ظهور الكريات البيضاوية الكبيرة؛ كما قد تُلاحظ أيضًا في أنواع أخرى من فقر الدم (مثل فقر الدم الناتج عن نقص الحديد )، وبالتالي فهي تُشير إلى فقر الدم الضخم الأرومات ولكنها ليست علامة نوعية له. [ 2 ] كما يُشير اتساع توزيع كريات الدم الحمراء ( تفاوت حجم الكريات ) إلى ضخامة الأرومات، ويُلاحظ عادةً في نقص فيتامين ب 12 ونقص حمض الفوليك. [ ٢ ] ينتج هذا النوع من فقر الدم عن خلل في تخليق الحمض النووي وإصلاحه، وغالبًا ما يكون ذلك بسبب نقص إنتاج الثيميدين . [ ٢ ] كما أن متلازمة فقر الدم الضخم الأرومات المستجيبة للثيامين تسبب فقر الدم الضخم الأرومات. [ ٢ ]
تتضخم خلايا الدم الحمراء لأنها لا تستطيع إنتاج الحمض النووي بالسرعة الكافية للانقسام في الوقت المناسب، فتنمو بشكل مفرط قبل الانقسام. تشمل الأسباب الإضافية لفقر الدم الضخم الأرومات الأدوية التي تتداخل مع تخليق الحمض النووي أو مع امتصاص أو استقلاب فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك، مثل الميثوتريكسات ، والسلفاسالازين ، والميتفورمين ، وأدوية مضادات الاختلاج (مثل حمض الفالبرويك أو الفينيتوين )، وبعض المضادات الحيوية (مثل تريميثوبريم/سلفاميثوكسازول )، وأدوية مضادات الفيروسات القهقرية، والكوليسترامين ، والتريامتيرين ، وأكسيد النيتروز . [ 2 ]
فقر الدم غير الضخم الأرومات
اضطرابات غشاء خلايا الدم الحمراء التي تُنتج خلايا كودوسيت
تشمل الاضطرابات الأخرى التي تسبب تضخم الخلايا دون مشاكل في تضاعف الحمض النووي (أي فقر الدم الضخم الخلايا غير المتضخم)، الاضطرابات المرتبطة بزيادة مساحة سطح غشاء خلايا الدم الحمراء، مثل أمراض الكبد والطحال التي تنتج خلايا كودوسيت أو "خلايا هدف" تحتوي على تجمع مركزي من الهيموجلوبين محاط بشحوب (منطقة رقيقة) ثم يتبعه تجمع أكثر سمكًا من الهيموجلوبين على حافة الخلية.
الكحول
تُنتَج خلايا الدم الحمراء الكبيرة المستديرة، غير الخلايا الحمراء الكبيرة، في حالات إدمان الكحول المزمن (الذي يُسبب كبرًا طفيفًا في حجم خلايا الدم الحمراء حتى في غياب نقص الفيتامينات)، وذلك على ما يبدو كتأثير سام مباشر للكحول على نخاع العظم تحديدًا . [ 3 ] يُعدّ الإفراط في تناول الكحول أحد أكثر الأسباب شيوعًا لكبر حجم خلايا الدم الحمراء وفقر الدم غير الضخم الأرومات. [ 2 ]
يرتبط ذلك بتسارع دوران خلايا الدم الحمراء وكثرة الخلايا الشبكية
يُعدّ كبر حجم كريات الدم الحمراء بشكل طفيف من النتائج الشائعة المرتبطة باستعادة الدم أو إنتاجه بسرعة، إذ أن كريات الدم الحمراء "الطازجة" أو حديثة الإنتاج (الخلايا الشبكية ) تكون عمومًا أكبر من الحجم المتوسط، نتيجةً لانكماش الخلايا الطبيعية ببطء خلال دورة حياتها الطبيعية في الدم. ولذلك، غالبًا ما يُسبب مرض الانسداد الرئوي المزمن ، الذي يتم فيه إنتاج كريات الدم الحمراء بسرعة استجابةً لانخفاض مستويات الأكسجين في الدم، كبرًا طفيفًا في حجم كريات الدم الحمراء. كما يُعزى كبر حجم كريات الدم الحمراء المرتبط بمرض الانسداد الرئوي المزمن إلى زيادة الماء داخل الخلايا نتيجةً لاحتباس ثاني أكسيد الكربون . كذلك، فإن استبدال الدم السريع من نخاع العظم بعد فقدان الدم الناتج عن إصابة، أو سرعة دوران كريات الدم الحمراء بسبب انحلال الدم السريع ( نقص إنزيم G6PD )، غالبًا ما يُسبب أيضًا كبرًا طفيفًا في حجم كريات الدم الحمراء في فقر الدم المصاحب. [ 3 ]
تشخبص
يمكن أن تساعد عدة اختبارات في توضيح السبب الكامن وراء فقر الدم كبير الكريات لدى الشخص. غالبًا ما يُوصى بإجراء مسحة دموية محيطية كخطوة أولى في التقييم لتحديد ما إذا كان فقر الدم كبير الكريات يحمل سمات فقر الدم الضخم الأرومات، نظرًا لاختلاف أسباب فقر الدم كبير الكريات الضخم الأرومات عن غيره، ويمكن أن يُسهم هذا التمييز في تضييق نطاق التشخيصات التفريقية. [ 2 ]
في حالات فقر الدم الضخم الأرومات غير المصاحب لفقر الدم الضخم الأرومات، قد يكون تعداد الخلايا الشبكية مفيدًا. يشير فقر الدم الضخم الأرومات غير المصاحب لفقر الدم الضخم الأرومات مع انخفاض تعداد الخلايا الشبكية (مما يدل على ضعف استجابة نخاع العظم لفقر الدم) إلى أمراض الكبد (مثل تليف الكبد )، أو قصور الغدة الدرقية ، أو التأثيرات السامة للكحول على نخاع العظم ، أو خلل التنسج النخاعي . [ 2 ] في المقابل، قد يكون فقر الدم الضخم الأرومات غير المصاحب لفقر الدم الضخم الأرومات المصحوب بارتفاع تعداد الخلايا الشبكية ( كثرة الخلايا الشبكية ) ناتجًا عن انحلال الدم أو النزيف. [ 2 ]
في حالات فقر الدم الضخم الأرومات، قد تشمل الفحوصات المفيدة قياس مستويات فيتامين ب 12 ، وحمض الميثيل مالونيك ، والهوموسيستين في الدم . [ 2 ] في حال عدم وجود نقص في فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك، تشمل الأسباب البديلة لفقر الدم الضخم الأرومات نقص النحاس ، وبعض الأدوية، وبعض الاضطرابات الأيضية الوراثية. [ 2 ]
علاج
كما هو الحال مع أنواع فقر الدم الأخرى، يعتمد العلاج على شدة الحالة والسبب الكامن وراءها.
علم الأوبئة
تتعدد أسباب فقر الدم كبير الكريات، ولكن مع تطبيق تدعيم الأغذية بحمض الفوليك في أمريكا الشمالية، أصبح نقص الفولات سببًا نادرًا لفقر الدم كبير الكريات الضخم الأرومات في تلك المنطقة من العالم. [ 2 ] في هذه المنطقة، يُعد نقص فيتامين ب 12 سببًا أكثر شيوعًا لفقر الدم كبير الكريات الضخم الأرومات. [ 2 ] أما في البلدان التي لم تُطبّق مثل هذه الممارسات - بما في ذلك معظم الدول الأوروبية - فيظل نقص الفولات سببًا شائعًا لفقر الدم كبير الكريات. [ 2 ]
انظر أيضاً
مراجع
- ↑ المعلم، هاني؛ مهدوي، فاطمة س؛ الشيخ، محمد م؛ الظاهري، فهمي؛ ماهر عقيل، عبد الله (13-12-2016). " نقص فيتامين ب12 القابل للعكس المصحوب بخرف حاد، وشلل جزئي سفلي، ومستوى هيموجلوبين طبيعي" . تقارير حالات في طب الأعصاب : 1-3 . doi : 10.1155/2016/4301769 . PMC 5187480. PMID 28070432 .
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 غرين، ر.؛ دوير، د.م. (أكتوبر 2015). "تقييم فقر الدم كبير الكريات". ندوات في أمراض الدم . 52 (4): 279-286 . doi : 10.1053/j.seminhematol.2015.06.001 . PMID 26404440 .
- 1 2 تضخم الخلايا الحمراء في موقع eMedicine
روابط خارجية
- فقر الدم
