التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة

التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة ( GCA )، ويُسمى أيضًا التهاب الشرايين الصدغي ، هو مرض مناعي ذاتي التهابي يصيب الأوعية الدموية الكبيرة . ^{[ 4 ] [ 7 ]} وهو أكثر أنواع التهاب الأوعية الدموية الجهازية شيوعًا لدى البالغين. قد تشمل الأعراض الصداع ، وألمًا في منطقة الصدغين، وأعراضًا شبيهة بالإنفلونزا ، وازدواج الرؤية ، وصعوبة فتح الفم. ^{[ 3 ]} تشمل المضاعفات انسداد الشريان المغذي للعين مما يؤدي إلى العمى ، بالإضافة إلى تسلخ الأبهر ، وتمدد الأوعية الدموية الأبهرية . ^{[ 4 ]} غالبًا ما يرتبط التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة بالتهاب العضلات الروماتيزمي . ^{[ 4 ]}

السبب غير معروف. ^{[ 2 ]} تتضمن الآلية الكامنة التهاب الأوعية الدموية الصغيرة التي تغذي جدران الشرايين الأكبر. ^{[ 4 ]} يؤثر هذا بشكل رئيسي على الشرايين المحيطة بالرأس والرقبة، على الرغم من أن بعض الشرايين في الصدر قد تتأثر أيضًا. ^{[ 4 ] [ 8 ]} يُشتبه في التشخيص بناءً على الأعراض وفحوصات الدم والتصوير الطبي ، ويتم تأكيده عن طريق خزعة الشريان الصدغي . ^{[ 4 ]} ومع ذلك، يكون الشريان الصدغي طبيعيًا لدى حوالي 10% من الأشخاص. ^{[ 4 ]}

العلاج المعتاد هو استخدام جرعات عالية من الستيرويدات مثل البريدنيزون أو البريدنيزولون . ^{[ 4 ]} بمجرد زوال الأعراض، تُخفَّض الجرعة بنسبة 15% تقريبًا شهريًا. ^{[ 4 ]} وعند الوصول إلى جرعة منخفضة، يُخفَّض معدل التخفيض تدريجيًا على مدار العام التالي. ^{[ 4 ]} تشمل الأدوية الأخرى التي قد يُوصى بها البيسفوسفونات لمنع فقدان العظام، ومثبطات مضخة البروتون للوقاية من مشاكل المعدة. ^{[ 4 ]}

يصيب هذا المرض حوالي شخص واحد من بين كل 15000 شخص فوق سن الخمسين سنويًا. ^{[ 2 ]} ويكثر انتشاره بين من تجاوزوا الخمسين عامًا، وخاصةً في السبعينيات من العمر. ^{[ 4 ]} وتصاب به الإناث أكثر من الذكور. ^{[ 4 ]} كما أن المنحدرين من أصول شمال أوروبية أكثر عرضة للإصابة به. ^{[ 5 ]} ويكون متوسط ​​العمر المتوقع طبيعيًا في الغالب. ^{[ 4 ]} وقد وُصف هذا المرض لأول مرة عام 1890. ^{[ 1 ]}

تشمل الأعراض الشائعة لالتهاب الشرايين ذي الخلايا العملاقة ما يلي:

• النفخات
• حمى
• الصداع ^{[ 9 ]}
• ألم وحساسية في فروة الرأس
• العرج الفكي (ألم في الفك عند المضغ)
• العرج اللساني (ألم في اللسان عند المضغ) والنخر ^{[ 10 ] [ 11 ]}
• ضعف حدة البصر (تشوش الرؤية)
• فقدان البصر الحاد (العمى المفاجئ)
• ازدواج الرؤية (رؤية مزدوجة)
• العرج المتقطع ^{[ 12 ]}
• التهاب العضلات الروماتيزمي (في 50٪) ^{[ 13 ]}

قد يؤثر الالتهاب على تدفق الدم إلى العين ، مما قد يؤدي إلى تشوش الرؤية أو فقدان البصر المفاجئ . في 76% من الحالات التي تصيب العين، يتأثر الشريان العيني ، مما يسبب اعتلال العصب البصري الأمامي الإقفاري الشرياني . ^{[ 14 ]}

قد تظهر التهابات الشرايين ذات الخلايا العملاقة بأعراض غير نمطية أو متداخلة. ^{[ 15 ]} يُعد التشخيص المبكر والدقيق بالغ الأهمية للوقاية من فقدان البصر الناتج عن نقص التروية. ولذلك، تُعتبر هذه الحالة حالة طبية طارئة . ^{[ 15 ]}

على الرغم من اختلاف الدراسات حول معدل انتكاس التهاب الشرايين ذي الخلايا العملاقة، إلا أن انتكاس هذه الحالة وارد الحدوث. ^{[ 16 ]} ويحدث ذلك غالبًا عند تناول جرعات منخفضة من البريدنيزون (أقل من 20  ملغ/يوم)، خلال السنة الأولى من العلاج، وأكثر علامات الانتكاس شيوعًا هي الصداع والتهاب العضلات الروماتيزمي . ^{[ 16 ]}

تُعزى الآلية المرضية إلى سلسلة من التفاعلات الالتهابية التي يحفزها سبب لم يُحدد بعد، مما يؤدي إلى قيام الخلايا المتغصنة في جدار الوعاء الدموي بتجنيد الخلايا التائية والبلعمية لتكوين ارتشاحات حبيبية. ^{[ 19 ]} تُؤدي هذه الارتشاحات إلى تآكل الطبقتين الوسطى والداخلية من الغلالة الوسطى للشريان ، مما يُسبب حالات مثل تمدد الأوعية الدموية وتسلخها. ^{[ 19 ]} يلعب تنشيط الخلايا التائية المساعدة 17 (Th17)، المرتبط بالإنترلوكين 6 (IL-6) والإنترلوكين 17 ( IL-17 ) والإنترلوكين 21 ( IL-21) والإنترلوكين 23 (IL-23) ، دورًا حاسمًا؛ وتحديدًا، يُؤدي تنشيط Th17 إلى مزيد من تنشيط Th17 عبر IL-6 بطريقة دورية مستمرة. ^{[ 19 ]} يتم تثبيط هذا المسار باستخدام الجلوكوكورتيكويدات ، ^{[ 20 ]} وقد وُجد مؤخرًا أن مثبطات IL-6 تلعب أيضًا دورًا مثبطًا. ^{[ 19 ]}

يُعتبر التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة حالة طبية طارئة نظراً لاحتمالية فقدان البصر بشكل لا رجعة فيه. ^{[ 15 ]}

يُوصى ببدء العلاج بالكورتيكوستيرويدات ، وخاصةً البريدنيزون بجرعات عالية (1  ملغ/كغ/يوم)، فور الاشتباه بالتشخيص (حتى قبل تأكيده بالخزعة) لمنع فقدان البصر الدائم الناتج عن انسداد الشريان العيني . لا تمنع الكورتيكوستيرويدات تأكيد التشخيص لاحقًا بالخزعة، مع العلم أنه قد تُلاحظ بعض التغيرات في النسيج النسيجي قرب نهاية الأسبوع الأول من العلاج، ويصعب تحديدها بعد شهرين. ^{[ 28 ]} تُخفَّض جرعة الكورتيكوستيرويدات تدريجيًا على مدى 12-18 شهرًا. ^{[ 22 ]} تُعد الكورتيكوستيرويدات الفموية فعالة على الأقل مثل الكورتيكوستيرويدات الوريدية، ^{[ 29 ]} باستثناء علاج فقدان البصر الحاد، حيث يبدو أن الكورتيكوستيرويدات الوريدية تُقدم فائدة كبيرة مقارنةً بالكورتيكوستيرويدات الفموية. ^{[ 30 ]} الآثار الجانبية قصيرة المدى للبريدنيزون غير شائعة، ولكنها قد تشمل تغيرات في المزاج، ونخرًا لا وعائيًا ، وزيادة خطر الإصابة بالعدوى. ^{[ 31 ]} تشمل بعض الآثار الجانبية المرتبطة بالاستخدام طويل الأمد زيادة الوزن، وداء السكري ، وهشاشة العظام ، ونخر العظم اللاوعائي، والزرق ، وإعتام عدسة العين ، وأمراض القلب والأوعية الدموية، وزيادة خطر الإصابة بالعدوى. ^{[ 32 ] [ 33 ]}

من غير الواضح ما إذا كانت إضافة كمية صغيرة من الأسبرين مفيدة. ^{[ 34 ]}

يمكن أيضًا استخدام حقن توسيليزوماب . ^{[ 35 ]} توسيليزوماب هو جسم مضاد بشري يستهدف مستقبل إنترلوكين-6، وهو سيتوكين رئيسي يشارك في تطور التهاب الشرايين ذي الخلايا العملاقة. ^{[ 36 ]} وقد وُجد أن توسيليزوماب فعال في تقليل كل من تكرار التهاب الشرايين ذي الخلايا العملاقة ونوباته الحادة عند استخدامه بمفرده أو مع الكورتيكوستيرويدات. ^{[ 36 ]} يتطلب الاستخدام طويل الأمد لتوسيليزوماب مزيدًا من البحث. ^{[ 36 ] [ 37 ]} قد يزيد توسيليزوماب من خطر انثقاب الجهاز الهضمي والعدوى ، ومع ذلك ، لا يبدو أن هناك مخاطر أكثر من استخدام الكورتيكوستيرويدات. ^{[ 36 ] [ 37 ]}

يحدث التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة عادةً لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا؛ ^{[ 4 ]} وخاصةً من هم في السبعينيات من العمر. ^{[ 22 ]} يصيب هذا المرض حوالي شخص واحد من بين كل 15000 شخص فوق سن الخمسين سنويًا. ^{[ 2 ]} وهو أكثر شيوعًا بين النساء منه بين الرجال بنسبة 2:1، ^{[ 4 ]} وأكثر شيوعًا بين المنحدرين من أصول شمال أوروبية، وكذلك بين أولئك الذين يعيشون بعيدًا عن خط الاستواء . ^{[ 5 ]} يعاني ما يقرب من واحد من كل خمسة أشخاص مصابين بالتهاب العضلات الروماتيزمي أيضًا من التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة. ^{[ 38 ]}

يؤثر التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة وعلاجه على حياة المرضى بسبب الأعراض والآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات واضطراب الحياة الطبيعية. ^{[ 39 ]} وقد صنف مرضى التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة سابقًا "فقدان البصر في كلتا العينين بشكل دائم" و"الشعور بألم شديد أو حاد" و"الشعور بالضعف أو التعب أو الإرهاق" كعوامل مهمة تؤثر على جودة حياتهم. ^{[ 40 ]}

يُستخدم مصطلحا "التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة" و"التهاب الشريان الصدغي" أحيانًا بشكلٍ متبادل، نظرًا لشيوع إصابة الشريان الصدغي . مع ذلك، قد تُصاب أوعية دموية كبيرة أخرى كالشريان الأورطي . ^{[ 41 ]} يُعرف التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة أيضًا باسم "التهاب الشرايين القحفي" و"داء هورتون". ^{[ 42 ]} يعكس الاسم ( التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة ) نوع الخلايا الالتهابية المُصابة. ^{[ 43 ]}

• ماكي إس إل، ديجاكو سي، أبينزيلر إس، كاميلينو دي، دوفتنر سي، غونزاليس-تشيابي إس، وآخرون  . (مارس 2020). "دليل الجمعية البريطانية لأمراض الروماتيزم لتشخيص وعلاج التهاب الشرايين ذي الخلايا العملاقة" . علم الروماتيزم . 59 (3): e1– e23. doi : 10.1093/rheumatology/kez672 . hdl : 10044/1/76450 . PMID 31970405 .