صرع الفص الصدغي

أثناء نوبة الصرع في الفص الصدغي، قد يعاني الشخص من هالة النوبة؛ وهي عبارة عن تجربة لا إرادية أو معرفية أو عاطفية أو حسية تحدث عادةً في بداية النوبة. ^{[ 10 ] [ 2 ]} تشمل هالات نوبة الصرع الشائعة في الفص الصدغي الإنسي الشعور بارتفاع في منطقة شرسوف المعدة ، وعدم الراحة في البطن، واضطراب حاسة التذوق، واضطراب حاسة الشم، ووخز (حسي جسدي)، والخوف، والشعور بالديجا فو، واضطراب الشعور بالجمود، واحمرار الوجه ، أو تسارع ضربات القلب ( تسرع القلب ). ^{[ 2 ]} قد يحدق الشخص بعد ذلك في الفراغ، ويبدو بلا حراك (توقف سلوكي)، ويفقد وعيه. ^{[ 2 ]} قد تحدث سلوكيات حركية نمطية متكررة ( حركات لا إرادية )؛ وتشمل هذه السلوكيات البلع المتكرر، وضرب الشفاه، والتقاط الأشياء، والتحسس، والتربيت، أو إصدار أصوات. ^{[ 2 ]} وضعية خلل التوتر العضلي هي تصلب غير طبيعي في إحدى الذراعين يحدث أثناء النوبة. ^{[ 14 ]} تشير وضعية التوتر العضلي في أحد جانبي الجسم عادةً إلى بدء النوبة من الجانب المقابل من الدماغ ، على سبيل المثال، وضعية التوتر العضلي في الذراع اليمنى الناتجة عن نوبة في الفص الصدغي الأيسر. ^{[ 14 ]} يزداد احتمال حدوث ضعف في وظيفة اللغة ( عسر الكلام ) أثناء النوبة أو بعدها مباشرةً عندما تنشأ النوبات من الجانب المهيمن على اللغة في الدماغ. ^{[ 14 ]}

تشمل الأعراض المصاحبة الشائعة لنوبات الصرع الناشئة من القشرة السمعية الأولية الدوار ، وأصوات الطنين ، والرنين، والطنين، وسماع الأغاني أو الأصوات، أو تغيرات في الإحساس. ^{[ 2 ]} قد تُسبب نوبات الفص الصدغي الجانبي، الناشئة من منطقة اتصال الفص الصدغي بالفص الجداري، هلوسات بصرية معقدة . ^{[ 2 ]} بالمقارنة مع نوبات الفص الصدغي الإنسي، فإن نوبات الفص الصدغي الجانبي أقصر مدة، وتحدث مع فقدان الوعي مبكرًا، وهي أكثر عرضة لأن تصبح بؤرية من النوبات التوترية الرمعية الثنائية . ^{[ 2 ]} يزداد احتمال حدوث ضعف في وظيفة اللغة (عسر الكلام) أثناء النوبة أو بعدها مباشرة عندما تنشأ النوبات من الجانب المهيمن على اللغة في الدماغ. ^{[ 14 ]}

يحدث تصلب الحصين مع فقدان شديد للخلايا العصبية في منطقة CA1 ، وفقدان أقل حدة في منطقتي CA3 و CA4 . ^{[ 18 ] [ 19 ]} أظهرت الأبحاث التجريبية أن تنشيط مستقبلات N-ميثيل-د-أسبارتات (NMDA) يُسبب فقدان الخلايا العصبية، وأن النماذج الحيوانية المُستحثة بالتحفيز الكهربائي لصرع الفص الصدغي تُحاكي نمط فقدان الخلايا في صرع الفص الصدغي لدى البشر. ^{[ 18 ]} تُلحق النوبات المتكررة ضررًا لا رجعة فيه بالخلايا العصبية البينية، مما يؤدي إلى فقدان مستمر للتثبيط المتكرر . ^{[ 18 ]} يؤدي تلف الخلايا العصبية البينية GABAergic إلى فقدان التثبيط، وإطلاق عصبي غير مُنضبط ، مما يؤدي إلى نوبات. ^{[ 18 ]} تفترض فرضية التكوّن الثانوي للصرع أن النوبات المتكررة تؤدي إلى فقدان الخلايا العصبية البينية، وفقدان الخلايا العصبية الرئيسية الغلوتاماتية ، وتفرّع المحاور العصبية، وتكوين دوائر استثارية غلوتاماتية متكررة جديدة ، مما يؤدي إلى صرع أكثر حدة. ^{[ 20 ]} لا تُفسّر الآليات المتعلقة بفقدان الخلايا العصبية بشكل كامل صرع الفص الصدغي، إذ قد يحدث صرع الفص الصدغي مع فقدان طفيف للخلايا العصبية. ^{[ 18 ]}

تمنع هذه الطفرة في جين KCC2 خلايا العصبونات تحت الحصين من إخراج أيونات البوتاسيوم والكلوريد ، مما يؤدي إلى تراكم الكلوريد داخل الخلايا، وتيارات موجبة بوساطة حمض غاما-أمينوبيوتيريك (GABA). ^{[ 18 ]} يؤدي تراكم الكلوريد الخارج عبر مستقبلات GABA إلى إزالة استقطاب الخلايا العصبية ، وزيادة استثارتها، وفي النهاية إلى نوبات صرع. ^{[ 18 ]} يعاني الأشخاص المصابون بهذه الطفرة من صرع الفص الصدغي الإنسي المصحوب بتصلب الحصين. ^{[ 18 ]}

يشير تشتت الخلايا الحبيبية في التلفيف المسنن إلى طبقة من الخلايا الحبيبية متسعة، أو غير محددة المعالم، أو مصحوبة بخلايا حبيبية خارج الطبقة (خلايا حبيبية شاذة). ^{[ 21 ] : 1318} في الدماغ السليم، تمنع الخلايا الحبيبية في التلفيف المسنن انتشار النوبات من القشرة الشمية الداخلية إلى الحصين. ^{[ 18 ]} تفترض إحدى الفرضيات أن تشتت الخلايا الحبيبية قد يعطل مسار الألياف الطحلبية الطبيعي الذي يربط الخلايا الحبيبية بالخلايا الهرمية في منطقة CA3 ، مما يؤدي إلى تفرع الألياف الطحلبية وظهور شبكات استثارية جديدة قادرة على توليد النوبات. ^{[ 18 ]} مع ذلك، أظهرت دراسة أن نمطًا مشابهًا لتشتت الخلايا الحبيبية قد يحدث لدى أشخاص غير مصابين بالصرع. ^{[ 22 ]}

خلل التنسج القشري البؤري هو تشوه دماغي قد يُسبب صرع الفص الصدغي. ^{[ 18 ]} قد يُسبب هذا التشوه طبقات قشرية غير طبيعية (خلل في الطبقات)، وقد يترافق مع خلايا عصبية غير طبيعية ( خلايا عصبية مشوهة، خلايا بالونية )، وقد يترافق مع ورم دماغي أو تشوه وعائي. ^{[ 18 ]} يؤدي خلل في مسار mTOR إلى فرط استثارة الخلايا العصبية التي تتوسطها الغلوتامات ، مما يُسبب نوبات صرع. ^{[ 18 ]}

يُعدّ التفريغ الصرعي في الفص الصدغي نمطًا يُرصد في تخطيط كهربية الدماغ (EEG)؛ إذ يحدث هذا التفريغ بين النوبات، ويؤكد تشخيص صرع الفص الصدغي. ^{[ 3 ]} ويمكن للمراقبة طويلة الأمد باستخدام الفيديو وتخطيط كهربية الدماغ تسجيل السلوك وتخطيط كهربية الدماغ أثناء النوبة. ^{[ 3 ]} كما يمكن لتخطيط الدماغ المغناطيسي تشخيص صرع الفص الصدغي من خلال تسجيل التفريغات الصرعية أو أنماط النوبات الناجمة عن المجالات المغناطيسية للتيارات الكهربائية العصبية. ^{[ 3 ]}

قد تُساعد فحوصات التصوير العصبي في تحديد سبب النوبات وموضعها في الدماغ، أي الموقع الذي تبدأ منه. ^{[ 4 ]} في حالات الصرع المُشخّصة حديثًا، يُمكن للتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) الكشف عن آفات دماغية لدى ما يصل إلى 12 إلى 14% من مرضى الصرع. ^{[ 23 ]} أما في حالات الصرع المزمن، فيُمكن للتصوير بالرنين المغناطيسي الكشف عن آفات دماغية لدى 80% من مرضى الصرع. ^{[ 23 ]} يُنصح بإجراء فحص بالرنين المغناطيسي بقوة 3 تسلا لمن لديهم دليل على الإصابة بالصرع البؤري، مثل صرع الفص الصدغي. ^{[ 4 ]} تشمل التشوهات التي يُحددها فحص الرنين المغناطيسي: تصلب الحصين، وخلل التنسج القشري البؤري، وتشوهات النمو القشري الأخرى في الدماغ، والأورام النمائية والأورام منخفضة الدرجة، والورم الوعائي الكهفي ، وإصابة الدماغ بنقص الأكسجة الإقفاري ، وإصابة الدماغ الرضية، والتهاب الدماغ. ^{[ 4 ]}

قد يُظهر التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني للدماغ باستخدام فلوروديوكسي جلوكوز ^-18 ( ^18F -FDG) منطقةً في الدماغ ذات استقلاب جلوكوز منخفض في الفترة الفاصلة بين النوبات؛ وقد تتوافق هذه المنطقة منخفضة الاستقلاب مع بؤرة النوبة، ويُعدّ التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أكثر حساسيةً لتحديد موقع بؤرة النوبة في الفص الصدغي مقارنةً بالصرع الناشئ من فصوص دماغية أخرى. ^{[ 4 ]} وقد يُظهر التصوير المقطعي المحوسب بانبعاث فوتون واحد (SPECT) منطقةً ذات تدفق دموي منخفض تحدث بعد 40-60 ثانية من الحقن أثناء النوبة؛ وقد تتوافق هذه المنطقة ذات التدفق الدموي المنخفض مع بؤرة النوبة. ^{[ 4 ]}

يُعدّ التصوير المقطعي المحوسب (CT) أقل حساسية من التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) في تحديد الأورام الصغيرة، والتشوهات الوعائية، والتشوهات النمائية في قشرة الدماغ، والتشوهات في الفص الصدغي الإنسي. ^{[ 23 ]} يُنصح بإجراء التصوير المقطعي المحوسب في حالات الطوارئ عندما يكون السبب المشتبه به للصرع هو نزيف دماغي ، أو خراج دماغي ، أو احتشاء دماغي واسع، أو انصباب قيحي تحت الجافية . ^{[ 4 ] [ 23 ]} قد يخضع الشخص الذي يحتاج إلى تصوير عصبي، ولكن لا يمكنه الخضوع للتصوير بالرنين المغناطيسي بسبب وجود أجهزة مزروعة لديه، مثل منظم ضربات القلب ، أو مزيل الرجفان، أو غرسة قوقعية، للتصوير المقطعي المحوسب. قد يُظهر التصوير المقطعي المحوسب بشكل أفضل التشوهات الدماغية المحتوية على الكالسيوم التي تُسبب الصرع، كما هو الحال في التصلب الحدبي ومتلازمة ستورج ويبر . ^{[ 4 ] [ 23 ]}

يُعدّ ضعف الذاكرة التدريجي أبرز الاضطرابات المعرفية في صرع الفص الصدغي الإنسي. ^{[ 24 ] : 71} ويشمل ذلك ضعف الذاكرة التصريحية ، بما في ذلك الذاكرة العرضية والذاكرة الدلالية ، ويتفاقم هذا الضعف عند فشل الأدوية في السيطرة على النوبات. ^{[ 25 ] [ 26 ] [ 24 ] : 71} يُضعف صرع الفص الصدغي الإنسي الناشئ من نصف الكرة المخية المهيمن على اللغة الذاكرة اللفظية ، بينما يُضعف صرع الفص الصدغي الإنسي الناشئ من نصف الكرة المخية غير المهيمن على اللغة الذاكرة غير اللفظية . ^{[ 24 ] : 71 [ 26 ]}

تُعدّ الاضطرابات النفسية أكثر شيوعًا بين المصابين بالصرع، ويبلغ معدل انتشارها ذروته بين المصابين بصرع الفص الصدغي. ^{[ 27 ]} ويُعدّ اضطراب الاكتئاب الشديد أكثر الأمراض النفسية المصاحبة شيوعًا . ^{[ 27 ]} وتشمل الاضطرابات الأخرى اضطراب ما بعد الصدمة ، واضطراب القلق العام ، والذهان ، واضطراب الوسواس القهري ، والفصام ، والاضطراب ثنائي القطب ، واضطراب تعاطي المواد المخدرة، بالإضافة إلى نسبة انتشار للميول الانتحارية تبلغ حوالي 9% . ^{[ 27 ]}

متلازمة غيشويند هي متلازمة تتسم باضطرابات في السلوك الجنسي (غالباً انخفاض الرغبة الجنسية )، والتدين ، والكتابة والرسم القهريين أو المفرطين، وتحدث لدى المصابين بصرع الفص الصدغي. ^{[ 28 ] : 347-348.} مع ذلك، لم تؤكد الدراسات اللاحقة وجود ارتباط بين هذه السمات السلوكية وصرع الفص الصدغي. ^{[ 28 ] : 347-348.} وهناك تقارير عن سلوكيات دينية تحدث لدى المصابين بصرع الفص الصدغي. ^{[ 29 ] [ 30 ] [ 31 ] [ 32 ] [ 33 ]}

تسيطر الأدوية الفموية المضادة للاختلاج على النوبات لدى حوالي ثلثي الأشخاص المصابين بالصرع، وعادة ما يتم السيطرة عليها باستخدام دواء واحد أو اثنين. ^{[ 34 ]}

يُعاني المصابون بنوبات صرع غير مسيطر عليها رغم العلاج بأدوية متعددة مضادة للاختلاج من الصرع المقاوم للأدوية ، وقد يحتاجون إلى جراحة لعلاج الصرع للسيطرة على النوبات. ^{[ 9 ] [ 34 ]}

وصف بنفيلد وفلانيجان لأول مرة استئصال الفص الصدغي الأمامي ، وهو استئصال جراحي جزئي للفص الصدغي، لعلاج صرع الفص الصدغي الإنسي في عام 1950. ^{[ 35 ]} في تجربة سريرية عشوائية مضبوطة مستقبلية قارنت بين استئصال الفص الصدغي الأمامي والعلاج الدوائي لصرع الفص الصدغي المقاوم للأدوية، كانت الجراحة أكثر فعالية من العلاج الدوائي، حيث تحققت نتائج خالية من النوبات لمدة عام واحد لدى 58% من الأشخاص الذين خضعوا لاستئصال الفص الصدغي الأمامي مقارنة بـ 8% من الأشخاص الذين تلقوا العلاج الدوائي. ^{[ 5 ]} من بين المصابين بصرع الفص الصدغي الإنسي المستعصي وتصلب الحصين، يصبح حوالي 70% خالين من النوبات بعد جراحة الصرع. ^{[ 36 ] : 751} تشير الدراسات إلى أن استئصال الفص الصدغي الأمامي الذي يهيمن عليه اللغة قد يؤدي إلى تراجع الذاكرة اللفظية. ^{[ 26 ]} ومع ذلك، فإن نتائج الدراسات أكثر تباينًا فيما يتعلق باستئصال الفص الصدغي الأمامي غير المهيمن لغويًا والذي يؤدي إلى تراجع الذاكرة غير اللفظية. ^{[ 26 ]}

العلاج الحراري الخلالي بالليزر الموجه بالرنين المغناطيسي، والجراحة الإشعاعية التجسيمية ، والاستئصال بالترددات الراديوية التجسيمية هي طرق جراحية لعلاج الصرع عن طريق تدمير أنسجة المخ غير الطبيعية التي تسبب النوبات. ^{[ 37 ] [ 38 ] [ 39 ]}

قد يُحسّن التحفيز العصبي أيضًا من السيطرة على النوبات. ^{[ 6 ]} يُزرع مُحفّز العصب المبهم (VNS) جراحيًا في الصدر، ويُرسل تحفيزًا كهربائيًا مُبرمجًا إلى العصب المبهم في الرقبة. ^{[ 40 ]} يُزرع جهاز التحفيز العصبي المُستجيب في الجمجمة، ويُراقب النشاط الكهربائي للدماغ بحثًا عن النوبات، ويستجيب للنوبات بتحفيز كهربائي مُبرمج لمنطقة أو منطقتين في الدماغ. ^{[ 41 ]} قد يُعالج التحفيز العميق المُبرمج للدماغ لنواة المهاد الأمامية النوبات الناشئة من أكثر من منطقتين في الدماغ. ^{[ 6 ]}

يُعد النظام الغذائي الكيتوني ونظام أتكنز الغذائي المعدل من الخيارات العلاجية الإضافية لصرع الفص الصدغي. ^{[ 7 ] [ 8 ]}