فرط التباعد

هذه المقالة تحتاج إلى مصادر إضافية للتحقق . الرجاء المساعدة في تحسين هذه المقالة عن طريق إضافة مصادر موثوقة . قد يتم الطعن في المواد غير الموثقة وإزالتها. البحث عن المصادر:  "Hypertelorism" – الأخبار  · الصحف  · الكتب  · العلماء  · JSTOR ( أكتوبر 2009 ) ( تعرف على كيفية ومتى تحذف هذه الرسالة )

فرط التباعد
أسماء أخرى	فرط تباعد العين، [1] فرط تباعد المدار، [1] فرط تباعد العين [2]
فرط تباعد العينين كما يظهر في خلل تنسج الجمجمة الجبهية الأنفية
التخصص	علم الوراثة الطبية

فرط تباعد العينين هو زيادة غير طبيعية في المسافة بين عضوين أو جزءين من الجسم، وعادة ما يشير إلى زيادة المسافة بين مداري العين (العينين)، أو فرط تباعد العينين المداري. في هذه الحالة تكون المسافة بين زوايا العين الداخلية وكذلك المسافة بين الحدقتين أكبر من الطبيعي. لا ينبغي الخلط بين فرط تباعد العينين ومرض تباعد العينين ، حيث تزداد المسافة بين زوايا العين الداخلية ولكن تظل المسافات بين زوايا العين الخارجية والحدقتين دون تغيير. ^[3]

فرط تباعد العين هو أحد أعراض مجموعة متنوعة من المتلازمات، بما في ذلك متلازمة إدواردز (ثلاثي الصبغي 18)، ومتلازمة مضاعفة 1q21.1 ، ومتلازمة الشامة القاعدية ، ومتلازمة دي جورج ، ومتلازمة لويز-ديتز . يمكن رؤية فرط تباعد العين أيضًا في متلازمة أبرت ، واضطراب طيف التوحد ، وخلل تنسج الفص الجبهي الأنفي ، ومتلازمة نونان ، والورم العصبي الليفي ، ^[4] ومتلازمة ليوبارد ، ومتلازمة كروزون ، ومتلازمة وولف-هيرشهورن ، ومتلازمة أندرسن-تاويل ، ومتلازمة واردينبورج ، ومتلازمة صراخ القط ، إلى جانب الصلع، والثلث الداخلي البارز من الحاجبين، وقزحية العين ذات اللون المختلف، وخلل تنسج الغضاريف الفقارية، واضطرابات التمثيل الغذائي للسكريات المخاطية ( متلازمة موركيو ومتلازمة هيرلر )، والصمم، وأيضًا في قصور الغدة الدرقية. وقد تم العثور على بعض الروابط بين فرط التباعد الاجتماعي واضطراب نقص الانتباه وفرط النشاط .

نظرًا لأن فرط تباعد العينين هو حالة تشريحية مرتبطة بمجموعة غير متجانسة من الاضطرابات الخلقية، فمن المعتقد أن الآلية الأساسية لفرط تباعد العينين غير متجانسة أيضًا. تشمل النظريات التعظم المبكر جدًا للأجنحة السفلية للعظم الوتدي ، وزيادة المساحة بين محجر العين، بسبب زيادة عرض الجيوب الغربالية ، وعيوب المجال أثناء التطور، وكبسولة الأنف التي تفشل في التكون، مما يؤدي إلى فشل في الهجرة المدارية الإنسيّة الطبيعية وأيضًا اضطراب في تكوين القاعدة القحفية، والتي يمكن رؤيتها في متلازمات مثل Apert وCrouzon. ^[3]

تُجرى جراحة الوجه والجمجمة لتصحيح فرط تباعد العينين عادةً بين سن الخامسة والثامنة. وتعالج هذه العملية التجميلية الجوانب النفسية الاجتماعية في السنوات الدراسية المبكرة للطفل. ومن الأسباب الأخرى لسن التصحيح الذي يبلغ خمس سنوات أو أكثر هو أنه يجب تأخير الجراحة حتى تنمو براعم الأسنان إلى مستوى منخفض بما يكفي في الفك العلوي، وبالتالي منع تلفها. كما أن عظام الوجه والجمجمة تكون رقيقة وهشة قبل سن الخامسة، مما قد يجعل التصحيح الجراحي صعبًا. بالإضافة إلى ذلك، من الممكن أن تمنع جراحة محجر العين أثناء الطفولة نمو منتصف الوجه. ^[3]

لعلاج فرط تباعد العينين، هناك خياران جراحيان رئيسيان: قطع العظم الصندوقي وتقسيم الوجه إلى قسمين (يشار إليه أيضًا باسم قطع اللفافة المتوسطة). ^[5]

تم إجراء هذا العلاج لفرط تباعد محجر العين لأول مرة بواسطة بول تيسييه . ^[6] تبدأ الجراحة بقطع العظام المختلفة التي تفصل الجزء العظمي بالكامل من محجر العين عن الجمجمة وعظام الوجه المحيطة. تتكون إحدى عمليات قطع العظام من إزالة العظم بين محجر العين. ثم يتم تحريك محجر العين وتقريبه من بعضهما البعض. نظرًا لأن هذا غالبًا ما يخلق جلدًا زائدًا بين محجر العين، فإن استئصال الجلد في خط الوسط يكون ضروريًا في كثير من الأحيان. هذا يقرب الحاجبين وزوايا العين ويوفر مظهرًا أكثر إرضاءً. ^[3]

تم تعديل الإجراء القياسي (قطع العظم الصندوقي) بواسطة جاك فان دير مولين وأدى إلى تطوير تقسيم الوجه الثنائي (أو قطع الوجه المتوسط). ^{[7] [8]} يتضمن تقسيم الوجه الثنائي أولاً تقسيم العظم الجبهي من الحافة فوق الحجاج. ثم يتم تحرير الحجاج والوجه الأوسط من قاعدة الجمجمة باستخدام قطع العظم أحادي الكتلة. ثم تتم إزالة قطعة عظمية على شكل مثلث من خط الوسط للوجه الأوسط. تقع قاعدة هذا الجزء المثلث فوق الحجاج وتقع قمته بين أسنان القاطعة العلوية. بعد إزالة هذا الجزء، من الممكن تدوير نصفي الوجه الأوسط تجاه بعضهما البعض، مما يؤدي إلى تقليل المسافة بين الحجاج. كما يؤدي إلى تسوية الفك العلوي على شكل حرف V وبالتالي توسيعه. نظرًا لأن فرط تباعد العينين غالبًا ما يرتبط بمتلازمات مثل أبيرت، فغالبًا ما يُرى فرط تباعد العينين مع خلل تنسج منتصف الوجه . إذا كانت هذه هي الحالة، يمكن الجمع بين تقسيم الوجه وتكوين العظام المشتتة. والهدف من تكوين العظام المشتتة في منتصف الوجه هو تطبيع العلاقة بين حافة محجر العين والعين وتطبيع موضع العظم الوجني والأنف والفك العلوي فيما يتعلق بالفك السفلي . ^[9]

ولإحداث نتيجة جمالية مقبولة في تصحيح تباعد محجر العين، من المهم أيضًا أخذ إعادة بناء الأنسجة الرخوة في الاعتبار. وفي هذا السياق، يعد تصحيح تشوهات الأنف أحد الإجراءات الأكثر صعوبة. وقد تكون هناك حاجة إلى ترقيع العظام والغضاريف لإنشاء إطار أنفي ودوران موضعي باستخدام رفارف الجبهة على سبيل المثال، أو يمكن استخدام رفارف التقدم لتغطية الأنف. ^[3]

كما هو الحال مع كل أنواع الجراحة تقريبًا، فإن المضاعفات الرئيسية في كلا علاجي فرط تباعد العين تشمل النزيف المفرط وخطر العدوى وتسرب السائل الدماغي الشوكي والناسور الجافية. يمكن منع العدوى والتسرب عن طريق إعطاء المضادات الحيوية أثناء الجراحة وتحديد وإغلاق أي تمزقات في الجافية . يمكن منع خطر النزيف الشديد باستخدام تقنية دقيقة وتعويض فقدان الدم عن طريق نقل الدم. يمكن أيضًا تقليل فقدان الدم عن طريق إعطاء تخدير خافض للضغط. نادرًا ما تُرى إصابات العين الكبرى، بما في ذلك العمى. يمكن أن تحدث اضطرابات بصرية بسبب اختلال توازن عضلات العين بعد تحريك محجر العين. يمكن أن يحدث تدلي الجفون وازدواج الرؤية أيضًا بعد الجراحة، لكن هذا عادةً ما يصحح نفسه. تعد انجراف العين مشكلة صعبة للغاية لتصحيحها بعد الجراحة، والتي يمكن إدارتها بشكل أفضل من خلال الحفاظ بعناية على مرفقات وتر العين قدر الإمكان. على الرغم من اتساع نطاق هذه الإجراءات، نادرًا ما يُرى معدل الوفيات في التصحيح الجراحي لفرط تباعد العين. ^[3]

• انخفاض المسافة بين الجذعين
• نبات التيليكانثوس