المايلين

الميالين ( يُلفظ /ˈmaɪ.əlɪn/ MY - ə -lin ) مادة غنية بالدهون تُحيط في معظم الفقاريات بمحاور الخلايا العصبية لعزلها وزيادة سرعة انتقال النبضات الكهربائية (المعروفة بجهود الفعل ) على طول المحور. ^[ 1 ^{] [ 2 ]} يُمكن تشبيه المحور العصبي المُغلف ^{بالميالين} بسلك كهربائي (المحور) مُحاط بمادة عازلة (الميالين). مع ذلك ، وعلى عكس الغلاف البلاستيكي للسلك الكهربائي، لا يُشكل الميالين غلافًا واحدًا طويلًا على طول المحور بالكامل. يُغلف الميالين جزءًا من المحور يُعرف بالقطعة بين العقدية ، في طبقات متعددة من الميالين ذات طول مُنظم بدقة بين العقد.

تُفصل الأجزاء المغلفة بأغشية على فترات قصيرة منتظمة غير مغلفة بالميالين، تُسمى عُقد رانفييه . يبلغ طول كل عُقدة رانفييه حوالي ميكرومتر واحد. تُتيح عُقد رانفييه معدل توصيل أسرع بكثير يُعرف بالتوصيل القفزي ، حيث يُعاد شحن جهد الفعل عند كل عُقدة لينتقل إلى العُقدة التالية، وهكذا حتى يصل إلى نهاية المحور العصبي . ^{[ 1 ] [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ]} عند النهاية، يُحفز جهد الفعل إطلاق النواقل العصبية عبر المشبك العصبي ، والتي ترتبط بمستقبلات على الخلية بعد المشبكية، مثل خلية عصبية أخرى أو خلية عضلية أو خلية إفرازية .

يُصنع الميالين بواسطة خلايا دبقية غير عصبية متخصصة ، توفر العزل والدعم الغذائي والتوازن الداخلي على طول المحور العصبي. في الجهاز العصبي المركزي ، يتكون الميالين بواسطة خلايا دبقية تُسمى الخلايا قليلة التغصن ، حيث تُرسل كل منها امتدادات خلوية تُعرف بالزوائد القدمية لتغليف العديد من المحاور العصبية المجاورة بالميالين. أما في الجهاز العصبي المحيطي ، فيتكون الميالين بواسطة خلايا شوان ، التي تُغلف جزءًا فقط من المحور العصبي. في الجهاز العصبي المركزي ، تحمل المحاور العصبية الإشارات الكهربائية من جسم خلية عصبية إلى أخرى. ^{[ 6 ] [ 7 ]} تُعد وظيفة "العزل" للميالين ضرورية لكفاءة الوظائف الحركية (مثل المشي)، والوظائف الحسية (مثل البصر والسمع والشم والإحساس باللمس أو الألم )، والوظائف الإدراكية (مثل اكتساب المعرفة واسترجاعها)، كما يتضح من عواقب الاضطرابات التي تؤثر على الميالين، مثل الحثل المياليني المحدد وراثيًا . ^{[ 8 ]} مرض التصلب المتعدد ، وهو مرض التهابي مكتسب مزيل للميالين ؛ ^{[ 9 ]} واعتلالات الأعصاب الطرفية الالتهابية المزيلة للميالين . ^{[ 10 ]} ونظرًا لانتشاره الواسع، يُعد التصلب المتعدد، الذي يؤثر تحديدًا على الجهاز العصبي المركزي، أشهر اضطرابات إزالة الميالين.

وُصِفَ الميالين لأول مرة على أنه ألياف المادة البيضاء في القرن السادس عشر على يد فيزاليوس ، لكن مصطلح "الميالين" صاغه رودولف فيرشو عام ١٨٥٤. ويُشتق المصطلح من الكلمة اليونانية "myelos" التي تعني نخاع العظم، وذلك لتشابه اللون والملمس. ^{[ ١١ ]} وبعد أكثر من قرن، ومع تطور المجهر الإلكتروني ، أصبح أصله من الخلايا الدبقية وبنيته الدقيقة واضحين. ^{[ ١١ ]}

يوجد الميالين في جميع الفقاريات باستثناء الأسماك عديمة الفك . ^{[ 12 ] [ 13 ]} يختلف الميالين في الجهاز العصبي المركزي قليلاً في تركيبه وبنيته عن الميالين في الجهاز العصبي المحيطي ، لكن كلاهما يؤدي نفس وظائف العزل والدعم الغذائي. ولأنه غني بالدهون ، يظهر الميالين باللون الأبيض، ومن هنا جاء اسمه السابق بالمادة البيضاء للجهاز العصبي المركزي. تتكون كل من مسارات المادة البيضاء في الجهاز العصبي المركزي، مثل الجسم الثفني والسبيل القشري النخاعي ، وأعصاب الجهاز العصبي المحيطي، مثل العصب الوركي والعصب السمعي ، والتي تظهر أيضًا باللون الأبيض، من آلاف إلى ملايين المحاور العصبية، مرتبة بشكل متوازٍ إلى حد كبير. يوجد في الجسم الثفني أكثر من 200 مليون محور عصبي. ^{[ 14 ]} توفر الأوعية الدموية مسارًا للأكسجين ومواد الطاقة، مثل الجلوكوز، للوصول إلى هذه المسارات الليفية، والتي تحتوي أيضًا على أنواع أخرى من الخلايا، بما في ذلك الخلايا النجمية والخلايا الدبقية الصغيرة في الجهاز العصبي المركزي، والبلعميات في الجهاز العصبي المحيطي.

يتكون الميالين، من حيث الكتلة الإجمالية، من حوالي 40% ماء؛ أما الكتلة الجافة فتتكون من 60% إلى 75% دهون ، ومن 15% إلى 25% بروتين . يشمل محتوى البروتين بروتين الميالين الأساسي (MBP) ^{[ 15 ]} ، وهو وفير في الجهاز العصبي المركزي حيث يؤدي دورًا حاسمًا وغير متكرر في تكوين الميالين المضغوط؛ وبروتين الميالين قليل التغصن السكري (MOG) ^{[ 16 ]} ، وهو خاص بالجهاز العصبي المركزي؛ وبروتين البروتين الدهني (PLP) ^{[ 17 ]} ، وهو البروتين الأكثر وفرة في ميالين الجهاز العصبي المركزي، ولكنه مكون ثانوي فقط في ميالين الجهاز العصبي المحيطي. في الجهاز العصبي المحيطي، يؤدي بروتين الميالين الصفري (MPZ أو P0) دورًا مشابهًا لدور بروتين البروتين الدهني (PLP) في الجهاز العصبي المركزي، حيث يشارك في ربط الطبقات المتعددة متحدة المركز من غشاء الخلايا الدبقية التي تشكل غمد الميالين. الدهون الأساسية في الميالين هي جليكوليبيد يُسمى جالاكتوسيريبروسيد . تعمل سلاسل الهيدروكربون المتشابكة في السفينجوميلين على تقوية غمد الميالين. يُعد الكوليسترول مكونًا دهنيًا أساسيًا للميالين، وبدونه لا يتشكل الميالين. ^{[ 18 ]}

يُعدّ البروتين السكري المرتبط بالميالين (MAG) بروتينًا أساسيًا في تكوين أغلفة الميالين والحفاظ عليها. يتمركز MAG على الغشاء الداخلي لغلاف الميالين ويتفاعل مع بروتينات غشاء المحور العصبي لربط غلاف الميالين بالمحور العصبي. ^{[ 19 ]} ترتبط الطفرات في جين MAG بأمراض إزالة الميالين مثل التصلب المتعدد. ^{[ 20 ]}

يتمثل الغرض الرئيسي للميالين في زيادة سرعة انتشار النبضات الكهربائية (المعروفة بجهود الفعل ) على طول الألياف المغلفة بالميالين. في الألياف غير المغلفة بالميالين، تنتقل جهود الفعل كموجات متصلة، بينما في الألياف المغلفة، تنتقل بشكل متقطع أو عبر التوصيل القفزي . ويكون هذا الأخير أسرع بكثير من الأول، على الأقل بالنسبة للمحاور العصبية التي يزيد قطرها عن حد معين. يقلل الميالين من السعة الكهربائية ويزيد من المقاومة الكهربائية عبر غشاء المحور العصبي ( الغشاء المحوري ). وقد أشير إلى أن الميالين يسمح بزيادة حجم الجسم من خلال الحفاظ على تواصل فعال بين أجزاء الجسم البعيدة. ^{[ 12 ]}

تفتقر الألياف المغلفة بالميالين إلى قنوات الصوديوم ذات البوابات الفولتية على طول المسافات بين العقد المغلفة، مما يجعلها مكشوفة فقط عند عقد رانفييه . وتتواجد هذه القنوات بكثرة وكثافة عالية في هذه المنطقة. ^{[ 21 ]} يمكن لأيونات الصوديوم الموجبة الشحنة أن تدخل المحور العصبي عبر هذه القنوات، مما يؤدي إلى إزالة استقطاب جهد الغشاء عند عقدة رانفييه. ثم يُستعاد جهد الغشاء في حالة الراحة بسرعة نتيجة خروج أيونات البوتاسيوم الموجبة الشحنة من المحور العصبي عبر قنوات البوتاسيوم . بعد ذلك، تنتشر أيونات الصوديوم داخل المحور العصبي بسرعة عبر السيتوبلازم المحوري ، إلى المسافة بين العقد المغلفة بالميالين المجاورة، وصولًا إلى عقدة رانفييه التالية ( البعيدة )، مما يحفز فتح قنوات الصوديوم ذات البوابات الفولتية ودخول أيونات الصوديوم إلى هذا الموقع. على الرغم من أن أيونات الصوديوم تنتشر بسرعة عبر المحور العصبي، إلا أن هذا الانتشار بطبيعته متناقص، ولذلك يجب أن تكون عقد رانفييه متقاربة نسبيًا لضمان انتشار جهد الفعل. ^{[ 22 ]} يُعاد شحن جهد الفعل عند عقد رانفييه المتتالية عندما ينخفض ​​جهد غشاء المحور العصبي إلى حوالي +35 ملي فولت. ^{[ 21 ]} على طول المسافة بين العقد المغلفة بالميالين، تعمل مضخات الصوديوم/البوتاسيوم المعتمدة على الطاقة على ضخ أيونات الصوديوم خارج المحور العصبي وأيونات البوتاسيوم داخله لاستعادة توازن الأيونات بين السوائل داخل الخلوية (أي المحور العصبي في هذه الحالة) وخارج الخلوية.

بينما يُعدّ دور الميالين كعازل للمحور العصبي راسخًا، فإنّ وظائف أخرى للخلايا المُغلفة بالميالين أقلّ وضوحًا أو تمّ اكتشافها حديثًا. تقوم هذه الخلايا بتشكيل المحور العصبي الأساسي من خلال تعزيز فسفرة الخيوط العصبية ، مما يزيد من قطر أو سُمك المحور في المناطق بين العقد؛ وتساعد في تجميع الجزيئات على غشاء المحور (مثل قنوات الصوديوم ذات البوابات الفولتية) عند عقدة رانفييه؛ ^{[ 23 ]} كما تُنظّم نقل هياكل الهيكل الخلوي والعضيات ، مثل الميتوكوندريا ، على طول المحور. ^{[ 24 ]} في عام 2012، ظهرت أدلة تدعم دور الخلية المُغلفة بالميالين في تغذية المحور العصبي. ^{[ 25 ] [ 26 ]} بعبارة أخرى، يبدو أن الخلية المغلفة بالميالين تعمل كـ "محطة وقود" محلية للمحور العصبي، والتي تستخدم قدرًا كبيرًا من الطاقة لاستعادة التوازن الطبيعي للأيونات بينها وبين بيئتها، ^{[ 27 ] [ 28 ]} بعد توليد جهد الفعل.

عند قطع ألياف العصب المحيطي، يوفر غمد الميالين مسارًا لنمو الألياف من جديد. مع ذلك، لا يضمن غمد الميالين تجددًا كاملًا للألياف العصبية. فبعض الألياف العصبية المتجددة لا تجد الألياف العضلية المناسبة، وتموت بعض الخلايا العصبية الحركية المتضررة في الجهاز العصبي المحيطي دون أن تنمو من جديد. غالبًا ما يرتبط تلف غمد الميالين والألياف العصبية بزيادة القصور الوظيفي.

لا تتجدد الألياف غير المغلفة بالميالين والمحاور العصبية المغلفة بالميالين في الجهاز العصبي المركزي للثدييات. ^{[ 29 ]}

تُسمى عملية تكوين الميالين بالتغليف المياليني أو تكوين الميالين . في الجهاز العصبي المركزي، تتمايز الخلايا السلفية للأوليغودندروسايت إلى أوليغودندرايتات ناضجة ، والتي تُشكل الميالين. يبدأ التغليف المياليني لدى البشر في وقت مبكر من الثلث الأخير من الحمل ، أي حوالي الأسبوع السادس والعشرين من الحمل . ^{[ 30 ]} تأتي إشارة التغليف المياليني من المحور العصبي؛ حيث تُغلّف المحاور العصبية التي يزيد قطرها عن 1-2 ميكرومتر بالميالين. ^{[ 31 ]} يتحدد طول المسافة بين العقدتين بحجم قطر المحور العصبي. ^{[ 31 ]} خلال مرحلة الرضاعة، يتقدم التغليف المياليني بسرعة، مع ازدياد عدد المحاور العصبية التي تكتسب أغلفة الميالين. يتزامن هذا مع تطور المهارات الإدراكية والحركية، بما في ذلك فهم اللغة، واكتساب الكلام ، والزحف، والمشي. تستمر عملية التغليف المياليني خلال فترة المراهقة وبداية مرحلة البلوغ، وعلى الرغم من اكتمالها إلى حد كبير في هذا الوقت، إلا أنه يمكن إضافة أغلفة الميالين في مناطق المادة الرمادية مثل القشرة الدماغية ، طوال الحياة. ^{[ 32 ] [ 33 ] [ 34 ]}

ليست جميع المحاور العصبية مغلفة بالميالين. ففي الجهاز العصبي المحيطي، على سبيل المثال، نسبة كبيرة من المحاور العصبية غير مغلفة بالميالين. وبدلاً من ذلك، تُغلف هذه المحاور بخلايا شوان غير مغلفة بالميالين تُعرف بخلايا ريماك، وتُرتب في حزم ريماك . ^{[ 35 ]} أما في الجهاز العصبي المركزي، فتختلط المحاور العصبية غير المغلفة بالميالين (أو المحاور العصبية المغلفة بالميالين بشكل متقطع، أي المحاور العصبية التي تحتوي على مناطق طويلة غير مغلفة بالميالين بين الأجزاء المغلفة) مع المحاور المغلفة بالميالين، وتتشابك، جزئيًا على الأقل، مع زوائد نوع آخر من الخلايا الدبقية، وهي الخلايا النجمية . ^{[ 36 ]}

توجد أغلفة شبيهة بالميالين، ذات وظائف مكافئة، في العديد من أصناف اللافقاريات، بما في ذلك الديدان الحلقية قليلة الأشواك ، وأصناف القشريات مثل البينيات ، والباليمونيات ، والكالانويدات . تشترك هذه الأغلفة الشبيهة بالميالين في العديد من الخصائص البنيوية مع الأغلفة الموجودة في الفقاريات، بما في ذلك تعدد الأغشية، وتكثيف الغشاء، والعُقد. ^{[ 12 ]} ومع ذلك، فإن العُقد في الفقاريات حلقية الشكل؛ أي أنها تُحيط بالمحور العصبي. في المقابل، فإن العُقد الموجودة في أغلفة اللافقاريات إما حلقية أو مُثقبة؛ أي أنها تقتصر على "بقع". توجد هذه الأغلفة على الليف العملاق المتوسط ​​لدودة الأرض ( Lumbricus terrestris L. )، وهو مُغلف بالميالين مع وجود فتحات على الجانب الظهري. ^{[ 49 ]} سُجّلت أسرع سرعة توصيل عصبي (في كل من الفقاريات واللافقاريات) في المحاور العصبية المغلفة لغلاف الميالين في روبيان كوراما ، وهو من اللافقاريات، ^{[ 12 ]} حيث تتراوح بين 90 و200  متر/ثانية. وتتحقق هذه السرعة بواسطة خلايا عصبية قطرها 10 ميكرومتر ومغطاة بغلاف مياليني سمكه 10 ميكرومتر. ^{[ 13 ]} ( مقارنةً بـ 100-120  متر/ثانية لأسرع محور عصبي مغلف بالميالين في الفقاريات).

• البروتين السكري المرتبط بالميالين
• شق الميالين
• مشروع المايلين ، مشروع لتجديد المايلين
• مؤسسة إصلاح المايلين ، وهي مؤسسة بحثية طبية غير ربحية لاكتشاف أدوية التصلب المتعدد .
• المايلينويد ، نموذج في المختبر لدراسة التميلين البشري وأمراض المادة البيضاء

• كتاب مصادر معلومات التصلب المتعدد، المايلين
• علم الأنسجة باستخدام صبغة الهيماتوكسيلين والإيوسين
• لوكسول فاست بلو: طريقة كلوفر المعدلة لتلوين غمد المايلين