ورم تكاثري نقي العظم

📅 آخر تحديث: ٢٣ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٢٣ يوليو ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 2 صور
الموسوعة الحرة
ورم تكاثري نقي العظم
أسماء أخرىأمراض التكاثر النقوي
تصوير النخاع العظمي لشخص يعاني من اضطراب التكاثر النقوي.
التخصصطب الدم والأورام

الأورام التكاثرية النقوية ( MPNs ) هي مجموعة من سرطانات الدم النادرة التي يتم فيها إنتاج خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية الزائدة في نخاع العظم . يشير نخاع العظم إلى نخاع العظم ، ويصف التكاثري النمو السريع لخلايا الدم، ويصف الورم هذا النمو بأنه غير طبيعي وغير منضبط.

غالبًا ما يرتبط الإفراط في إنتاج خلايا الدم بطفرة جسدية ، على سبيل المثال في العلامات الجينية JAK2 و CALR وTET2 وMPL.

في حالات نادرة، قد تتسارع بعض حالات MPNs مثل التليف النقوي الأولي وتتحول إلى سرطان الدم النقوي الحاد . [1]

تصنيف

يتم تصنيف MPNs على أنها سرطانات الدم من قبل معظم المؤسسات والمنظمات. [2] في MPNs، يبدأ الورم (النمو غير الطبيعي) حميدًا ويمكن أن يتحول لاحقًا إلى خبيث .

اعتبارًا من عام 2016، أدرجت منظمة الصحة العالمية الفئات الفرعية التالية من MPNs: [3]

الأسباب

تنشأ الأورام النقوية النخاعية عندما تتطور الخلايا السلفية (الخلايا الانفجارية) للسلالات النخاعية في نخاع العظم طفرات جسدية تتسبب في نموها بشكل غير طبيعي. هناك فئة مماثلة من الأمراض للسلالة الليمفاوية، اضطرابات التكاثر الليمفاوي ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد ، والأورام اللمفاوية ، وسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، ونخاع العظم المتعدد . [4] يُعتقد أن العوامل الوراثية تلعب دورًا محوريًا في تطور الأورام النقوية النخاعية، وخاصة في تطوير المضاعفات الخثارية والنزيفية. [5]

تشخبص

قد لا تظهر أعراض على الأشخاص المصابين بـ MPNs عندما يتم اكتشاف مرضهم لأول مرة من خلال فحوصات الدم. [6] اعتمادًا على طبيعة الورم النقوي النقوي، قد تشمل الاختبارات التشخيصية تحديد كتلة خلايا الدم الحمراء (لزيادة كريات الدم الحمراء)، وشفط نخاع العظم وخزعة التريفين ، وتشبع الأكسجين الشرياني ومستوى الكربوكسي هيموجلوبين ، ومستوى الفوسفاتيز القلوي العدلات، وفيتامين ب 12 (أو قدرة ربط ب 12 )، وحمض اليوريك في المصل [7] أو التسلسل المباشر للحمض النووي للمريض. [8] وفقًا لمعايير التشخيص لمنظمة الصحة العالمية المنشورة في عام 2016، يتم تشخيص الأورام النقوية النقوية على النحو التالي: [9]

سرطان الدم النقوي المزمن

يتميز سرطان الدم النقوي المزمن (CML) بوجود طفرة مميزة في كروموسوم فيلادلفيا (BCR-ABL1).

ابيضاض الدم العدلي المزمن

يتميز سرطان الدم العدلي المزمن (CNL) بوجود طفرة في جين CSF3R واستبعاد الأسباب الأخرى للعدلات .

كثرة الصفيحات الأساسية

يتم تشخيص كثرة الصفيحات الأساسية (ET) مع عدد الصفائح الدموية أكبر من 450 × 109 / لتر ويرتبط بطفرة JAK2 V617F في ما يصل إلى 55٪ من الحالات [10] بطفرة MPL (مستقبل الثرومبوبويتين) في ما يصل إلى 5٪ من الحالات. [11] لا ينبغي أن يكون هناك زيادة في ألياف الشبكية ولا ينبغي أن يستوفي المريض معايير MPNs الأخرى، وخاصة Pre-PMF .

كثرة الكريات الحمر الحقيقية

يرتبط مرض كثرة الحمر الحقيقية (PV) في أغلب الأحيان بطفرة JAK2 V617F بنسبة تزيد عن 95% من الحالات، في حين أن النسبة الباقية لديها طفرة في إكسون JAK2 رقم 12. يلزم إجراء تعداد مرتفع للهيموجلوبين أو الهيماتوكريت ، وكذلك فحص نخاع العظم الذي يُظهِر "تكاثرًا بارزًا للكريات الحمراء والحبيبية والصفائح الدموية مع صفائح دموية ناضجة متعددة الأشكال ".

التليف النقوي الأولي المبكر/التليف النقوي الأولي المبكر

يرتبط التليف النقوي الأولي قبل التليف (Pre-PMF) عادةً بطفرات JAK2 أو CALR أو MPL ويظهر تليف الشبكية بدرجة لا تزيد عن الدرجة 1. فقر الدم وتضخم الطحال و LDH أعلى من الحدود العليا وزيادة عدد الكريات البيضاء هي معايير ثانوية. [12]

التليف النقوي المفرط

كما هو الحال مع تليف نخاع العظم الأولي قبل حدوثه ، فإن التليف النخاعي الأولي الواضح يرتبط بطفرات JAK2 أو CALR أو MPL. ومع ذلك، فإن خزعة نخاع العظم سوف تظهر تليف الشبكية و/أو الكولاجين بدرجة 2 أو 3. فقر الدم وتضخم الطحال و LDH أعلى من الحد الأقصى وزيادة عدد الكريات البيضاء هي معايير ثانوية.

رقم MPN-U

المرضى الذين يعانون من جلطات دموية غير مبررة وأورام لا يمكن تصنيفها في إحدى الفئات الأخرى.

علاج

لا يوجد علاج دوائي شافي لـ MPNs. [13] يمكن أن يكون زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم علاجًا شافيًا لمجموعة صغيرة من المرضى، ومع ذلك، يركز علاج MPN عادةً على التحكم في الأعراض والأدوية المثبطة لنخاع العظم للمساعدة في التحكم في إنتاج خلايا الدم. [ بحاجة لمصدر ]

الهدف من علاج ET وPV هو منع المضاعفات النزفية الخثارية. الهدف من علاج MF هو تحسين فقر الدم وتضخم الطحال والأعراض الأخرى. الأسبرين بجرعات منخفضة فعال في PV وET. لقد أدت مثبطات التيروزين كيناز مثل إيماتينيب إلى تحسين تشخيص مرضى CML إلى متوسط ​​عمر متوقع قريب من الطبيعي . [14]

في الآونة الأخيرة، تمت الموافقة على استخدام مثبط JAK2 ، وهو روكسوليتينيب ، في علاج التليف النقوي الأولي . [15] وتجري حاليًا تجارب على هذه المثبطات لعلاج الأورام التكاثرية النقوية الأخرى.

حدوث

على الرغم من اعتبارها أمراضًا نادرة، فإن معدلات الإصابة بـ MPNs آخذة في الازدياد، وفي بعض الحالات تتضاعف ثلاث مرات. ومن المفترض أن الزيادة قد تكون مرتبطة بتحسين القدرات التشخيصية من خلال تحديد JAK2 وغيره من العلامات الجينية، فضلاً عن الاستمرار في تحسين إرشادات منظمة الصحة العالمية. [16]

هناك تباين كبير في حالات الإصابة بمرض النخاع العظمي وانتشاره المبلغ عنها في جميع أنحاء العالم، مع الاشتباه في وجود تحيز في النشر فيما يتعلق بفرط الصفيحات الأساسية والتليف النقوي الأولي . [17]

تاريخ

تم اقتراح مفهوم مرض التكاثر النقوي لأول مرة في عام 1951 من قبل طبيب أمراض الدم ويليام داميشيك . [18] أدى اكتشاف ارتباط MPNs بعلامة جين JAK2 في عام 2005 وعلامة CALR في عام 2013 إلى تحسين القدرة على تصنيف MPNs. [19]

تم تصنيف MPNs على أنها سرطانات الدم من قبل منظمة الصحة العالمية في عام 2008. [20] في السابق، كانت تُعرف باسم أمراض التكاثر النقوي (MPD).

في عام 2016، لم يعد يتم تصنيف مرض الخلايا البدينة على أنه مرض نخاع العظم النقوي. [21]

مراجع

  1. ^ "منع تطور تليف نخاع العظم إلى سرطان الدم النقوي الحاد". Cure Today . تم الاسترجاع في 2023-02-18 .
  2. ^ "هل الأورام التكاثرية النقوية (MPNs) سرطانية؟". #MPNresearchFoundation . مؤرشف من الأصل في 2020-07-11 . تم الاسترجاع في 2020-07-10 .
  3. ^ Arber, Daniel A.; Orazi, Attilio; Hasserjian, Robert; Thiele, Jürgen; Borowitz, Michael J.; Le Beau, Michelle M.; Bloomfield, Clara D.; Cazzola, Mario; Vardiman, James W. (2016-05-19). "مراجعة عام 2016 لتصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام النخاعية وسرطان الدم الحاد". Blood . 127 (20): 2391–2405. doi : 10.1182/blood-2016-03-643544 . ISSN  0006-4971. PMID  27069254.
  4. ^ Thapa B, Fazal S, Parsi M, Rogers H (2021). "Myeloproliferative Neoplasms". المكتبة الوطنية للطب . StatPearls Publishing. PMID  30285359. تم الاسترجاع في 8 يوليو 2021 .
  5. ^ شيا، يو كاي (2021). "الجينات الجزيئية للأورام التكاثرية النقوية الخثارية: الآثار المترتبة على علم الأورام الدقيق". الجينات والأمراض . doi : 10.1016/j.gendis.2021.01.002 – عبر Science Direct.
  6. ^ "الأعراض والتشخيص وعوامل الخطر | تحالف سياتل لرعاية السرطان". www.seattlecca.org . تم الاسترجاع في 2020-07-10 .
  7. ^ Levene, Malcolm I.; Lewis, SM; Bain, Barbara J.; Imelda Bates (2001). Dacie & Lewis Practical Haematology . لندن: WB Saunders. ص. 586. ISBN 0-443-06377-X.
  8. ^ Magor GW, Tallack MR, Klose NM, Taylor D, Korbie D, Mollee P, Trau M, Perkins AC (سبتمبر 2016). "التحليل الجزيئي السريع للأورام التكاثرية النقوية باستخدام إعادة تسلسل الإكسون المستهدفة لـ 86 جينًا مشاركًا في إشارات JAK-STAT والتنظيم الجيني". مجلة التشخيص الجزيئي . 18 (5): 707-718. doi : 10.1016/j.jmoldx.2016.05.006 . PMID  27449473.
  9. ^ باربوي ، تيزيانو. ثيلي، يورغن. جيسلينجر، هاينز؛ كفاسنيكا، هانز مايكل؛ فانوتشي، أليساندرو م.؛ جوجليلميلي، باولا؛ أورازي، أتيليو. تيفيري ، أيالو (2018/02/09). “تصنيف منظمة الصحة العالمية ومعايير تشخيصها لعام 2016 للأورام التكاثرية النقوية: ملخص الوثيقة والمناقشة المتعمقة”. مجلة سرطان الدم . 8 (2): 15. دوى :10.1038/s41408-018-0054-y. ISSN  2044-5385. بمك 5807384 . بميد  29426921. 
  10. ^ Campbell PJ, Scott LM, Buck G, Wheatley K, East CL, Marsden JT, et al. (ديسمبر 2005). "تعريف الأنواع الفرعية من كثرة الصفيحات الأساسية وعلاقتها بكثرة الحمر الحقيقية بناءً على حالة طفرة JAK2 V617F: دراسة مستقبلية". Lancet . 366 (9501): 1945–53. doi :10.1016/S0140-6736(05)67785-9. PMID  16325696. S2CID  36419846.
  11. ^ Beer PA, Campbell PJ, Scott LM, Bench AJ, Erber WN, Bareford D, et al. (يوليو 2008). "طفرات MPL في اضطرابات التكاثر النقوي: تحليل مجموعة PT-1". Blood . 112 (1): 141–9. doi : 10.1182/blood-2008-01-131664 . PMID  18451306.
  12. ^ ميسا، روبن. "ما هو التليف النخاعي الأولي قبل التليف؟". قوة المريض . HealthCentral LLC . تم الاسترجاع في 23 يونيو 2023 .
  13. ^ "ملخص". www.meduniwien.ac.at . مؤرشف من الأصل في 2022-05-23 . تم الاسترجاع 2020-07-09 .
  14. ^ Tefferi, Ayalew; Vainchenker, William (2011-01-10). "الأورام التكاثرية النقوية: الفسيولوجيا المرضية الجزيئية، والفهم السريري الأساسي، واستراتيجيات العلاج". مجلة علم الأورام السريرية . 29 (5): 573-582. doi :10.1200/JCO.2010.29.8711. ISSN  0732-183X. PMID  21220604.
  15. ^ Tibes R, Bogenberger JM, Benson KL, Mesa RA (أكتوبر 2012). "النظرة الحالية على التسبب في الأمراض الجزيئية وعلاج الأورام التكاثرية النقوية". التشخيص الجزيئي والعلاج . 16 (5): 269–83. doi :10.1007/s40291-012-0006-3. PMID  23023734. S2CID  16010648.
  16. ^ روالدسنيس، كريستينا؛ هولست، رينيه؛ فريدريكسن، هنريك؛ غنيمة، وليد (2017). "الأورام التكاثرية النقوية: اتجاهات الإصابة والانتشار والبقاء على قيد الحياة في النرويج". المجلة الأوروبية لأمراض الدم . 98 (1): 85-93. doi :10.1111/ejh.12788. ISSN  1600-0609. PMID  27500783. S2CID  19156436.
  17. ^ Titmarsh, Glen J.; Duncombe, Andrew S.; McMullin, Mary Frances; O'Rorke, Michael; Mesa, Ruben; De Vocht, Frank; Horan, Sarah; Fritschi, Lin; Clarke, Mike; Anderson, Lesley A. (يونيو 2014). "ما مدى شيوع الأورام التكاثرية النقوية؟ مراجعة منهجية وتحليل تلوي". المجلة الأمريكية لأمراض الدم . 89 (6): 581-587. doi : 10.1002/ajh.23690 . ISSN  1096-8652. PMID  24971434.
  18. ^ Dameshek W (أبريل 1951). "بعض التكهنات حول متلازمات التكاثر النقوي". Blood . 6 (4): 372–5. doi : 10.1182/blood.V6.4.372.372 . PMID  14820991.
  19. ^ "فهم MPNs- نظرة عامة | MPNRF". #MPNresearchFoundation . تم الاسترجاع في 2020-07-10 .
  20. ^ "الأورام التكاثرية النقوية". مجتمع دعم مرضى السرطان .
  21. ^ Barbui T, Thiele J, Gisslinger H, Kvasnicka HM, Vannucchi AM, Guglielmelli P, et al. (فبراير 2018). "تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2016 ومعايير التشخيص لأورام التكاثر النقوي: ملخص الوثيقة ومناقشة متعمقة". مجلة سرطان الدم . 8 (2): 15. doi :10.1038/s41408-018-0054-y. PMC 5807384. PMID  29426921 . 
  • اضطرابات تكاثر النخاع العظمي في المكتبة الوطنية الأمريكية للطب ( MeSH)
  • معلومات MPN عبر Cancer.gov
تم الاسترجاع من "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=ورم_التكاثر_النقوي&oldid=1260987943"
Original text
Rate this translation
Your feedback will be used to help improve Google Translate