مرض بهجت

مرض بهجت أو متلازمة بهجت ( يُلفظ / bɛˈtʃɛt / ؛ BD ؛ يُكتب أحيانًا بهجت ) هو نوع من الاضطرابات الالتهابية التي تُصيب أجزاءً متعددة من الجسم. [ 2 ] تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا تقرحات مؤلمة على الأغشية المخاطية للفم وأجزاء أخرى من الجسم، والتهاب أجزاء من العين، والتهاب المفاصل . [ 1 ] [ 2 ] قد تستمر التقرحات من بضعة أيام إلى أسبوع أو أكثر. [ 2 ] في حالات أقل شيوعًا، قد يحدث التهاب في الدماغ أو الحبل الشوكي، أو جلطات دموية ، أو تمدد الأوعية الدموية ، أو العمى . [ 1 ] [ 2 ] غالبًا ما تظهر الأعراض وتختفي. [ 1 ]

السبب غير معروف. [ 1 ] يُعتقد أنه وراثي جزئيًا . [ 2 ] مرض بهجت غير مُعدٍ . [ 1 ] يعتمد التشخيص على ثلاث نوبات على الأقل من تقرحات الفم في السنة، بالإضافة إلى اثنين على الأقل من الأعراض التالية: تقرحات تناسلية، التهاب العين، تقرحات جلدية، واختبار وخز جلدي إيجابي . [ 1 ]

على الرغم من إمكانية علاج مرض بهجت، إلا أنه لا يوجد علاج شافٍ له. [ 1 ] قد تشمل العلاجات أدوية مثبطة للمناعة مثل الكورتيكوستيرويدات ومضادات عامل نخر الورم ألفا، بالإضافة إلى تغييرات في نمط الحياة. [ 1 ] قد يساعد غسول الفم المحتوي على الليدوكائين في تخفيف الألم. [ 2 ] قد يقلل الكولشيسين من وتيرة النوبات. [ 2 ]

على الرغم من ندرته في الولايات المتحدة وأوروبا، إلا أنه أكثر شيوعًا في الشرق الأوسط وآسيا. [ 2 ] ففي تركيا ، على سبيل المثال، يُصاب به حوالي شخصين من كل ألف. [ 2 ] يبدأ ظهور الأعراض عادةً في العشرينيات أو الأربعينيات من العمر. [ 1 ] [ 2 ] وقد وصف هذا المرض لأول مرة طبيب الأمراض الجلدية التركي خلوصي بهجت عام 1937. [ 3 ]

العلامات والأعراض

الجلد والأغشية المخاطية

يعاني جميع المصابين بداء بهجت تقريبًا من نوع من التقرحات المؤلمة داخل الفم. [ 4 ] وهي نوع من القرحات القلاعية أو آفات الفم غير المتندبة. [ 4 ] تشبه هذه الآفات الفموية تلك الموجودة في داء الأمعاء الالتهابي ، وقد تتكرر. [ 4 ] عادةً ما تتطور التقرحات التناسلية المؤلمة حول الشرج أو الفرج أو كيس الصفن، وتسبب تندبًا لدى 75% من المرضى. [ 4 ] بالإضافة إلى ذلك، قد يُصاب المرضى بحمامى عقدية ، والتهاب الأوعية الدموية البثري الجلدي، وآفات مشابهة لالتهاب الجلد التقرحي الغنغريني . [ 4 ]

عيون

الأوعية الدموية في العين اليسرى
صورة قاع العين اليسرى مع التركيز على القرص البصري

قد يتطور التهاب العين في المراحل المبكرة من المرض، ويؤدي إلى فقدان البصر الدائم في 20% من الحالات. قد يكون التهاب العين على شكل التهاب العنبية الخلفي ، أو التهاب العنبية الأمامي ، أو التهاب الأوعية الدموية الشبكية . يُصاحب التهاب العنبية الأمامي ألم في العين، واحمرار في الملتحمة، وتجمع قيح في الحجرة الأمامية، وانخفاض في حدة البصر، بينما يُصاحب التهاب العنبية الخلفي انخفاض غير مؤلم في حدة البصر وظهور أجسام عائمة في مجال الرؤية. يُعد التهاب الأوعية الدموية الشبكية شكلاً نادراً من أشكال التهاب العين في هذه المتلازمة، حيث يُصاحبه انخفاض غير مؤلم في حدة البصر مع احتمال ظهور أجسام عائمة أو عيوب في مجال الرؤية. [ 4 ]

يُعدّ تضرر العصب البصري في داء بهجت نادرًا، وعادةً ما يظهر على شكل ضمور بصري تدريجي وفقدان للبصر. مع ذلك، سُجّلت حالات اعتلال عصبي بصري حاد (وتحديدًا اعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي ). [ 5 ] وقد حُدّد ضمور العصب البصري باعتباره السبب الأكثر شيوعًا لضعف البصر. قد يؤدي داء بهجت إلى تضرر العصب البصري بشكل أولي أو ثانوي. وقد وُصفت وذمة حليمة العصب البصري الناتجة عن تجلط الجيب الوريدي الجافوي [ 6 ] والضمور الناتج عن أمراض الشبكية، كأسباب ثانوية لضمور العصب البصري في داء بهجت. [ 7 ] [ 8 ]

تشمل علامات وأعراض اعتلال العصب البصري الحاد فقدانًا غير مؤلم للرؤية قد يصيب عينًا واحدة أو كلتيهما، وانخفاض حدة البصر، وضعف رؤية الألوان، وعيبًا نسبيًا في رد فعل الحدقة للضوء، وعتمة مركزية ، وتورم القرص البصري، ووذمة البقعة الصفراء ، أو ألمًا خلف مقلة العين. وعندما تترافق هذه الأعراض مع تقرحات جلدية مخاطية، فإنها تثير الشك في الإصابة باعتلال العصب البصري الحاد في داء بهجت. وقد يؤدي ضمور العصب البصري التدريجي إلى انخفاض حدة البصر أو رؤية الألوان. وقد يصاحب ذلك ارتفاع ضغط داخل الجمجمة مع وذمة حليمة العصب البصري . [ 9 ]

قد يحدث التهاب الصلبة ، مما يسبب احمرار العين وألمًا خفيفًا، دون تأثير كبير على الرؤية. [ 10 ]

أحشاء

تشمل الأعراض الهضمية ألمًا في البطن، وغثيانًا، وإسهالًا مصحوبًا أو غير مصحوب بدم، وغالبًا ما تصيب اللفائفي الطرفي والصمام اللفائفي الأعوري . [ 4 ] يعاني بعض مرضى بهجت من ألم في البطن، وانتفاخ، وعدم راحة عامة في البطن. في الحالات الخفيفة، قد تشبه هذه الأعراض متلازمة القولون العصبي؛ أما الحالات الأكثر شدة فتشبه أمراض الأمعاء الالتهابية مثل التهاب القولون التقرحي أو داء كرون. يُسبب داء بهجت قرحًا في اللفائفي الطرفي والصمام اللفائفي الأعوري . قد تكون هذه القرح قلاعية أو ذات مظهر مثقوب كلاسيكي مع تقويض. قد توجد قرح خطية ومتشققة يصل قطرها إلى 5  سم. تُظهر الخزعات التهاب الأوعية الدموية (التهاب الوريد أو التهاب الوريدات الصغيرة) مع ارتشاح التهابي نيوتروفيلي. نادرًا ما تُصاب المريء والمعدة والأمعاء الغليظة.

الرئتان

عادةً ما تظهر أعراض إصابة الرئتين على شكل نفث دموي ، أو التهاب غشاء الجنب ، أو سعال، أو حمى، وفي الحالات الشديدة قد تُهدد الحياة إذا حدث تمدد وعائي في الشريان الرئوي الخارج، مما يؤدي إلى تمزقه مُسبباً انهياراً وعائياً حاداً ووفاة نتيجة النزيف الرئوي. [ 4 ] وقد يحدث أيضاً تجلط في الشريان الرئوي.

المفاصل

يُلاحظ التهاب المفاصل لدى ما يصل إلى نصف الأشخاص، وعادةً ما يكون التهاب مفاصل متعدد أو قليل غير تآكلي يصيب بشكل أساسي المفاصل الكبيرة في الأطراف السفلية. [ 4 ]

الكلى

نادراً ما يؤدي مرض بهجت إلى إصابة الكلى. وقد يتجلى ذلك في الأعراض التالية:

يؤدي مرض الأوعية الدموية الصغيرة إلى التهاب الأوعية الكلوية، بينما يتسبب مرض الأوعية الكبيرة في تمدد الأوعية الدموية (انتفاخها) وتجلطها (انسدادها). وتُعدّ مشاكل الكلى الخطيرة أكثر شيوعًا لدى الرجال، وخاصةً من لديهم تاريخ مرضي لإصابة الأوعية الكبيرة في أجزاء أخرى من الجسم. أما إصابة المثانة والإحليل فهي نادرة في مرض بهجت.

مخ

غالباً ما يحدث تأثر الجهاز العصبي المركزي على شكل التهاب سحائي دماغي مزمن. تميل الآفات إلى الظهور في جذع الدماغ والعقد القاعدية والمادة البيضاء العميقة في نصفي الكرة المخية، وقد تشبه آفات التصلب المتعدد . ويُلاحظ ضمور جذع الدماغ في الحالات المزمنة.

تتراوح المضاعفات العصبية بين التهاب السحايا العقيم وتجلط الأوعية الدموية، مثل تجلط الجيوب الوريدية الجافية ومتلازمة الدماغ العضوية التي تتجلى بالتشوش الذهني والنوبات وفقدان الذاكرة. وغالبًا ما يرتبط بها فقدان السمع المفاجئ (الحسي العصبي). [ 4 ] تظهر هذه المضاعفات عادةً في مراحل متأخرة من المرض، ولكنها ترتبط بتوقعات سيئة للشفاء.

قلب

قد يُلاحظ أيضًا قصور الأبهر المزمن الناتج عن مرض جذر الأبهر. [ 11 ] على الرغم من ندرته، فقد تم الإبلاغ عن احتشاء عضلة القلب (نوبة قلبية) مصحوبًا بتجلط حاد في الشريان التاجي تم تشخيصه بالتصوير الوعائي، بما في ذلك حالة واحدة تم فيها إثبات وجود آفة مرضية ناتجة عن التهاب الشرايين عند التشريح. [ 12 ]

الأوعية الدموية

تُلاحظ مشاكل الأوعية الدموية لدى 7-29% من الأشخاص المصابين بآفات شريانية، والتي تمثل 15% من الآفات الوعائية. وتشكل الآفات الشريانية خطراً أكبر. ومن أكثر الآفات الشريانية شيوعاً الانسدادات أو التضيقات وتمدد الأوعية الدموية أو تمدد الأوعية الدموية الكاذب. [ 13 ]

سبب

السبب غير محدد بدقة، ولكنه يتميز في المقام الأول بالتهاب ذاتي للأوعية الدموية. وعلى الرغم من أنه يُشار إليه أحيانًا خطأً على أنه تشخيص استبعادي، إلا أنه يمكن التوصل إلى التشخيص في بعض الأحيان عن طريق الفحص النسيجي للمناطق المصابة. [ 14 ]

الآلية الرئيسية للضرر هي المناعة الذاتية، والتي تُعرَّف بأنها فرط نشاط الجهاز المناعي الذي يستهدف جسم المريض نفسه. ويبدو أن مشاركة مجموعة فرعية من الخلايا التائية ( Th17 ) مهمة. [ 15 ] السبب الرئيسي غير معروف تمامًا. في الواقع، لا أحد يعرف حتى الآن لماذا يبدأ الجهاز المناعي بالتصرف بهذه الطريقة في مرض بهجت. ومع ذلك، يبدو أن هناك عاملًا وراثيًا، حيث غالبًا ما يُصاب أقارب الدرجة الأولى للمرضى بنسبة أعلى من المتوقع في عموم السكان.

تشير الأبحاث إلى أن العدوى السابقة قد تُحفز استجابات المناعة الذاتية الموجودة في داء بهجت. توجد بروتينات الصدمة الحرارية (HSPs) في بعض أنواع البكتيريا، وتعمل كإشارة خطر للجهاز المناعي. مع ذلك، تتشابه بعض بروتينات الصدمة الحرارية في البكتيريا والبشر. [ 16 ] يمكن للأجسام المضادة لـ HSP60 وHSP65، التي تستهدف بروتينات الصدمة الحرارية التي تنتجها المكورات العقدية (بما في ذلك المكورات العقدية الدموية والمكورات العقدية المقيحة ) والمتفطرة السلية، أن تستهدف أيضًا بروتينات الصدمة الحرارية البشرية، مما يؤدي إلى استجابات مناعية مرتبطة بالتهاب العنبية وأعراض متنوعة تظهر في داء بهجت العصبي النسيجي. [ 17 ]

أُبلغ عن وجود ارتباط بين تعدد أشكال النوكليوتيدات المفردة (GTPase) لعائلة جينات GIMAP ( بروتين GTPase المرتبط بالمناعة) على الذراع الطويلة للكروموسوم 7 (7q36.1). [ 18 ] وشملت مواقع الجينات المرتبطة بتعدد أشكال النوكليوتيدات المفردة المرتبطة بمرض بهجت كلاً من GIMAP1 و GIMAP2 و GIMAP4 . [ 18 ]

الفيزيولوجيا المرضية

يرتبط HLA-B51 ارتباطًا وثيقًا بمرض بهجت [ 19 ]

يُعتبر مرض بهجت أكثر انتشارًا في المناطق المحيطة بطرق تجارة الحرير القديمة في الشرق الأوسط وآسيا الوسطى ، ولذا يُعرف أحيانًا باسم مرض طريق الحرير . مع ذلك، لا يقتصر هذا المرض على سكان هذه المناطق. تُظهر العديد من الدراسات المصلية وجود صلة بين المرض ومستضد HLA-B51 . [ 20 ] ينتشر مستضد HLA-B51 بشكل أكبر من الشرق الأوسط إلى جنوب شرق سيبيريا، ولكن في بعض الدراسات، كان معدل انتشاره أعلى بثلاثة أضعاف من المعدل الطبيعي. مع ذلك، لا يُلاحظ وجود مستضد B51 عادةً في المرض عند وجود نوع معين من جين SUMO4 ، [ 21 ] وتبدو الأعراض أخفّ عند وجود مستضد HLA-B27 . [ 22 ] لم يُؤكد وجود أي منشأ معدي لمرض بهجت، ولكن وُجد أن بعض سلالات المكورات العقدية الدموية (S. sanguinis) تمتلك مستضدًا متماثلًا. [ 23 ]

قد يكون التهاب الأوعية الدموية، الذي يؤدي إلى انسداد الأوعية المغذية للعصب البصري، سببًا لاعتلال العصب البصري الحاد والضمور البصري التدريجي في داء بهجت. وقد أظهر التقييم النسيجي في حالة موثقة لاعتلال العصب البصري الحاد استبدال الجزء المحوري من العصب البصري بخلايا نجمية ليفية دون حدوث تغيرات في الشبكية. [ 8 ] قد يؤدي تأثر الجهاز العصبي المركزي في داء بهجت إلى ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة، وغالبًا ما يكون ذلك بسبب تجلط الجيوب الوريدية الجافية [ 6 ] وما يتبعه من ضمور بصري ثانوي.

تشخبص

لا توجد فحوصات أو تقنيات مرضية محددة متاحة لتشخيص هذا المرض، على الرغم من أن معايير المجموعة الدولية لدراسة المرض تتسم بحساسية ونوعية عاليتين، وتشمل معايير سريرية واختبار باثولوجي . [ 4 ] [ 24 ] يتشابه مرض بهجت إلى حد كبير مع الأمراض التي تُسبب آفات جلدية مخاطية مثل الهربس البسيط الشفوي، ولذلك ينبغي الحفاظ على الشك السريري حتى يتم استبعاد جميع الأسباب الشائعة للآفات الفموية من التشخيص التفريقي . [ 25 ]

ينبغي أن يثير ضعف حدة البصر، أو فقدان رؤية الألوان، المصحوب بآفات جلدية مخاطية أو أعراض داء بهجت الجهازية، الشك في إصابة العصب البصري في داء بهجت، ويستدعي إجراء فحوصات شاملة لتشخيص داء بهجت إذا لم يتم تشخيصه مسبقًا، بالإضافة إلى الفحوصات العينية. يعتمد تشخيص داء بهجت على النتائج السريرية، بما في ذلك قرح الفم والأعضاء التناسلية، والآفات الجلدية مثل الحمامى العقدية، وحب الشباب، والتهاب الجريبات، وعلامات التهاب العين، ورد فعل باثولوجي. قد ترتفع مؤشرات الالتهاب مثل سرعة ترسب الدم (ESR) وبروتين سي التفاعلي (CRP). قد يشمل الفحص العيني الكامل فحص المصباح الشقي، والتصوير المقطعي التوافقي البصري للكشف عن فقدان العصب، وفحوصات المجال البصري، وفحص قاع العين لتقييم ضمور القرص البصري وأمراض الشبكية، وتصوير الأوعية الدموية لقاع العين، وقياس كمون الاستجابة البصرية، والذي قد يُظهر زيادة في زمن الكمون. قد يُلاحظ تحسّن في العصب البصري عند التصوير بالرنين المغناطيسي لدى بعض المرضى المصابين باعتلال العصب البصري الحاد. مع ذلك، لا تنفي نتائج الفحص الطبيعية الإصابة باعتلال العصب البصري. قد يُظهر تحليل السائل النخاعي ارتفاعًا في مستوى البروتين مع أو بدون زيادة في عدد الخلايا. قد يكون التصوير، بما في ذلك تصوير الأوعية الدموية، ضروريًا لتحديد تجلط الجيوب الوريدية الجافوية كسبب لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة وضمور العصب البصري.

إرشادات التشخيص

صورة رنين مغناطيسي للأوردة تُظهر انسداد الجيب السيني الأيسر والجيب المستعرض.

وفقًا لإرشادات المجموعة الدولية للدراسة، لكي يتم تشخيص المريض بمرض بهجت، [ 24 ] يجب أن يعاني المريض من قرح فموية ( قرح قلاعية ) (بأي شكل أو حجم أو عدد ثلاث مرات على الأقل في أي فترة اثني عشر شهرًا) إلى جانب اثنين من الأعراض المميزة الأربعة التالية.

على الرغم من المعايير الشاملة التي وضعتها المجموعة الدولية للدراسة، إلا أن هناك حالات لا يمكن فيها استيفاء جميع المعايير، وبالتالي لا يمكن وضع التشخيص بسهولة. ومع ذلك، توجد مجموعة من النتائج السريرية التي يمكن للطبيب الاعتماد عليها في وضع تشخيص مبدئي للمرض؛ ففي الأساس، لا يتبع مرض بهجت دائمًا إرشادات المجموعة الدولية للدراسة، ولذلك يلزم توخي الحذر الشديد عند فحص أي مريض تظهر عليه أي من النتائج التالية: [ 26 ]

علاج

يهدف العلاج الحالي إلى تخفيف الأعراض، وتقليل الالتهاب، والسيطرة على جهاز المناعة. ومع ذلك، فإن جودة الأدلة المتعلقة بعلاج قرح الفم المرتبطة بمرض بهجت ضعيفة. [ 27 ]

يُستخدم العلاج بالكورتيكوستيرويدات بجرعات عالية غالبًا في حالات المرض الشديدة. [ 28 ] وقد أظهر العلاج بمضادات عامل نخر الورم (TNF) ، مثل إنفليكسيماب، نتائج واعدة في علاج التهاب العنبية المصاحب للمرض. [ 29 ] [ 30 ] وقد يكون إنفليكسيماب، بالإضافة إلى علاجات أخرى مضادة لعامل نخر الورم (TNF) بما في ذلك إيتانيرسيبت وأداليموماب ، مفيدًا في علاج الأمراض الجلدية المخاطية ، وفقًا لعدة تقارير حالات ودراسات مستقبلية، فضلًا عن تجربة عشوائية واحدة لإيتانيرسيبت . [ 31 ] [ 32 ] [ 33 ] كما يمكن استخدام أبريميلاست لعلاج قرح الفم المصاحبة لمرض بهجت. [ 34 ]

قد يكون الإنترفيرون ألفا-2أ علاجًا بديلًا فعالًا، لا سيما للقرح التناسلية والفموية [ 35 ] ، بالإضافة إلى الآفات العينية [36]. كما يُظهر الآزاثيوبرين ، عند استخدامه مع الإنترفيرون ألفا-2ب، نتائج واعدة [ 37 ويمكن أن يكون الكولشيسين مفيدًا في علاج بعض القرح التناسلية، والحمامى العقدية ، والتهاب المفاصل [ 38 ] . وقد يساهم البنزاتين -بنسلين أيضًا في الحد من نوبات التهاب المفاصل الجديدة [ 39 ] .

استُخدم الثاليدوميد أيضًا نظرًا لتأثيره المُعدِّل للمناعة. [ 40 ] وقد أظهرت دراسات صغيرة أن الدابسون والريباميبيد لهما نتائج مفيدة في علاج الآفات الجلدية المخاطية. [ 41 ] [ 42 ]

نظراً لندرتها، لم يُحدد بعد العلاج الأمثل لاعتلال العصب البصري الحاد في داء بهجت. يُعد التشخيص والعلاج المبكران أساسيين. وقد أُبلغ عن استجابة للعلاج بالسيكلوسبورين ، والتريامسينولون حول العين، والميثيل بريدنيزولون الوريدي متبوعاً بالبريدنيزون الفموي، على الرغم من إمكانية حدوث انتكاسات تؤدي إلى فقدان البصر الدائم حتى مع العلاج. [ 43 ] قد تُحسّن مثبطات المناعة، مثل الإنترفيرون ألفا ومضادات عامل نخر الورم، أعراض داء بهجت العيني، وإن لم تُشفِها تماماً، إذ قد تتفاقم الأعراض بمرور الوقت رغم العلاج. عندما تقتصر الأعراض على الحجرة الأمامية للعين، يتحسن مآل المرض. أما إصابة الجزء الخلفي من العين، وخاصة العصب البصري، فتُعد مؤشراً سيئاً على المآل. غالباً ما يكون ضمور العصب البصري الثانوي غير قابل للعلاج. قد يتطلب الأمر إجراء بزل قطني أو تدخل جراحي لمنع ضمور العصب البصري في حالات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة المقاومة للعلاج بمعدلات المناعة والستيرويدات.

قد يكون العلاج بالغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg) علاجًا للحالات الشديدة [ 44 ] أو المعقدة. [ 45 ] [ 46 ]

أفاد تقرير حديث صدر عام 2024 أن دواء إنفليكسيماب حسّن احتمالية تحقيق استجابة كاملة بعد 22 أسبوعًا لدى مرضى متلازمة بهجت الحادة مقارنةً بدواء سيكلوفوسفاميد، وذلك استنادًا إلى بيانات تجارب مقارنة مباشرة. [ 47 ] وقد سُجّلت آثار جانبية خفيفة إلى متوسطة، معظمها عدوى، لدى 29.6% من المرضى الذين تناولوا إنفليكسيماب و64% ممن تناولوا سيكلوفوسفاميد. أما الآثار الجانبية الخطيرة فقد حدثت لدى 15% و12% من المرضى على التوالي. [ 48 ]

جراحة

ينطوي العلاج الجراحي للمظاهر الشريانية لمرض بهجت على العديد من المخاطر، إذ يُسبب التهاب الشرايين المُسدِّد للأوعية الدموية المُغذية للشريان زيادة سُمك الطبقة الوسطى وتمزق ألياف الإيلاستين. [ 49 ] لذلك، من المُحتمل أن تتشكل أمهات دم كاذبة في موضع التفاغر، وكذلك أمهات دم كاذبة في موضع البزل في حالة تصوير الأوعية الدموية أو العلاج داخل الأوعية الدموية؛ علاوة على ذلك، قد يحدث انسداد مُبكر للطُعم. [ 50 ]

لهذه الأسباب، لا ينبغي اللجوء إلى العلاج الجراحي في المراحل الحادة والنشطة من المرض عندما يكون الالتهاب في ذروته. [ 51 ] يعتمد تقييم نشاط المرض عادةً على الأعراض المتكررة، وسرعة ترسب الكريات الحمراء، ومستويات بروتين سي التفاعلي في الدم. [ 52 ]

قد يكون العلاج داخل الأوعية الدموية بديلاً فعالاً وآمناً للجراحة المفتوحة، إذ يتميز بمضاعفات أقل بعد العملية، وفترة نقاهة أسرع، وحاجة أقل للعناية المركزة، مع معدلات بقاء الأوعية مفتوحة ومعدلات نجاح إجرائي مماثلة للجراحة. ومع ذلك، لا تزال النتائج طويلة الأمد للعلاج داخل الأوعية الدموية في مرض بهجت قيد الدراسة. [ 53 ]

علم الأوبئة

يُعدّ هذا المرض نادرًا في الولايات المتحدة وأفريقيا وأمريكا الجنوبية، ولكنه شائع في آسيا، مما يُشير إلى احتمال وجود سبب متوطن في تلك المناطق. [ 54 ] وقد اقترحت إحدى النظريات أن التعرض السابق لعوامل مُعدية قاتلة ربما يكون قد ثبّت عوامل الاستعداد الوراثي لمرض بهجت في تلك المناطق. [ 55 ] وتشير التقديرات إلى تشخيص ما بين 15,000 و20,000 أمريكي بهذا المرض. أما في المملكة المتحدة، فتشير التقديرات إلى وجود حالة واحدة لكل 100,000 شخص. [ 56 ]

في دراسة وبائية، أصيب 56% من مرضى داء بهجت باعتلال عيني في متوسط ​​عمر 30 عامًا. [ 57 ] وكان الاعتلال العيني أول مظاهر داء بهجت لدى 8.6% من المرضى. [ 57 ] ونادرًا ما يتم الإبلاغ عن داء بهجت العيني المصحوب باعتلال العصب البصري. ومن بين المرضى المصابين بداء بهجت العيني، تم تحديد نتائج فحص قاع العين التي تشير إلى ضمور العصب البصري وشحوب القرص البصري بنسبة 17.9% و7.4% على التوالي. وتشمل نتائج فحص قاع العين الأخرى: تغليف الأوعية الدموية (23.7%)، [ 7 ] ونزيف الشبكية (9%)، [ 7 ] ووذمة البقعة الصفراء (11.3%)، [ 7 ] وانسداد فرع الوريد الشبكي (5.8%)، [ 7 ] ووذمة الشبكية (6.6%). [ 7 ] ومع ذلك، كان ضمور العصب البصري هو السبب الأكثر أهمية لضعف البصر الذي تم تحديده لدى 54% من المرضى المصابين بداء بهجت العيني وضعف البصر الدائم. [ 7 ]

الحمل

في حالة الإصابة بمرض بهجت كمرض سابق أثناء الحمل أو مكتسب، لا يؤثر الحمل سلبًا على مسار المرض، بل قد يُحسّنه. [ 58 ] [ 59 ] ومع ذلك، يوجد تباين كبير في المسار السريري بين المرضى، وحتى بين حالات الحمل المختلفة لدى المريضة نفسها. [ 58 ] في المقابل، يزيد مرض بهجت من خطر حدوث مضاعفات الحمل ، والإجهاض، والولادة القيصرية . [ 59 ]

يمكن أن يسبب مرض بهجت العقم ، إما نتيجة للمرض نفسه أو كأثر جانبي للأدوية المصاحبة مثل الكولشيسين ، المعروف بانخفاض عدد الحيوانات المنوية . [ 60 ]

تاريخ

أول وصف رسمي حديث للأعراض قدمه هـ.  بلانر وف.  ريمينوفسكي ونُشر عام ١٩٢٢ في مجلة "أرشيف الأمراض الجلدية والزهري" . [ ٦١ ] سُمي مرض بهجت نسبةً إلى خلوصي بهجت (١٨٨٩-١٩٤٨)، طبيب الأمراض الجلدية والعالم التركي الذي اكتشف لأول مرة الأعراض الرئيسية الثلاثة للمتلازمة لدى أحد مرضاه عام ١٩٢٤، ونشر بحثه حول المرض في مجلة "أمراض الجلد والتناسل" عام ١٩٣٦. [ ٦١ ] [ ٦٢ ] اعتُمد الاسم ( مرض بهجت ) رسميًا في المؤتمر الدولي للأمراض الجلدية في جنيف في سبتمبر ١٩٤٧. يُعتقد أن أبقراط قد وصف أعراض هذا المرض في القرن الخامس قبل الميلاد، في كتابه "الإيبيديميون" (الكتاب الثالث، الحالة ٧). [ ٦٣ ]

تستخدم بعض المصادر مصطلح "متلازمة أدامانتيادس" أو "متلازمة أدامانتيادس-بهجت"، نسبةً إلى أعمال بينيديكتوس أدامانتيادس . [ 64 ] مع ذلك، فإن المعيار الحالي لمنظمة الصحة العالمية / التصنيف الدولي للأمراض (ICD-10) هو "مرض بهجت". في عام 1991، وصف باحثون طبيون سعوديون مرض بهجت العصبي ، [ 65 ] وهو اضطراب عصبي مصاحب لمرض بهجت، يُعتبر من أشد مظاهر المرض فتكًا. [ 66 ] قد تكون آلية حدوثه مناعية أو تخثرية. [ 67 ] يعود تاريخ استخدام هذا المصطلح إلى عام 1990 على الأقل. [ 68 ]

مراجع

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 فليمنج، راي (نوفمبر 2014). " حقائق سريعة عن مرض بهجت" . www.niams.nih.gov . مؤرشف من الأصل في 13 مايو 2017. تم الاطلاع عليه في 29 مايو 2017 .
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 "متلازمة بهجت" . المنظمة الوطنية للأمراض النادرة (NORD) . 2015. مؤرشف من الأصل في 11 فبراير 2017. تم الاطلاع عليه في 29 مايو 2017 .
  3. بول، جين ف.؛ فيسلر، باري ج.؛ بريدجز، إس. لويس الابن (2014). كتاب أكسفورد في التهاب الأوعية الدموية ( الطبعة الثالثة). مطبعة جامعة أكسفورد. ص 491. ISBN   978-0-19-166702-2تمت أرشفة هذا النص من المصدر الأصلي في 10 سبتمبر 2017.
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 بولستر، إم بي (2009). برنامج التقييم الذاتي للمعرفة الطبية MKSAP 15: أمراض الروماتيزم . فيلادلفيا: الكلية الأمريكية للأطباء. ISBN 978-1-934465-30-1.
  5. مجلة العين (7 يناير 2011). "الوصول : حالة اعتلال العصب البصري الأمامي الإقفاري المرتبط بمرض بهجت: العين" . مجلة العين . 25 (3). Nature.com: 395-396 . doi : 10.1038/eye.2010.208 . PMC 3178306. PMID 21212799 .   
  6. 1 2 فوجيكادو تي، إيماغاوا ك (1994). "تجلط الجيوب الوريدية الجافية في مرض بهجت - تقرير حالة". المجلة اليابانية لطب العيون . 38 (4): 411-16 . PMID 7723211 . 
  7. 1 2 3 4 5 6 7 Ozdal PC، Ortaç S، Taşkintuna I، فرات E (2002). “تورط الجزء الخلفي في مرض بهجت العيني”. يورو J العيون . 12 (5): 424-31 . دوى : 10.1177 / 112067210201200514 . بميد 12474927 . S2CID 13428859 .  
  8. 1 2 كانسو تي، كيركالي بي، كانسو إي، زيليلي تي (ديسمبر 1989). "اعتلال العصب البصري في مرض بهجت". مجلة طب العيون العصبي السريري . 9 (4): 277-80 . PMID 2531168 . 
  9. متلازمة بهجت . يازجي، يوسف، حاتمي، غولن، سياحي، أمير، يازجي، حسن. (الطبعة الثانية ). شام: سبرينغر. 2020. ص. 77. ردمك   978-3-030-24131-5. OCLC 1127393738 . {{cite book}}صيانة CS1: أخرى ( رابط )
  10. شونبرغ، ستايسي؛ ستوكرمانز، توماس ج. (7 أغسطس 2023). "التهاب الصلبة" . دار نشر ستات بيرلز. PMID 30521217. تاريخ الاسترجاع: 2 يوليو 2024 . 
  11. آدم سي. رينغ (23 أغسطس 2012). ستيفن إس. أغابيغي؛ إليزابيث أغابيغي (محرران). الارتقاء إلى الطب ( الطبعة الثالثة). فيلادلفيا: وولترز كلوير/ليبنكوت ويليامز وويلكنز. ص 266. ISBN   978-1-60913-360-3.
  12. شيف، ستيفن؛ موفات، روي؛ ماندل، ويليام جيه؛ روبين، ستانلي أ. (1982). "احتشاء عضلة القلب الحاد واضطرابات نظم القلب البطينية المتكررة في متلازمة بهجت" . المجلة الأمريكية لأمراض القلب . 103 (3): 438-440 . doi : 10.1016/0002-8703(82)90289-7 . PMID 7064781 . 
  13. إلغيندي، م. س.، وإلغيندي، أ. م. (أكتوبر 2017). "مرض تمدد الشريان التاجي: نظرة عامة" . مجلة علوم وممارسة أمراض القلب العالمية . 2017 (3). مجلة علوم وممارسة أمراض القلب العالمية: e201726. doi : 10.21542/gcsp.2017.26 . PMC 5856968. PMID 29564347 .  
  14. "مرض بهجت: نظرة عامة - طب الأمراض الجلدية الإلكتروني" . مؤرشف من الأصل في 16 فبراير 2009. تم الاطلاع عليه في 28 مارس 2009 .
  15. حاتمي ج، سياحي إي، فريسكو إي، هاموريودان ف (2012). "متلازمة بهجت: ملخص نقدي للأبحاث الحديثة". مجلة الروماتيزم السريري والتجريبي
  16. ديريسكينيلي، هـ. (2013). "الاستجابات الفطرية والتكيفية لبروتينات الصدمة الحرارية في مرض بهجت" . مجلة البحوث الجينية الدولية . 2013 249157. doi : 10.1155/2013/249157 . ISSN 2090-3154 . PMC 3893747. PMID 24490075 .   
  17. تاناكا، ت.؛ ياماكاوا، ن.؛ كويكي، ن.؛ سوزوكي، ج.؛ ميزونو، ف.؛ أوسوي، م. (يونيو 1999). "مرض بهجت ومستويات الأجسام المضادة لبروتينات الصدمة الحرارية 60 المختلفة". علم المناعة العينية والالتهاب . 7 (2): 69-74 . doi : 10.1076/ocii.7.2.69.4018 . ISSN 0927-3948 . PMID 10420201 .  
  18. 1 2 Lee YJ، Horie Y، Wallace GR، Choi YS، Park JA، Choi JY، Song R، Kang YM، Kang SW، Baek HJ، Kitaichi N، Meguro A، Mizuki N، Namba K، Ishida S، Kim J، Niemczyk E، Lee EY، Song YW، Ohno S، Lee EB (1 سبتمبر 2013). “دراسة الارتباط على مستوى الجينوم تحدد GIMAP باعتباره موضع حساسية جديد لمرض بهجت”. حوليات الأمراض الروماتيزمية . 72 (9): 1510–6 . دوى : 10.1136/annrheumdis-2011-200288 . بميد 23041938 . S2CID 206848143 .  
  19. أونو إس، أوهغوتشي إم، هيروسي إس، ماتسودا إتش، واكيساكا إيه، أيزاوا إم (سبتمبر 1982). "ارتباط وثيق بين HLA-Bw51 ومرض بهجت". أرشيف طب العيون . 100 (9): 1455-1458 . doi : 10.1001/archopht.1982.01030040433013 . PMID 6956266 . 
  20. ^ دوراني ك، باباليوديس جي إن (2008). “وراثة مرض أدامانتاديس – بهجت”. سيمين للعيون . 23 (1): 73– 9. دوى : 10.1080/08820530701745264 . بميد 18214795 . S2CID 11695492 .  
  21. هو إس، يانغ بي، دو إل، تشو إتش، لين إكس، ليو إكس، كيلسترا إيه (أكتوبر 2008). "تعدد أشكال جين SUMO4 لدى مرضى الهان الصينيين المصابين بداء بهجت". علم المناعة السريري . 129 (1): 170-175 . doi : 10.1016/j.clim.2008.06.006 . PMID 18657476 . 
  22. آهن جيه كيه، بارك واي جي (أكتوبر 2007). "التهاب العنبية المصاحب لداء بهجت الإيجابي المزدوج لمستضدات الكريات البيضاء البشرية B27 وB51" . أرشيف طب العيون . 125 (10): 1375-1380 . doi : 10.1001/archopht.125.10.1375 . PMID 17923546 . 
  23. ^ ياناغيهوري إتش، أوياما إن، ناكامورا ك، ميزوكي إن، أوجوما ك، كانيكو إف (يوليو 2006). "دور تعدد الأشكال المحفز لـ IL-12B في قابلية الإصابة بمرض Adamantiades-Behcet: تورط المناعة المناعية Th1 ضد مستضد Streptococcus Sanguinis" . ي. استثمر. ديرماتول . 126 (7): 1534-40 . دوى : 10.1038/sj.jid.5700203 . بميد 16514412 . 
  24. 1 2 المجموعة الدولية لدراسة مرض بهجت (مايو 1990). "معايير تشخيص مرض بهجت". مجلة لانسيت . 335 (8697): 1078-1080 . doi : 10.1016/0140-6736(90)92643- V . PMID 1970380. S2CID 53261546 .  
  25. عادل، عبد الله؛ جويال، أمانديب؛ كوينت، جيسيلين م. (2026)، "مرض بهجت" ، ستات بيرلز ، تريجر آيلاند (فلوريدا): ستات بيرلز للنشر، PMID 29262080 ، تم الاطلاع عليه في 19 يوليو 2026 
  26. العاصفي، ك؛ ساخي، أ؛ بوعيد، ك؛ زوكال، س؛ ناني، س (1 أكتوبر 2022). "58 مقارنة معايير التشخيص الخاصة بمرض بهجت لدى الأطفال لعام 2015 مع معايير التشخيص الخاصة بمجموعة الدراسة الدولية لعامي 2014 و1990" . علم الروماتيزم . 61 (ملحق 2) keac496.054. doi : 10.1093/rheumatology/keac496.054 . ISSN 1462-0324 . PMC 9538774 .  
  27. تايلور ج، غليني أ.م، والش ت، بروكلهيرست ب، رايلي ب، غورودكين ر، بيمبرتون م.ن (25 سبتمبر 2014). تايلور ج (محرر). " التدخلات العلاجية لقرح الفم في مرض بهجت" . قاعدة بيانات كوكرين للمراجعات المنهجية . 9 (9) CD011018. doi : 10.1002/14651858.CD011018.pub2 . PMC 6872426. PMID 25254615 .  
  28. CMDT (التشخيص والعلاج الطبي الحالي) 2007، الفصل 20، الصفحة 872
  29. ^ سفيكاكيس PP، ثيودوسياديس PG، كاتسياري CG، Kaklamanis P، ماركوميشيلاكيس NN (2001). "تأثير إينفليإكسيمب على التهاب الأوعية الدموية الشامل الذي يهدد البصر في مرض بهجت". لانسيت . 358 (9278): 295–6 . دوى : 10.1016/S0140-6736(01)05497-6 . بميد 11498218 . S2CID 23347314 .  
  30. سفيكاكس، ب.ب. (2002). "مرض بهجت: هدف جديد لعلاج عامل نخر الورم" . حوليات أمراض الروماتيزم . 61 (ملحق 2): ii51-3. doi : 10.1136/ard.61.suppl_2.ii51 . PMC 1766720. PMID 12379622 .  
  31. ميليكوغلو م، فريسكو إ، مات ج، أوزيازغان ي، غوغوس ف، يورداكول س، هاموريودان ف، يازيجي ح (2005). "تجربة قصيرة الأمد للإيتانيرسيبت في داء بهجت: دراسة مزدوجة التعمية مضبوطة بالغفل". مجلة علم الروماتيزم . 32 (1): 98-105 . PMID 15630733 . 
  32. عريضة، أيكاتريني؛ فراجياداكي، كاليوبي؛ جيافري، إيريني؛ سفيكاكيس، بيتروس ب. (1 أغسطس 2011). "العوامل المضادة لـ TNF لمرض بهجت: تحليل البيانات المنشورة عن 369 مريضًا" . ندوات في التهاب المفاصل والروماتيزم . 41 (1): 61-70 . دوى : 10.1016/j.semarthrit.2010.09.002 . ISSN 0049-0172 . بميد 21168186 .  
  33. فاليه، هـ.؛ ريفيير، س.؛ سانا، أ.؛ ديرو، أ.؛ موليس، ج.؛ أديماندا، أ.؛ سالفاراني، س.؛ لامبرت، م.؛ بيليفيلد، ب.؛ سيف، ب.؛ سيبيليا، ج.؛ باسكوالي، ج. ل.؛ فرايسون، ج. ب.؛ ماري، إ.؛ بيرارد، ل. (1 أغسطس 2015). "فعالية مضادات عامل نخر الورم ألفا في داء بهجت الحاد و/أو المقاوم للعلاج: دراسة متعددة المراكز شملت 124 مريضًا" . مجلة المناعة الذاتية . 62 : 67-74 . doi : 10.1016/j.jaut.2015.06.005 . hdl : 11380/1079761 . ISSN 0896-8411 . PMID 26162757 .  
  34. "البحث عن تصنيفات الأدوية اليتيمة والموافقات عليها" . www.accessdata.fda.gov . مؤرشف من الأصل بتاريخ 27 نوفمبر 2020. تم الاطلاع عليه بتاريخ 19 نوفمبر 2019 .
  35. ألبسوي إي، دوروسوي سي، يلماز إي، أوزغوريل واي، إرميس أو، يازار إس، باسران إي (2002). "الإنترفيرون ألفا-2أ في علاج داء بهجت: دراسة عشوائية مضبوطة بالغفل ومزدوجة التعمية" . أرشيف الأمراض الجلدية . 138 (4): 467-71 . doi : 10.1001/archderm.138.4.467 . PMID 11939808 . 
  36. كوتر آي، زيرهوت إم، إيكشتاين إيه كيه، فونثين آر، نيس تي، غونيدين آي، غريمباخر بي، بلاشكه إس، ماير-ريمان دبليو، بيتر إتش إتش، ستوبيغر إن (2003). "الإنترفيرون ألفا-2أ البشري المؤتلف لعلاج داء بهجت المصحوب بالتهاب العنبية الخلفي أو الشامل المهدد للبصر" . المجلة البريطانية لطب العيون . 87 (4): 423-31 . doi : 10.1136/bjo.87.4.423 . PMC 1771623. PMID 12642304 .  
  37. هاموريودان ف، أوزيازغان ي، فريسكو ي، مات س، يورداكول س، يازيجي ح (2002). "الإنترفيرون ألفا مع الآزاثيوبرين لعلاج التهاب العنبية في داء بهجت: دراسة مفتوحة". مجلة الجمعية الطبية الإسرائيلية . 4 (11 ملحق): 928-30 . PMID 12455182 . 
  38. يورداكول إس، مات سي، توزون واي، أوزيازغان واي، هاموريودان الخامس، أويسال أو، سينوكاك إم، يازيجي إتش (2001). "تجربة مزدوجة التعمية للكولشيسين في متلازمة بهجت" . التهاب المفاصل الروماتويدي . 44 (11): 2686–92 . دوى : 10.1002/1529-0131(200111)44:11 < 2686::AID-ART448 > 3.0.CO ; 2-ح . بميد 11710724 . S2CID 19523919 .  
  39. ساينز، أنطونيو؛ أوسيجو، مونيكا؛ شيا، بيفرلي؛ ويلز، جورج أ؛ ويلش، فيفيان؛ توغويل، بيتر (27 أبريل 1998). " العلاج الدوائي لمتلازمة بهجت" . قاعدة بيانات كوكرين للمراجعات المنهجية . 1998 (2) CD001084. doi : 10.1002/14651858.cd001084 . ISSN 1465-1858 . PMC 7032645. PMID 10796413 .   
  40. هاموريودان ف، مات ج، سايب س، أوزيازغان ي، سيفا أ، يورداكول س، زوينجنبرغر ك، يازيجي ح (1998). "الثاليدوميد في علاج الآفات المخاطية الجلدية لمتلازمة بهجت. تجربة عشوائية مزدوجة التعمية مضبوطة بالغفل". حوليات الطب الباطني . 128 (6): 443-450 . doi : 10.7326/0003-4819-128-6-199803150-00004 . PMID 9499327. S2CID 12089634 .  
  41. ^ ماتسودا تي، أونو إس، هيروهاتا إس، مياناجا واي، أوجيهارا إتش، إينابا جي، ناكامورا إس، تاناكا إس، كوجوري إم، ميزوشيما واي (2003). "فعالية ريباميبيد كعلاج مساعد في علاج القرح القلاعية الفموية المتكررة في المرضى الذين يعانون من مرض بهجت: دراسة عشوائية مزدوجة التعمية وهمي تسيطر عليها". المخدرات في البحث والتطوير 4 (1): 19 – 28. دوى : 10.2165/00126839-200304010-00002 . بميد 12568631 . S2CID 23711352 .  
  42. شرقي ك.إ، نجم ر.أ، أبو راغيف أ.ر (2002). "دابسون في داء بهجت: دراسة مزدوجة التعمية، مضبوطة بالغفل، متقاطعة". مجلة الأمراض الجلدية . 29 (5): 267-279 . doi : 10.1111/j.1346-8138.2002.tb00263.x . PMID 12081158. S2CID 23356719 .  
  43. فوروس جي إم، ساندو إس إس، بانديت آر (2006). "اعتلال العصب البصري الحاد لدى مرضى داء بهجت. تقرير حالتين". مجلة طب العيون . 220 (6): 400-405 . doi : 10.1159/000095869 . PMID 17095888. S2CID 45084854 .  
  44. سيدر ن، بيران إ، شارف ج، ميلر ب (نوفمبر 2001). "العلاج بالغلوبولين المناعي الوريدي لمرض بهجت العيني المقاوم" . المجلة البريطانية لطب العيون . 85 (11): 1287-1288 . doi : 10.1136/bjo.85.11.1287 . PMC 1723778. PMID 11673289 .  
  45. شوتي ب، غارغ كيه جيه، سويندر د، تشيرنين ل، تشيوريكدجيان هـ، هوستوفر ر (يوليو 2012). "الاستخدام الأمثل للغلوبولين المناعي الوريدي في مريض مصاب بمتلازمة بهجت ونقص المناعة المتغير الشائع". حوليات الحساسية والربو والمناعة . 109 (1): 84. doi : 10.1016/j.anai.2012.05.014 . PMID 22727170 . 
  46. بييلز ، آي إل (ديسمبر 1998). "تأثير متلازمة بهجت على الجهاز الهضمي". المجلة الأمريكية لأمراض الجهاز الهضمي . 93 (12): 2633. doi : 10.1111/j.1572-0241.1998.02633.x . PMID 9860455. S2CID 26407172 .  
  47. «إنفليكسيماب يتفوق على سيكلوفوسفاميد كعلاج أولي لمتلازمة بهجت الحادة» . www.healio.com . تاريخ الاطلاع: ١٨ نوفمبر ٢٠٢٤ .
  48. سعدون، داود؛ معلوف، جورجينا؛ فييرا، ماتيوس. طراد، سالم؛ لازارو، إستيباليز؛ صقر، كريم؛ بليسييه، أوريلي؛ سيني، توماس. كوني-باو، إيزابيل؛ نويل، نيكولاس؛ مكينيان، أرسين؛ لامبرت، مارك. ريبيرو، إيمانويل؛ ميرولت، تريستان؛ ميلي نيكولاس (22 أكتوبر 2024). "إنفليكسيماب مقابل سيكلوفوسفاميد لمتلازمة بهجت الشديدة" . أدلة نجيم . 3 (11) إيفيدوا2300354. دوى : 10.1056/EVIDoa2300354 . ردمك 2766-5526 . بميد 39437137 .  
  49. عطا، يوسف؛ تركي، تامر؛ دمير، مهريبان؛ عطا، فيليز؛ يافوز ، سينول (1 يناير 2009). "الناسور الأبهري الجوفيّ لدى مريضة بمرض بهجت" . تقارير الحالة في الطب . 2009 (1) 536424. دوى : 10.1155/2009/536424 . ردمك 1687-9635 . بمك 2797456 . بميد 20049333 .   
  50. أباظة، عبد الناصر؛ عقدة، عبد الحميد بيومي؛ القرني، سعد؛ كونرات، آلان (2005). "تمدد الأوعية الدموية في البطن في مرض بهجت" . حوليات الطب السعودي . 25 (6): 505-507 . دوى : 10.5144/0256-4947.2005.505 . ISSN 0256-4947 . بمك 6089745 . بميد 16438464 .   
  51. يوشيمي، ريوسوكي (1 يناير 2019). " تشخيص وعلاج مرض بهجت الوعائي" . الطب الباطني . 58 (1): 3-4 . doi : 10.2169/internalmedicine.1657-18 . ISSN 1349-7235 . PMC 6367077. PMID 30146611 .   
  52. ^ بارساي، أمير حسين؛ مرادي، سروش؛ معصومي، مريم؛ دافاتشي، فريدون؛ نجفي، أناهيتا؛ كوشكي، أشكان محمدي؛ حاجي قديري، عبد الكريم؛ اخلاقي، معصومة؛ فايزي، طاهرة؛ كافوسي، هدى (11 فبراير 2022). "القيمة التنبؤية لمعدل ترسيب كرات الدم الحمراء وبروتين سي التفاعلي في نشاط مرض بهجت ومظاهره: دراسة مقطعية" . بي إم سي لأمراض الروماتيزم . 6 (1): 9. دوى : 10.1186/s41927-021-00241-z . ISSN 2520-1026 . بمك 8832718 . بميد 35144674 .   
  53. يسري، مروان م.؛ الدسوقي، محمد ح.؛ زغلول، حسام؛ لطفي، علاء الدين (30 ديسمبر 2025). " إدارة تمدد الأوعية الدموية الأبهري المصاحب لمرض بهجت: تجربة مركز واحد مع الإصلاح داخل الأوعية الدموية" . أخصائي الأوعية الدموية الدولي . 41 (4) 40. doi : 10.5758/vsi.250053 . PMC 12750091. PMID 41466571 .  
  54. "متلازمة بهجت: MedlinePlus" . nih.gov . مؤرشف من الأصل في 4 يوليو 2016. تم الاطلاع عليه في 19 سبتمبر 2016 .
  55. بيغا، م؛ ماثيو، أ (2014). "أصل وبائيات مرض بهجت الجغرافية: الدور المحتمل للاختيار الجيني المزدوج المدفوع بالميكروبات". علم الروماتيزم السريري والتجريبي . 32 (4 ملحق 84): S123–9. PMID 24447390 . 
  56. خيارات، هيئة الخدمات الصحية الوطنية "مرض بهجت - خيارات هيئة الخدمات الصحية الوطنية" . www.nhs.uk. مؤرشف من الأصل في 3 مارس 2016. تم الاطلاع عليه في 19 سبتمبر 2016 .
  57. 1 2 Krause L, Köhler AK, Altenburg A, Papoutsis N, Zouboulis CC, Pleyer U, Stroux A, Foerster MH (مايو 2009). “تورط العين في مرض أدامانتاديس-بهجت في برلين، ألمانيا”. قوس غريفيز. كلين. إكسب. العيون . 247 (5): 661–6 . دوى : 10.1007/s00417-008-0983-4 . بميد 18982344 . S2CID 23191896 .  
  58. 1 2 أوزون س، ألبسوي إي، دوردو م، أكرمان أ (2003). "المسار السريري لمرض بهجت أثناء الحمل: تحليل استعادي ومراجعة للأدبيات". مجلة الأمراض الجلدية . 30 (7): 499-502 . doi : 10.1111/j.1346-8138.2003.tb00423.x . PMID 12928538. S2CID 12860697 .  
  59. 1 2 جاداون ج، شوشان أ، عزرا واي، سيلا إتش واي، أوزكان سي، روجانسكي إن (2005). "مرض بهجت والحمل" . Acta Obstetricia et Gynecologica Scandinavica . 84 (10): 939-944 . دوى : 10.1111/j.0001-6349.2005.00761.x . بميد 16167908 . S2CID 22363654 .  
  60. مرض بهجت - العلاج. مؤرشف في 5 أبريل 2014 على موقع Wayback Machine التابع لهيئة الخدمات الصحية الوطنية . آخر مراجعة للصفحة: 22 أغسطس 2012
  61. 1 2 synd/1863 at Whonamedit?
  62. ^ بهجت ح (1937). "Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an Genitalien". Dermatologische Wochenschrift، هامبورغ . 105 (36): 1152 – 1163.نُشرت هذه الدراسة في: Viggor SF, Willis AM, Jawad AS (2011). "مرض بهجت" . Grand Rounds . 11 : L1– L2. doi : 10.1102/1470-5206.2011.L001 . أُرشف من النسخة الأصلية بتاريخ 27 يناير 2012.
  63. فيريتي دي إتش، والاس جي آر، فوغان آر دبليو، ستانفورد إم آر (29 أبريل 2003). "مرض بهجت: من أبقراط إلى الألفية الثالثة" . المجلة البريطانية لطب العيون . 87 (9): 1175-1183 . doi : 10.1136/bjo.87.9.1175 . PMC 1771837. PMID 12928293 .  
  64. ^ ب. أداماندياديس. هناك حالة من التهاب القزحية الناجم عن نقص التعرق. حوليات العين ، باريس، 1931، 168: 271-278.
  65. مالهوترا رافي (2004). "المملكة العربية السعودية". علم الأعصاب العملي . 4 (3): 184-185 . doi : 10.1111/j.1474-7766.2004.03-225.x (غير نشط في 19 يوليو 2026).{{cite journal}}: صيانة CS1: تم تعطيل DOI اعتبارًا من يوليو 2026 ( رابط )
  66. سليم س (2005). "مرض بهجت العصبي: NBD" . مجلة Neurographics . 4 (2): 1. مؤرشف من الأصل في 16 مارس 2008.
  67. العراجي أ، كيد د.ب. (فبراير 2009). "مرض بهجت العصبي: علم الأوبئة، والخصائص السريرية، والإدارة". مجلة لانسيت لعلم الأعصاب . 8 (2): 192-204 . doi : 10.1016/S1474-4422(09)70015-8 . PMID 19161910. S2CID 16483117 .  
  68. سو إس إل، واي إل جيه، لين آر تي، بينغ إم جيه، وو إس سي (مارس 1990). "مرض بهجت العصبي: تقرير عن ثلاث حالات مع مراجعة للأدبيات". مجلة الطب الباطني . 6 (3): 155-162 . PMID 2188002 . 

للمزيد من القراءة

  • أسئلة وأجوبة حول مرض بهجت  - المعهد الوطني الأمريكي لالتهاب المفاصل والأمراض العضلية الهيكلية والجلدية