ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب
ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب ( IIH )، المعروف سابقًا باسم ورم الدماغ الكاذب وارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة الحميد ، هو حالة تتميز بزيادة ضغط الدم داخل الجمجمة (الضغط المحيط بالدماغ) دون سبب واضح. [ 2 ] تشمل الأعراض الرئيسية الصداع ، ومشاكل في الرؤية، وطنين الأذن ، وألم الكتف. [ 1 ] [ 2 ] قد تشمل المضاعفات فقدان البصر . [ 2 ]
هذه الحالة مجهولة السبب، أي لا يوجد سبب معروف لها. تشمل عوامل الخطر زيادة الوزن أو زيادة الوزن مؤخرًا. [ 1 ] قد يُحفز التتراسيكلين أيضًا حدوث هذه الحالة. [ 2 ] يعتمد التشخيص على الأعراض وارتفاع ضغط السائل النخاعي الذي يُلاحظ أثناء البزل القطني، مع عدم وجود سبب محدد في فحص الدماغ . [ 1 ] [ 2 ]
يشمل العلاج اتباع نظام غذائي صحي، والحد من تناول الملح، وممارسة الرياضة. [ 2 ] يمكن أيضًا استخدام دواء أسيتوزولاميد بالإضافة إلى التدابير المذكورة أعلاه. [ 2 ] قد تحتاج نسبة صغيرة من المرضى إلى جراحة لتخفيف الضغط. [ 2 ]
يُصاب حوالي شخصين من كل 100,000 شخص بهذا المرض سنوياً. [ 4 ] ويُصيب هذا المرض النساء في الغالب، خاصةً في الفئة العمرية من 20 إلى 50 عاماً. [ 2 ] وتُصاب النساء به أكثر من الرجال بحوالي 20 ضعفاً. [ 2 ] وقد وُصف هذا المرض لأول مرة عام 1897. [ 1 ]
العلامات والأعراض
أكثر أعراض ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب شيوعًا هو الصداع الشديد، الذي يصيب جميع الحالات تقريبًا (92-94%). ويكون الصداع عادةً أشدّ في الصباح، ويكون عامًا ونابضًا. وقد يترافق مع غثيان وقيء. ويمكن أن يتفاقم الصداع مع أي نشاط يزيد من ضغط الدم داخل الجمجمة، مثل السعال والعطس . وقد يشعر المريض أيضًا بألم في الرقبة والكتفين. [ 5 ] ويعاني الكثيرون من طنين نابض ، وهو عبارة عن إحساس بحركة صفير في إحدى الأذنين أو كلتيهما (64-87%)؛ ويتزامن هذا الصوت مع النبض. [ 5 ] [ 6 ] وتُسجّل أعراض أخرى متنوعة، مثل تنميل الأطراف، والضعف العام، والألم و/أو التنميل في أحد جانبي الوجه أو كليهما، وفقدان حاسة الشم، وفقدان التناسق الحركي ، بشكل أقل شيوعًا؛ ولا يُعدّ أيٌّ منها خاصًا بارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب. [ 5 ] أما عند الأطفال، فقد تظهر العديد من العلامات والأعراض غير النوعية. [ 7 ]
يؤدي ازدياد الضغط إلى انضغاط وشد الأعصاب القحفية ، وهي مجموعة من الأعصاب تنشأ من جذع الدماغ وتغذي الوجه والرقبة. في أغلب الأحيان، يتأثر العصب المبعد (العصب السادس). يغذي هذا العصب العضلة التي تسحب العين للخارج. لذلك، يعاني المصابون بشلل العصب السادس من ازدواج الرؤية الأفقي، والذي يزداد سوءًا عند النظر إلى الجانب المصاب. في حالات نادرة، يتأثر العصب المحرك للعين والعصب البكري ( شلل العصبين الثالث والرابع على التوالي)؛ وكلاهما يلعب دورًا في حركات العين. [ 7 ] [ 8 ] يتأثر العصب الوجهي (العصب القحفي السابع) أحيانًا، مما يؤدي إلى ضعف كلي أو جزئي في عضلات تعابير الوجه في أحد جانبي الوجه أو كليهما. [ 5 ]
يؤدي ارتفاع الضغط إلى وذمة حليمة العصب البصري ، وهي تورم في القرص البصري ، وهو الموضع الذي يدخل فيه العصب البصري إلى مقلة العين . يحدث هذا في جميع حالات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب تقريبًا، ولكن لا يعاني جميع المرضى من أعراضه. عادةً ما يُبلغ من يعانون من الأعراض عن "تشوش بصري عابر"، وهي نوبات من صعوبة الرؤية تحدث في كلتا العينين، ولكن ليس بالضرورة في الوقت نفسه. يؤدي إهمال علاج وذمة حليمة العصب البصري على المدى الطويل إلى فقدان البصر، بدءًا من المحيط البصري ثم يتطور تدريجيًا نحو مركز الرؤية. [ 5 ] [ 9 ]
عادةً ما يكون الفحص السريري للجهاز العصبي طبيعيًا باستثناء وجود وذمة حليمة العصب البصري، والتي تُرى عند فحص العين بجهاز صغير يُسمى منظار قاع العين، أو بتفصيل أكبر باستخدام كاميرا قاع العين . في حال وجود أي خلل في الأعصاب القحفية، فقد يُلاحظ ذلك عند فحص العين على شكل حَوَل (شلل العصب الثالث أو الرابع أو السادس) أو شلل العصب الوجهي. إذا كانت وذمة حليمة العصب البصري مزمنة، فقد يضيق مجال الرؤية وقد تنخفض حدة البصر . يُنصح بإجراء فحص مجال الرؤية باستخدام جهاز قياس المجال البصري الآلي ( همفري )، لأن طرق الفحص الأخرى قد تكون أقل دقة. تؤدي وذمة حليمة العصب البصري المزمنة إلى ضمور العصب البصري ، حيث يبدو القرص البصري شاحبًا ويميل فقدان البصر إلى التفاقم. [ 5 ] [ 9 ]
الأسباب
يشير مصطلح "مجهول السبب" إلى ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب. لذا، لا يمكن تشخيص ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب إلا في حال عدم وجود تفسير بديل للأعراض. قد يرتفع ضغط الدم داخل الجمجمة نتيجة تناول أدوية مثل مشتقات فيتامين أ بجرعات عالية (مثل إيزوتريتينوين لعلاج حب الشباب )، [ 10 ] أو المضادات الحيوية من نوع التتراسيكلين لفترات طويلة (لعلاج العديد من الأمراض الجلدية). [ 11 ] لا ترتبط موانع الحمل الهرمونية ، وخاصة حبوب منع الحمل الفموية، بارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب. [ 12 ] تشير مراجعة منهجية نُشرت عام 2020 إلى استخدام مصطلح " ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة الناجم عن الأدوية " بعد تطبيق "خوارزمية صارمة لتحديد العلاقة السببية بين الأدوية" في تحديد حالات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب التي يُحتمل أن تكون ناجمة عن الأدوية التي تم تقييمها. [ 13 ]
هناك العديد من الأمراض الأخرى، ومعظمها حالات نادرة، قد تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. إذا كان هناك سبب كامن، تُسمى الحالة "ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة الثانوي". [ 5 ] تشمل الأسباب الشائعة لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة الثانوي انقطاع النفس الانسدادي النومي (اضطراب تنفسي مرتبط بالنوم)، والذئبة الحمامية الجهازية، ومرض الكلى المزمن ، ومرض بهجت . [ 9 ]
في الأول من يوليو 2022، أصدرت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية تحديثًا يفيد بأن ناهضات هرمون إطلاق موجهة الغدد التناسلية، وهي أدوية معتمدة لعلاج البلوغ المبكر، قد تكون عامل خطر للإصابة بورم كاذب دماغي. [ 14 ]
الآلية
لا يُعرف سبب ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب. تنص قاعدة مونرو-كيلي على أن ضغط الجمجمة يتحدد بكمية أنسجة المخ والسائل النخاعي والدم داخل تجويف الجمجمة العظمي. ولذلك، توجد ثلاث نظريات تفسر سبب ارتفاع الضغط في هذه الحالة: زيادة إنتاج السائل النخاعي، أو زيادة حجم الدم أو أنسجة المخ، أو انسداد الأوردة التي تصرف الدم من الدماغ . [ 5 ]
طُرحت النظرية الأولى، وهي زيادة إنتاج السائل النخاعي، في الوصف المبكر للمرض. ومع ذلك، لا توجد بيانات تجريبية تدعم دور هذه العملية في ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب. [ 5 ]
تفترض النظرية الثانية أن زيادة تدفق الدم إلى الدماغ أو زيادة حجم أنسجة الدماغ نفسها قد تؤدي إلى ارتفاع الضغط. لم تتراكم أدلة كافية تدعم فرضية أن زيادة تدفق الدم تلعب دورًا، ولكن مؤخرًا، قام باتمان وزملاؤه، في دراسات تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي بتقنية التباين الطوري، بقياس تدفق الدم الدماغي (CBF) في الجسم الحي، وأشاروا إلى أن تدفق الدم الدماغي مرتفع بشكل غير طبيعي لدى العديد من المصابين بارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب. وقد أظهرت كل من عينات الخزعة وأنواع مختلفة من فحوصات الدماغ زيادة في محتوى الماء في أنسجة الدماغ. ولا يزال سبب ذلك غير واضح. [ 5 ]
تشير النظرية الثالثة إلى أن ضعف التصريف الوريدي من الدماغ قد يؤدي إلى احتقانه. يعاني العديد من المصابين بارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب من تضيّق الجيوب الوريدية المستعرضة . [ 15 ] ولا يزال من غير الواضح ما إذا كان هذا التضيّق هو السبب الرئيسي للمرض أم ظاهرة ثانوية. وقد طُرحت فرضية وجود حلقة تغذية راجعة إيجابية، حيث يؤدي ارتفاع ضغط الجمجمة إلى تضيّق الأوردة في الجيوب الوريدية المستعرضة، مما ينتج عنه ارتفاع ضغط الدم الوريدي، وانخفاض امتصاص السائل النخاعي عبر التحبب العنكبوتي، وبالتالي ارتفاع ضغط الجمجمة. [ 16 ]
تشخبص

قد يُشتبه في التشخيص بناءً على التاريخ المرضي والفحص السريري. ولتأكيد التشخيص، واستبعاد الأسباب الأخرى، يلزم إجراء عدة فحوصات؛ وقد تُجرى فحوصات إضافية إذا لم يكن التاريخ المرضي نمطيًا أو إذا كان الشخص أكثر عرضة لمشكلة أخرى: كالأطفال، والرجال، وكبار السن، أو النساء غير البدينات. [ 8 ]
التحقيقات
يُستخدم التصوير العصبي ، عادةً بالتصوير المقطعي المحوسب (CT/CAT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، لاستبعاد وجود أي آفات كتلية. في حالة ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب، تبدو هذه الفحوصات طبيعية في الغالب، على الرغم من أنه قد يُلاحظ صغر حجم البطينات أو ضيقها ، وتوسع وانثناء [ 18 ] أغلفة العصب البصري، وعلامة "السرج الفارغ " (تسطح الغدة النخامية نتيجة زيادة الضغط)، وتضخم تجاويف ميكل.
يُجرى تصوير الأوردة بالرنين المغناطيسي في معظم الحالات لاستبعاد احتمالية تضيق/انسداد الجيوب الوريدية أو تجلط الجيوب الوريدية الدماغية . [ 5 ] [ 7 ] [ 8 ] يتميز تصوير الأوردة بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين (ATECO) بمعدل كشف عالٍ لتضيقات الجيوب المستعرضة غير الطبيعية. [ 15 ] يمكن تحديد هذه التضيقات وتقييمها بشكل أدق باستخدام تصوير الأوردة الدماغية بالقسطرة وقياس الضغط. [ 16 ] كما يُلاحظ غالبًا انثناء العصبين البصريين مع زيادة السائل المحيط بالعصب في صور الرنين المغناطيسي.
يُجرى البزل القطني لقياس ضغط السائل الدماغي الشوكي، وكذلك للحصول على عينة منه لاستبعاد التشخيصات الأخرى. في حال ارتفاع ضغط السائل الدماغي الشوكي، قد يُسحب السائل لتخفيف الأعراض مؤقتًا (انظر أدناه). [ 8 ] يُفحص السائل الدماغي الشوكي بحثًا عن خلايا غير طبيعية، أو عدوى، أو مستويات الأجسام المضادة، أو مستوى الجلوكوز ، أو مستويات البروتين . وبحسب التعريف، تكون جميع هذه المؤشرات ضمن حدودها الطبيعية في حالة ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب. [ 8 ] في بعض الأحيان، قد يكون قياس ضغط السائل الدماغي الشوكي طبيعيًا رغم وجود أعراض شديدة الدلالة. قد يُعزى ذلك إلى أن ضغط السائل الدماغي الشوكي قد يتقلب خلال اليوم. إذا استمر الشك بوجود مشكلة، فقد يكون من الضروري إجراء مراقبة طويلة الأمد لضغط السائل الدماغي الشوكي باستخدام قسطرة قياس الضغط. [ 8 ]
تصنيف
تم وصف المعايير الأصلية لـ IIH بواسطة داندي في عام 1937. [ 19 ]
| 1- علامات وأعراض ارتفاع ضغط السائل الدماغي الشوكي - ضغط السائل الدماغي الشوكي > 25 سم ماء |
| 2- لا توجد علامات موضعية باستثناء شلل العصب المبعد |
| 3- التركيب الطبيعي للسائل النخاعي |
| 4. بطينات طبيعية إلى صغيرة (شقية) في التصوير بدون وجود كتلة داخل الجمجمة |
قام سميث بتعديل هذه المعايير عام 1985 لتصبح "معايير داندي المعدلة". أضاف سميث استخدام تقنيات تصوير أكثر تطورًا: فبينما كان داندي يشترط تصوير البطينات الدماغية ، استبدله سميث بالتصوير المقطعي المحوسب . [ 20 ] وفي ورقة بحثية نُشرت عام 2001، قام ديغري وكوربيت بتعديل معايير داندي بشكل إضافي. أضافا شرط أن يكون الشخص واعيًا ومتيقظًا، لأن الغيبوبة تحول دون إجراء تقييم عصبي كافٍ، واشترطا استبعاد تجلط الجيوب الوريدية كسبب كامن. علاوة على ذلك، أضافا شرط عدم وجود سبب آخر لارتفاع ضغط الجمجمة. [ 5 ] [ 9 ] [ 21 ]
| 1- أعراض ارتفاع ضغط الجمجمة (الصداع، والغثيان، والقيء، والتشوش البصري العابر، أو وذمة حليمة العصب البصري) |
| 2- لا توجد علامات موضعية باستثناء شلل العصب المبعد (السادس) |
| 3- المريض مستيقظ ومنتبه |
| 4- نتائج طبيعية في التصوير المقطعي المحوسب/التصوير بالرنين المغناطيسي بدون دليل على وجود جلطة دموية |
| 5 ضغط فتح البزل القطني >25 سم ماء وتركيب كيميائي حيوي وخلوي طبيعي للسائل النخاعي |
| 6- لا يوجد تفسير آخر لارتفاع ضغط الجمجمة |
في مراجعة نُشرت عام ٢٠٠٢، اقترح فريدمان وجاكوبسون مجموعة معايير بديلة، مُستمدة من معايير سميث. تشترط هذه المعايير غياب الأعراض التي لا يُمكن تفسيرها بتشخيص ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب، ولكنها لا تشترط وجود أي أعراض فعلية (مثل الصداع) تُعزى إلى هذا المرض. كما تشترط هذه المعايير إجراء البزل القطني والمريض مستلقٍ على جانبه، لأن إجراء البزل القطني في وضعية الجلوس قد يُؤدي إلى قياسات ضغط مرتفعة بشكل غير طبيعي. ولا يُصرّ فريدمان وجاكوبسون على تصوير الأوردة بالرنين المغناطيسي لكل مريض؛ بل يُطلب ذلك فقط في الحالات غير النمطية (انظر "التشخيص" أعلاه). [ ٨ ]
علاج
الهدف الأساسي في علاج ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب هو الوقاية من فقدان البصر والعمى، بالإضافة إلى السيطرة على الأعراض. [ 9 ] يُعالج ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب بشكل رئيسي عن طريق خفض ضغط السائل النخاعي، وقد يزول بعد العلاج الأولي، أو قد يدخل في حالة هدوء تلقائي (مع إمكانية عودته لاحقًا)، أو قد يستمر بشكل مزمن. [ 5 ] [ 8 ] هناك ثلاثة مناهج علاجية رئيسية: إنقاص الوزن، والأدوية المختلفة، والتدخلات الجراحية. يُلاحظ الهدوء لدى معظم المرضى الذين يحققون فقدانًا للوزن بنسبة تتراوح بين 6 و10%. يمكن أن تكون جراحة السمنة خيارًا للمرضى الذين لا يحققون فقدانًا للوزن من خلال تغيير نمط الحياة والنظام الغذائي. [ 22 ]
البزل القطني

تتمثل الخطوة الأولى في السيطرة على الأعراض في سحب السائل النخاعي الشوكي عن طريق البزل القطني. عند الضرورة، يمكن إجراء ذلك بالتزامن مع البزل القطني التشخيصي (كما هو الحال عند البحث عن عدوى في السائل النخاعي الشوكي). في بعض الحالات، يكون هذا كافيًا للسيطرة على الأعراض، ولا حاجة إلى مزيد من العلاج. [ 7 ] [ 9 ]
يمكن تكرار الإجراء عند الضرورة، ولكن يُعتبر ذلك عمومًا مؤشرًا على احتمال الحاجة إلى علاجات إضافية للسيطرة على الأعراض والحفاظ على البصر. ويُعتبر تكرار البزل القطني إجراءً مزعجًا، كما أنه يُشكل خطرًا للإصابة بعدوى في العمود الفقري إذا تم إجراؤه بشكل متكرر. [ 5 ] [ 7 ] وفي بعض الأحيان، يكون تكرار البزل القطني ضروريًا للسيطرة على ضغط السائل الدماغي الشوكي بشكل عاجل إذا تدهور بصر المريض بسرعة. [ 9 ]
دواء
يُعدّ الأسيتوزولاميد (دياموكس) العلاج الطبي الأكثر دراسةً لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، حيث يعمل عن طريق تثبيط إنزيم الأنهيدراز الكربوني ، ويُقلّل من إنتاج السائل النخاعي بنسبة تتراوح بين 6 و57%. وقد يُسبّب أعراض نقص بوتاسيوم الدم، والتي تشمل ضعف العضلات وتنميل الأصابع. لا يُمكن استخدام الأسيتوزولاميد أثناء الحمل، إذ أظهرت الدراسات على الحيوانات أنه يُسبّب تشوّهات جنينية. كما تبيّن أنه يُسبّب الحماض الاستقلابي واضطرابات في مستويات شوارد الدم لدى حديثي الولادة. يُستخدم مُدرّ البول فوروسيميد أحيانًا كعلاج في حال عدم تحمّل الأسيتوزولاميد، ولكن قد يكون تأثير هذا الدواء ضئيلاً على ضغط الدم داخل الجمجمة. [ 5 ] [ 9 ]
يمكن استخدام مسكنات الألم المختلفة للسيطرة على الصداع الناتج عن ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. بالإضافة إلى الأدوية التقليدية مثل الباراسيتامول ، فقد أظهرت جرعة منخفضة من مضاد الاكتئاب أميتريبتيلين أو مضاد الاختلاج توبيراميت بعض الفوائد الإضافية في تسكين الألم. [ 9 ]
يُعدّ استخدام الستيرويدات في محاولة خفض ضغط الجمجمة أمرًا مثيرًا للجدل. يمكن استخدامها في حالات الوذمة الحليمية الشديدة، ولكن يُنصح بتجنب استخدامها في غير ذلك. [ 5 ]
تركيب دعامات الجيوب الوريدية
يبدو أن تضيقات الجيوب الوريدية التي تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الوريدي تلعب دورًا مهمًا فيما يتعلق بارتفاع ضغط الجمجمة ، وقد يؤدي وضع دعامة في الجيب المستعرض إلى حل ارتفاع ضغط الدم الوريدي ، مما يؤدي إلى تحسين امتصاص السائل النخاعي ، وانخفاض ضغط الجمجمة، وعلاج وذمة حليمة العصب البصري وغيرها من أعراض ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب. [ 16 ]
يتم زرع دعامة معدنية ذاتية التمدد بشكل دائم داخل الجيب المستعرض الرئيسي عبر التضيق تحت التخدير العام. وعادةً ما يُسمح للمرضى بالخروج من المستشفى في اليوم التالي. ويحتاج المرضى إلى علاج مزدوج مضاد للصفيحات لمدة تصل إلى ثلاثة أشهر بعد العملية، بالإضافة إلى علاج بالأسبرين لمدة تصل إلى عام.
في تحليل منهجي لـ 19 دراسة شملت 207 حالات، لوحظ تحسن بنسبة 87% في معدل الأعراض الإجمالي، ونسبة شفاء بلغت 90% لعلاج وذمة حليمة العصب البصري. وحدثت مضاعفات خطيرة لدى 3 أشخاص فقط من أصل 207 (1.4%). [ 23 ] وفي أكبر سلسلة دراسات منفردة لتركيب دعامات الجيب المستعرض، بلغت نسبة تكرار الحالة 11% بعد تركيب دعامة واحدة، مما استدعى تركيب دعامات إضافية. [ 16 ]
نظراً لثبات الدعامة ووجود خطر ضئيل ولكنه مؤكد لحدوث مضاعفات، فإن معظم الخبراء يوصون بأن يكون لدى الشخص المصاب بارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب وذمة حليمة العصب البصري وأن يكون قد فشل في العلاج الطبي أو أنه لا يتحمل الأدوية قبل إجراء عملية وضع الدعامة.
جراحة
يُستخدم إجراءان جراحيان رئيسيان لعلاج ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب: تخفيف الضغط عن غمد العصب البصري وفتحه، وتحويل السائل الدماغي النخاعي . ولا يُلجأ إلى الجراحة عادةً إلا في حال فشل العلاج الدوائي أو عدم تحمله. [ 7 ] [ 9 ] ويعتمد اختيار أحد هذين الإجراءين على المشكلة الرئيسية في ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب. ولا يُعد أيٌّ من الإجراءين مثاليًا، إذ قد يُسبب كلاهما مضاعفات خطيرة، وقد يفشل كلاهما في نهاية المطاف في السيطرة على الأعراض. ولا توجد دراسات عشوائية مضبوطة تُساعد في تحديد الإجراء الأنسب. [ 9 ]
يُعدّ بزل غمد العصب البصري عملية جراحية تتضمن إحداث شق في النسيج الضام المُبطّن للعصب البصري في الجزء الخلفي من العين. ولا يزال من غير الواضح تمامًا كيف تحمي هذه العملية العين من ارتفاع الضغط، ولكن قد يكون ذلك نتيجة لتحويل السائل النخاعي إلى محجر العين أو لتكوين منطقة من النسيج الندبي تُخفّض الضغط. [ 9 ] أما تأثيرها على ضغط الجمجمة نفسه فهو أقل وضوحًا. علاوة على ذلك، قد تُؤدي هذه العملية إلى مضاعفات خطيرة، بما في ذلك فقدان البصر بنسبة 1-2%. [ 5 ] ولذلك، يُنصح بإجراء هذه العملية بشكل أساسي للمرضى الذين يُعانون من أعراض صداع محدودة ولكن مع وذمة حليمة العصب البصري شديدة أو خطر على البصر، وكذلك للمرضى الذين خضعوا لعلاج غير ناجح باستخدام التحويلة أو لديهم موانع لإجراء جراحة التحويلة. [ 9 ]
تتضمن جراحة التحويلة، التي يُجريها عادةً جراحو الأعصاب ، إنشاء قناة لتصريف السائل النخاعي إلى تجويف آخر في الجسم. الإجراء الأولي عادةً ما يكون تحويلة قطنية صفاقية ، تربط الحيز تحت العنكبوتية في العمود الفقري القطني بالتجويف البريتوني . [ 24 ] يُضاف صمام ضغط عادةً إلى الدائرة لتجنب التصريف المفرط عند وقوف المريض. توفر التحويلة القطنية الصفاقية راحة طويلة الأمد في حوالي نصف الحالات؛ بينما تتطلب الحالات الأخرى مراجعة التحويلة، غالبًا في أكثر من مناسبة، وعادةً ما يكون ذلك بسبب انسدادها. إذا احتاجت التحويلة القطنية الصفاقية إلى مراجعات متكررة، فقد يُنظر في إجراء تحويلة بطينية أذينية أو بطينية صفاقية . تُزرع هذه التحويلات في أحد البطينين الجانبيين للدماغ، عادةً عن طريق الجراحة التجسيمية ، ثم تُوصل إما بالأذين الأيمن للقلب أو بالتجويف البريتوني. [ 5 ] [ 9 ] نظراً لانخفاض الحاجة إلى مراجعات في تحويلات البطين، فمن المحتمل أن يصبح هذا الإجراء هو النوع الأول من علاج التحويلات. [ 5 ]
لقد ثبت أن جراحة السمنة (وخاصة جراحة تحويل مسار المعدة ) يمكن أن تؤدي إلى زوال الحالة لدى أكثر من 95% من الأشخاص الذين يعانون من السمنة. [ 5 ]
التكهن
من غير المعروف ما هي النسبة المئوية للأشخاص المصابين بارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب الذين سيشفون تلقائيًا، وما هي النسبة المئوية التي ستصاب بمرض مزمن. [ 9 ]
لا يؤثر ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب عادةً على متوسط العمر المتوقع. وتنشأ المضاعفات الرئيسية لهذا الارتفاع من وذمة حليمة العصب البصري غير المعالجة أو المقاومة للعلاج . وقد أشارت دراسات حالات مختلفة إلى أن خطر تأثر البصر بشكل كبير نتيجة ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب على المدى الطويل يتراوح بين 10 و25%. [ 5 ] [ 9 ]
علم الأوبئة

يُصيب ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب (IIH) في المتوسط شخصًا واحدًا من بين كل 100,000 شخص، وقد يُصيب الأطفال والبالغين. ويبلغ متوسط العمر عند التشخيص 30 عامًا. ويُصيب هذا المرض النساء بشكل رئيسي، خاصةً في الفئة العمرية من 20 إلى 45 عامًا، حيث تزيد احتمالية إصابتهن به من أربعة إلى ثمانية أضعاف مقارنةً بالرجال. وتُعد زيادة الوزن والسمنة من العوامل الرئيسية التي تزيد من احتمالية الإصابة بارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب: فالنساء اللواتي يزيد وزنهن عن الوزن المثالي بنسبة تزيد عن 10% تزيد احتمالية إصابتهن به بمقدار 13 ضعفًا، وترتفع هذه النسبة إلى 19 ضعفًا لدى النساء اللواتي يزيد وزنهن عن الوزن المثالي بنسبة تزيد عن 20%. وينطبق هذا الأمر أيضًا على الرجال، ولكن الزيادة لا تتجاوز خمسة أضعاف لدى من يزيد وزنهم عن الوزن المثالي بنسبة تزيد عن 20%. [ 5 ]
على الرغم من وجود عدة تقارير عن ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب في العائلات، إلا أنه لا يوجد سبب وراثي معروف له. قد يُصاب به أشخاص من جميع الأعراق . [ 5 ] أما عند الأطفال، فلا يوجد فرق في نسبة الإصابة بين الذكور والإناث. [ 7 ]
تشير قواعد بيانات دخول المستشفيات الوطنية إلى أن الحاجة إلى التدخل الجراحي العصبي لعلاج ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب قد ازدادت بشكل ملحوظ خلال الفترة ما بين عامي 1988 و2002. ويعزى ذلك جزئياً على الأقل إلى ارتفاع معدل انتشار السمنة، [ 25 ] على الرغم من أن بعض هذا الارتفاع قد يُفسر بزيادة شعبية التحويلة بدلاً من فتحة غمد العصب البصري. [ 9 ]
تاريخ
كان أول تقرير عن ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب (IIH) من قِبل الطبيب الألماني هاينريش كوينكه ، الذي وصفه عام 1893 تحت اسم التهاب السحايا المصلي . [ 26 ] وقد استخدم مصطلح "الورم الكاذب الدماغي" لأول مرة عام 1904 من قِبل مواطنه ماكس نون . [ 27 ] وظهرت حالات أخرى عديدة في الأدبيات الطبية لاحقًا؛ وفي كثير من الحالات، قد يكون ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ناتجًا عن حالات مرضية كامنة. [ 28 ] على سبيل المثال، قد يكون استسقاء الرأس الأذني الذي أبلغ عنه طبيب الأعصاب اللندني السير تشارلز سيموندز ناتجًا عن تجلط الجيوب الوريدية الناجم عن التهاب الأذن الوسطى . [ 28 ] [ 29 ] وقد وضع جراح الأعصاب في بالتيمور والتر داندي معايير تشخيصية لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب عام 1937 ؛ كما أدخل داندي جراحة تخفيف الضغط تحت الصدغي في علاج هذه الحالة. [ 19 ] [ 28 ]
يُشتق مصطلحا "حميد" و"ورم كاذب" من حقيقة أن ارتفاع ضغط الجمجمة قد يرتبط بأورام الدماغ . ولذلك، شُخِّصَ الأشخاص الذين لم يُعثر لديهم على ورم بـ"ورم كاذب دماغي" (مرض يُحاكي ورم الدماغ). أُعيد تسمية المرض إلى " ارتفاع ضغط الجمجمة الحميد " عام 1955 لتمييزه عن ارتفاع ضغط الجمجمة الناتج عن أمراض مُهددة للحياة (مثل السرطان)؛ [ 30 ] ومع ذلك، اعتُبر هذا الاسم مُضللاً أيضاً، لأنه لا ينبغي اعتبار أي مرض يُمكن أن يُسبب العمى حميداً، ولذلك عُدِّل الاسم عام 1989 إلى "ارتفاع ضغط الجمجمة مجهول السبب". [ 31 ] [ 32 ]
بدأ استخدام جراحة التحويلة في عام 1949؛ حيث استُخدمت في البداية التحويلات البطينية الصفاقية. وفي عام 1971، أُبلغ عن نتائج جيدة مع التحويلة القطنية الصفاقية. أدت التقارير السلبية عن التحويلة في ثمانينيات القرن العشرين إلى فترة وجيزة (1988-1993) شاع خلالها استخدام فتحة العصب البصري (التي وُصفت لأول مرة في حالة غير ذات صلة عام 1871). ومنذ ذلك الحين، يُوصى بالتحويلة بشكل أساسي، مع بعض الاستثناءات النادرة. [ 5 ] [ 9 ]
مراجع
- 1 2 3 4 5 6 7 8 وول، م . (فبراير 2017). "تحديث حول ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب" . العيادات العصبية . 35 (1): 45-57 . doi : 10.1016/j.ncl.2016.08.004 . PMC 5125521. PMID 27886895 .
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 "ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب" . المعهد الوطني للعيون . معاهد الصحة الوطنية . أبريل 2014. تم الاطلاع عليه في 19 يونيو 2026 .
- ↑ "ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب" . NORD . 7 يناير 2020. تم الاطلاع عليه في 19 يونيو 2026 .
- 1 2 واكيرلي، ر. تان، MH. تينغ، إي واي (مارس 2015). “ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب”. الصداع النصفي: مجلة دولية للصداع . 35 (3): 248-61 . دوى : 10.1177 / 0333102414534329 . بميد 24847166 . S2CID 28592337 .
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 بايندر، د. ك.، هورتون، ج. س.، لوتون، م. ت . ، ماكديرموت، م. و. (مارس 2004). "ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب". جراحة الأعصاب . 54 (3): 538-551 ، مناقشة 551-552. doi : 10.1227/01.NEU.0000109042.87246.3C . PMID 15028127. S2CID 297003 .
- ↑ سيسمانيس أ (يوليو 1998). "طنين الأذن النبضي: خبرة 15 عامًا". المجلة الأمريكية لطب الأذن . 19 (4): 472-477 . PMID 9661757 .
- ١ ٢ ٣ ٤ ٥ ٦ ٧ سولير د، كوكس ت، بولوك ب، كالفر د.م، روبنسون ر.و (يناير ١٩٩٨). "تشخيص وعلاج ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة الحميد" . أرشيف أمراض الطفولة . ٧٨ (١): ٨٩-٩٤ . doi : 10.1136/adc.78.1.89 . PMC 1717437. PMID 9534686 .
- 1 2 3 4 5 6 7 8 فريدمان دي آي، جاكوبسون دي إم (2002). "معايير تشخيص ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب". علم الأعصاب . 59 (10): 1492-1495 . doi : 10.1212/01.wnl.0000029570.69134.1b . PMID 12455560. S2CID 21999073 .
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 أتشيسون، جيه إف (2006). "ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب ووظيفة الإبصار". النشرة الطبية البريطانية . 79-80 (1): 233-244 . CiteSeerX 10.1.1.131.9802 . doi : 10.1093/bmb/ldl019 . PMID 17242038 .
- ↑ غاسباريان، سوزي؛ جينغ، شيان تشانغ؛ هوي، إيمان (2021-09-01). " ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة المرتبط باستخدام التريتينوين الموضعي" . تقارير حالات المجلة الأمريكية لطب العيون . 23 101130. doi : 10.1016/j.ajoc.2021.101130 . ISSN 2451-9936 . PMC 8207225. PMID 34169180 .
- ↑ هولست، أندرس فيدل؛ دانييلسن، باتريشيا لويز؛ رومنر، بيرتيل (31 يناير 2011). "حالة شديدة من ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة الناجم عن التتراسيكلين" . تقارير الأمراض الجلدية . 3 (1) e1. doi : 10.4081/dr.2011.e1 . ISSN 2036-7406 . PMC 4211491. PMID 25386253 .
- ↑ لي، بريندن دبليو إتش؛ لاو، فيونا إس؛ فرانسيس، إيان سي. (2019-07-01). "في ورم الدماغ الكاذب، لا يرتبط استخدام موانع الحمل الهرمونية، ويبقى التشخيص هو ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب" . المجلة الأمريكية لطب العيون . 203 : 116. doi : 10.1016/j.ajo.2019.02.019 . ISSN 0002-9394 . PMID 31014540. S2CID 129943755 .
- ↑ تان، ماركوس ج.؛ وورلي، براندون؛ كيم، وان ب.؛ تين هوف، مارتن؛ بيكر، جينيفر (أبريل 2020). "ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة الناجم عن الأدوية: مراجعة منهجية وتقييم نقدي للأسباب الناجمة عن الأدوية" . المجلة الأمريكية للأمراض الجلدية السريرية . 21 (2): 163-172 . doi : 10.1007/s40257-019-00485-z . ISSN 1175-0561 . PMID 31741184 .
- ↑ "إضافة خطر الإصابة بورم دماغي كاذب إلى النشرة الدوائية لمُحفزات هرمون إطلاق موجهة الغدد التناسلية" (ملف PDF) . إدارة الغذاء والدواء الأمريكية . 1 يوليو 2022. مؤرشف من الأصل في 24 يوليو 2022.
- 1 2 فارب، آر آي؛ فانيك، آي؛ سكوت، جيه إن؛ ميكوليس، دي جيه؛ ويلينسكي، آر إيه؛ توملينسون، جي؛ تيربروج، كيه جي (13 مايو 2003). "ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب: انتشار وشكل تضيق الجيوب الوريدية". علم الأعصاب . 60 (9): 1418-1424 . doi : 10.1212/01.wnl.0000066683.34093.e2 . PMID 12743224. S2CID 34459740 .
- أحمد ، ر.م.؛ ويلكنسون ، م.؛ باركر، ج.د.؛ ثورتيل، م.ج.؛ ماكدونالد، ج.؛ ماكلوسكي، ب.ج.؛ ألان، ر.؛ دان، ف.؛ هانلون، م.؛ أولر، ب.ك.؛ هالماجي، ج.م. (سبتمبر 2011). " تركيب دعامات الجيب المستعرض لعلاج ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب: مراجعة لـ 52 مريضًا وتوقعات النموذج" . المجلة الأمريكية لعلم الأشعة العصبية . 32 (8): 1408-1414 . doi : 10.3174/ajnr.a2575 . PMC 7964366. PMID 21799038 .
- ↑ سميث، بن (17 يونيو 2014). " UOTW #5" . الموجات فوق الصوتية الأساسية . تم الاسترجاع في 19 يونيو 2016 .
- ↑ تان واي جيه، تشو سي (2020). "ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب - السمات المميزة في التصوير بالرنين المغناطيسي". الصداع . 60 ( 9): 267-268 . doi : 10.1111/head.13931 . PMID 32757392. S2CID 221014881 .
- 1 2 3 داندي ، دبليو إي (أكتوبر 1937). "ضغط الجمجمة بدون ورم دماغي - التشخيص والعلاج" . حوليات الجراحة . 106 (4): 492-513 . doi : 10.1097/00000658-193710000-00002 . PMC 1390605. PMID 17857053 .
- ↑ سميث جيه إل (1985). "من أين يأتي الورم الكاذب الدماغي؟". مجلة طب العيون العصبي السريري . 5 (1): 55-6 . PMID 3156890 .
- 1 2 ديغري كي بي، كوربيت جيه جيه (2001). "ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب (ورم كاذب دماغي): إعادة تقييم". طبيب الأعصاب . 7 (1): 2-67 . doi : 10.1097/00127893-200107010-00002 .
- ↑ ثورتيل، ماثيو ج. (أكتوبر 2019). "ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب" . كونتينوم : التعلم مدى الحياة في علم الأعصاب . 25 (5): 1289-1309 . doi : 10.1212/CON.0000000000000770 . ISSN 1538-6899 . PMID 31584538. S2CID 203659948 .
- ↑ تيليب، إم إس؛ تشيب، إم إي؛ لازارو، إم إيه؛ غيث، إيه؛ آصف، ك؛ ريملر، بي؛ زيدات، أو أو (2013). " ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب: تحليل منهجي لتركيب دعامات الجيب المستعرض" . طب الأعصاب التدخلي . 2 (3): 132-143 . doi : 10.1159/000357503 . PMC 4080637. PMID 24999351 .
- ^ ياداف، يادر؛ باريهار، فيجاي؛ سينها ، مليكة (1 يناير 2010). "التحويلة البريتونية القطنية" . علم الأعصاب الهند . 58 (2): 179– 184. دوى : 10.4103/0028-3886.63778 . بميد 20508332 .
- ↑ كاري دبليو تي، بتلر دبليو إي، باركر إف جي (2005). "الارتفاع السريع في معدل عمليات تحويل السائل النخاعي لعلاج ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب في الولايات المتحدة، 1988-2002". جراحة الأعصاب . 57 (1): 97-108 . doi : 10.1227/01.NEU.0000163094.23923.E5 . PMID 15987545. S2CID 38715388 .
- ^ كوينكي هاي (1893). "التهاب السحايا المصلي". Sammlung Klinischer Voträge . 67 : 655.
- ^ نوني م (1904). "Über Fälle vom Symptomenkomplex "الورم الدماغي" mit Ausgang in Heilung (الورم الدماغي الكاذب). Über Letal verlaufene Fälle von „Pseudotumor cerebri" mit Sektionsbefund" [ في حالات الأعراض المعقدة "ورم دماغي" مع نتيجة علاج (ورم دماغي كاذب). في الحالات المميتة من "ورم دماغي كاذب" مع نتائج التشريح ] . Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde (بالألمانية). 27 ( 3– 4) : 169-216 . دوى : 10.1007 / BF01667111 .
- 1 2 3 جونستون الأول (2001). "التطور التاريخي لمفهوم الورم الكاذب" . التركيز على جراحة الأعصاب . 11 (2): 1-9 . doi : 10.3171/foc.2001.11.2.3 . PMID 16602675 .
- ↑ سيموندز سي بي (1931). "استسقاء الرأس الأذني". الدماغ . 54 (1): 55-71 . doi : 10.1093/brain/54.1.55 .نُشر أيضًا في مجلة سيموندز الطبية (يناير 1932). " استسقاء الرأس الأذني" . المجلة الطبية البريطانية . 1 (3705): 53-54 . doi : 10.1136/bmj.1.3705.53 . PMC 2519971. PMID 20776602 .
- ↑ فولي ج (1955). "أشكال حميدة من ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة؛ استسقاء الرأس السمي والاستسقاء الأذني". الدماغ . 78 (1): 1-41 . doi : 10.1093/brain/78.1.1 . PMID 14378448 .
- ↑ كوربيت جيه جيه، طومسون إتش إس (أكتوبر 1989). "الإدارة الرشيدة لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب". أرشيف علم الأعصاب . 46 (10): 1049-51 . doi : 10.1001/archneur.1989.00520460025008 . PMID 2679506 .
- ↑ بانديوبادياي إس (2001). "ورم كاذب دماغي". أرشيف علم الأعصاب . 58 (10): 1699-1701 . doi : 10.1001/archneur.58.10.1699 . PMID 11594936 .
روابط خارجية
- اضطرابات الجهاز العصبي المركزي
- الصداع
- جراحة الأعصاب
- أمراض العيون
- أمراض مجهولة السبب
