أمراض الأوعية الدموية الدماغية

الأمراض الخلقية هي حالات طبية موجودة عند الولادة، وقد تكون مرتبطة بالجينات أو موروثة عنها . ^{[ 16 ]} تشمل أمثلة أمراض الأوعية الدموية الدماغية الخلقية التشوهات الشريانية الوريدية ، ونزيف المصفوفة الجرثومية ، ومتلازمة كاداسيل (اعتلال الشرايين الدماغي السائد المتنحي مع احتشاءات تحت القشرة واعتلال بيضاء الدماغ). ^{[ 9 ]} التشوهات الشريانية الوريدية عبارة عن تشابكات غير طبيعية للأوعية الدموية. عادةً، تفصل شبكة من الشعيرات الدموية الشرايين عن الأوردة، مما يحمي الأوردة من ارتفاع ضغط الدم في الشرايين. في التشوهات الشريانية الوريدية، تتصل الشرايين بالأوردة مباشرةً، مما يزيد من خطر تمزق الأوردة والنزيف. تبلغ نسبة احتمال تمزق التشوهات الشريانية الوريدية الدماغية في الدماغ 2-4% سنويًا. ومع ذلك، فإن العديد من التشوهات الشريانية الوريدية تمر دون أن يلاحظها أحد وتكون بدون أعراض طوال حياة الشخص. ^{[ 17 ]}

نزيف المصفوفة الجرثومية هو نزيف في دماغ الأطفال الخدج نتيجة تمزق الأوعية الدموية الهشة داخل المصفوفة الجرثومية. ^{[ 18 ]} المصفوفة الجرثومية هي منطقة غنية بالأوعية الدموية داخل دماغ الجنين، تنشأ منها خلايا الدماغ، بما في ذلك الخلايا العصبية والخلايا الدبقية. يكون الأطفال أكثر عرضة لخطر نزيف المصفوفة الجرثومية عند ولادتهم قبل الأوان، أي قبل الأسبوع الثاني والثلاثين من الحمل. ^{[ 18 ]} تزيد الضغوط التي يتعرضون لها بعد الولادة، بالإضافة إلى هشاشة الأوعية الدموية، من خطر النزيف. تشمل العلامات والأعراض ضعفًا رخوًا، ونوبات صرع، ووضعيات غير طبيعية، أو تنفسًا غير منتظم. ^{[ 18 ]}

مرض كاداسيل هو اضطراب وراثي ناتج عن طفرات في جين NOTCH3 الموجود على الكروموسوم 19. [ ^{19 ] يُشفّر} جين NOTCH3 بروتينًا غشائيًا لم تُعرف وظيفته بدقة. مع ذلك، تُسبب الطفرة تراكم هذا البروتين داخل الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم. ^{[ 19 ]} غالبًا ما يظهر هذا المرض في بداية مرحلة البلوغ مصحوبًا بالصداع النصفي، والسكتة الدماغية، واضطرابات المزاج، والتدهور المعرفي. يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي تغيرات في المادة البيضاء في الدماغ، بالإضافة إلى علامات على حدوث سكتات دماغية متكررة. يُمكن تأكيد التشخيص عن طريق الفحص الجيني. ^{[ 20 ]}

أمراض الأوعية الدموية الدماغية المكتسبة هي تلك التي تحدث خلال حياة الشخص، ويمكن الوقاية منها بالسيطرة على عوامل الخطر. يزداد معدل الإصابة بأمراض الأوعية الدموية الدماغية مع تقدم العمر. ^{[ 21 ]} تشمل أسباب أمراض الأوعية الدموية الدماغية المكتسبة تصلب الشرايين ، والانسداد ، وتمدد الأوعية الدموية ، وتسلخ الشرايين . ^{[ 9 ]} يؤدي تصلب الشرايين إلى تضيّق الأوعية الدموية وانخفاض تدفق الدم إلى الدماغ، كما يزيد من خطر الإصابة بالجلطات، أو انسداد أحد الشرايين، داخل الدماغ. تشمل عوامل الخطر الرئيسية القابلة للتعديل لتصلب الشرايين ما يلي: ^{[ 22 ]}

يمكن أن يساهم التحكم في عوامل الخطر هذه في تقليل معدل الإصابة بتصلب الشرايين والسكتة الدماغية. ^{[ 25 ]} يُعد الرجفان الأذيني أيضًا عامل خطر رئيسي للسكتات الدماغية. يتسبب الرجفان الأذيني في تكوّن جلطات دموية داخل القلب، والتي قد تنتقل إلى الشرايين في الدماغ وتسبب انسدادًا وعائيًا. يمنع هذا الانسداد تدفق الدم إلى الدماغ، مما يؤدي إلى السكتة الدماغية. ^{[ 26 ]}

تمدد الأوعية الدموية هو انتفاخ غير طبيعي لأجزاء صغيرة من الشرايين، مما يزيد من خطر تمزقها. تُعدّ تمددات الأوعية الدموية داخل الجمجمة سببًا رئيسيًا لنزيف تحت العنكبوتية ، أو النزيف حول الدماغ داخل الحيز تحت العنكبوتية. هناك العديد من الاضطرابات الوراثية المرتبطة بتمددات الأوعية الدموية داخل الجمجمة، مثل متلازمة إهلرز-دانلوس ، ومرض الكلى متعدد الكيسات السائد ، وفرط الألدوستيرونية العائلي من النوع الأول. ^{[ 27 ] [ 28 ] [ 29 ]} ومع ذلك، قد يُصاب الأفراد غير المصابين بهذه الاضطرابات أيضًا بتمددات الأوعية الدموية. توصي جمعية القلب الأمريكية وجمعية السكتة الدماغية الأمريكية بالسيطرة على عوامل الخطر القابلة للتعديل، بما في ذلك التدخين وارتفاع ضغط الدم. ^{[ 30 ]}

تُعدّ التسلخات الشريانية تمزقات في البطانة الداخلية للشرايين، وغالبًا ما ترتبط بالإصابات. ^{[ 31 ]} قد تُؤدي التسلخات داخل الشرايين السباتية أو الشرايين الفقرية إلى إعاقة تدفق الدم إلى الدماغ بسبب التخثر، كما تزيد التسلخات من خطر تمزق الأوعية الدموية. ^{[ 32 ]}

الأمراض مجهولة السبب هي تلك التي تحدث تلقائيًا دون سبب معروف. ^{[ 33 ]} يُعدّ داء مويامويا مثالًا على اضطراب وعائي دماغي مجهول السبب يؤدي إلى تضيّق وانسداد الأوعية الدموية داخل الجمجمة. ^{[ 9 ]} أكثر الأعراض شيوعًا هي السكتة الدماغية أو النوبة الإقفارية العابرة، ولكن قد يكون التدهور المعرفي لدى الأطفال أيضًا أحد الأعراض الظاهرة. ^{[ 9 ] [ 13 ]} قد تبدأ أعراض المرض بالظهور في سن المراهقة، ولكن قد لا تظهر الأعراض لدى البعض حتى سن البلوغ. ^{[ 13 ]}

عند حدوث انخفاض في تدفق الدم يستمر لثوانٍ، يُصاب نسيج الدماغ بنقص التروية ، أي عدم كفاية إمداد الدم. ^{[ 34 ] [ 35 ]} إذا لم يُستعاد تدفق الدم خلال دقائق، يُصاب النسيج باحتشاء يتبعه موت الأنسجة. ^{[ 36 ]} عندما يستمر انخفاض تدفق الدم الدماغي لفترة أطول، قد يتطور الأمر إلى احتشاء في المناطق الحدودية (مناطق ضعف تدفق الدم بين فروع الشرايين الدماغية الرئيسية). في الحالات الأكثر خطورة، يُسبب نقص الأكسجة الدماغية الشامل إصابة دماغية واسعة النطاق تؤدي إلى مضاعفات معرفية خطيرة تُسمى اعتلال الدماغ بنقص الأكسجة الدماغية . ^{[ 37 ]}

تحدث سلسلة من التفاعلات الإقفارية عندما ينشأ خلل جزيئي في الطاقة نتيجة نقص الأكسجين والمغذيات. وتؤدي هذه السلسلة إلى انخفاض إنتاج الأدينوسين ثلاثي الفوسفات (ATP)، وهو جزيء عالي الطاقة ضروري لعمل خلايا الدماغ. ^{[ 38 ]} يستمر استهلاك ATP رغم عدم كفاية إنتاجه، مما يؤدي إلى انخفاض مستوياته الكلية وحدوث حُماض اللاكتات (فقدان التوازن الأيوني في الخلايا العصبية). وهكذا تبدأ الآليات اللاحقة للسلسلة الإقفارية. تتوقف مضخات الأيونات عن نقل أيونات الكالسيوم (Ca2 ⁺⁾ خارج الخلية، مما يحفز إطلاق الغلوتامات، التي بدورها تسمح بدخول الكالسيوم إلى جدران الخلايا. وفي النهاية، يبدأ مسار موت الخلايا المبرمج (الاستماتة) ويحدث موت الخلية. ^{[ 39 ]} توجد عدة شرايين تُغذي مناطق مختلفة من الدماغ بالأكسجين، ويمكن أن يؤدي تلف أي منها أو انسداده إلى السكتة الدماغية. ^{[ 40 ]} تغطي الشرايين السباتية معظم المخ . ينقسم الشريان السباتي الأصلي إلى الشريانين السباتيين الداخلي والخارجي. يتحول الشريان السباتي الداخلي إلى الشريان المخي الأمامي والشريان المركزي الأوسط. ينقل الشريان المخي الأمامي الدم إلى الفصين الجبهي والجداري. ويتفرع من الشريان القاعدي شريانان مخيان خلفيان. تغذي فروع الشريان القاعدي والشريان المخي الخلفي الفص القذالي وجذع الدماغ والمخيخ. ^{[ 41 ]} نقص التروية هو انقطاع تدفق الدم إلى منطقة محددة من الدماغ. ينتج عن ذلك مناطق غير متجانسة من نقص التروية في المنطقة الوعائية المصابة، بالإضافة إلى أن تدفق الدم يقتصر على تدفق متبقٍ. تُعد المناطق التي يقل فيها تدفق الدم عن 10 مل/100 غرام من الأنسجة/دقيقة مناطق أساسية (تموت الخلايا فيها في غضون دقائق من السكتة الدماغية). أما منطقة نقص التروية المحيطة، التي يقل فيها تدفق الدم عن 25 مل/100 غرام من الأنسجة/دقيقة، فتبقى قابلة للاستخدام لفترة أطول (ساعات). ^{[ 42 ]}

هناك نوعان رئيسيان من السكتات الدماغية: السكتة الدماغية الإقفارية والسكتة الدماغية النزفية. تحدث السكتة الدماغية الإقفارية نتيجة انخفاض تدفق الدم إلى مناطق معينة من الدماغ، بينما تحدث السكتة الدماغية النزفية نتيجة نزيف داخل الدماغ أو حوله. ^{[ 43 ]}