ورم الكبد

📅 آخر تحديث: ٦ أغسطس ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٦ أغسطس ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 4 صور
الموسوعة الحرة
ورم الكبد
صورة مجهرية للورم الكبدي. H&E وصمة عار .
التخصصعلم الأورام 

الورم الكبدي هو سرطان كبد خبيث يصيب الرضع والأطفال ويتكون من أنسجة تشبه خلايا الكبد الجنينية أو خلايا الكبد الناضجة أو خلايا القناة الصفراوية . وعادة ما يظهر على شكل كتلة في البطن. يتم تشخيص المرض بشكل شائع خلال السنوات الثلاث الأولى من حياة الطفل. [1] عادة ما تكون مستويات ألفا فيتوبروتين مرتفعة، ولكن عندما لا تكون مرتفعة عند التشخيص فإن التشخيص يكون سيئًا. [2]

العلامات والأعراض

عادةً ما يكون المرضى بدون أعراض عند التشخيص. [3] ونتيجة لذلك، غالبًا ما يكون المرض متقدمًا عند التشخيص.

الفسيولوجيا المرضية

صورة مجهرية تظهر ورمًا كبديا (على يمين الصورة) وكبدًا طبيعيًا (على يسار الصورة). صبغة الهيماتوكسيلين والإيزوزيم .
أنواع أورام الكبد حسب معدل الإصابة النسبي لدى البالغين في الولايات المتحدة، مع ورم الخلايا الكبدية على اليمين [4]

تنشأ أورام الخلايا الكبدية من خلايا الكبد الأولية غير الناضجة، وعادة ما تكون أحادية البؤرة، وتؤثر على الفص الأيمن من الكبد أكثر من الفص الأيسر، ويمكن أن تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. وتصنف إلى نوعين: "النوع الظهاري" و"النوع الظهاري/الميزانشيمي المختلط". [ بحاجة لمصدر ]

الأفراد الذين يعانون من داء السلائل الغدي العائلي (FAP)، وهو متلازمة السلائل القولونية المبكرة وسرطان الغدة ، يصابون غالبًا بأورام الخلايا الكبدية. [5] [6] كما ثبت أن طفرات بيتا كاتينين شائعة في أورام الخلايا الكبدية المتفرقة، حيث تحدث في ما يصل إلى 67٪ من المرضى. [7] [8]

في الآونة الأخيرة، أظهرت مكونات أخرى من مسار إشارات Wnt أيضًا دورًا محتملًا في التنشيط التكويني لهذا المسار في التسبب في ورم الخلايا الكبدية. [8] [9] تشير الأدلة المتراكمة إلى أن ورم الخلايا الكبدية مشتق من خلية جذعية متعددة القدرات . [10]

تشمل المتلازمات ذات معدل حدوث متزايد من أورام الكبد متلازمة بيكويث-فيدمان ، ومتلازمة التثلث الصبغي 18، ومتلازمة التثلث الصبغي 21، ومتلازمة أكاردي ، ومتلازمة لي-فراوميني ، ومتلازمة جولدنهار ، ومرض فون جيركي، والسلائل الغدية العائلية. [11]

تشخبص

الطريقة الأكثر شيوعًا لاختبار ورم الكبد هي فحص الدم للتحقق من مستوى ألفا فيتو بروتين. يستخدم ألفا فيتو بروتين (AFP) كعلامة حيوية للمساعدة في تحديد وجود سرطان الكبد لدى الأطفال. عند الولادة، يكون لدى الرضع مستويات عالية نسبيًا من ألفا فيتو بروتين، والتي تنخفض إلى مستويات البالغين الطبيعية بحلول السنة الثانية من العمر. تم الإبلاغ عن المستوى الطبيعي لألف فيتو بروتين لدى الأطفال بأقل من 50 نانوجرام لكل مليلتر (نانوغرام / مل) و 10 نانوغرام / مل لدى البالغين. مستوى ألفا فيتو بروتين أكبر من 500 نانوغرام / مل هو مؤشر مهم لورم الكبد. يستخدم ألفا فيتو بروتين أيضًا كمؤشر لنجاح العلاج. إذا نجحت العلاجات في إزالة السرطان، فمن المتوقع أن يعود مستوى ألفا فيتو بروتين إلى طبيعته. [12]

علاج

تم استخدام الإزالة الجراحية للورم والعلاج الكيميائي المساعد قبل إزالة الورم وزرع الكبد لعلاج هذه السرطانات. [13] [14] توفر عملية زرع الكبد الأولية معدل بقاء مرتفع وطويل الأمد وخالٍ من الأمراض في نطاق 80٪، في حالات الإزالة الكاملة للورم ومعدلات البقاء على قيد الحياة للعلاج الكيميائي المساعد تقترب من 100٪. [15] [16] يعد وجود النقائل أقوى مؤشر على سوء التشخيص. [17]

مراجع

  1. ^ "نسخة مؤرشفة". مؤرشفة من الأصل في 2019-05-31 . تم استرجاعها في 2010-09-15 .{{cite web}}:CS1 maint: نسخة مؤرشفة كعنوان ( رابط )[ بحاجة لمصدر كامل ]
  2. ^ دي إيوريس إم، بروجيريس إل، زيمرمان أ، كيلينج جيه، بروك بي، مايباخ آر، وآخرون. (مارس 2008). "الورم الأرومي الكبدي مع انخفاض مستوى بروتين ألفا في الدم عند التشخيص: تجربة مجموعة SIOPEL". المجلة الأوروبية للسرطان . 44 (4): 545-550. دوى :10.1016/j.ejca.2007.11.022. بميد  18166449.
  3. ^ ويلرت، جينيفر. "العرض السريري لسرطان الكبد عند الأطفال: التاريخ، الأعراض الجسدية، الأسباب". emedicine.medscape.com .
  4. ^ الجدول 37.2 في: Sternberg, Stephen (2012). Sternberg's diagnosis surgical pathology . مكان النشر غير محدد: LWW. ISBN 978-1-4511-5289-0. OCLC  953861627.
  5. ^ Hirschman BA, Pollock BH, Tomlinson GE (أغسطس 2005). "طيف طفرات APC في الأطفال المصابين بأورام الكبد من أقارب السلائل الغدية العائلية". مجلة طب الأطفال . 147 (2): 263-266. doi :10.1016/j.jpeds.2005.04.019. PMID  16126064.
  6. ^ Sanders RP, Furman WL (نوفمبر 2006). "السلائل الغدية العائلية لدى شقيقين مصابين بسرطان الكبد: الآثار المترتبة على التشخيص والفحص". مجلة الدم والسرطان عند الأطفال . 47 (6): 851-854. doi :10.1002/pbc.20556. PMID  16106429. S2CID  34824663.
  7. ^ Anna CH, Sills RC, Foley JF, Stockton PS, Ton TV, Devereux TR (يونيو 2000). "طفرات بيتا كاتينين وتراكم البروتين في جميع أورام الكبد التي تم فحصها من فئران B6C3F1 المعالجة بالأنثراكينون أو أوكسازيبام". Cancer Research . 60 (11): 2864–2868. PMID  10850429.
  8. ^ ab Tan X, Apte U, Micsenyi A, Kotsagrelos E, Luo JH, Ranganathan S, et al. (يوليو 2005). "مستقبل عامل نمو البشرة: هدف جديد لمسار Wnt/beta-catenin في الكبد". Gastroenterology . 129 (1): 285–302. doi :10.1053/j.gastro.2005.04.013. PMC 1821080. PMID  16012954 . 
  9. ^ Koch A, Waha A, Hartmann W, Hrychyk A, Schüller U, Waha A, et al. (يونيو 2005). "ارتفاع التعبير عن مضادات Wnt هو حدث شائع في أورام الخلايا الكبدية". Clinical Cancer Research . 11 (12): 4295–4304. doi : 10.1158/1078-0432.CCR-04-1162 . PMID  15958610.
  10. ^ Ruck P, Xiao JC (نوفمبر 2002). "الخلايا الشبيهة بالجذع في أورام الكبد". طب الأورام للأطفال والطب الباطني . 39 (5): 504-507. doi :10.1002/mpo.10175. PMID  12228907.
  11. ^ Zimmerman A, Saxena R. Hepatoblastoma. In: WHO Classification of Tumours of the Digestive System, 4th, Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND (Eds), IARC, Lyon 2010. p.229.
  12. ^ Sarto I, Klausberger T, Ehya N, Mayer B, Fuchs K, Sieghart W (أغسطس 2002). "موقع جديد على وحدات جاما 3 الفرعية المهمة لتجميع مستقبلات GABA(A)". مجلة الكيمياء الحيوية . 277 (34): 30656–30664. doi : 10.1074/jbc.M203597200 . PMID  12065588.
  13. ^ أنج جيه ​​بي، هيث جيه إيه، دوناث إس، كورانا إس، أولديست إيه (فبراير 2007). "نتائج علاج أورام الكبد: تجربة المؤسسة على مدى عقدين من الزمن". مجلة جراحة الأطفال الدولية . 23 (2): 103-109. doi :10.1007/s00383-006-1834-1. PMID  17119981. S2CID  11332782.
  14. ^ Otte JB, Pritchard J, Aronson DC, Brown J, Czauderna P, Maibach R, et al. (يناير 2004). "زرع الكبد لعلاج أورام الكبد: نتائج دراسة SIOPEL-1 التي أجرتها الجمعية الدولية لعلم الأورام عند الأطفال (SIOP) ومراجعة التجربة العالمية". مجلة الدم والسرطان عند الأطفال . 42 (1): 74–83. doi :10.1002/pbc.10376. PMID  14752798. S2CID  20741138.
  15. ^ ورم الكبد عند الأطفال في eMedicine
  16. ^ Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R (أكتوبر 2005). "زرع الكبد لعلاج أورام الكبد: المؤشرات وموانع الاستعمال في العصر الحديث". زراعة الأطفال . 9 (5): 557–565. doi :10.1111/j.1399-3046.2005.00354.x. PMID  16176410. S2CID  74339.
  17. ^ Czauderna P, Mackinlay G, Perilongo G, Brown J, Shafford E, Aronson D, et al. (يونيو 2002). "سرطان الخلايا الكبدية عند الأطفال: نتائج أول دراسة استشرافية لمجموعة الجمعية الدولية لعلم الأورام عند الأطفال". مجلة علم الأورام السريري . 20 (12): 2798–2804. doi :10.1200/JCO.2002.06.102. PMID  12065556. مؤرشف من الأصل في 2013-04-15.
  • humpath #2775 محفوظ في 2011-09-30 على موقع Wayback Machine (صور علم الأمراض)
تم الاسترجاع من "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=ورم الكبد&oldid=1237767812"
Original text
Rate this translation
Your feedback will be used to help improve Google Translate