الساركويد العصبي

يُشير داء الساركويد العصبي (أو الساركويد العصبي اختصارًا ) إلى نوع من أنواع الساركويد ، وهو حالة مرضية مجهولة السبب تتميز بوجود أورام حبيبية في أنسجة مختلفة، وفي هذا النوع تحديدًا، يُصيب الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي). قد يتجلى داء الساركويد العصبي بأشكال عديدة، ولكن تشوهات الأعصاب القحفية (مجموعة من اثني عشر عصبًا تُغذي منطقة الرأس والرقبة) هي الأكثر شيوعًا. وقد يتطور المرض بشكل حاد، أو تحت الحاد، أو مزمن. يُصاب ما يقارب 5-10% من مرضى الساركويد الذين يُعانون من إصابة أعضاء أخرى (مثل الرئتين ) باضطرابات في الجهاز العصبي المركزي. بينما يُصاب 1% فقط من مرضى الساركويد بداء الساركويد العصبي وحده دون إصابة أي أعضاء أخرى. قد يكون التشخيص صعبًا، إذ لا يوجد اختبار يحقق دقة عالية سوى الخزعة . ويُعالج المرض بتثبيط المناعة . ^{[ 1 ]} وقد سُجلت أول حالة إصابة بالساركويد تُصيب الجهاز العصبي عام 1905. ^{[ 2 ] [ 3 ]}

الساركويد مرض مجهول السبب يؤدي إلى تكوّن أورام حبيبية في أعضاء مختلفة. ورغم أن الرئتين هما العضو الأكثر إصابة، إلا أن أعضاء أخرى قد تتأثر أيضاً. بعض أنواع الساركويد، مثل متلازمة لوفغرين ، قد يكون لها عامل محفز معين ومسار محدد. ولا تزال الخصائص التي تُهيئ مرضى الساركويد للإصابة بالدماغ أو الحبل الشوكي غير معروفة. ^{[ 1 ]}

غالبًا ما يكون تشخيص الساركويد العصبي صعبًا. ولا يمكن تأكيد التشخيص إلا عن طريق الخزعة (استئصال عينة من الأنسجة جراحيًا). ونظرًا للمخاطر المرتبطة بخزعات الدماغ، يُتجنب إجراؤها قدر الإمكان. تشمل الفحوصات الأخرى التي قد تُجرى عند ظهور أي من الأعراض المذكورة أعلاه: التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ، والبزل القطني ، وتخطيط كهربية الدماغ (EEG)، ودراسات الجهد المستحث (EP). إذا اشتبه في تشخيص الساركويد، فإن ظهور صور الأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب النموذجية للصدر قد يُعزز التشخيص؛ كما أن ارتفاع مستوى إنزيم تحويل الأنجيوتنسين والكالسيوم في الدم يزيد من احتمالية الإصابة بالساركويد. في الماضي، كان يُستخدم اختبار كفيم لتشخيص الساركويد. كان هذا الاختبار، الذي أصبح الآن قديمًا، يتمتع بحساسية عالية (85%)، ولكنه كان يتطلب عينة من نسيج الطحال لمريض مصاب بالساركويد، حيث كان يُحقن جزء منها في جلد المريض المشتبه بإصابته. ^{[ 1 ]}

تُعتبر خزعة الآفات المشتبه بها في الدماغ أو غيره الوسيلة الوحيدة المفيدة لتشخيص الساركويد العصبي بشكل قاطع. تُظهر عينة الأنسجة وجود أورام حبيبية (تجمعات من الخلايا الالتهابية) غنية بالخلايا الظهارية ومحاطة بخلايا أخرى من الجهاز المناعي (مثل خلايا البلازما والخلايا البدينة ). قد تُجرى الخزعة للتمييز بين الآفات الكتلية والأورام (مثل الأورام الدبقية ). ^{[ 1 ]}

يُعد التصوير بالرنين المغناطيسي مع حقن الغادولينيوم الفحص الأكثر فائدة في التصوير العصبي. وقد يُظهر هذا الفحص زيادة في حجم الأم الحنون أو آفات المادة البيضاء التي قد تُشبه الآفات التي تُرى في التصلب المتعدد . ^{[ 1 ]}

قد يُظهر البزل القطني ارتفاعًا في مستوى البروتين ، وكثرة الخلايا (أي زيادة وجود كل من الخلايا الليمفاوية والعدلات )، ووجود أشرطة قليلة النسيلة . أما الاختبارات الأخرى (مثل مستوى إنزيم تحويل الأنجيوتنسين في السائل النخاعي) فليس لها قيمة مضافة تُذكر. ^{[ 1 ]}

يُعالج داء الساركويد العصبي، بعد تشخيصه، عادةً بالكورتيكوستيرويدات مثل البريدنيزولون . إذا كان هذا العلاج فعالاً، يمكن تقليل الجرعة تدريجياً (مع أن العديد من المرضى يحتاجون إلى الاستمرار في تناول الستيرويدات لفترة طويلة، مما يؤدي غالباً إلى آثار جانبية مثل داء السكري أو هشاشة العظام ). وقد أُبلغ عن فعالية الميثوتريكسات ، والهيدروكسي كلوروكين ، والسيكلوفوسفاميد ، والبنتوكسيفيلين ، والثاليدوميد ، والإنفليكسيماب في دراسات صغيرة. في المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج الدوائي، قد يكون العلاج الإشعاعي ضرورياً. إذا تسبب النسيج الحبيبي في انسداد أو ضغط على الأنسجة، فقد يكون التدخل الجراحي العصبي ضرورياً في بعض الأحيان. يمكن الوقاية من النوبات باستخدام مضادات الاختلاج ، ويمكن علاج الأعراض النفسية بالأدوية المستخدمة عادةً في هذه الحالات. ^{[ 1 ]}

من بين الظواهر المصاحبة للساركويد العصبي، يُعرف أن إصابة العصب الوجهي فقط تتمتع بتوقعات جيدة واستجابة جيدة للعلاج. أما باقي الظواهر، فعادةً ما تتطلب علاجًا طويل الأمد. ^{[ 1 ]} ويُقدّر معدل الوفيات بنسبة 10% . ^{[ 4 ]}

يبلغ معدل انتشار الساركويد 40 حالة لكل 100,000 شخص في عموم السكان. ومع ذلك، فقد وُجد أن حاملي النمط الجيني GG في الموقع rs1049550 في جين ANXA11 لديهم احتمالية إصابة بالساركويد أعلى بمقدار 1.5 إلى 2.5 مرة مقارنةً بحاملي النمط الجيني AG، بينما تقل احتمالية الإصابة لدى حاملي النمط الجيني AA بنحو 1.6 مرة. ^{[ 5 ] [ 6 ]} علاوة على ذلك، قد يكون المصابون بنقص المناعة المتغير الشائع (CVID) أكثر عرضةً للخطر. فقد وجدت إحدى الدراسات التي أُجريت على 80 مريضًا بنقص المناعة المتغير الشائع أن ثمانية منهم مصابون بالساركويد، مما يشير إلى أن معدل انتشاره في هذه الفئة يصل إلى حالة واحدة لكل 10 حالات. ^{[ 7 ]} ونظرًا لأن أقل من 10% من المصابين بالساركويد يعانون من أعراض عصبية، وربما في مراحل لاحقة من المرض، فإن معدل انتشار الساركويد العصبي يقل عن أربع حالات لكل 100,000 شخص. ^{[ 1 ]}

يُصيب هذا المرض في الغالب الشباب من كلا الجنسين، على الرغم من أن الدراسات أشارت إلى وجود حالات أكثر بين الإناث. وتكون نسبة الإصابة أعلى لدى الأفراد الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا، وتصل إلى ذروتها في الفئة العمرية من 20 إلى 29 عامًا؛ كما تُلاحظ ذروة ثانية لدى النساء فوق سن الخمسين. ^{[ 8 ] [ 9 ]}

ينتشر داء الساركويد في جميع أنحاء العالم بين جميع الأعراق، بمتوسط ​​إصابة يبلغ 16.5 لكل 100,000 نسمة لدى الرجال و19 لكل 100,000 نسمة لدى النساء. ويُعدّ المرض أكثر انتشارًا في دول شمال أوروبا، حيث سُجّلت أعلى نسبة إصابة سنوية بلغت 60 لكل 100,000 نسمة في السويد وأيسلندا. وفي الولايات المتحدة، يُعدّ داء الساركويد أكثر شيوعًا بين المنحدرين من أصول أفريقية مقارنةً بالقوقازيين ، حيث سُجّلت نسبة إصابة سنوية تبلغ 35.5 و10.9 لكل 100,000 نسمة على التوالي. ^{[ 10 ]}

قد يُعزى التفاوت في معدل الإصابة بالساركويد العصبي حول العالم، جزئيًا على الأقل، إلى غياب برامج الفحص في بعض المناطق، وإلى انتشار أمراض حبيبية أخرى، كالتدرن ، التي قد تُعيق تشخيص الساركويد في المناطق التي تنتشر فيها. ^{[ 9 ]} كما قد توجد اختلافات في شدة المرض بين الأشخاص من مختلف الأعراق. تشير عدة دراسات إلى أن أعراض المرض لدى الأشخاص من أصول أفريقية قد تكون أشد وأكثر انتشارًا مقارنةً بالقوقازيين، الذين يُرجح أن تكون إصابتهم بالمرض بدون أعراض. ^{​​[ 11 ]}

يبدو أن الأعراض تختلف قليلاً باختلاف العرق والجنس. يُعدّ التهاب العقدة الحمراء أكثر شيوعاً لدى الرجال منه لدى النساء، ولدى ذوي البشرة البيضاء منه لدى الأعراق الأخرى. أما لدى المرضى اليابانيين، فإنّ الإصابة العينية والقلبية أكثر شيوعاً منه لدى الأعراق الأخرى. ^{[ 8 ]}

الساركويد هو أحد الأمراض الرئوية القليلة التي تنتشر بشكل أكبر بين غير المدخنين. ^{[ 12 ]}

كتبت كارين دافي، الشخصية التلفزيونية والممثلة الأمريكية، كتاب "المريض المثالي: حياتي كشخصية ساخرة لا يمكن علاجها" عن تجاربها مع مرض الساركويد العصبي. ^{[ 13 ]}