قصور الغدة النخامية

📅 آخر تحديث: ٦ أغسطس ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٦ أغسطس ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 4 صور
الموسوعة الحرة
قصور الغدة النخامية
الغدة النخامية على صفيحة من كتاب تشريح جراي (1918). الفص الأمامي على اليسار، والفص الخلفي على اليمين، وكلاهما باللون الأحمر.
التخصصالغدد الصماء

قصور الغدة النخامية هو انخفاض إفراز واحد أو أكثر من الهرمونات الثمانية التي تنتجها الغدة النخامية عادة في قاعدة الدماغ . [ 1] [2] إذا كان هناك انخفاض في إفراز هرمون واحد محدد من الغدة النخامية، تُعرف الحالة بقصور الغدة النخامية الانتقائي. [3] إذا كان هناك انخفاض في إفراز معظم أو كل هرمونات الغدة النخامية، يتم استخدام مصطلح قصور الغدة النخامية الشامل ( pan وتعني "الكل"). [4]

تختلف علامات وأعراض قصور الغدة النخامية، اعتمادًا على الهرمونات التي يتم إفرازها بشكل غير كافٍ والسبب الكامن وراء الخلل. يتم تشخيص قصور الغدة النخامية عن طريق فحوصات الدم ، ولكن غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى فحوصات محددة وتحقيقات أخرى للعثور على السبب الكامن، مثل أورام الغدة النخامية، والعلاج المثالي. يمكن استبدال معظم الهرمونات التي تتحكم فيها إفرازات الغدة النخامية بأقراص أو حقن. قصور الغدة النخامية هو مرض نادر ، ولكن قد يكون تشخيصه أقل بكثير لدى الأشخاص الذين يعانون من إصابات دماغية رضية سابقة . [1] تم وصف الحالة لأول مرة في عام 1914 من قبل الطبيب الألماني الدكتور موريس سيموندز . [5]

العلامات والأعراض

تختلف تأثيرات هرمونات الغدة النخامية في الجسم، وبالتالي تعتمد أعراض قصور الغدة النخامية على الهرمون الناقص. قد تكون الأعراض خفية وغالبًا ما تُعزى في البداية إلى أسباب أخرى. [1] [6] في معظم الحالات، يكون هناك نقص في ثلاثة هرمونات أو أكثر. [7] المشكلة الأكثر شيوعًا هي نقص هرمون تحفيز الجريبات (FSH) و/أو هرمون ملوتن (LH) مما يؤدي إلى خلل في الهرمونات الجنسية . نقص هرمون النمو أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين يعانون من ورم كامن مقارنة بالأشخاص الذين يعانون من أسباب أخرى. [1] [7]

في بعض الأحيان، توجد أعراض إضافية تنشأ عن السبب الأساسي؛ على سبيل المثال، إذا كان قصور الغدة النخامية ناتجًا عن ورم ينتج هرمون النمو، فقد تكون هناك أعراض ضخامة الأطراف (تضخم اليدين والقدمين، وملامح الوجه الخشنة)، وإذا امتد الورم إلى العصب البصري أو التصالب البصري ، فقد تكون هناك عيوب في المجال البصري . قد تصاحب الصداع أيضًا أورام الغدة النخامية، [1] بالإضافة إلى السكتة النخامية (احتشاء أو نزيف ورم الغدة النخامية) والتهاب الغدة النخامية الليمفاوي ( التهاب مناعي ذاتي للغدة النخامية). [8] قد ترتبط السكتة الدماغية، بالإضافة إلى الصداع المفاجئ وفقدان البصر المتفاقم بسرعة، أيضًا بالرؤية المزدوجة الناتجة عن ضغط الأعصاب في الجيب الكهفي المجاور الذي يتحكم في عضلات العين . [9]

يؤدي فشل الغدة النخامية إلى حدوث العديد من التغييرات في الجلد والشعر والأظافر نتيجة لغياب تأثير هرمون الغدة النخامية على هذه المواقع. [10]

المضاعفات

قد تؤدي العديد من حالات نقص الهرمونات المرتبطة بقصور الغدة النخامية إلى أمراض ثانوية. على سبيل المثال، يرتبط نقص هرمون النمو بالسمنة وارتفاع الكوليسترول ومتلازمة التمثيل الغذائي ، وقد يؤدي نقص الاستراديول إلى هشاشة العظام. في حين أن العلاج الفعال لنقص الهرمونات الأساسية قد يحسن هذه المخاطر، إلا أنه غالبًا ما يكون من الضروري علاجها بشكل مباشر. [6]

الغدة النخامية الأمامية

الغدد الصماء الرئيسية في الجسم. تتحكم هرمونات الغدة النخامية في وظيفة الغدة الكظرية والغدة الدرقية والغدد التناسلية (الخصيتين والمبيضين).

يعتبر نقص جميع هرمونات الغدة النخامية الأمامية أكثر شيوعًا من نقص الهرمون الفردي.

يؤدي نقص هرمون الملوتن (LH) وهرمون تحفيز الجريبات (FSH)، ويشار إليهما معًا باسم الجونادوتروبينات ، إلى أعراض مختلفة عند الرجال والنساء. تعاني النساء من قلة أو انقطاع الطمث ( فترات الحيض غير المنتظمة / الخفيفة أو الغائبة على التوالي) والعقم . يفقد الرجال شعر الوجه والصفن والجذع، بالإضافة إلى انخفاض كتلة العضلات وفقر الدم . قد يعاني كلا الجنسين من انخفاض في الرغبة الجنسية وفقدان الوظيفة الجنسية ، ويزيد لديهم خطر الإصابة بهشاشة العظام (هشاشة العظام). يرتبط نقص هرمون الملوتن / هرمون تحفيز الجريبات عند الأطفال بتأخر البلوغ. [1] [6]

يؤدي نقص هرمون النمو إلى انخفاض كتلة العضلات والسمنة المركزية (زيادة الدهون في الجسم حول الخصر) وضعف الانتباه والذاكرة. يعاني الأطفال من تأخر النمو وقصر القامة . [1] [6]

يؤدي نقص هرمون قشر الكظر (ACTH) إلى قصور الغدة الكظرية ، وهو نقص في إنتاج الجلوكوكورتيكويدات مثل الكورتيزول بواسطة الغدة الكظرية . إذا كانت المشكلة مزمنة، تتكون الأعراض من التعب وفقدان الوزن والفشل في النمو (عند الأطفال) وتأخر البلوغ (عند المراهقين) ونقص سكر الدم (انخفاض مستويات السكر في الدم) وفقر الدم ونقص صوديوم الدم (انخفاض مستويات الصوديوم). إذا كان البداية مفاجئة، فقد يحدث انهيار وصدمة وقيء . [1] [6] نقص هرمون قشر الكظر يشبه إلى حد كبير مرض أديسون الأولي ، وهو نقص الكورتيزول نتيجة للتلف المباشر للغدد الكظرية؛ ومع ذلك، فإن الشكل الأخير يؤدي غالبًا إلى فرط تصبغ الجلد، وهو ما لا يحدث في نقص هرمون قشر الكظر. [11]

يؤدي نقص هرمون الغدة الدرقية المحفز (TSH) إلى قصور الغدة الدرقية (نقص إنتاج هرمون الثيروكسين (T4) وثلاثي يودوثيرونين (T3) في الغدة الدرقية ). الأعراض النموذجية هي التعب وعدم تحمل البرد والإمساك وزيادة الوزن وتساقط الشعر وتباطؤ التفكير، فضلاً عن تباطؤ معدل ضربات القلب وانخفاض ضغط الدم . في الأطفال، يؤدي قصور الغدة الدرقية إلى تأخر النمو وفي الأشكال الخلقية الشديدة إلى متلازمة تسمى القماءة . [1] [6]

يلعب هرمون البرولاكتين (PRL) دورًا في الرضاعة الطبيعية ، وعدم القدرة على الرضاعة الطبيعية قد يشير إلى مستويات منخفضة بشكل غير طبيعي من هرمون البرولاكتين. [8]

الغدة النخامية الخلفية

يؤدي نقص هرمون مضاد لإدرار البول (ADH) إلى متلازمة مرض السكري الكاذب (غير المرتبط بمرض السكري ): عدم القدرة على تركيز البول ، مما يؤدي إلى كثرة التبول (إنتاج كميات كبيرة من البول الصافي) الذي يكون منخفضًا في المواد المذابة ، والجفاف - وفي المقابل - العطش الشديد والحاجة المستمرة للشرب ( كثرة العطش )، بالإضافة إلى فرط صوديوم الدم (مستويات عالية من الصوديوم في الدم). [12] قد يتم إخفاء نقص هرمون مضاد لإدرار البول (ADH) إذا كان هناك نقص في هرمون ACTH، مع ظهور الأعراض فقط عند استبدال الكورتيزول. [8]

يسبب نقص هرمون الأوكسيتوسين (OXT) أعراضًا قليلة بشكل عام، [1] ومع ذلك، قد يؤدي إلى تطورات اجتماعية غير طبيعية بسبب دوره المعقد كببتيد عصبي اجتماعي. [13]

الأسباب

يكتب الأسباب [1] [6] [8] [14]
الأورام تحدث معظم حالات قصور الغدة النخامية بسبب أورام الغدة النخامية التي تضغط على الأنسجة الطبيعية في الغدة، ونادراً ما تكون بسبب أورام دماغية أخرى خارج الغدة - ورم قحفي بلعومي ، أو ورم سحائي ، أو ورم حبلي ، أو ورم بطاني ، أو ورم دبقي ، أو نقائل من السرطان في مكان آخر من الجسم.
العدوى
والالتهاب
والتسلل 		قد تتأثر الغدة النخامية أيضًا بالتهابات الدماغ ( خراج الدماغ ، التهاب السحايا ، التهاب الدماغ ) أو الغدة نفسها، أو قد تتسلل إليها خلايا غير طبيعية ( الساركويد العصبي ، الهستيوسيتوز ) أو الحديد الزائد ( داء ترسب الأصبغة الدموية ). متلازمة السرج الفارغ هي اختفاء غير مبرر لأنسجة الغدة النخامية، ربما بسبب الضغط الخارجي. يحدث التهاب الغدة النخامية المناعي الذاتي أو الليمفاوي عندما يهاجم الجهاز المناعي الغدة النخامية مباشرة.
الأوعية الدموية مع اقتراب الحمل من نهايته ، تصبح الغدة النخامية لدى المرأة الحامل عُرضة لانخفاض ضغط الدم ، كما قد يحدث نتيجة للنزيف ؛ ويُطلق على تلف الغدة النخامية بسبب النزيف بعد الولادة متلازمة شيهان . أما السكتة النخامية فهي عبارة عن نزيف أو احتشاء (انقطاع إمداد الدم) للغدة النخامية. كما يتم التعرف بشكل متزايد على أشكال أخرى من السكتة الدماغية كسبب لقصور الغدة النخامية.
إشعاع يؤثر قصور الغدة النخامية الناجم عن الإشعاع بشكل أساسي على هرمون النمو وهرمونات الغدد التناسلية . [15] وعلى النقيض من ذلك، فإن نقص هرمون قشر الكظر (ACTH) وهرمون تحفيز الغدة الدرقية (TSH) هو الأقل شيوعًا بين الأشخاص الذين يعانون من قصور الغدة النخامية الناجم عن الإشعاع. [15] عادة ما تكون التغيرات في إفراز هرمون البرولاكتين خفيفة، ويبدو أن نقص الفازوبريسين نادر جدًا نتيجة للإشعاع. [15]
فيزيائية أخرى تشمل الأسباب الجسدية الخارجية لقصور الغدة النخامية إصابة الدماغ الرضحية ، والنزيف تحت العنكبوتية ، وجراحة الأعصاب والإشعاع المؤين (على سبيل المثال العلاج الإشعاعي لورم دماغي سابق). ومن المعروف أيضًا أن لدغات أفاعي راسل تسبب قصور الغدة النخامية في حوالي 29% من الحالات.
خلقي قد يكون قصور الغدة النخامية الخلقي (الموجود عند الولادة) نتيجة لمضاعفات أثناء الولادة، أو قد يكون نتيجة لنقص نمو الغدة ( نقص تنسجها )، في بعض الأحيان في سياق تشوهات وراثية محددة. قد تتسبب الطفرات إما في نقص نمو الغدة أو انخفاض وظيفتها. تشمل أشكال نقص هرمون الغدة النخامية المشترك ("CPHD") ما يلي:
يكتب أوميم جين
سي بي اتش دي 1 613038 بو1ف1
سي بي اتش دي 2 262600 اقتراح 1
سي بي اتش دي 3 600577 ال اتش اكس 3
سي بي اتش دي 4 602146 ال اتش اكس 4
CPHD5 ​​( خلل تنسج الحاجز البصري ) 182230 هيسكس1

يسبب متلازمة كالمان نقصًا في الجونادوتروبينات فقط. وقد ارتبطت متلازمة بارديه-بيدل ومتلازمة برادر-ويلي بنقص هرمون الغدة النخامية.

الفسيولوجيا المرضية

تقع الغدة النخامية في قاعدة الدماغ، وهي متصلة ارتباطًا وثيقًا بالوطاء . وتتكون من فصين: النخامية الخلفية، التي تتكون من الأنسجة العصبية المتفرعة من الوطاء، والنخامية الأمامية، التي تتكون من ظهارة منتجة للهرمونات . تفرز النخامية الخلفية هرمونًا مضادًا لإدرار البول ، والذي ينظم الضغط الأسمولي للدم، والأوكسيتوسين ، الذي يسبب تقلصات الرحم أثناء الولادة ويشارك في الرضاعة الطبيعية . [14]

تتطور الغدة النخامية في الأسبوع الثالث من التخلق الجنيني من التفاعلات بين جزء الدماغ البيني وتجويف الأنف. تفرز خلايا الدماغ FGF-8 و Wnt5a و BMP-4 وتجويف الفم BMP-2 . تعمل هذه الإشارات الخلوية معًا على تحفيز مجموعة من الخلايا من تجويف الفم لتشكيل جيب راثكي ، والذي يصبح مستقلاً عن تجويف الأنف ويتطور إلى الغدة النخامية الأمامية؛ تتضمن هذه العملية قمع إنتاج بروتين يسمى القنفذ الصوتي بواسطة خلايا جيب راثكي. [16] ثم تتمايز الخلايا بشكل أكبر إلى خلايا مختلفة منتجة للهرمونات في الغدة النخامية. يتطلب هذا عوامل نسخ معينة تحفز التعبير عن جينات معينة. وقد وجد أن بعض عوامل النسخ هذه ناقصة في بعض أشكال نقص هرمون الغدة النخامية المشترك النادر (CPHD) في مرحلة الطفولة. هذه هي HESX1 و PROP1 و POU1F1 و LHX3 و LHX4 و TBX19 و SOX2 و SOX3 . يعمل كل عامل نسخ في مجموعات معينة من الخلايا. لذلك، ترتبط الطفرات الجينية المختلفة بنقص هرموني محدد. [16] [17] على سبيل المثال، تسبب طفرات POU1F1 (المعروفة أيضًا باسم Pit-1) نقصًا محددًا في هرمون النمو والبرولاكتين وTSH. [14] [16] [17] بالإضافة إلى الغدة النخامية، فإن بعض عوامل النسخ مطلوبة أيضًا لنمو أعضاء أخرى؛ وبالتالي فإن بعض هذه الطفرات مرتبطة أيضًا بعيوب خلقية محددة. [16] [17]

محور العضو تحت المهاد-النخامي-الطرفي [14]
غدة درقية الغدة الكظرية الغدد التناسلية نمو الثدي
هرمون الإفراج تي ار اتش سي آر إتش GnRH جي اتش ار اتش الدوبامين (مثبط)
خلايا الغدة النخامية ثيروتروب كورتيكوتروب الغدد التناسلية الجسمية لاكتوتروب
هرمون الغدة النخامية هرمون تحفيز الغدة الدرقية هرمون قشر الكظر LH و FSH جي اتش البرولاكتين
العضو النهائي غدة درقية الغدة الكظرية الخصيتين أو المبايض الكبد الغدة الثديية
منتج الثيروكسين الكورتيزول هرمون التستوستيرون ، استراديول عامل النمو الشبيه بالأنسولين-1 الحليب (لا يوجد ردود فعل)

معظم الهرمونات في الغدة النخامية الأمامية هي جزء من محور ينظمه المهاد . يفرز المهاد عددًا من الهرمونات المطلقة ، غالبًا وفقًا لإيقاع الساعة البيولوجية ، في الأوعية الدموية التي تغذي الغدة النخامية الأمامية ؛ معظمها منبهة ( هرمون تحرير الثيروتروبين ، وهرمون تحرير الكورتيكوتروبين ، وهرمون تحرير الغدد التناسلية ، وهرمون تحرير هرمون النمو )، بصرف النظر عن الدوبامين ، الذي يثبط إنتاج هرمون البرولاكتين. [18] استجابة لمعدل الهرمون المطلق، تنتج الغدة النخامية الأمامية هرموناتها (TSH، ACTH، LH، FSH، GH) والتي بدورها تحفز غدد الهرمونات المؤثرة في الجسم، بينما يعمل البرولاكتين (PRL) مباشرة على الغدة الثديية . بمجرد أن تنتج الغدد المؤثرة كمية كافية من الهرمونات (الثيروكسين، الكورتيزول، الاستراديول أو التستوستيرون وIGF-1)، فإن كل من الوطاء وخلايا الغدة النخامية تستشعر وفرتها وتقلل من إفرازها للهرمونات المحفزة. يتم إنتاج هرمونات الفص الخلفي من الغدة النخامية في الوطاء وتحملها النهايات العصبية إلى الفص الخلفي؛ وبالتالي فإن نظام التغذية الراجعة الخاص بها يقع في الوطاء، ولكن تلف النهايات العصبية من شأنه أن يؤدي إلى نقص في إطلاق الهرمونات. [1]

ما لم يكن تلف الغدة النخامية ناتجًا عن ورم ينتج هرمونًا معينًا بشكل زائد، فإن نقص هرمونات الغدة النخامية هو الذي يؤدي إلى الأعراض الموصوفة أعلاه، وزيادة هرمون معين من شأنه أن يشير إلى وجود ورم. الاستثناء من هذه القاعدة هو هرمون البرولاكتين: إذا ضغط الورم على ساق الغدة النخامية ، فإن انخفاض إمداد الدم يعني أن خلايا اللاكتوتروب ، التي تنتج البرولاكتين، لا تتلقى الدوبامين وبالتالي تنتج البرولاكتين الزائد. وبالتالي، فإن الارتفاعات الطفيفة في هرمون البرولاكتين تُعزى إلى ضغط الساق. ومع ذلك، فإن مستويات البرولاكتين المرتفعة جدًا تشير بقوة أكبر إلى ورم برولاكتيني (ورم يفرز البرولاكتين). [6] [19]

تشخبص

تصوير مقطعي محوسب للدماغ يظهر ورمًا في البلعوم (بنية بيضاء في وسط الصورة). قد يسبب هذا الورم قصور الغدة النخامية ويتطلب إزالته جراحيًا.

يتم تشخيص قصور الغدة النخامية من خلال فحوصات الدم . يتم استخدام نوعين من فحوصات الدم لتأكيد وجود نقص هرمون: المستويات الأساسية، حيث يتم أخذ عينات الدم - عادة في الصباح - دون أي شكل من أشكال التحفيز، والاختبارات الديناميكية، حيث يتم أخذ فحوصات الدم بعد حقن مادة محفزة. يتطلب قياس ACTH وهرمون النمو عادةً اختبارًا ديناميكيًا، في حين يمكن عادةً اختبار الهرمونات الأخرى (LH / FSH، البرولاكتين، TSH) بمستويات أساسية. لا يوجد اختبار مباشر مناسب لمستويات ADH، ولكن يمكن تأكيد نقص ADH بشكل غير مباشر؛ لا يتم قياس مستويات الأوكسيتوسين بشكل روتيني. [1]

بشكل عام، فإن العثور على مزيج من هرمون الغدة النخامية المنخفض مع هرمون الغدة المؤثرة المنخفض يشير إلى قصور الغدة النخامية. [14] في بعض الأحيان، قد يكون هرمون الغدة النخامية طبيعيًا ولكن هرمون الغدة المؤثرة انخفض؛ في هذه الحالة، لا تستجيب الغدة النخامية بشكل مناسب لتغيرات هرمون الغدة المؤثرة، ولا يزال مزيج النتائج يشير إلى قصور الغدة النخامية. [6]

الاختبارات القاعدية

قد يتم قمع مستويات LH/FSH بواسطة مستوى مرتفع من هرمون البرولاكتين ، وبالتالي لا يمكن تفسيرها إلا إذا كان البرولاكتين منخفضًا أو طبيعيًا. عند الرجال، يؤكد الجمع بين انخفاض LH وFSH مع انخفاض هرمون التستوستيرون نقص LH/FSH؛ يشير ارتفاع هرمون التستوستيرون إلى مصدر في مكان آخر في الجسم (مثل ورم يفرز هرمون التستوستيرون). عند النساء، يعتمد تشخيص نقص LH/FSH على ما إذا كانت المرأة قد مرت بانقطاع الطمث . قبل انقطاع الطمث، تؤكد فترات الحيض غير الطبيعية مع انخفاض مستويات الاستراديول وLH/FSH وجود مشكلة في الغدة النخامية؛ بعد انقطاع الطمث (عندما تكون مستويات LH/FSH مرتفعة بشكل طبيعي وتنتج المبايض كمية أقل من الاستراديول)، يكون انخفاض LH/FSH بشكل غير مناسب كافيًا. [1] اختبارات التحفيز باستخدام GnRH ممكنة، لكن لا يُنصح باستخدامها. [6] [8]

بالنسبة لهرمون TSH، عادة ما تكون القياسات الأساسية كافية، وكذلك قياسات هرمون الثيروكسين للتأكد من أن الغدة النخامية لا تقمع إنتاج هرمون TSH استجابة لفرط نشاط الغدة الدرقية. لا يُعتبر اختبار التحفيز باستخدام هرمون تحرير الثيروتروبين مفيدًا. [8] يمكن قياس هرمون البرولاكتين من خلال المستوى الأساسي، وهو مطلوب لتفسير نتائج LH وFSH بالإضافة إلى تأكيد قصور الغدة النخامية أو تشخيص ورم يفرز البرولاكتين. [1]

اختبارات التحفيز

نقص هرمون النمو يكاد يكون مؤكدًا إذا كانت جميع اختبارات الغدة النخامية الأخرى غير طبيعية أيضًا، وانخفضت مستويات عامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (IGF-1). إذا لم يكن الأمر كذلك، فإن مستويات IGF-1 لا تتنبأ بشكل جيد بوجود نقص هرمون النمو؛ ثم يلزم إجراء اختبار التحفيز باستخدام اختبار تحمل الأنسولين . يتم ذلك عن طريق إعطاء الأنسولين لخفض نسبة السكر في الدم إلى مستوى أقل من 2.2 مليمول / لتر . بمجرد حدوث ذلك، يتم قياس مستويات هرمون النمو. إذا كانت منخفضة على الرغم من التأثير التحفيزي لانخفاض نسبة السكر في الدم، يتم تأكيد نقص هرمون النمو. الاختبار ليس خاليًا من المخاطر، وخاصة في أولئك المعرضين للنوبات أو المعروف أنهم مصابون بأمراض القلب ، ويسبب أعراض نقص السكر في الدم غير السارة . [1] [6] الاختبارات البديلة (مثل اختبار تحفيز هرمون إطلاق هرمون النمو ) أقل فائدة، على الرغم من أنه يمكن استخدام اختبار التحفيز بالأرجينين للتشخيص، وخاصة في المواقف التي يُعتقد فيها أن اختبار تحمل الأنسولين خطير للغاية. [20] إذا كان هناك اشتباه في نقص هرمون النمو، وكانت جميع هرمونات الغدة النخامية الأخرى طبيعية، فهناك حاجة إلى اختبارين تحفيزيين مختلفين للتأكيد. [8]

إذا كانت مستويات  الكورتيزول الصباحية أعلى من 500 نانومول/لتر ، فمن غير المرجح أن يكون هناك نقص في هرمون قشر الكظر، في حين أن المستوى الأقل من 100 هو مؤشر. تتطلب المستويات بين 100 و500 اختبار تحفيز. [6] يتم ذلك أيضًا باستخدام اختبار تحمل الأنسولين. يستبعد مستوى الكورتيزول أعلى من 500 بعد تحقيق نسبة سكر منخفضة في الدم نقص هرمون قشر الكظر، في حين تؤكد المستويات المنخفضة التشخيص. اختبار تحفيز مماثل باستخدام هرمون تحرير الكورتيكوتروبين (CRH) ليس حساسًا بدرجة كافية لأغراض التحقيق. إذا أسفر اختبار تحمل الأنسولين عن نتيجة غير طبيعية، فيمكن إجراء اختبار آخر لقياس استجابة الغدد الكظرية لهرمون قشر الكظر الاصطناعي ( اختبار تحفيز هرمون قشر الكظر ) لتأكيد التشخيص. [21] يعد اختبار التحفيز باستخدام ميتيرابون بديلاً. [21] يقترح البعض أن اختبار تحفيز هرمون قشر الكظر كافٍ كتحقيق أولي، وأن اختبار تحمل الأنسولين مطلوب فقط إذا كان اختبار هرمون قشر الكظر غامضًا. [6] [8] لا ينصح بإجراء اختبار تحمل الأنسولين عند الأطفال. [6] لا يوجد أي من اختبارات نقص هرمون ACTH مثالي، وقد تكون هناك حاجة إلى اختبارات أخرى بعد فترة من الوقت إذا لم تكن النتائج الأولية قاطعة. [1]

يجب أن تستدعي أعراض مرض السكري الكاذب إجراء اختبار حرمان رسمي من السوائل لتقييم استجابة الجسم للجفاف، والذي يتسبب عادة في تركيز البول وزيادة تركيز الدم. إذا لم تتغير هذه المعايير، يتم إعطاء ديسموبريسين (نظير هرمون ADH). إذا أصبح البول بعد ذلك مركزًا وانخفض تركيز الدم، فهناك نقص في هرمون ADH بسبب نقص وظيفة الغدة النخامية ("مرض السكري الكاذب القحفي"). على النقيض من ذلك، لا يحدث أي تغيير إذا كانت الكلى غير مستجيبة لهرمون ADH بسبب مشكلة مختلفة ("مرض السكري الكاذب الكلوي"). [1]

تحقيقات أخرى

إذا أظهر أحد هذه الاختبارات نقصًا في الهرمونات التي تنتجها الغدة النخامية، فإن فحص التصوير بالرنين المغناطيسي للغدة النخامية هو الخطوة الأولى في تحديد السبب الكامن. قد يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي أورامًا مختلفة وقد يساعد في تحديد أسباب أخرى. يشار إلى الأورام التي يقل حجمها عن 1 سم باسم الأورام الغدية الدقيقة ، وتسمى الآفات الأكبر حجمًا بالأورام الغدية الكبيرة . [1] يمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب مع التباين الإشعاعي إذا لم يكن التصوير بالرنين المغناطيسي متاحًا. [8] يوصى بإجراء اختبار رسمي للمجال البصري عن طريق قياس محيط العين ، حيث سيظهر هذا دليلاً على ضغط العصب البصري بواسطة الورم. [8]

من بين الاختبارات الأخرى التي قد تساعد في تشخيص قصور الغدة النخامية، وخاصة إذا لم يتم العثور على ورم في فحص التصوير بالرنين المغناطيسي، الفيريتين (يرتفع في داء ترسب الأصبغة الدموية)، ومستويات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ترتفع غالبًا في الساركويد)، وموجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية (ترتفع غالبًا في ورم منشأه الخلايا الجرثومية ). إذا كان هناك اشتباه في وجود سبب وراثي، فقد يتم إجراء اختبار وراثي . [8]

علاج

يتكون علاج قصور الغدة النخامية من ثلاثة أجزاء: إزالة السبب الأساسي، وعلاج نقص الهرمونات، ومعالجة أي عواقب أخرى تنشأ عن نقص الهرمونات. [1]

السبب الأساسي

تتطلب أورام الغدة النخامية العلاج عندما تسبب أعراضًا محددة، مثل الصداع أو عيوب المجال البصري أو الإفراز المفرط للهرمونات. قد تؤدي الجراحة عبر الوتدي (إزالة الورم عن طريق عملية جراحية عبر الأنف والجيوب الوتدية ) إلى تحسين وظيفة الغدة النخامية، بصرف النظر عن معالجة الأعراض المرتبطة بالورم، على الرغم من أن الغدة تتضرر أحيانًا بشكل أكبر نتيجة للجراحة. عندما تتم إزالة الورم عن طريق فتح الجمجمة ، تكون احتمالية التعافي أقل - ولكن في بعض الأحيان تكون هذه هي الطريقة المناسبة الوحيدة للتعامل مع الورم. [1] [19] بعد الجراحة، قد يستغرق الأمر بعض الوقت حتى تتغير مستويات الهرمون بشكل كبير. لذلك يتم إعادة اختبار مستويات هرمون الغدة النخامية بعد شهرين إلى ثلاثة أشهر. [6]

قد تستجيب أورام البرولاكتين لعلاج منشطات الدوبامين - وهو دواء يحاكي عمل الدوبامين على خلايا اللاكتروتروبين، وعادة ما يكون البروموكريبتين أو الكابيرجولين . قد يؤدي هذا النهج إلى تحسين إفراز هرمون الغدة النخامية في أكثر من نصف الحالات، ويجعل العلاج التكميلي غير ضروري. [1] [6] [19] [22]

يتم علاج الأسباب الكامنة الأخرى المحددة بشكل طبيعي. على سبيل المثال، يتم علاج داء ترسب الأصبغة الدموية عن طريق استئصال الوريد ، وهو إزالة منتظمة لكمية ثابتة من الدم. في النهاية، يؤدي هذا إلى تقليل مستويات الحديد في الجسم وتحسين وظيفة الأعضاء التي تراكم فيها الحديد. [23]

العلاج الهرموني البديل

يمكن استبدال معظم هرمونات الغدة النخامية بشكل غير مباشر عن طريق إعطاء منتجات الغدد المؤثرة: هيدروكورتيزون (كورتيزول) لقصور الغدة الكظرية، ليفوثيروكسين لقصور الغدة الدرقية، التستوستيرون لقصور الغدد التناسلية عند الذكور، والإستراديول لقصور الغدد التناسلية عند الإناث (عادةً مع البروجستيرون لمنع التأثيرات غير المرغوب فيها على الرحم ). يتوفر هرمون النمو في صورة صناعية، ولكن يجب إعطاؤه عن طريق الحقن. يمكن استبدال الهرمون المضاد لإدرار البول بأقراص ديسموبريسين (DDAVP) أو بخاخ الأنف . بشكل عام، تُستخدم أقل جرعة من الدواء البديل لاستعادة العافية وتصحيح النتائج المختلة، حيث أن الجرعات الزائدة قد تسبب آثارًا جانبية أو مضاعفات. [1] [6] [8] يُنصح عادةً أولئك الذين يحتاجون إلى هيدروكورتيزون بزيادة جرعتهم في الأحداث المجهدة جسديًا مثل الإصابة والاستشفاء وأعمال الأسنان لأن هذه هي الأوقات التي قد تكون فيها الجرعة التكميلية العادية غير كافية، مما يعرض المريض لخطر الإصابة بأزمة الغدة الكظرية . [6] [14]

عادةً ما تكون المتابعة طويلة الأمد من قبل المتخصصين في الغدد الصماء ضرورية للأشخاص الذين يعانون من قصور الغدة النخامية المعروف. وبصرف النظر عن ضمان استخدام العلاج الصحيح وبالجرعات الصحيحة، فإن هذا يوفر أيضًا فرصة للتعامل مع الأعراض الجديدة ومعالجة مضاعفات العلاج. [6] [8]

تنشأ مواقف صعبة في حالات قصور محور الوطاء - الغدة النخامية - الغدد التناسلية عند الأشخاص (الرجال والنساء) الذين يعانون من العقم ؛ يمكن علاج العقم في قصور الغدة النخامية عن طريق الحقن تحت الجلد من FSH، موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية - والتي تحاكي عمل LH - وأحيانًا GnRH. [1] [6] [8]

التكهن

أظهرت العديد من الدراسات أن قصور الغدة النخامية يرتبط بزيادة خطر الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية ، كما أظهرت بعض الدراسات زيادة خطر الوفاة بنحو 50% إلى 150% من السكان العاديين. [6] [14] كان من الصعب تحديد نقص الهرمون المسؤول عن هذا الخطر، حيث كان جميع المرضى الذين تمت دراستهم تقريبًا يعانون من نقص هرمون النمو. [8] كما لا تجيب الدراسات على السؤال حول ما إذا كان قصور الغدة النخامية نفسه يسبب زيادة معدل الوفيات، أو ما إذا كان بعض المخاطر يُعزى إلى العلاجات، والتي بعضها (مثل مكملات الهرمونات الجنسية) لها تأثير سلبي معروف على خطر الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية. [8]

أكبر دراسة حتى الآن تابعت أكثر من ألف شخص لمدة ثماني سنوات؛ وأظهرت زيادة خطر الوفاة بنسبة 87% مقارنة بالسكان العاديين . وكانت عوامل التنبؤ بارتفاع الخطر هي: الجنس الأنثوي، وغياب العلاج لنقص الهرمونات الجنسية، والعمر الأصغر وقت التشخيص، وتشخيص ورم البلعوم القحفي . وبصرف النظر عن أمراض القلب والأوعية الدموية، أظهرت هذه الدراسة أيضًا زيادة خطر الوفاة بسبب أمراض الرئة. [8] [24]

قد تنخفض جودة الحياة بشكل كبير، حتى بين الأشخاص الذين يتلقون العلاج الطبي الأمثل. يبلغ العديد منهم عن مشاكل جسدية ونفسية. من المرجح أن العلاجات البديلة المستخدمة بشكل شائع لا تحاكي تمامًا مستويات الهرمونات الطبيعية في الجسم. [6] تظل تكاليف الرعاية الصحية ضعف تكاليف السكان العاديين. [6]

عادة ما يكون قصور الغدة النخامية دائمًا، ويتطلب العلاج مدى الحياة بدواء واحد أو أكثر.

علم الأوبئة

هناك دراسة واحدة فقط قامت بقياس انتشار (العدد الإجمالي للحالات في مجموعة سكانية) ومعدل حدوث (العدد السنوي للحالات الجديدة) قصور الغدة النخامية. [1] أجريت هذه الدراسة في شمال إسبانيا واستخدمت سجلات المستشفيات في مجموعة سكانية محددة جيدًا. أظهرت الدراسة أن 45.5 شخصًا من أصل 100000 تم تشخيصهم بقصور الغدة النخامية، مع 4.2 حالة جديدة سنويًا. [7] كان 61٪ بسبب أورام الغدة النخامية، و9٪ بسبب أنواع أخرى من الآفات، و19٪ بسبب أسباب أخرى؛ في 11٪ لم يتم تحديد أي سبب. [1] [7]

أظهرت الدراسات الحديثة أن الأشخاص الذين تعرضوا لإصابة دماغية رضية سابقة أو نزيف تحت العنكبوتية العفوي (نوع من السكتة الدماغية) أو العلاج الإشعاعي الذي يشمل الرأس لديهم خطر أعلى للإصابة بقصور الغدة النخامية. [25] بعد إصابة الدماغ الرضحية، يعاني ما يصل إلى ربعهم من نقص هرمون الغدة النخامية المستمر. [26] قد يعاني العديد من هؤلاء الأشخاص من أعراض خفية أو غير محددة لا ترتبط بمشاكل الغدة النخامية ولكنها تُعزى إلى حالتهم السابقة. لذلك من الممكن أن تظل العديد من حالات قصور الغدة النخامية دون تشخيص، وأن يرتفع معدل الإصابة السنوي إلى 31 لكل 100000 سنويًا إذا تم اختبار الأشخاص من هذه الفئات المعرضة للخطر. [1]

تاريخ

كانت الغدة النخامية معروفة لدى القدماء، مثل جالينوس ، واقترحت نظريات مختلفة حول دورها في الجسم، ولكن لم يتم تقديم أدلة رئيسية حول الوظيفة الفعلية للغدة حتى أواخر القرن التاسع عشر، عندما تم وصف ضخامة الأطراف بسبب أورام الغدة النخامية. [27] تم تقديم أول تقرير معروف عن قصور الغدة النخامية من قبل الطبيب وأخصائي علم الأمراض الألماني الدكتور موريس سيموندز . وصف الحالة في تشريح الجثة لامرأة تبلغ من العمر 46 عامًا أصيبت بحمى نفاس شديدة قبل أحد عشر عامًا، وبعد ذلك أصيبت بانقطاع الطمث والضعف وعلامات الشيخوخة السريعة وفقر الدم. كانت الغدة النخامية صغيرة جدًا وكان هناك القليل من بقايا الغدة النخامية الأمامية والخلفية. [1] [5] نادرًا ما يتم استخدام متلازمة سيموندز المسمى بقصور الغدة النخامية المكتسب، خاصةً عندما يسود الهزال (سوء الصحة العامة وسوء التغذية). [28] [29] تم وصف معظم الأسباب الكلاسيكية لقصور الغدة النخامية في القرن العشرين؛ وشهد أوائل القرن الحادي والعشرين الاعتراف بمدى شيوع قصور الغدة النخامية لدى ضحايا إصابات الرأس السابقة. [1]

حتى الخمسينيات من القرن العشرين، ظل تشخيص مرض الغدة النخامية يعتمد على السمات السريرية وفحص المجال البصري، بمساعدة أحيانًا تخطيط الدماغ الرئوي والتصوير المقطعي بالأشعة السينية . ومع ذلك، تطور مجال جراحة الغدة النخامية خلال هذا الوقت. جاء الاختراق الرئيسي في التشخيص مع اكتشاف المقايسة المناعية الإشعاعية بواسطة روزالين يالو وسولومون بيرسون في أواخر الخمسينيات من القرن العشرين. [30] سمح هذا بالقياس المباشر لهرمونات الغدة النخامية، والتي كان من الصعب قياسها سابقًا نتيجة لتركيزاتها المنخفضة في الدم. [27] تم تطوير اختبارات التحفيز في الستينيات، وفي عام 1973 تم تقديم اختبار البولس الثلاثي ، وهو اختبار يجمع بين اختبار التحفيز مع الأنسولين وGnRH وTRH. [31] تحسن تصوير الغدة النخامية، وبالتالي التعرف على الأورام والأسباب البنيوية الأخرى، بشكل جذري مع إدخال التصوير المقطعي المحوسب في أواخر السبعينيات والتصوير بالرنين المغناطيسي في الثمانينيات. [27]

مراجع

  1. ^ abcdefghijklmnopqrstu vwxyz aa ab ac Schneider HJ، Aimaretti G، Kreitschmann-Andermahr I، Stalla GK، Ghigo E (أبريل 2007). "قصور الغدة النخامية". لانسيت . 369 (9571): 1461–70. دوى :10.1016/S0140-6736(07)60673-4. بميد  17467517. S2CID  208789791.
  2. ^ "قصور الغدة النخامية" في قاموس دورلاند الطبي
  3. ^ إجناتافيشيوس، دونا؛ ووركمان، ليندا (2015). التمريض الطبي الجراحي: الرعاية التعاونية التي تركز على المريض (الطبعة الثامنة). سوندرز. ص 1266-1267. رقم ISBN 9781455772551.
  4. ^ "قصور الغدة النخامية الشامل" في قاموس دورلاند الطبي
  5. ^ أ ب سيموندز، م. (فبراير 1914). "Ueber Hypophysisschwund mit tödlichem Ausgang" [حول النخامية ذات النتيجة المميتة]. Deutsche Medizinische Wochenschrift (باللغة الألمانية). 40 (7): 322-323. دوى :10.1055/s-0029-1190185. S2CID  76080976.
  6. ^ abcdefghijklmnopqrstu vw van Aken MO, Lamberts SW (2005). "تشخيص وعلاج قصور الغدة النخامية: تحديث". Pituitary . 8 (3–4): 183–91. doi :10.1007/s11102-006-6039-z. PMID  16508719. S2CID  581096.
  7. ^ abcd Regal M، Páramo C، Sierra SM، Garcia-Mayor RV (ديسمبر 2001). “انتشار وحدوث قصور الغدة النخامية لدى السكان القوقازيين البالغين في شمال غرب إسبانيا”. كلين. الغدد الصماء . 55 (6): 735-40. دوى :10.1046/j.1365-2265.2001.01406.x. بميد  11895214. S2CID  41502818.
  8. ^ abcdefghijklmnopq Prabhakar VK, Shalet SM (أبريل 2006). "السبب والتشخيص وإدارة قصور الغدة النخامية في مرحلة البلوغ". مجلة الدراسات العليا للطب . 82 (966): 259–66. doi :10.1136/pgmj.2005.039768. PMC 2585697. PMID  16597813 . 
  9. ^ راجاسيكاران إس، فاندربامب إم، بالديويغ إس، وآخرون. (يناير 2011). “إرشادات المملكة المتحدة لإدارة سكتة الغدة النخامية”. كلين إندوكرينول . 74 (1): 9-20. دوى : 10.1111/j.1365-2265.2010.03913.x . بميد  21044119. S2CID  52867017.
  10. ^ جيمس دبليو، بيرجر تي، إلستون دي (2005). أندروز لأمراض الجلد: الأمراض الجلدية السريرية (الطبعة العاشرة). سوندرز. ص 501. رقم ISBN 978-0-7216-2921-6.
  11. ^ Arlt W, Allolio B (مايو 2003). "قصور الغدة الكظرية". لانسيت . 361 (9372): 1881–93. doi :10.1016/S0140-6736(03)13492-7. PMID  12788587. S2CID  7506593.
  12. ^ Maghnie M (2003). "Diabetes insipidus". Horm. Res . 59 (Suppl 1): 42–54. doi :10.1159/000067844. PMID  12566720. S2CID  24638358.
  13. ^ لي، هيون جين؛ ماكبث، آبي إتش؛ باجاني، جيروم؛ يونج، دبليو سكوت (يونيو 2009). "الأوكسيتوسين: الميسر العظيم للحياة". التقدم في علم الأعصاب . 88 (2): 127-151. doi :10.1016/j.pneurobio.2009.04.001. PMC 2689929. PMID  19482229 . 
  14. ^ abcdefg Melmed S, Jameson JL (2005). "اضطرابات الغدة النخامية الأمامية والوطاء". في Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, et al. (eds.). مبادئ هاريسون للطب الباطني (الطبعة السادسة عشر). نيويورك: ماكجرو هيل. ص 2076-97. ISBN 978-0-07-139140-5.
  15. ^ اي بي سي فرنانديز أ، برادا م، زابولين إل، كارافيتاكي إن، واس جا (سبتمبر 2009). “قصور الغدة النخامية الناجم عن الإشعاع”. إندوكر. تتعلق. سرطان . 16 (3): 733-72. دوى : 10.1677/ERC-08-0231 . بميد  19498038.
  16. ^ abcd Cohen LE, Radovick S (أغسطس 2002). "الأساس الجزيئي لنقص هرمون الغدة النخامية المشترك". Endocr. Rev. 23 ( 4): 431–42. doi : 10.1210/er.2001-0030 . PMID  12202459.
  17. ^ اي بي سي كيلبرمان د، داتاني MT (أغسطس 2007). “تطور الغدة النخامية والغدة النخامية: رؤى جديدة في المسببات المرضية”. يورو. J. الغدد الصماء . 157 (ملحق 1): S3-14. دوى : 10.1530/EJE-07-0156 . بميد  17785694.
  18. ^ Guillemin R (يناير 2005). "هرمونات تحت المهاد أو عوامل تحرير تحت المهاد". J. Endocrinol . 184 (1): 11–28. doi : 10.1677/joe.1.05883 . PMID  15642779.
  19. ^ abc Arafah BM, Nasrallah MP (ديسمبر 2001). "أورام الغدة النخامية: الفسيولوجيا المرضية والمظاهر السريرية والإدارة". Endocr. Relat. Cancer . 8 (4): 287–305. CiteSeerX 10.1.1.577.5564 . doi :10.1677/erc.0.0080287. PMID  11733226. 
  20. ^ Kaushal K, Shalet SM (2007). "تحديد حالة هرمون النمو لدى البالغين المصابين بقصور الغدة النخامية". Horm. Res . 68 (4): 185–94. doi : 10.1159/000101286 . PMID  17389809.
  21. ^ ab Dorin RI, Qualls CR, Crapo LM (2003). "تشخيص قصور الغدة الكظرية". Ann. Intern. Med . 139 (3): 194–204. doi :10.7326/0003-4819-139-3-200308050-00017. PMID  12899587.
  22. ^ شلشت جا (نوفمبر 2003). "البرولاكتينوما". ن. إنجل. جيه ميد . 349 (21): 2035–41. دوى :10.1056/NEJMcp025334. بميد  14627789.
  23. ^ Pietrangelo A (يونيو 2004). "Hereditary hemochromatosis--a new look at an old disease". N. Engl. J. Med . 350 (23): 2383–97. doi :10.1056/NEJMra031573. PMID  15175440.
  24. ^ Tomlinson JW, Holden N, Hills RK, et al. (فبراير 2001). "الارتباط بين الوفاة المبكرة وقصور الغدة النخامية". Lancet . 357 (9254): 425–31. doi :10.1016/S0140-6736(00)04006-X. PMID  11273062. S2CID  54290598.
  25. ^ Schneider HJ, Kreitschmann-Andermahr I, Ghigo E, Stalla GK, Agha A (سبتمبر 2007). "الخلل الوظيفي في منطقة تحت المهاد النخامية بعد إصابة دماغية رضية ونزيف تحت العنكبوتية تمددي: مراجعة منهجية". مجلة الجمعية الطبية الأمريكية . 298 (12): 1429–38. doi : 10.1001/jama.298.12.1429 . PMID  17895459.
  26. ^ Behan LA, Phillips J, Thompson CJ, Agha A (يوليو 2008). "اضطرابات الغدد الصماء العصبية بعد إصابة الدماغ الرضحية". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry . 79 (7): 753–59. doi :10.1136/jnnp.2007.132837. PMID  18559460. S2CID  12153361.
  27. ^ abc Sellwood RA, Welbourn RB, Friesen SR (1990). تاريخ جراحة الغدد الصماء . نيويورك: دار نشر Praeger. ISBN 978-0-275-92586-4.[ الصفحة المطلوبة ]
  28. ^ synd/2008 في من سمى ذلك؟
  29. ^ "مرض سيموندز" في قاموس دورلاند الطبي
  30. ^ Yalow RS, Berson SA (يوليو 1960). "التحليل المناعي للأنسولين البلازمي الداخلي لدى الإنسان". J. Clin. Invest . 39 (7): 1157–75. doi :10.1172/JCI104130. PMC 441860. PMID  13846364 . 
  31. ^ Harsoulis P, Marshall JC, Kuku SF, Burke CW, London DR, Fraser TR (نوفمبر 1973). "Combined test for assess of anterior pituitary function". Br Med J. 4 ( 5888): 326–29. doi :10.1136/bmj.4.5888.326. PMC 1587416. PMID  4202260 . 

تم الاسترجاع من "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=قصور الغدة النخامية&oldid=1251974617"
Original text
Rate this translation
Your feedback will be used to help improve Google Translate