قصور الغدد التناسلية

• يُشار إلى قصور الغدد التناسلية الناتج عن عيوب في الغدد التناسلية باسم قصور الغدد التناسلية مفرط الغدد التناسلية أو قصور الغدد التناسلية الأولي . ^{[ 3 ]} ومن الأمثلة على ذلك متلازمة كلاينفلتر ومتلازمة تيرنر . ^{[ 4 ]} من المعروف أن النكاف يُسبب فشل الخصية، على الرغم من أنه لا يؤثر عادةً على إنتاج الهرمونات أو الخصوبة، ^{[ 5 ]} وقد تم توفير التطعيم ضده في معظم البلدان في السنوات الأخيرة. ^{[ 6 ]} كما يمكن أن يُقلل دوالي الخصية من إنتاج الهرمونات .
• يُطلق على قصور الغدد التناسلية الناتج عن عيوب في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية اسم قصور الغدد التناسلية الثانوي ، أو قصور الغدد التناسلية المركزي (في إشارة إلى الجهاز العصبي المركزي ). ^{[ 7 ]}
  • ومن أمثلة عيوب منطقة ما تحت المهاد متلازمة كالمان .
  • تشمل أمثلة عيوب الغدة النخامية قصور الغدة النخامية ونقص تنسج الغدة النخامية .
  • ومن الأمثلة على قصور الغدد التناسلية الناتج عن نقص الاستجابة الهرمونية متلازمة عدم حساسية الأندروجين ، حيث لا توجد مستقبلات كافية لربط هرمون التستوستيرون، مما يؤدي إلى أنماط ظاهرية سريرية متنوعة للخصائص الجنسية على الرغم من وجود كروموسومات XY. ^{[ 7 ]}
  • يمثل قصور الغدد التناسلية المعزول (IHH)، والذي يسمى أيضًا قصور الغدد التناسلية مجهول السبب أو الخلقي (CHH) بالإضافة إلى نقص هرمون إطلاق موجهة الغدد التناسلية المعزول أو الخلقي (IGD)، مجموعة فرعية صغيرة من حالات قصور الغدد التناسلية (HH) بسبب نقص أو عدم حساسية هرمون إطلاق موجهة الغدد التناسلية (GnRH) حيث تكون وظيفة وتشريح الغدة النخامية الأمامية طبيعية ولا توجد أسباب ثانوية لقصور الغدد التناسلية.

• الخلل الأولي - يكون الخلل متأصلًا داخل الغدد التناسلية: على سبيل المثال متلازمة نونان ، ومتلازمة تيرنر (45X,0)، ومتلازمة كلاينفلتر (47XXY)، وXY مع مناعة جين SRY ^{[ 7 ].} 
• ثانوي – يقع الخلل خارج الغدد التناسلية: على سبيل المثال، متلازمة تكيس المبايض ، ومتلازمة كالمان ، والتي تُسمى أيضًا قصور الغدد التناسلية الثانوي. ^{[ 8 ]} كما يمكن أن يكون داء ترسب الأصبغة الدموية وداء السكري من أسباب ذلك أيضًا. ^{[ 7 ]} 

• أمثلة على الأسباب الخلقية لقصور الغدد التناسلية، أي الأسباب الموجودة عند الولادة:
  • متلازمة تيرنر ومتلازمة كلاينفلتر . كما أنها إحدى علامات متلازمة CHARGE .
• أمثلة على الأسباب المكتسبة لقصور الغدد التناسلية:
  • نقص الأندروجين الناجم عن المواد الأفيونية (الناتج عن الاستخدام المطول للأدوية من فئة المواد الأفيونية، مثل الكودايين ، ثنائي هيدروكودايين، المورفين ، أوكسيكودون ، الميثادون ، الفنتانيل ، هيدرومورفون ، إلخ).
  • قصور الغدد التناسلية الناجم عن الستيرويدات الابتنائية (ASIH)
  • النكاف في الطفولة
  • الأطفال الذين يولدون لأمهات تناولن مادة ثنائي إيثيل ستيلبوسترول المسببة لاضطرابات الغدد الصماء ، وذلك لاحتمالية حدوث إجهاض.
  • إصابات الدماغ الرضية ، حتى في مرحلة الطفولة
  • عند الذكور، يؤدي التقدم الطبيعي في السن إلى انخفاض في الأندروجينات، وهو ما يسمى أحيانًا " سن اليأس عند الذكور " (المعروف أيضًا باسم "انقطاع الطمث عند الذكور ")، وقصور الغدد التناسلية المتأخر (LOH)، و"انقطاع الأندروجين" أو انخفاض الأندروجين عند الذكور المسنين (ADAM)، من بين أسماء أخرى.
  • وهو أحد أعراض داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي ^{[ 9 ]}

قد يشمل قصور الغدد التناسلية إنتاج الهرمونات فقط أو الخصوبة فقط ، ولكنه يشمل في أغلب الأحيان كليهما.

• من أمثلة قصور الغدد التناسلية التي تؤثر على إنتاج الهرمونات أكثر من الخصوبة قصور الغدة النخامية ومتلازمة كالمان ؛ في كلتا الحالتين، تنخفض الخصوبة حتى يتم استبدال الهرمونات ولكن يمكن تحقيق ذلك فقط عن طريق استبدال الهرمونات.
• من أمثلة قصور الغدد التناسلية التي تؤثر على الخصوبة أكثر من إنتاج الهرمونات متلازمة كلاينفلتر ومتلازمة كارتاغينر .

يمكن أن يحدث قصور الغدد التناسلية في حالات أخرى، مثل متلازمة برادر-ويلي .

تشمل أعراض قصور الغدد التناسلية الثانوي ، وهو نوع فرعي من قصور الغدد التناسلية، تأخر أو عدم اكتمال أو انعدام النمو في سن البلوغ، وأحيانًا قصر القامة أو فقدان حاسة الشم؛ وفي الإناث، عدم وجود ثديين أو دورات شهرية، وفي الذكور عدم اكتمال النمو الجنسي، مثل نمو شعر الوجه والقضيب والخصيتين، وتغير الصوت. ^{[ 11 ]}

يُستخدم فحص مستويات هرموني LH و FSH في الدم غالبًا لتقييم قصور الغدد التناسلية لدى النساء، خاصةً عند الاشتباه في انقطاع الطمث . تتغير هذه المستويات خلال الدورة الشهرية الطبيعية، لذا فإن انقطاع الطمث مع ارتفاع مستويات الهرمونات يُساعد في تشخيص انقطاع الطمث. عادةً، لا تُشخَّص المرأة بعد انقطاع الطمث بقصور الغدد التناسلية إذا كانت في سن انقطاع الطمث الطبيعي. على عكس الشابات أو المراهقات، اللواتي يُشخَّصن بقصور الغدد التناسلية بدلًا من انقطاع الطمث. ذلك لأن قصور الغدد التناسلية حالة غير طبيعية، بينما انقطاع الطمث تغير طبيعي في مستويات الهرمونات. على أي حال، ترتفع مستويات LH وFSH في حالات قصور الغدد التناسلية الأولي أو انقطاع الطمث، بينما تنخفض لدى النساء المصابات بقصور الغدد التناسلية الثانوي أو الثالثي. ^{[ 12 ]}

يُكتشف قصور الغدد التناسلية غالبًا أثناء تقييم تأخر البلوغ ، ولكن التأخر الطبيعي الذي يؤدي في النهاية إلى نمو طبيعي للبلوغ ، والذي يُطلق عليه تأخر الوظيفة الإنجابية، يُسمى تأخرًا بنيويًا . وقد يُكتشف أثناء تقييم العقم لدى الرجال أو النساء. ^{[ 13 ]}

يمكن تشخيص انخفاض هرمون التستوستيرون من خلال فحص دم بسيط يُجرى في المختبر بناءً على طلب الطبيب. يجب سحب عينة الدم للفحص في ساعات الصباح، عندما تكون مستويات الهرمون في أعلى مستوياتها، إذ قد تنخفض بنسبة تصل إلى 13% خلال اليوم، وتستند جميع النطاقات المرجعية الطبيعية إلى مستويات الصباح. ^{[ 14 ] [ 15 ]}

تختلف مستويات التستوستيرون الكلية الطبيعية باختلاف عمر الرجل، ولكنها تتراوح عمومًا بين 240 و950  نانوغرام/ديسيلتر (أو 8.3-32.9  نانومول/لتر). ^{[ 16 ]} ووفقًا للجمعية الأمريكية لجراحة المسالك البولية، يُمكن تأكيد تشخيص انخفاض التستوستيرون عندما يكون مستوى التستوستيرون الكلي أقل من 300  نانوغرام/ديسيلتر. ^{[ 17 ]} قد يُعاني بعض الرجال ذوي مستويات التستوستيرون الكلية الطبيعية من انخفاض في مستويات التستوستيرون الحر أو المتاح بيولوجيًا، وهو ما قد يُفسر أعراضهم. ينبغي على الرجال الذين يُعانون من انخفاض مستويات التستوستيرون في الدم فحص هرمونات أخرى، وخاصة الهرمون اللوتيني، للمساعدة في تحديد سبب انخفاض مستويات التستوستيرون لديهم، والمساعدة في اختيار العلاج الأنسب (وخاصةً أن التستوستيرون لا يُعد عادةً مناسبًا لأشكال قصور الغدد التناسلية الثانوي أو الثالثي لدى الذكور، حيث تنخفض مستويات الهرمون اللوتيني عادةً).

يُوصى عادةً بالعلاج لمستويات التستوستيرون الكلي الأقل من 230  نانوغرام/ديسيلتر المصحوبة بأعراض. ^{​​[ 18 ]} إذا كان مستوى التستوستيرون الكلي في الدم يتراوح بين 230 و350  نانوغرام/ديسيلتر، فينبغي فحص التستوستيرون الحر أو المتاح بيولوجيًا، إذ غالبًا ما تكون مستوياته منخفضة عندما يكون المستوى الكلي منخفضًا بشكل طفيف.

يستند النطاق القياسي المذكور إلى أعمار متفاوتة بشكل كبير، ونظرًا لأن مستويات هرمون التستوستيرون تنخفض بشكل طبيعي مع تقدم العمر، ينبغي مراعاة المتوسطات الخاصة بكل فئة عمرية عند مناقشة العلاج بين الطبيب والمريض. ^{[ 19 ]} لدى الرجال، ينخفض ​​هرمون التستوستيرون بنسبة تتراوح بين 1 و3 بالمئة تقريبًا سنويًا. ^{[ 20 ]}