نقص الصفيحات

في علم الدم ، يُعرف نقص الصفيحات الدموية بأنه حالة تتميز بانخفاض غير طبيعي في مستويات الصفائح الدموية (المعروفة أيضًا باسم الخلايا الصفيحية) في الدم . ^{[ 2 ]} وقد يؤدي انخفاض مستويات الصفائح الدموية بدوره إلى نزيف مطول أو مفرط . وهو أكثر اضطرابات التخثر شيوعًا بين مرضى العناية المركزة، ويُلاحظ لدى خُمس المرضى الباطنيين وثلث المرضى الجراحيين. ^{[ 3 ]}

يتراوح عدد الصفائح الدموية الطبيعي لدى الإنسان بين 150,000 و450,000 صفيحة/ميكرولتر من الدم. ^{[ 4 ]} ولا تشير القيم الخارجة عن هذا النطاق بالضرورة إلى وجود مرض. أحد التعريفات الشائعة لنقص الصفيحات الذي يستدعي علاجًا طارئًا هو انخفاض عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 50,000/ميكرولتر. ^{[ 5 ]} ويمكن التمييز بين نقص الصفيحات والحالات المرتبطة بارتفاع غير طبيعي في مستوى الصفائح الدموية في الدم، وهي: كثرة الصفيحات (عندما يكون السبب غير معروف)، وكثرة الصفيحات (عندما يكون السبب معروفًا). ^{[ 6 ] [ 7 ]}

لا تظهر أعراض نقص الصفيحات الدموية عادةً ، ويتم اكتشافه خلال فحص الدم الروتيني . قد يعاني بعض المصابين بنقص الصفيحات من نزيف خارجي، مثل نزيف الأنف أو نزيف اللثة . وقد يعاني البعض الآخر من غزارة أو طول فترة الحيض أو نزيف غير منتظم. وقد ينتج ظهور الكدمات ، وخاصةً الفرفرية في الساعدين والنمشات في القدمين والساقين والأغشية المخاطية ، عن نزيف تلقائي تحت الجلد. ^{[ 8 ] [ 9 ]}

يُعدّ الحصول على تاريخ طبي كامل أمرًا بالغ الأهمية للتأكد من أن انخفاض عدد الصفائح الدموية ليس ثانويًا لاضطراب آخر. ومن المهم أيضًا التأكد من عدم انخفاض أنواع خلايا الدم الأخرى، مثل خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء . ^{[ 8 ]} تظهر النمشات الدموية غير المؤلمة، المستديرة، والدقيقة (  قطرها من 1 إلى 3 مم) وتتلاشى عادةً، وقد تتجمع أحيانًا لتشكل كدمات . أما الكدمات، فهي أكبر من النمشات الدموية، وتظهر على شكل مناطق جلدية أرجوانية أو زرقاء أو صفراء مخضرة، وتختلف في الحجم والشكل. ويمكن أن تظهر في أي مكان في الجسم. ^{[ 8 ]}

قد يشكو المصاب بهذا المرض من الشعور بالضيق والتعب والضعف العام (مع أو بدون نزيف). وقد يرتبط نقص الصفيحات المكتسب باستخدام بعض الأدوية. يكشف الفحص عادةً عن وجود نزيف (بقع نزفية أو كدمات)، بالإضافة إلى نزيف بطيء ومستمر من أي إصابات أو جروح. قد تظهر لدى البالغين فقاعات كبيرة مملوءة بالدم في الفم. ^{[ 10 ]} إذا كان عدد الصفائح الدموية لدى الشخص يتراوح بين 30,000 و50,000/ميكرولتر، فمن المتوقع ظهور كدمات مع إصابات طفيفة؛ أما إذا كان يتراوح بين 15,000 و30,000/ميكرولتر، فستظهر كدمات تلقائية (غالباً على الذراعين والساقين). ^{[ 11 ]}

يمكن أن يكون نقص الصفيحات وراثيًا أو مكتسبًا. ^{[ 12 ]} وهناك العديد من الأسباب.

زيادة الدمار

قد تكون المعدلات المرتفعة بشكل غير طبيعي لتدمير الصفائح الدموية ناتجة عن حالات مناعية أو غير مناعية، بما في ذلك: ^{[ 15 ]}

• فرفرية نقص الصفيحات المناعية
• فرفرية نقص الصفيحات التخثرية
• متلازمة انحلال الدم اليوريمي
• تخثر منتثر داخل الأوعية
• بيلة الهيموغلوبين الليلية الانتيابية
• متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد
• الذئبة الحمامية الجهازية
• فرفرية ما بعد نقل الدم
• نقص الصفيحات المناعي الوليدي
• فرط نشاط الطحال
• حمى الضنك
• مرض غوشيه
• فيروس زيكا

قد تشمل الفحوصات المخبرية لنقص الصفيحات الدموية تعداد الدم الكامل ، وإنزيمات الكبد ، ووظائف الكلى ، ومستويات فيتامين ب ₁₂ ، ومستويات حمض الفوليك، وسرعة ترسب الكريات الحمراء ، وفحص مسحة الدم المحيطي. إذا ظل سبب انخفاض عدد الصفيحات غير واضح، يُنصح عادةً بإجراء خزعة نخاع العظم للتمييز بين حالات انخفاض إنتاج الصفيحات وحالات تدمير الصفيحات المحيطية. ^{[ 24 ]}

قد ينجم نقص الصفيحات الدموية لدى مدمني الكحول المُدخَلين إلى المستشفى عن تضخم الطحال ، ونقص حمض الفوليك ، والأكثر شيوعًا، التأثير السام المباشر للكحول على إنتاج الصفيحات الدموية، وفترة بقائها، ووظيفتها. ^{[ 25 ]} يبدأ عدد الصفيحات الدموية بالارتفاع بعد يومين إلى خمسة أيام من الامتناع عن تناول الكحول. ^{[ 26 ]} تكون هذه الحالة حميدة عمومًا، ونادرًا ما يحدث نزيف ذو دلالة سريرية. ^{[ 27 ]}

في حالات نقص الصفيحات الحاد، يمكن لفحص نخاع العظم تحديد عدد وحجم ونضج الخلايا النواءية . قد تُشير هذه المعلومات إلى أن عدم فعالية إنتاج الصفيحات هو سبب نقص الصفيحات، وفي الوقت نفسه تستبعد وجود ورم خبيث. ^{[ 28 ]}

يُحدد العلاج بناءً على شدة المرض وسببه المحدد. ويركز العلاج على القضاء على المشكلة الأساسية، سواءً كان ذلك يعني إيقاف الأدوية المشتبه في تسببها أو علاج الإنتان الكامن. عادةً ما يتولى أخصائي أمراض الدم تشخيص وعلاج نقص الصفيحات الحاد . قد تُستخدم الكورتيكوستيرويدات لزيادة إنتاج الصفيحات. كما قد يُستخدم كربونات الليثيوم أو حمض الفوليك لتحفيز إنتاج الصفيحات في نخاع العظم. ^{[ 29 ]}

فرفرية نقص الصفيحات المناعية

يمكن ترك العديد من حالات فرفرية نقص الصفيحات المناعية (ITP)، والمعروفة أيضًا باسم فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، دون علاج، كما أن الشفاء التلقائي (خاصةً عند الأطفال) ليس نادرًا. مع ذلك، عادةً ما تتم مراقبة تعداد الصفائح الدموية الأقل من 50,000/ميكرولتر من خلال فحوصات دم دورية، بينما يُعالج عادةً من تقل تعداداتهم عن 10,000/ميكرولتر، نظرًا لارتفاع خطر النزيف التلقائي الحاد مع هذا العدد المنخفض من الصفائح الدموية. كما يُعالج عادةً أي مريض يعاني من أعراض نزيف حادة. وقد انخفض عتبة علاج فرفرية نقص الصفيحات المناعية منذ تسعينيات القرن الماضي؛ إذ يُقرّ أطباء الدم بأن المرضى نادرًا ما يُصابون بنزيف تلقائي مع تعداد صفائح دموية يزيد عن 10,000/ميكرولتر، على الرغم من توثيق استثناءات لهذه الملاحظة. ^{[ 33 ] [ 34 ]}

خضعت نظائر الثرومبوبويتين لاختبارات مكثفة لعلاج فرفرية نقص الصفيحات المناعية. وقد أظهرت هذه العوامل سابقًا نتائج واعدة، ولكن تبين أنها تحفز إنتاج الأجسام المضادة ضد الثرومبوبويتين الداخلي أو تؤدي إلى التخثر . وثبت أن روميبلوستيم (الاسم التجاري: إنبلات، وكان يُعرف سابقًا باسم AMG 531) آمن وفعال لعلاج فرفرية نقص الصفيحات المناعية لدى المرضى المقاومين للعلاج، وخاصة أولئك الذين انتكسوا بعد استئصال الطحال. ^{[ 35 ]}

يُصيب نقص الصفيحات الدموية بعض حديثي الولادة، وتنتشر هذه الحالة بكثرة في وحدات العناية المركزة لحديثي الولادة . عادةً ما تكون خفيفة وتزول دون مضاعفات. تُصيب معظم الحالات الأطفال الخدج نتيجة قصور المشيمة و/أو نقص الأكسجين لدى الجنين. أما الأسباب الأخرى، مثل المناعة الذاتية، والوراثة، وأمراض المناعة الذاتية، والعدوى، فهي أقل شيوعًا. ^{[ 40 ]}

نقص الصفيحات الذي يبدأ بعد مرور 72 ساعة من الولادة غالباً ما يكون نتيجة لتسمم الدم الكامن أو التهاب الأمعاء الناخر . ^{[ 40 ]} في حالة العدوى، قد تكون اختبارات تفاعل البوليميراز المتسلسل مفيدة لتحديد مسببات الأمراض بسرعة والكشف عن جينات مقاومة المضادات الحيوية. تشمل مسببات الأمراض المحتملة الفيروسات (مثل الفيروس المضخم للخلايا ، ^{[ 40 ]} فيروس الحصبة الألمانية ، ^{[ 40 ]} فيروس نقص المناعة البشرية [ ^{40 ] )} ، والبكتيريا (مثل المكورات العنقودية ، ^{[ 41 ]} المكورات المعوية ، ^{[ 41 ]} المكورات العقدية اللاكتية ، ^{[ 40 ]} الليستيريا المستوحدة، [40] الإشريكية القولونية ، ^{[ 40 ]} [ ^{41 ] المستدمية النزلية ، [} 40 ] الكلبسيلة ^{الرئوية ، [} 41 ^{] الزائفة الزنجارية} ، [ ^{41 ] [ 42 ] يرسينيا} المعوية ^{[ 42 ]} )، والفطريات (مثل المبيضات [ ^{41 ] )} ، و Toxoplasma gondii . ^{[ 40 ]} قد ترتبط شدة نقص الصفيحات بنوع العامل الممرض؛ وتشير بعض الأبحاث إلى أن الحالات الأكثر خطورة ترتبط بعدوى فطرية أو بكتيرية سالبة الغرام . ^{[ 41 ]} قد ينتقل العامل الممرض أثناء ^{[ 43 ]} أو قبل الولادة، عن طريق الرضاعة الطبيعية ، ^{[ 44 ] [ 45 ] [ 46 ]} أو أثناء نقل الدم. ^{[ 47 ]} يجري البحث في استخدام إنترلوكين-11 كدواء لعلاج نقص الصفيحات، وخاصة في حالات الإنتان أو التهاب الأمعاء الناخر. ^{[ 40 ]}