ورم غليكوزيلاتي
| ورم غليكوزيلاتي | |
|---|---|
| التخصص | علم الأورام |
ورم الجلوكاجونوما هو ورم نادر جدًا يصيب خلايا ألفا في البنكرياس ويؤدي إلى الإفراط في إنتاج هرمون الجلوكاجون . وعادةً ما يرتبط بطفح جلدي يسمى الحمامي المهاجرة النخرية وفقدان الوزن ومرض السكري الخفيف ، ويصاب به معظم الأشخاص المصابين بالجلوكاجونوما تلقائيًا. [1] ومع ذلك، فإن حوالي 10٪ من الحالات مرتبطة بمتلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع 1 (MEN-1). [1]
الأسباب
على الرغم من أن سبب ورم الجلوكاجون غير معروف، إلا أن بعض العوامل الوراثية قد تؤدي إلى هذه الحالة. يعد التاريخ العائلي للإصابة بالأورام الصماء المتعددة من النوع الأول (MEN1) عامل خطر. [1] بالإضافة إلى ذلك، فإن المصابين بمرض ماهفاش معرضون لخطر متزايد للإصابة بورم الجلوكاجون، حيث يتم تحور جين مستقبل الجلوكاجون (GCGR). [2]
الآلية
ينتج ورم الجلوكاجون عن الإفراط في إنتاج الجلوكاجون ، وهو هرمون ببتيدي يقع في خلايا ألفا البنكرياسية . [3] تشمل الأعراض الكلاسيكية، على سبيل المثال لا الحصر، الاحمرار المهاجر النخري (NME)، ومرض السكري، وفقدان الوزن. [3] يظهر ورم الجلوكاجون في حوالي 70٪ من حالات ورم الجلوكاجون، [4] ويتميز بآفات حمراء فوق الأطراف البعيدة ومنطقة الفخذ. [3] لوحظ ورم الجلوكاجون أحيانًا لدى الأشخاص الذين لا يعانون من ورم الجلوكاجون. [2] الأشخاص الذين يصابون ورم الجلوكاجون من مرض ماهفاش لا يصابون أيضًا ورم الجلوكاجون، مما يعني أن مستقبلات الجلوكاجون العاملة ضرورية حتى يكون ورم الجلوكاجون موجودًا في الشخص. [3] ينتج فقدان الوزن، وهو التأثير الأكثر شيوعًا المرتبط بالجلوكاجون، عن هرمون الجلوكاجون، الذي يمنع امتصاص الجلوكوز بواسطة الخلايا الجسدية. [3] لا يوجد مرض السكري في جميع حالات ورم الجلوكاجون، [3] ولكنه غالبًا ما ينتج عن اختلال التوازن بين الأنسولين والجلوكاجون . [5]
تشخبص
إن وجود متلازمة الجلوكاجونوما، والأعراض المصاحبة للورم البنكرياسي، وكذلك ارتفاع مستويات الجلوكاجون في الدم، هي ما يستخدم لتشخيص الجلوكاجونوما. [6] عندما يأتي الشخص بتركيز جلوكاجون في الدم أكبر من 500 مجم / مل جنبًا إلى جنب مع متلازمة الجلوكاجونوما، يمكن وضع التشخيص. [3] من المهم ملاحظة أن ليس كل حالات فرط الجلوكاجون في الدم ستؤدي إلى تشخيص الجلوكاجونوما. [3] ترتبط مستويات الجلوكاجون المرتفعة في الدم باضطرابات أخرى مثل التهاب البنكرياس وفشل الكلى . [3]
حوالي 60% من الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالورم الغلوكاغوني هم من النساء. [7] معظم هؤلاء الذين تم تشخيصهم تتراوح أعمارهم بين 45 إلى 60 عامًا. [7]
علاج
غالبًا ما يكون لدى الأشخاص الذين تم تشخيصهم بالورم الغلوكاغوني المتقطع معدل وفيات متزايد مقارنة بأولئك الذين يعانون من MEN1، حيث ستذهب المجموعة الأخيرة إلى الطبيب لإجراء زيارات دورية. [4] لا يمكن علاج الأشخاص الذين انتشر الورم لديهم بسهولة لأن الورم مقاوم للعلاج الكيميائي. [4] العلاج الشافي الوحيد للورم الغلوكاغوني هو الجراحة، وحتى هذا ليس ناجحًا دائمًا. [6] [4]
يمكن علاج زيادة إفراز الجلوكاجون بإعطاء أوكتريوتيد ، وهو نظير السوماتوستاتين ، والذي يثبط إطلاق الجلوكاجون. [8] كما تم استخدام الدوكسوروبيسين والستربتوزوتوسين بنجاح لتدمير الخلايا ألفا في جزر البنكرياس بشكل انتقائي. لا تدمر هذه الخلايا الورم، لكنها تساعد في تقليل تطور الأعراض. [9]
تاريخ
تم وصف أقل من 251 حالة من أورام الجلوكاجون في الأدبيات منذ وصفها لأول مرة من قبل بيكر في عام 1942. ونظرًا لندرتها (أقل من حالة واحدة من بين 20 مليون حالة في جميع أنحاء العالم)، تظل معدلات البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل غير معروفة. تمثل أورام الجلوكاجون حوالي 1% من أورام الغدد الصماء العصبية، على الرغم من أن هذا قد يكون تقديرًا أقل من الواقع نظرًا لأن أورام الجلوكاجون مرتبطة بأعراض غير محددة. [2]
مراجع
- ^ abc Vinik, Aaron; Pacak, Karel; Feliberti, Eric; Perry, Roger R. (2000), Feingold, Kenneth R.; Anawalt, Bradley; Boyce, Alison; Chrousos, George (eds.), "Glucagonoma Syndrome", Endotext , MDText.com, Inc., PMID 25905270 , تم الاسترجاع في 2019-09-24
- ^ abc "ورم الجلوكاجون: أساسيات الممارسة، علم الأمراض، علم الأوبئة". 2019-02-01.
- ^ abcdefghi ألبريشتسن، نيكولاي جاكوب فيور؛ تشاليس، بنيامين. دامجانوف، إيفان؛ هولست ، ينس جول (2016/02/01). “هل تنتج الأورام الجلوكاجونية الجلوكاجون دائمًا؟”. المجلة البوسنية للعلوم الطبية الأساسية . 16 (1): 1-7. دوى :10.17305/bjbms.2015.794. ISSN 1840-4812. بمك 4765933 . بميد 26773171.
- ^ abcd van Beek AP، de Haas ER، van Vloten WA، Lips CJ، Roijers JF، Canninga-van Dijk MR (نوفمبر 2004). “متلازمة الجلوكاجونوما والحمامي النخرية المهاجرة: مراجعة سريرية”. يورو. J. الغدد الصماء . 151 (5): 531-7. دوى : 10.1530/eje.0.1510531 . بميد 15538929.
- ^ Koike N، Hatori T، Imaizumi T، Harada N، Fukuda A، Takasaki K، Iwamoto Y (2003). "تشخيص أورام الجلوكاجون الخبيثة في البنكرياس من خلال فقر الدم ومرض السكري". مجلة جراحة الكبد والقنوات الصفراوية والبنكرياس . 10 (1): 101-5. doi :10.1007/s10534-002-0791-y. PMID 12918465.
- ^ أب سونغ، شوجون؛ تشنغ، سولي؛ يانغ، عصابة؛ شيونغ، قوانغبينغ؛ تساو، زهي؛ فنغ، منجيو. تشانغ، تايبينغ؛ تشاو ، يوباي (مارس 2018). “الجلوكاجونوما ومتلازمة الجلوكاجونوما”. رسائل الأورام . 15 (3): 2749-2755. دوى :10.3892/ol.2017.7703. ISSN 1792-1074. بمك 5778850 . بميد 29435000.
- ^ ab Adams, David R.; Miller, Jeffrey J.; Seraphin, Kathryn E. (2005-10-01). "متلازمة الجلوكاجونوما". مجلة الأكاديمية الأمريكية للأمراض الجلدية . 53 (4): 690–691. doi :10.1016/j.jaad.2005.04.071. ISSN 0190-9622. PMID 16198793.
- ^ Moattari AR, Cho K, Vinik AI (1990). "نظير السوماتوستاتين في علاج ورم الجلوكاجونوما وأكياس البنكرياس الكاذبة: تفكك الاستجابات". الجراحة . 108 (3): 581-7. PMID 2168-587.
- ^ "ورم جلوكاجوني". مكتبة المفاهيم الطبية Lecturio . تم الاسترجاع في 23 يوليو 2021 .
روابط خارجية
