فيبوما
| فيبوما | |
|---|---|
| التخصص | علم الأورام |
الورم الحليمي البشري أو الفيبوما ( / v ɪ ˈ p oʊ m ə / ) هو ورم غدي نادر [1] ينتج بشكل مفرط ببتيد معوي نشط للأوعية الدموية (وبالتالي VIP + -oma ). يبلغ معدل الإصابة حوالي 1 لكل 10،000،000 سنويًا. تنشأ الأورام الحليمية البشري عادةً (حوالي 90٪) من الخلايا غير الجزرية في البنكرياس . ترتبط أحيانًا بأورام الغدد الصماء المتعددة من النوع 1. حوالي 50-75٪ من الأورام الحليمية البشري خبيثة ، ولكن حتى عندما تكون حميدة ، فإنها تشكل مشكلة لأنها تميل إلى التسبب في متلازمة معينة : الكميات الهائلة من الأورام الحليمية البشري تسبب متلازمة الإسهال المائي العميق والمزمن والجفاف الناتج عنه ونقص بوتاسيوم الدم وانعدام الكلورهيدريا والحماض والاحمرار وانخفاض ضغط الدم ( من توسع الأوعية الدموية ) وفرط كالسيوم الدم وفرط سكر الدم . [2] [3] تسمى هذه المتلازمة متلازمة فيرنر موريسون ( VMS )، أو متلازمة WDHA (من الإسهال المائي - نقص بوتاسيوم الدم - نقص كلوريد الدم)، أو متلازمة الكوليرا البنكرياسية ( PCS ). يعكس الاسم الأطباء الذين وصفوا المتلازمة لأول مرة. [4]
الأعراض والعلامات
السمات السريرية الرئيسية هي الإسهال المائي المطول (حجم البراز الصائم > 750 إلى 1000 مل / يوم) وأعراض نقص بوتاسيوم الدم والجفاف . يعاني نصف المرضى من إسهال مستمر نسبيًا بينما يعاني الباقون من فترات متناوبة من الإسهال الشديد والمتوسط . يعاني ثلث المرضى من الإسهال قبل أقل من عام واحد من التشخيص، ولكن في 25٪، يستمر الإسهال لمدة 5 سنوات أو أكثر قبل التشخيص. الخمول وضعف العضلات والغثيان والقيء وآلام البطن المتشنجة هي أعراض شائعة. يحدث نقص بوتاسيوم الدم وضعف تحمل الجلوكوز في أقل من 50٪ من المرضى. يعد نقص كلوريد الدم أيضًا سمة. أثناء نوبات الإسهال، نادرًا ما يحدث احمرار مشابه لمتلازمة الكارسينويد . [5]
تشخبص
بالإضافة إلى الصورة السريرية، قد يؤكد مستوى بلازما VIP الصائم التشخيص، ويتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب وتصوير مستقبلات السوماتوستاتين لتحديد موقع الورم ، والذي عادة ما يكون نقيليًا عند العرض. [6]
تشمل الاختبارات:
- اختبارات كيمياء الدم (اللوحة الأيضية الأساسية أو الشاملة)
- التصوير المقطعي المحوسب للبطن
- تصوير البطن بالرنين المغناطيسي
- فحص البراز لمعرفة سبب الإسهال ومستويات الإلكتروليت
- مستوى الببتيد المعوي النشط للأوعية الدموية (VIP) في الدم [6]
علاج
الهدف الأول من العلاج هو تصحيح الجفاف. غالبًا ما يتم إعطاء السوائل من خلال الوريد (السوائل الوريدية) لاستبدال السوائل المفقودة في الإسهال. الهدف التالي هو إبطاء الإسهال. يمكن لبعض الأدوية أن تساعد في السيطرة على الإسهال. يمنع عقار أوكتريوتيد ، وهو شكل بشري من هرمون السوماتوستاتين الطبيعي، عمل VIP. [ بحاجة لمصدر ]
أفضل فرصة للشفاء هي إجراء عملية جراحية لإزالة الورم. إذا لم ينتشر الورم إلى أعضاء أخرى، فغالبًا ما يمكن للجراحة علاج الحالة. [ بحاجة لمصدر ]
بالنسبة للمرض النقيلي، يمكن أن يكون العلاج بالنظائر المشعة لمستقبلات الببتيد (PRRT) فعالاً للغاية. يتضمن هذا العلاج ربط نويدة مشعة (لوتيتيوم-177 أو إتريوم-90) بنظير السوماتوستاتين (أوكتريوتات أو أوكتريوتيد). هذه طريقة جديدة لتوصيل جرعات عالية من الإشعاع بيتا لقتل الأورام. يبدو أن بعض الأشخاص يستجيبون لمزيج من العلاج الكيميائي يسمى كابيسيتابين وتيموزولوميد ولكن لا يوجد تقرير يفيد بأنه عالج الأشخاص المصابين بسرطان الدم النخاعي الحاد تمامًا. [ بحاجة لمصدر ]
التكهن
يمكن عادةً علاج الورم الليفي العضلي الليفي عن طريق الجراحة. ومع ذلك، في ثلث إلى نصف المرضى، يكون الورم قد انتشر بحلول وقت التشخيص ولا يمكن علاجه. [ بحاجة لمصدر ]
مراجع
- ^ "VIPoma" في قاموس دورلاند الطبي
- ^ منصور جيه سي، تشين إتش (يوليو 2004). "أورام الغدد الصماء في البنكرياس". مجلة بحوث الجراحة . 120 (1): 139-61. doi :10.1016/j.jss.2003.12.007. PMID 15172200.
- ^ "VIPoma | مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة (GARD) – برنامج NCATS". rarediseases.info.nih.gov . تم الاسترجاع في 2018-04-17 .
- ^ Verner JV, Morrison AB (سبتمبر 1958). "ورم الخلايا الجزرية ومتلازمة الإسهال المائي المقاوم ونقص بوتاسيوم الدم". Am J Med . 25 (3): 374–80. doi :10.1016/0002-9343(58)90075-5. PMID 13571250.
- ^ "أورام ومتلازمة الكارسينويد". مكتبة المفاهيم الطبية Lecturio . تم الاسترجاع في 5 يوليو 2021 .
- ^ ab Sandhu S, Jialal I (2024). "ViPoma". المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب . PMID 29939520. تم الاسترجاع في 5 يوليو 2021 .
- Jensen RT, Norton JA. أورام الغدد الصماء في البنكرياس والجهاز الهضمي. في: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. الطبعة التاسعة. فيلادلفيا، بنسلفانيا: Saunders Elsevier؛ 2010: الفصل 32.
- المعهد الوطني للسرطان. علاج أورام الخلايا الجزرية (البنكرياس) PDQ. تم التحديث في 31 أكتوبر 2008.
روابط خارجية
