التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي

الموسوعة الحرة
التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي
تصوير القناة الصفراوية لالتهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي
التخصصطب الجهاز الهضمي
مدةطويلة الأمد وتقدمية
الأسبابمجهول

التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي ( PSC ) هو مرض تقدمي طويل الأمد يصيب الكبد والمرارة ويتميز بالتهاب وتندب القنوات الصفراوية ، والتي تسمح عادةً للصفراء بالتصريف من المرارة. قد لا يعاني الأفراد المصابون من أي أعراض أو قد يعانون من علامات وأعراض أمراض الكبد، مثل تغير لون الجلد والعينين إلى الأصفر والحكة وألم البطن.

يؤدي تندب القناة الصفراوية الذي يحدث في PSC إلى تضييق قنوات الشجرة الصفراوية ويعيق تدفق الصفراء إلى الأمعاء. في النهاية، يمكن أن يؤدي إلى تليف الكبد وفشل الكبد . يزيد PSC من خطر الإصابة بأنواع مختلفة من السرطان، بما في ذلك سرطان الكبد وسرطان المرارة وسرطان القولون والمستقيم وسرطان القنوات الصفراوية . [1] [2] السبب الكامن وراء PSC غير معروف. قد تلعب الاستعداد الوراثي وخلل الجهاز المناعي والتكوين غير الطبيعي لنباتات الأمعاء دورًا. [3] [4] يقترح هذا أيضًا ملاحظة أن حوالي 75٪ من الأفراد المصابين بـ PSC يعانون أيضًا من مرض التهاب الأمعاء (IBD)، وغالبًا ما يكون التهاب القولون التقرحي . [5]

لا يوجد علاج طبي فعال معروف لالتهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي. العلاج الأكثر تحديدًا هو زراعة الكبد ، [1] ولكن تكرار المرض يمكن أن يحدث في 25-30% من الحالات. [6]

يُعد PSC مرضًا نادرًا ويؤثر بشكل شائع على الأشخاص المصابين بمرض التهاب الأمعاء. [2] يعاني حوالي 3.0 إلى 7.5٪ من الأشخاص المصابين بالتهاب القولون التقرحي من PSC، و80٪ من الأشخاص المصابين بـ PSC لديهم شكل من أشكال مرض التهاب الأمعاء. [3] يحدث التشخيص عادةً للأشخاص في الثلاثينيات أو الأربعينيات من العمر. [3] يتأثر الأفراد من أصل شمال أوروبا أكثر من الأشخاص من أصل جنوب أوروبا أو آسيا. [2] يتأثر الرجال أكثر من النساء. [7] تم وصف المرض في البداية في منتصف القرن التاسع عشر، ولكن لم يتم وصفه بالكامل حتى سبعينيات القرن العشرين مع ظهور تقنيات التصوير الطبي المحسنة مثل تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالمنظار الرجعي . [7]

العلامات والأعراض

لا يعاني ما يقرب من نصف المصابين بـ PSC من أعراض، وغالبًا ما يتم اكتشاف إصابتهم بـ PSC عن طريق الصدفة بسبب اختبارات وظائف الكبد غير الطبيعية ؛ [1] ومع ذلك، فإن نسبة كبيرة منهم يعانون من علامات وأعراض منهكة للمرض. [8] قد تشمل علامات وأعراض PSC الحكة الشديدة والتعب غير المحدد. قد يُرى أيضًا اصفرار الجلد والجزء الأبيض من العينين . يُرى تضخم الكبد والطحال في حوالي 40٪ من الأفراد المصابين. يؤثر ألم البطن على حوالي 20٪ من المصابين بـ PSC. [ بحاجة لمصدر ]

يمكن رؤية نوبات متعددة من التهاب القناة الصفراوية الحاد المهدد للحياة (عدوى داخل القنوات الصفراوية) بسبب ضعف تصريف القنوات الصفراوية، مما يزيد من خطر الإصابة بالعدوى. [9]

سبب

السبب الدقيق لالتهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي غير معروف، كما أن مسبباته غير مفهومة بشكل صحيح. [1] على الرغم من الاعتقاد بأن التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي ناتج عن مرض مناعي ذاتي ، إلا أنه لا يظهر استجابة واضحة لمثبطات المناعة. وبالتالي، يعتقد العديد من الخبراء أنه اضطراب معقد ومتعدد العوامل (بما في ذلك اضطراب مناعي) وربما يشمل العديد من أمراض الكبد الصفراوية المختلفة. [11] [12]

وقد قدمت البيانات رؤى جديدة تشير إلى:

  1. هناك ارتباط مهم بين ميكروبات الأمعاء ومرض التصلب الصفراوي الأولي [13] [14] [15] و
  2. عملية يشار إليها باسم الشيخوخة الخلوية والنمط الإفرازي المرتبط بالشيخوخة في التسبب في مرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي. [16] [17]

بالإضافة إلى ذلك، تم ملاحظة ارتباطات طويلة الأمد ومعترف بها بين PSC وأليلات مستضد الكريات البيضاء البشرية (A1 وB8 وDR3). [4]

الفسيولوجيا المرضية

يتميز PSC بالتهاب القنوات الصفراوية (التهاب القناة الصفراوية) مع تضيق (أي تضيق) وتصلب ( تصلب ) هذه القنوات بسبب تكوين ندبة، سواء داخل و/أو خارج الكبد. [18] يؤدي تندب القنوات الصفراوية الناتج إلى إعاقة تدفق الصفراء، مما يؤدي إلى استمرار إصابة القناة الصفراوية والكبد. يؤدي ضعف تدفق الصفراء المزمن بسبب الانسداد ونقل الصفراء غير الطبيعي ( ركود صفراوي ) إلى تليف صفراوي تدريجي وفي النهاية تليف صفراوي وفشل كبدي. [19]

الوظيفة الفسيولوجية الأساسية للصفراء هي المساعدة في تحلل وامتصاص الدهون في القناة المعوية؛ يمكن أن يؤدي النقص النسبي في الصفراء إلى سوء امتصاص الدهون ونقص الفيتامينات التي تذوب في الدهون (أ، د، هـ، ك). [20]

يُرى تضخم الكبد بسبب ارتفاع ضغط الوريد البابي الناجم عن ضغط الأوردة البابية بواسطة القنوات الصفراوية المتصلبة القريبة داخل الكبد، ويؤدي إلى ألم في الربع العلوي الأيمن من البطن. [ بحاجة لمصدر ]

تشخبص

نتائج التصوير المقطعي المحوسب في حالة التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي
الموجات فوق الصوتية لالتهاب القناة الصفراوية المصلب في القناة الصفراوية المشتركة

يتم تشخيص PSC بشكل عام على أساس وجود اثنين على الأقل من المعايير السريرية الثلاثة بعد استبعاد الأسباب الثانوية لالتهاب القناة الصفراوية المصلب: [ بحاجة لمصدر ]

  • فوسفاتاز القلوية في المصل (ALP) > 1.5x الحد الأعلى الطبيعي لمدة أطول من 6 أشهر
  • تصوير القنوات الصفراوية لإظهار تضيقات أو عدم انتظام القنوات الصفراوية بما يتفق مع PSC
  • خزعة الكبد المتوافقة مع PSC (إن وجدت)

تاريخيًا، كان يتم الحصول على تصوير القناة الصفراوية عن طريق تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالتنظير الراجع (ERCP)، والذي يكشف عادةً عن "الانقباضات المتناوبة والتمدد" للقنوات الصفراوية داخل و/أو خارج الكبد. حاليًا، الخيار المفضل لتصوير القناة الصفراوية التشخيصي، نظرًا لطبيعته غير الجراحية ولكن عالية الدقة، هو تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالرنين المغناطيسي (MRCP)، وهي تقنية تصوير بالرنين المغناطيسي . يتمتع تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالرنين المغناطيسي بنقاط قوة فريدة، بما في ذلك الدقة المكانية العالية، ويمكن استخدامه حتى لتصور القناة الصفراوية لنماذج الحيوانات الصغيرة من PSC. [21]

لدى معظم الأشخاص المصابين بـ PSC أدلة على وجود أجسام مضادة ذاتية ومستويات غير طبيعية من الغلوبولين المناعي. [22] على سبيل المثال، يعاني حوالي 80٪ من الأشخاص المصابين بـ PSC من أجسام مضادة سيتوبلازمية حول النواة للعدلات المتعادلة (P-ANCA)؛ ومع ذلك، فإن هذه النتائج وغيرها من الغلوبولين المناعي ليست خاصة بأولئك المصابين بـ PSC وليست ذات أهمية سريرية/عواقب واضحة. تم العثور على أجسام مضادة للنواة وأجسام مضادة للعضلات الملساء في 20-50٪ من مرضى PSC، وبالمثل ليست خاصة بالمرض، ولكنها قد تحدد مجموعة فرعية من مرضى PSC الذين يعانون أيضًا من التهاب الكبد المناعي الذاتي (أي متلازمة تداخل PSC-AIH). [4]

يمكن أن يشمل التشخيص التفريقي التهاب القناة الصفراوية الأولي (الذي كان يُشار إليه سابقًا باسم تليف الكبد الصفراوي الأولي )، والركود الصفراوي الناجم عن الأدوية ، وسرطان القناة الصفراوية ، والأمراض المرتبطة بـ IgG4 ، وتضيق القناة الصفراوية غير التفاغري بعد زراعة الكبد، [23] واعتلال القناة الصفراوية المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية . [24] التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي والتهاب القناة الصفراوية الأولي هما كيانان متميزان ويظهران اختلافات مهمة، بما في ذلك موقع تلف الأنسجة داخل الكبد، والارتباطات بمرض التهاب الأمعاء، والذي يشمل التهاب القولون التقرحي ومرض كرون، والاستجابة للعلاج، ومخاطر تطور المرض. [25]

تصنيف

يتم تصنيف التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي عادةً إلى ثلاث مجموعات فرعية بناءً على ما إذا كانت القنوات الصفراوية الصغيرة و/أو الكبيرة متأثرة. تشمل المجموعات الفرعية لالتهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي ما يلي: [1]

إدارة

لم توافق إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على أي علاج دوائي لمرض التصلب الصفراوي الأولي. يوصي بعض الخبراء بتجربة حمض أورسوديوكسيكوليك (UDCA)، وهو حمض صفراوي يوجد بشكل طبيعي بكميات صغيرة في البشر، حيث ثبت أنه يخفض أعداد إنزيمات الكبد المرتفعة لدى مرضى التصلب الصفراوي الأولي وأثبت فعاليته في أمراض الكبد الصفراوية الأخرى. ومع ذلك، لم يثبت بعد أن حمض أورسوديوكسيكوليك يؤدي بشكل واضح إلى تحسين أنسجة الكبد والبقاء على قيد الحياة. [8] [26] لا تدعم المبادئ التوجيهية من الجمعية الأمريكية لدراسة أمراض الكبد والكلية الأمريكية لأمراض الجهاز الهضمي استخدام حمض أورسوديوكسيكوليك، لكن المبادئ التوجيهية من الجمعية الأوروبية لدراسة الكبد تؤيد استخدام جرعات معتدلة (13-15 مليجرامًا لكل كيلوجرام) من حمض أورسوديوكسيكوليك لعلاج التصلب الصفراوي الأولي. [1] [27] [28] [29]

العلاج الداعم لأعراض PSC هو حجر الأساس في العلاج. تهدف هذه العلاجات إلى تخفيف الأعراض مثل الحكة باستخدام مضادات الحكة (مثل مضادات الحموضة الصفراوية مثل كولسترامين )؛ والمضادات الحيوية لعلاج نوبات التهاب القناة الصفراوية الصاعد ؛ ومكملات الفيتامينات، حيث يعاني الأشخاص المصابون بـ PSC غالبًا من نقص الفيتامينات التي تذوب في الدهون (أ، د، هـ، ك). [30]

قد تكون هناك حاجة أيضًا إلى ERCP والتقنيات المتخصصة للمساعدة في التمييز بين تضيق PSC الحميد وسرطان القناة الصفراوية (سرطان القناة الصفراوية). [31]

زراعة الكبد هي العلاج الوحيد طويل الأمد لمرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي. تشمل مؤشرات زراعة الكبد التهاب الأقنية الصفراوية الصاعد البكتيري المتكرر، وتليف الكبد غير المعوض، وسرطان الخلايا الكبدية ، وسرطان الأقنية الصفراوية النقيري، ومضاعفات ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي. ليس كل المرضى مرشحين لزراعة الكبد، ويعاني البعض من تكرار المرض بعد ذلك. [11] تظل الأسباب التي تجعل بعض المرضى يصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي المتكرر غامضة إلى حد كبير، ولكن من المدهش أن أولئك الذين لا يعانون من تكرار المرض (وبالتالي محميون من تكرار المرض) يتميزون بوجود متزايد لأنواع الشيغيلا المسببة للأمراض المحتملة . [32]

التكهن

يُقدَّر متوسط ​​البقاء على قيد الحياة من التشخيص حتى زرع الكبد أو الوفاة المرتبطة بـ PSC بـ 21.3 عامًا. [33] تم تطوير نماذج مختلفة للمساعدة في التنبؤ بالبقاء على قيد الحياة، [34] لكن استخدامها هو الأنسب عمومًا للأغراض البحثية وليس السريرية. ارتبطت نسبة الفوسفاتاز القلوية في المصل التي تقل عن 1.5 مرة الحد الأعلى الطبيعي بنتائج أفضل، لكن استخدامها في التنبؤ بالنتائج طويلة الأمد غير واضح. [1] يُعد الجسم المضاد الذاتي من النمط IgA لبروتين GP2 البنكرياسي (جسم مضاد لـ GP2 IgA) أول علامة بيولوجية تشخيصية تم التحقق منها في PSC. [35] تم التحقيق في دور IgA المضاد لـ GP2 في PSC والإبلاغ عنه في وقت واحد من قبل مجموعتين بحثيتين، [36] [37] وتم تأكيده لاحقًا من قبل آخرين. [38] [39] تم إثبات الارتباط بين IgA المضاد لـ GP2 والتليف الكبدي التدريجي وتطور سرطان القناة الصفراوية وقصر فترة البقاء الخالية من الزرع في مرضى PSC. [35]

من بين العلامات الأخرى التي يمكن قياسها ومراقبتها تعداد الدم الكامل ، وإنزيمات الكبد في المصل ، ومستويات البيليروبين (مرتفعة بشكل واضح عادةً)، ووظائف الكلى ، والشوارد . يُطلب قياس الدهون في البراز أحيانًا عندما تكون أعراض سوء الامتصاص (على سبيل المثال، الإسهال الدهني الشديد ) بارزة. [ بحاجة لمصدر ]

إن تطور أي من أنواع السرطان المرتبطة بـ PSC ينبئ بتشخيص سيئ. تمثل المضاعفات الناجمة عن السرطانات المرتبطة بـ PSC 40% من الوفيات الناجمة عن PSC. [2] يعد التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي أحد عوامل الخطر الرئيسية المعروفة لسرطان القناة الصفراوية، [40] وهو سرطان يصيب الشجرة الصفراوية، حيث يبلغ خطر الإصابة به مدى الحياة بين مرضى PSC 10-15%. [3] يمثل هذا خطرًا أكبر بمقدار 400 ضعف للإصابة بسرطان القناة الصفراوية مقارنة بالسكان بشكل عام. [1] يتم تشجيع مراقبة سرطان القناة الصفراوية لدى مرضى PSC، حيث يوصي بعض الخبراء بالمراقبة السنوية من خلال دراسة تصوير متخصصة وعلامات مصل، [41] على الرغم من أن الإجماع بشأن الطريقة والفاصل الزمني لم يتم التوصل إليه بعد. [ بحاجة لمصدر ] وبالمثل، يوصى بإجراء تنظير القولون للأشخاص الذين يتلقون تشخيصًا جديدًا لالتهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي نظرًا لأن خطر الإصابة بسرطان القولون والمستقيم لديهم أعلى بعشر مرات من خطر الإصابة لدى عامة السكان. [1]

يرتبط PSC ارتباطًا وثيقًا بمرض التهاب الأمعاء، وخاصة التهاب القولون التقرحي (UC) وبدرجة أقل مرض كرون . يتم تشخيص ما يصل إلى 5٪ من مرضى التهاب الأمعاء مع PSC، [42] وحوالي 70٪ من الأشخاص المصابين بـ PSC لديهم IBD. [19] ومن الجدير بالذكر أن وجود التهاب القولون يبدو مرتبطًا بخطر أكبر لتطور أمراض الكبد وسرطان القناة الصفراوية (سرطان القناة الصفراوية)، على الرغم من أن هذه العلاقة لا تزال غير مفهومة جيدًا. [43] المراقبة الدقيقة لمرضى PSC أمر حيوي.

كما أن أشكالًا مختلفة من أمراض المرارة مثل حصوات المرارة وسلائل المرارة شائعة أيضًا لدى المصابين بـ PSC. [1] يعاني حوالي 25٪ من المصابين بـ PSC من حصوات المرارة. [1] يوصى بمراقبة المرارة بالموجات فوق الصوتية كل عام للأشخاص المصابين بـ PSC. [1] يجب على أي شخص مصاب بـ PSC ويوجد لديه كتلة في المرارة الخضوع لإزالة المرارة جراحيًا بسبب ارتفاع خطر الإصابة بسرطان القنوات الصفراوية. [1] يرتبط أيضًا هشاشة العظام (ضمور العظام الكبدي) وقصور الغدة الدرقية بـ PSC. [ بحاجة لمصدر ]

يحدث ميل 2-3:1 من الذكور إلى الإناث في التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي. [19] يمكن أن يؤثر التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي على الرجال والنساء في أي عمر، على الرغم من أنه يتم تشخيصه عادةً في العقد الرابع من العمر، وغالبًا ما يكون في وجود مرض التهاب الأمعاء. [18] يتطور التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ببطء وغالبًا ما يكون بدون أعراض، لذلك يمكن أن يكون موجودًا لسنوات قبل تشخيصه وقبل أن يسبب عواقب سريرية مهمة. تتوفر بيانات قليلة نسبيًا حول انتشار ووقوع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي، حيث تُظهر الدراسات في بلدان مختلفة حدوثًا سنويًا يتراوح بين 0.068-1.3 لكل 100000 شخص وانتشارًا يتراوح بين 0.22-8.5 لكل 100000؛ ونظرًا لأن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي يرتبط ارتباطًا وثيقًا بالتهاب القولون التقرحي، فمن المرجح أن يكون الخطر أعلى في المناطق التي يكون فيها التهاب القولون التقرحي أكثر شيوعًا. [44] في الولايات المتحدة، يقدر عدد المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي بنحو 29000 فرد. [1]

بحث

على الرغم من عدم وجود علاج معروف، إلا أن هناك العديد من التجارب السريرية الجارية التي تهدف إلى إبطاء تقدم مرض الكبد هذا. [45] يتم التحقيق في حمض Obeticholic كعلاج محتمل لـ PSC بسبب تأثيراته المضادة للتليف. Simtuzumab هو جسم مضاد وحيد النسيلة ضد الإنزيم المسبب للتليف LOXL2 والذي يتم تطويره كعلاج محتمل لـ PSC. [1]

حالات بارزة

  • كريس كلوج - متزلج محترف مصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري والذي خضع لعملية زرع كبد [46]
  • كريس ليدوكس - متسابق روديو محترف وموسيقي ريفي مصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري والذي توفي بسبب سرطان القناة الصفراوية
  • إيلينا بالتاشا - لاعبة تنس محترفة بريطانية، تم تشخيص إصابتها بمرض التصلب الأولي الأولي في سن 19 عامًا وتوفيت بعد خمسة أشهر من تشخيص إصابتها بسرطان الكبد المرتبط بمرض التصلب الأولي الأولي (سرطان القناة الصفراوية على وجه التحديد) في سن 30 عامًا
  • والتر بايتون - توفي بسبب مضاعفات مرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي
  • كيرون داير – لاعب كرة قدم محترف
  • جيمس ريدفورد - المخرج وابن روبرت ريدفورد الذي خضع لعمليتي زرع كبد بسبب مرض PSC [47]
  • لارس جوران بيتروف - مغني الديث ميتال السويدي المعروف بعمله مع Entombed

مراجع

  1. ^ abcdefghijklmno Lazaridis KN, LaRusso NF (سبتمبر 2016). "التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي". مجلة نيو إنجلاند الطبية (مراجعة). 375 (12): 1161– 1170. doi :10.1056/NEJMra1506330. PMC  5553912. PMID  27653566 .
  2. ^ abcd Folseraas T, Boberg KM (فبراير 2016). "مخاطر الإصابة بالسرطان والمراقبة في التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي". عيادات أمراض الكبد . 20 (1): 79– 98. doi :10.1016/j.cld.2015.08.014. PMID  26593292.
  3. ^ abcd Kummen M, Schrumpf E, Boberg KM (أغسطس 2013). "تشوهات الكبد في أمراض الأمعاء". أفضل الممارسات والبحوث. طب الجهاز الهضمي السريري . 27 (4): 531– 542. doi :10.1016/j.bpg.2013.06.013. PMID  24090940.
  4. ^ abc Charatcharoenwitthaya P, Lindor KD (فبراير 2006). "التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي: التشخيص والإدارة". تقارير أمراض الجهاز الهضمي الحالية . 8 (1): 75– 82. doi :10.1007/s11894-006-0067-8. PMID  16510038. S2CID  37474299.
  5. ^ Sleisenger MH (2006). مرض الجهاز الهضمي والكبد الذي يصيب Sleisenger وFordtran: الفسيولوجيا المرضية والتشخيص والإدارة (الطبعة الثامنة). فيلادلفيا: سوندرز.
  6. ^ تان، ناتاسيا؛ نجو، ن؛ لي، ت؛ أبراهامز، ت؛ بانديا، ك؛ فريمان، إي؛ هانا، ن؛ جازيلاكيس، ك؛ مادن، ر؛ لينش، ك؛ فالايدون، ز؛ سود، س؛ ديف، أ؛ بيل، س؛ تومسون، أ؛ دينج، ج؛ نيكول، أ؛ ليو، ك؛ جو، ب؛ لوبيل، ج؛ كيمب، و؛ روبرتس، س؛ ماجد، أ. (يونيو 2022). "علم الأوبئة ونتائج التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي: دراسة أسترالية متعددة المراكز بأثر رجعي". Hepatology International . 16 (5): 1094-1104. doi : 10.1007/s12072-022-10356-1. PMC 9525417 . PMID  35657479. 
  7. ^ ab Williamson KD, Chapman RW (يونيو 2015). "التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي: تحديث سريري". النشرة الطبية البريطانية . 114 (1): 53– 64. doi : 10.1093/bmb/ldv019 . PMID  25981516.
  8. ^ ab Tabibian JH, Lindor KD (سبتمبر 2014). "حمض أورسوديوكسيكوليك في التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي: إذا كان الانسحاب سيئًا، فإن الإدارة جيدة (أليس كذلك؟)". طب الكبد . 60 (3): 785-788 . doi : 10.1002/hep.27180 . PMID  24752961. S2CID  5341568.
  9. ^ Tabibian JH, Yang JD, Baron TH, Kane SV, Enders FB, Gostout CJ (يناير 2016). "الدخول إلى المستشفى في عطلة نهاية الأسبوع بسبب التهاب القناة الصفراوية الحاد لا يؤثر سلبًا على النتائج السريرية أو التنظيرية". أمراض الجهاز الهضمي والعلوم . 61 (1): 53– 61. doi :10.1007/s10620-015-3853-z. PMID  26391268. S2CID  8266015.Epub 2015 سبتمبر 21.
  10. ^ Tabibian JH, Abu Dayyeh BK, Gores GJ, Levy MJ (أبريل 2016). "تقنية جديدة قليلة التوغل لإدارة دوالي حول الفغرة". طب الكبد . 63 (4): 1398– 1400. doi : 10.1002/hep.27925 . PMID  26044445. S2CID  34965702.
  11. ^ ab Tabibian JH, Lindor KD (فبراير 2013). "التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي: مراجعة وتحديث للتطورات العلاجية". Expert Review of Gastroenterology & Hepatology . 7 (2): 103– 114. doi :10.1586/egh.12.80. PMID  23363260. S2CID  207210857.
  12. ^ O'Hara SP, Tabibian JH, Splinter PL, LaRusso NF (مارس 2013). "الظهارة الصفراوية الديناميكية: الجزيئات والمسارات والأمراض". مجلة أمراض الكبد . 58 (3): 575– 582. doi :10.1016/j.jhep.2012.10.011. PMC 3831345. PMID  23085249 . 
  13. ^ Tabibian JH, O'Hara SP, Lindor KD (أغسطس 2014). "التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي والميكروبات: المعرفة الحالية والآفاق حول الأسباب المرضية والعلاجات الناشئة". مجلة طب الجهاز الهضمي الإسكندنافية . 49 (8): 901– 908. doi :10.3109/00365521.2014.913189. PMC 4210190. PMID  24990660 . 
  14. ^ Tabibian JH, Varghese C, O'Hara SP, LaRusso NF (أبريل 2015). "التفاعلات بين الميكروبيوم والمناعة وأمراض الكبد". أمراض الكبد السريرية . 5 (4): 83– 85. doi :10.1002/cld.453. PMC 5944616. PMID  29755735 . 
  15. ^ Tabibian JH, Varghese C, LaRusso NF, O'Hara SP (أبريل 2016). "الميكروبيوم المعوي في صحة الكبد والصفراء والأمراض". Liver International . 36 (4): 480– 487. doi :10.1111/liv.13009. PMC 4825184. PMID  26561779 . 
  16. ^ Tabibian JH, O'Hara SP, Splinter PL, Trussoni CE, LaRusso NF (يونيو 2014). "شيخوخة الخلايا الصفراوية عن طريق تنشيط N-ras هي سمة من سمات التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي". Hepatology . 59 (6): 2263– 2275. doi :10.1002/hep.26993. PMC 4167827. PMID  24390753 . 
  17. ^ Tabibian JH, Trussoni CE, O'Hara SP, Splinter PL, Heimbach JK, LaRusso NF (أكتوبر 2014). "توصيف الخلايا الصفراوية المزروعة المعزولة من أكباد المرضى المصابين بالتهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي". تحقيقات المختبر؛ مجلة الأساليب التقنية وعلم الأمراض . 94 (10): 1126– 1133. doi :10.1038/labinvest.2014.94. PMC 4184949. PMID  25046437 . 
  18. ^ ab Hirschfield GM, Karlsen TH, Lindor KD, Adams DH (نوفمبر 2013). "التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي". لانسيت . 382 (9904): 1587– 1599. doi :10.1016/s0140-6736(13)60096-3. PMID  23810223. S2CID  13423425.
  19. ^ abc Robbins SL, Kumar V, Cotran RS (2003). "الفصل 16" . علم الأمراض الأساسي لروبنز (الطبعة السابعة). فيلادلفيا: سوندرز. ص 620-1. ISBN 978-0-7216-9274-6.
  20. ^ ايرافاني ، شاروخ. دوغاي مقدم، أراش؛ رضوي خراساني، نيلوفار؛ معزمي، بوباك؛ دولتي بيرامي، أمير رضا؛ منصور غنياي، علي رضا؛ مجيد زاده، كيفان؛ مهرفار، عظيم؛ خوشدل، علي رضا؛ نصيري الطوسي، محسن؛ صادقي، أمير (2020). “تحديث حول خيارات العلاج لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي”. أمراض الجهاز الهضمي والكبد من السرير إلى المقعد . 13 (2): 115- 124. بي إم سي 7149806 . بميد  32308932. 
  21. ^ Tabibian JH, Macura SI, O'Hara SP, Fidler JL, Glockner JF, Takahashi N, et al. (يونيو 2013). "التصوير المقطعي المحوسب الدقيق والتصوير بالرنين المغناطيسي النووي لتصوير القنوات الصفراوية غير الجراحي باستخدام الفئران الحية". تحقيقات المختبر؛ مجلة الأساليب التقنية وعلم الأمراض . 93 (6): 733– 743. doi :10.1038/labinvest.2013.52. PMC 3875307. PMID  23588707 . 
  22. ^ Tabibian JH، Enders F، Imam MH، Kolar G، Lindor KD، Talwalkar JA (2014). "العلاقة بين مستوى IgE في المصل والنتائج السريرية السلبية في التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي". Annals of Hepatology . 13 (3): 384– 389. doi :10.1016/S1665-2681(19)30869-5. PMC 4215553. PMID  24756015 . 
  23. ^ Tabibian JH, Asham EH, Goldstein L, Han SH, Saab S, Tong MJ, et al. (يونيو 2009). "العلاج بالمنظار باستخدام دعامات متعددة لعلاج تضيقات القناة الصفراوية غير المفاغرة بعد عملية زرع الكبد". تنظير الجهاز الهضمي . 69 (7): 1236– 1243. doi :10.1016/j.gie.2008.09.057. PMID  19249040.
  24. ^ لازاريديس كن، لاروسو NF (يونيو 2015). “أمراض الأقنية الصفراوية”. إجراءات مايو كلينيك . 90 (6): 791-800 . دوى :10.1016/j.mayocp.2015.03.017. بمك 4533104 . بميد  25957621. 
  25. ^ Trivedi PJ, Corpechot C, Pares A, Hirschfield GM (فبراير 2016). "تقسيم المخاطر في أمراض الكبد الصفراوية المناعية الذاتية: الفرص المتاحة للأطباء والمشاركين في التجارب السريرية". Hepatology . 63 (2): 644– 659. doi :10.1002/hep.28128. PMC 4864755. PMID  26290473 . 
  26. ^ Lindor KD, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, et al. (سبتمبر 2009). "جرعة عالية من حمض أورسوديوكسيكوليك لعلاج التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي". Hepatology . 50 (3): 808– 814. doi :10.1002/hep.23082. PMC 2758780. PMID 19585548  . 
  27. ^ Chapman R, Fevery J, Kalloo A, Nagorney DM, Boberg KM, Shneider B, Gores GJ (فبراير 2010). "تشخيص وإدارة التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي". طب الكبد . 51 (2): 660– 678. doi :10.1002/hep.23294. PMID  20101749. S2CID  35432726.
  28. ^ Lindor KD, Kowdley KV, Harrison ME (مايو 2015). "ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis". المجلة الأمريكية لأمراض الجهاز الهضمي . 110 (5): 646– 59، اختبار 660. doi : 10.1038/ajg.2015.112 . PMID  25869391. S2CID  41646016.
  29. ^ الجمعية الأوروبية لدراسة الكبد (أغسطس 2009). "المبادئ التوجيهية للممارسة السريرية للجمعية الأوروبية لدراسة الكبد: إدارة أمراض الكبد الصفراوية". مجلة أمراض الكبد . 51 (2): 237– 267. doi : 10.1016/j.jhep.2009.04.009 . PMID  19501929.
  30. ^ الجمعية الأوروبية لدراسة الكبد (أغسطس 2009). "المبادئ التوجيهية للممارسة السريرية للجمعية الأوروبية لدراسة الكبد: إدارة أمراض الكبد الصفراوية". مجلة أمراض الكبد . 51 (2): 237– 267. doi : 10.1016/j.jhep.2009.04.009 . PMID  19501929.
  31. ^ Tabibian JH, Visrodia KH, Levy MJ, Gostout CJ (ديسمبر 2015). "التصوير التنظيري المتقدم للتضييق الصفراوي غير المحدد". مجلة التنظير الهضمي العالمية . 7 (18): 1268– 1278. doi : 10.4253/wjge.v7.i18.1268 . PMC 4673389. PMID  26675379 . 
  32. ^ Visseren T, Fuhler GM, Erler NS, Nossent YR, Metselaar HJ, IJzermans JN, et al. (نوفمبر 2020). "تكرار التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي بعد زراعة الكبد مرتبط بتغيرات محددة في ميكروبيوم الأمعاء قبل عملية الزرع - دراسة تجريبية". Transplant International . 33 (11): 1424– 1436. doi :10.1111/tri.13692. PMC 7689804. PMID 33617049  . 
  33. ^ Boonstra K, Weersma RK, van Erpecum KJ, Rauws EA, Spanier BW, Poen AC, et al. (ديسمبر 2013). "علم الأوبئة القائم على السكان، وخطر الإصابة بالأورام الخبيثة، ونتائج التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي". طب الكبد . 58 (6): 2045– 2055. doi :10.1002/hep.26565. hdl : 1887/117347 . PMID  23775876. S2CID  205889681.
  34. ^ Tornai D، Ven PL، Lakatos PL، Papp M (يونيو 2022). "العلامات الحيوية المصلية لإدارة التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي". المجلة العالمية لأمراض الجهاز الهضمي . 28 (21): 2291– 2301. doi : 10.3748/wjg.v28.i21.2291 . PMC 9185217. PMID  35800183 . 
  35. ^ ab Tornai D, Papp M (يناير 2021). "افتتاحية: الأجسام المضادة المصلية في التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي - علامة واضحة على ضعف مناعة الأمعاء والكبد؟". علم الأدوية والعلاج الغذائي . 53 (2): 350-351 . doi : 10.1111/apt.16201 . PMID  33368511. S2CID  229379767.
  36. ^ Jendrek ST, Gotthardt D, Nitzsche T, Widmann L, Korf T, Michaels MA, et al. (يناير 2017). "ترتبط الأجسام المضادة الذاتية لـ IgA المضادة لـ GP2 بضعف البقاء على قيد الحياة وسرطان القناة الصفراوية في التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي". Gut . 66 (1): 137– 144. doi :10.1136/gutjnl-2016-311739. hdl : 10852/62341 . PMID  27406039. S2CID  3479797.
  37. ^ Tornai T، Tornai D، Sipeki N، Tornai I، Alsulaimani R، Fechner K، et al. (يناير 2018). "فقدان التسامح مع بروتين مناعة الأمعاء، جليكوبروتين 2 (GP2) مرتبط بمسار مرضي تقدمي في التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي". التقارير العلمية . 8 (1): 399. Bibcode :2018NatSR...8..399T. doi :10.1038/s41598-017-18622-1. PMC 5762861. PMID  29321484 . 
  38. ^ Sowa M، Kolenda R، Baumgart DC، Pratschke J، Papp M، Tornai T، وآخرون (2018). "المناعة الذاتية المخاطية لأشكال GP2 المرتبطة بالخلايا هي علامة حساسة في PSC ومرتبطة بالنمط الظاهري السريري". Frontiers in Immunology . 9 : 1959. doi : 10.3389/fimmu.2018.01959 . PMC 6127632. PMID  30233574. 
  39. ^ Wunsch E، Norman GL، Milkiewicz M، Krawczyk M، Bentow C، Shums Z، وآخرون. (يناير 2021). "الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة لجليكوبروتين 2 (مضاد لـ GP2) IgA والأجسام المضادة للعدلات السيتوبلازمية للسرين بروتيناز 3 (PR3-ANCA): الأجسام المضادة للتنبؤ بالمرض الشديد وضعف البقاء على قيد الحياة وسرطان القناة الصفراوية في التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي". علم الأدوية والعلاجات الغذائية . 53 (2): 302-313 . doi :10.1111/apt.16153. PMC 7821312. PMID  33159471 . 
  40. ^ Tsaitas C, Semertzidou A, Sinakos E (أبريل 2014). "تحديث حول مرض التهاب الأمعاء لدى المرضى المصابين بالتهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي". مجلة أمراض الكبد العالمية . 6 (4): 178– 187. doi : 10.4254/wjh.v6.i4.178 . PMC 4009473. PMID  24799986 . 
  41. ^ Tabibian JH, Lindor KD. تحديات اكتشاف سرطان القناة الصفراوية لدى المرضى المصابين بالتهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي. مجلة علم الأورام التحليلي. 2012؛1(1):50–55.
  42. ^ Olsson R, Danielsson A, Järnerot G, Lindström E, Lööf L, Rolny P, et al. (مايو 1991). "انتشار التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي لدى المرضى المصابين بالتهاب القولون التقرحي". Gastroenterology . 100 (5 Pt 1): 1319– 1323. doi :10.1016/0016-5085(91)90784-I. PMID  2013375.
  43. ^ Boonstra K, Weersma RK, van Erpecum KJ, Rauws EA, Spanier BW, Poen AC, et al. (ديسمبر 2013). "علم الأوبئة القائم على السكان، وخطر الإصابة بالأورام الخبيثة، ونتائج التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي". طب الكبد . 58 (6): 2045– 2055. doi :10.1002/hep.26565. hdl : 1887/117347 . PMID  23775876. S2CID  205889681.
  44. ^ Feld JJ, Heathcote EJ (أكتوبر 2003). "علم الأوبئة لأمراض الكبد المناعية الذاتية". مجلة أمراض الجهاز الهضمي والكبد . 18 (10): 1118–28 . doi :10.1046/j.1440-1746.2003.03165.x. PMID  12974897. S2CID  24075827.
  45. ^ Trivedi PJ, Hirschfield GM (مايو 2013). "علاج أمراض الكبد المناعية الذاتية: الخيارات العلاجية الحالية والمستقبلية". التقدم العلاجي في الأمراض المزمنة . 4 (3): 119– 141. doi :10.1177/2040622313478646. PMC 3629750. PMID  23634279 . 
  46. ^ إيفانز، هيلاري؛ جيردي، أريلد؛ هيجمانز، جيروين؛ مالون، بيل ؛ وآخرون. "نتائج كريس كلوج الأولمبية". الألعاب الأولمبية على Sports-Reference.com . Sports Reference LLC . مؤرشف من الأصل في 17 أبريل 2020. تم الاسترجاع في 8 أبريل 2020 .
  47. ^ جينزلنجر، نيل (22 أكتوبر 2020). "جيمس ريدفورد، مخرج أفلام وثائقية ومدافع عن البيئة، يموت عن عمر يناهز 58 عامًا". نيويورك تايمز . ISSN  0362-4331 . تم الاسترجاع في 15 سبتمبر 2022 .

منظمات دعم المرضى:

  • www.pscpartners.org—مقرها في الولايات المتحدة
  • www.pscpartners.ca—مقرها في كندا
  • www.pscsupport.org.au—مقرها في أستراليا
  • www.pscsupport.org.uk—مقرها في المملكة المتحدة
تم الاسترجاع من "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=التهاب_القنوات_الصفراوية_المصلب_الابتدائي&oldid=1268577210"
Original text
Rate this translation
Your feedback will be used to help improve Google Translate